Причины возникновения карликовости

Наиболее частыми причинами возникновения нанизма являются:

· Врожденные или приобретенные поражения головного мозга (церебральный нанизм)

· Нарушения эмбрионального развития (примордиальный нанизм)

Классификация нанизма (карликовости)

Нанизм классифицируется на две формы: с пропорциональным и непропорциональным телосложением:

· Нанизм с пропорциональным телосложением – пигофизарный, тиреогенный, микседематозный; связанный с патологией вилочковой железы; инфантильный

· Нанизм с непропорциональным телосложением – рахитический; нанизм при врожденной ломкости костей; собственно гипофизарный нанизм.

По уровню содержания СТГ в крови различают:

· нанизм с количественной недостаточностью СТГ

· нанизм с нормальным содержанием СТГ

· нанизм с пангипопитуитаризмом (сочетание абсолютного или относительного дефицита СТГ с недостаточностью других гормонов аденогипофиза).

В особую форму нанизма выделена форма заболевания, при котором СТГ в крови содержится в норме, но нарушено сродство специфических циторецепторов тканей-мишеней к СТГ из-за недостатка соматомединов, обеспечивающих его действие.

Симптомы карликовости (нанизма)

· задержка роста

· истончение кожи, особенно у взрослых больных,

· бледность кожи, мелкие черты лица

· недоразвитие гортани

· скудное оволосение

· избыточное отложение жира на животе, бедрах, в области груди (иногