Место и значение нейропсихопаралингвистических данных в патогенетической квалификации расстройства

В патогенетическом истолковании возрастных симптомокомплексов большое значение имеют сведения о том, в какие сроки развивались у ребенка врожденные звуковые реакции, как они преобразовывались в звукоподражательные, что провоцировало эмоциональное поведение ребенка, как с возрастом изменялась его мотивация и т. п.

Однако обычно, расспрашивая мать, логопед или врач ограничиваются самыми общими сведениями о его звуковых реакциях: сразу ли закричал младенец при рождении, был ли голос ребенка в периоде младенческих криков громким и звонким, когда он начал плакать и смеяться, когда — гулить и лепетать, когда появился подражательный лепет и в какой мере этот лепет был активен. Вопросы дефектолога о времени появления у ребенка первых слов и фраз, о порядке становления у него фонематического строя родной речи относятся уже к более продвинутому этапу развития.

Такой способ добывания фактов о раннем коммуникативно-познавательном развитии ребенка можно образно сравнить с тем методом исследования земных недр, когда исследователь судит о скрытых в земле богатствах по своим находкам на ее поверхности, не пользуясь при этом ни накопленными в современной науке знаниями о геологических, минералогических и других закономерностях, ни каким бы то ни было изыскательским оборудованием.

Можно рассматривать аналогом геолого-минералогических закономерностей в деле дефектологической диагностики нейро-психопаралингвистические закономерности развития ребенка раннего возраста, а одним из аналогов изыскательского оборудования — современный способ нейропсихопаралингвистического описания его речи. Овладев нейропсихопаралингвистическими знаниями и вооружившись соответствующими методами и приемами исследования (см. гл. 1 и гл. 2), диагност-дефектолог может рассчитывать на то, что он не растеряется перед тем обстоятельством, что «один и тот же факт (младенческий крик, звуки гуления или лепета.— Е. В.) не только имеет бесконечные степени выраженности, но и совершенно различное значение в зависимости от того, в составе какого синдрома он встречается и из каких моментов складывается».

В основе нейропсихопаралингвистического описания речи ребенка лежит слуховой метод ее фонетического анализа, что связано с записыванием речи ребенка на магнитную ленту, ее повторным прослушиванием и выборочным занесением в протокол характерных речевых реакций посредством специальных фонетических транскрипционных знаков.

Слуховой метод фонетического анализа звуковых реакций ребенка может дать бесценный материал для дефектологической диагностики, при этом, чем квалифицированнее произведено транскрибирование звуковых реакций ребенка, тем больше можно сделать на основе полученной записи диагностических и прогностических выводов. Так, таким путем можно дифференцировать первоначальные звуковые комплексы гуления и лепета различных субъективноценностных зон от звукоподражательных, звуковых комплексов тех же типов, уже более или менее социально регламентированных и нормированных, и др.

Для транскрибирования звуковых реакций можно использовать буквы как русского, так и латинского алфавита (основные транскрипционные знаки), применяя при этом по мере надобности дополнительные транскрипционные знаки. Чтобы облегчить дефектологу задачу фонетической транскрипции непосредственно прослушиваемых звуковых реакций или их магнитных записей, приведем наиболее употребительные в фонетике дополнительные транскрипционные знаки.

Таблица 4. Употребительные дополнительные знаки фонетической транскрипции (по Л. Р. Зиндеру)

Фонетическая характеристика	Знак	Пример
Палатализация (смягчение) Лабилизация (огубление) Веляризация (участие в артикуляции мягкого неба) Назализация (носовой призвук) Фарингализация (участие в артикуляции глотки) Гортанная смычка («твердый приступ» Звонкость и сонантность Глухость Долгота	´ γ ˝ ˆ ˇ	с' с0 а, с а, с п, m 'л з av н":, а:

Кроме слухового метода фонетического анализа, можно воспользоваться для исследования звуковых реакций детей раннего возраста экспериментально-фонетическими методиками — осциллографией, интонографией, спектрографией. Так, известно, что при многих заболеваниях раннего детского возраста младенческие крики приобретают патологические черты, что понятно, учитывая интимную связь их акустической структуры с особенностями протекания физиологических процессов в организме. По характеру младенческого крика можно заподозрить, а иногда и диагностировать не только заболевания нервной системы, но и внутренних органов ребенка. Поэтому крупные детские больницы все чаще оснащаются аппаратурой, позволяющей проводить объективный анализ акустической структуры младенческих криков, например спектрографами. В настоящем методическом пособии мы не останавливаемся ни на анализе патологических спектрограмм, ни на изложении экспериментально-фонетических методик вообще — это специальная тема.

Помогая разобраться в патогенезе аномального развития, нейропсихопаралингвистические данные способствуют также пониманию того, какое вторичное системное звучание получают аномалии коммуникативно-познавательного развития раннего возраста у детей более старших возрастов.

Сказанное поясним на примере двух детей с медицинским диагнозом тяжелого детского церебрального паралича с анартрией на почве родовой травмы. Такие дети, постоянно встречающиеся в учреждениях для детей с двигательными нарушениями, составляют своеобразную группу аномалий развития. Покажем значение ранних коммуникативно-познавательных расстройств в клинической картине этих детей, достигших уже школьного возраста. Разобрав вероятный, судя по данным нейропсихолингвистического анализа, механизм симптомообразования анартрии, сделаем прогностические выводы и обсудим связанные с ними некоторые итоги коррекционно-воспитательной работы.

Валерик С. 10 лет 6 мес. Физическое развитие ребенка соответствует 6—7 годам. В связи с тяжелыми спастическими параличами и атетоидно-хореиформным гиперкинезом мальчик до сих пор не ходит, не стоит, сидит лишь в специальном кресле. Может произвести ряд произвольных движений конечностями, самостоятельно не ест. Из-за гиперкинезов с трудом глотает, жевать не может. Зрение и слух сохранены. Смех и плач возможны, при этом голос звонкий.

Коммуникативно-познавательное развитие тяжело нарушено, но неравномерно. Понимая бытовую ситуационно обусловленную речь окружающих, не говорит, лишь издает на выдохе (иногда на вдохе) невнятные звуки, которые умеет интерпретировать в конкретной ситуации мать ребенка. Внеситуационную контекстную речь мальчик почти не понимает. В попытках речи жестикулирует, но мимика бедна; стереотипно улыбается. Считает до 100 и производит арифметические действия в пределах 20. Эмоционален, контактен и доброжелателен, но критика к себе и к окружающему снижена. Тянется к занятиям с логопедом, интересуется книжками с картинками. Пытается читать и повторять за логопедом отдельные слова и короткие фразы. При этом в издаваемых им звуках можно уловить элементы ритмической организации соответствующих слов. Очевидно, что данный симптомокомплекс в возрастном отношении ненормативен.

Чрезвычайный интерес представляет тот факт, что в числе симптомов развития 10-летнего ребенка констатируются симптомы, характерные для раннего детского возраста: в эмоционально насыщенных ситуациях (когда мальчика ласкает взрослый, когда он играет с игрушками или рассматривает красочные картинки Валерик начинает лепетать, а порой и гулить. Эти эмоционально-выразительные реакции, записанные на магнитную ленту, стали предметом нашего внимания.

Плавные звуковые комплексы гуления можно было транскрибировать приблизительно следующим образом: ǽе: во оуиам ываа овъвн въвъ°мава ǽуве у. Изредка встречались комплексы типа: въывъын:вуфнвнФ:. Прослушивая на магнитофоне свое собственное гуление, Валерик обнаруживает элементы младенческого комплекса оживления — двигательно активизируется и улыбается.

Наряду с гулением у ребенка наблюдаются и лепетные цепочки, характерные для раннего периода лепета. Чаще всего они состоят из отдельно повторяющихся вокализаций, среди которых первое место занимает вокализация А-тембра. Знаменательно, что в этих вокализациях наблюдается столько же различных тембровых реализаций, сколько было самих вокализаций. Так, вокализация А была произнесена 30-ью различными способами: с Х-образным призвуком (в начале и в конце вокализации), с призвуком W, с большим или меньшим сдвигом тембра в сторону к тембру э, с назализацией, с различными изменениями высоты и громкости звука и т. п. Реже в лепетные сегменты входили шумовые элементы, в том числе экзотичные для русской речи: щелкающие, напряженно-скрипучие, чавкающие, всхрапывающие. Чаще всего шумовые элементы были представлены сонорными звуками типа W или М, Н и 14-ью вариантами бокового плавного звука. Реже сонорных звуков наблюдались в лепете смычные звуки без четкого фокуса артикуляции или типа глухой смычки (губной, иногда заднеязычной) с различными призвуками. Среди лепетных сегментов отчетливо преобладали структуры восходящей звучности (CV).

Приведенные результаты фонетического анализа (слуховой метод) подтверждают квалификацию имеющихся у ребенка эмоционально-выразительных реакций как реакций гуления и лепета (см. гл. 2). Это в свою очередь дает основание для патогенетического толкования механизма развития у ребенка анартрии. Отмеченные особенности звуковых комплексов гуления и лепета свидетельствуют о том, что ребенок, достигший 10-летнего возраста, не только сохранил способность воспроизводить врожденные подкорковые (стриарные и паллидарные) синергии, но и воспроизводит их в первозданном социально нерегламентированном виде: вокализации отличаются крайне неустойчивым тембром, а в лепете много шумов, не свойственных русской речи, и смычек без четкого фокуса артикуляции. В то же время произвольное управление своими врожденными синергиями для артикуляции звуков и слов родной речи ребенку недоступно. При этом слух Валерика сохранен. Такое положение вещей может быть только в том случае, когда корковые аутослуховые образы разобщены от тактильно-кинестетических образов, возникающих вследствие врожденных синергии гуления и лепета. То, что такие подкорковые тактильно-кинестетические образы у ребенка имеются, говорит о сохранной способности спонтанного воспроизведения звуковых цепей, состоящих из одних и тех же элементов. Следовательно, произошедшее при родах кровоизлияние разрушило нервные связи между подкорковыми ядрами мозга и его корой, пощадив, однако, нервные клетки самих подкорковых ядер с их эфферентными путями.

Сохранившиеся врожденные подкорковые синергии обеспечивают ребенку возможность гуления и лепета в эмоциональных ситуациях, но они оказываются неуправляемыми ни со стороны слуховой коры (нет подражательных гуления и лепета с их социальной регламентацией), ни со стороны двигательной коры (попытки произвольной речи минимальны). Такое тяжелое недоразвитие речи, по-видимому, включает в себя и несформированность системы фонематических обобщений. Этим можно объяснить плохое понимание ребенком контекстной речи окружающих.

Прогноз речевого расстройства Валерика С. плохой. Восстановить проводимость пострадавших нервных путей нельзя — неврологические симптомы поражения мозга слишком грубы; значит, нельзя и рассчитывать на то, что удастся сделать врожденные подкорковые синергии произвольно управляемыми. Однако опыт показывает, что, каким бы тяжелым ни казалось очаговое поражение мозга, в нем всегда могут быть функциональные компоненты, даже в резидуальных состояниях. Эти функциональные компоненты очагового поражения можно и нужно попробовать устранить в процессе педагогической коррекционной работы.

Такая попытка была предпринята и в данном случае. Оказалось, что слуховая Деафферентация врожденных двигательных синергии является у ребенка неполной. По словам логопеда, он сделал успехи за время пребывания в стационаре: У него уменьшилась произносительная утомляемость, теперь он без особого напряжения занимается в течение часа (раньше 5—7 минут), в его попытках повторной речи появилось больше шумовых элементов, он стал лучше воспроизводить услышанные ритмические структуры. О том, что слуховая деафферентация врожденных двигательных синергии у ребенка не совсем полная, говорит, кстати, и факт начавшейся социальной регламентации его спонтанного лепета: в лепетных сегментах преобладают структуры CV.

К сожалению, успехи Валерика были чрезвычайно неустойчивы. Через 3—4 недели по выходе из больницы он стал терять выработанные у него речевые сноровки. В этом нам кажется повинной, прежде всего обусловленная гиперкинезами нестабильность тактильно-кинестетических образов, возникающих в процессе реализации врожденных синергии гуления и лепета.

Если прогноз в отношении развития устной речи у детей с анартрией при детском церебральном параличе малоперспективен, то в отношении их общего психического развития он может быть, по-видимому, не так уж плох. Чтобы убедиться в этом, разберем другой случай такой анартрии.

Володя С. 12 лет. (Стационирован повторно.) Роды у матери были длительными в связи с узким тазом, ребенок родился со стимуляцией, был обвит пуповиной. С раннего возраста отмечаются тяжелейшие двигательные расстройства: следит за предметами только с первого года, голову держит с 4 лет, сидит с 5 лет. Лепета у ребенка никогда не было, хотя смех и плач звонкие и громкие. При боли издает резкий крик, но произвольная голосовая реакция появилась лишь с 7—8 лет, она до сих пор нечетка и непостоянна, ребенок обращается к окружающим стоном.

Лабиринтно-тонические и шейно-тонические рефлексы живые. Распространенные пирамидно-экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса, флексорная поза конечностей. Хореоатетоидный гиперкинез в мышцах тела, шеи, лица, конечностей. Стоит с поддержкой несколько секунд, не ходит. Руками владеет с трудом, движения размашисты и неточны. Атаксия взора. Анартрия. Зрение и слух сохранены.

Приведенные данные говорят за то, что поражение центральной нервной системы у Володи тяжелое и достаточно распространенное. Грубый хореиформный гиперкинез и отсутствие в анамнезе лепета свидетельствуют о тяжелейшем поражении стриарных подкорковых ядер, хотя, по-видимому, не все нервные клетки этих ядер пострадали: эмоционально-выразительные реакции смеха и плача у ребенка сохранены. Поражение мозга уровня стриарных ядер захватило и пирамидные пути, пострадали также экстрапирамидные и мозжечковые проводящие системы, о чем говорят двусторонние спастические параличи, до сих пор не заторможенные шейно-тонические и лабиринтно-тонические рефлексы, флексорные позы конечностей, атетоидный гиперкинез, появление голосовой реакции лишь в 7—8 лет и ее расстройства в настоящее время. Резкие (типа младенческих) крики при болевых ощущениях, обращения к окружающим посредством звуков-стонов можно рассматривать как проявления в условиях разрушения корково-подкорковых нервных связей незаторможенной врожденной активности сохранившихся нервных клеток паллидарных структур мозга.

Большой интерес представляет, что при таком тяжелейшем поражении подкорковых ядер и проводящих двигательных систем сенсорные системы ребенка, конечно, за исключением тактильно-кинестетических, относительно сохранены. С этим приходится связать тот факт, что психическое развитие ребенка, как свидетельствуют педагоги-дефектологи, в целом соответствует возрастной норме. Несмотря на имеющиеся у Володи резонерство и вязкость мышления, он учится в. IV классе по индивидуальной программе, инициативен в занятиях, интересуется учебными предметами, поэзией, играет в шахматы, понимает юмор и иронию, читает и объясняется с окружающими письменной речью, используя для этого магнитную азбуку.

Закономерен вопрос о том, каким же образом ребенок овладел языковыми средствами, необходимыми как для письменного общения, так и для абстрактного вербального мышления, если его «базальный компонент речи» (И.П.Павлов), связанный с кинестетической афферентацией своих собственных речевых движений, практически не эффективен из-за тяжелейших гиперкинезов. По-видимому, мать ребенка интуитивно нашла способ помочь Володе, научив его в 5—6 лет писать буквы в воздухе посредством размашистых движений рук (других движений он делать не может из-за гиперкинезов и атаксии). Эта работа была очень нелегкой, но настойчивость матери привела к тому, что у ребенка создалась, по-видимому, необходимая совокупность кинестетических и тактильно-кинестетических перешифровок зрительных образов букв, которая затем и стала играть роль «базального» компонента речи взамен недоступных ему тактильно-кинестетических образов речевых движений. Соотнося букву со звуком, мальчик освоил слоговой, а потом и фонемный анализ слов и стал «писать» (под диктовку и спонтанно). Труднее всего Володе дался навык чтения: из-за атаксии взора буквы и строчки сливались и понимание текста ускользало. Только к 3—4 классу процесс чтения, несмотря на связанное с ним утомление, стал вызывать у ребенка интерес, и он начал читать самостоятельно. Освоение же навыков письменной речи способствовало развитию абстрактного, основанного на использовании языковых средств, мышления.

Хотя и сегодня обследование обнаруживает отчетливые дефекты коммуникативно-познавательных процессов ребенка: несовершенство языковых средств (бедность словаря за счет главным образом слов, выражающих абстрактные понятия, недостаточность фонематического анализа слов и понимания сложных грамматических форм); ограниченность и замедленность коммуникативных процессов, тем не менее, можно рассматривать этот случай как поразительный успех специальной коррекционной работы — успех, достигнутый совместными усилиями любящей матери и семьи в содружестве с дефектологами специализированного учреждения.

Это второе наблюдение, кстати, подкрепляет сделанный ранее вывод о типологической квалификации анартрии при детском церебральном параличе как следствие первичного поражения подкорковых ядер мозга — функционального аппарата врожденных звуковых комплексов и нервных путей, по которым они субординируются коре мозга. У Володи такое очаговое поражение даже более тяжело, чем у Валерика, у него ни гуления, ни лепета вообще никогда не было. В симптомокомплексе аномального развития у этого 12-летнего мальчика, владеющего навыками письменной речи и играющего в шахматы, можно наблюдать в эмоциональных ситуациях не гуление и лепет, как у Валерика, а искаженные младенческие крики — симптом расторможенной, неуправляемой с уровня коры врожденной активности оставшихся сохранными подкорковых нервных структур. Эти и некоторые другие отличия в проявлениях анартрии и коммуникативно-познавательного поведения у двух описанных мальчиков показывают, что при одной и той же типологической квалификации аномального симптомокомплекса необходимая ребенку специализированная помощь может иметь частные варианты.

Поэтому, по утверждению дефектологов (И.И.Панченко, Л.А.Щербакова), для выяснения патогенеза анартрии и связанных снею системных коммуникативно-познавательных расстройств, а также для прогнозирования имеющихся компенсаторных возможностей нужно тщательное комплексное обследование ребенка врачами и педагогами в процессе длительного динамического наблюдения за ним.

На примере типологической квалификации анартрии у двух Детей с детским церебральным параличом можно, кстати, показать, чем дефектологический диагноз отличается от чисто медицинского или.простого эмпирического (как это понимал Л.С.Выготский). Приведем еще раз медицинские диагнозы обоих мальчиков: у Валерика С. детский церебральный паралич на почве родовой травмы, двусторонний спастико-гиперкинетический синдром с анартрией; у Володи С. детский церебральный паралич на почве родовой травмы, двусторонний спастико-атактико-гиперкинетический синдром с анартрией. В этих диагнозах отсутствует то, что Л.С.Выготский называл центральным, узловым и определяющим пунктом дефектологического диагноза,— в них не указан патогенез или механизм симптомообразования наблюдающихся у детей сложных двигательных синдромов с анартрией, который бы объяснял связь симптомокомплекса с этиологическим моментом — родовой травмой. (Мы не говорим уж о том, что используемый в обоих случаях термин «анартрия» является эмпирически-описательным диагнозом, повторяющим на научном языке то, с чем родители ребенка обращаются к врачу: «Мальчик не говорит, у него отсутствует речь»).

Дополним недостающий пункт диагноза. Имеющаяся у обоих детей анартрия является результатом двустороннего очагового поражения подкорковых ядер мозга (паллидарных и стриарных) и подкорково-кортикальных нервных путей с растормаживанием сохранившихся врожденных звуковых, двигательных синергии подкоркового уровня и невозможностью их использования в процессе произвольной артикуляции. Такое толкование механизма аномалии направляет внимание дефектолога на компенсаторное развитие у детей письменной речи и абстрактного мышления на основе использования относительно сохранившейся двигательной функции рук с опосредованием соответствуюших тактильно-кинестетических образов зрительными образами букв. Естественно, что при других типологических формах анартрии (например, при глухоте или при врожденном уродстве ротовой полости) механизм симптомообразования будет совсем иным, а следовательно, совсем иными будут как прогностические выводы, так и направленность коррекционно-педагогической работы.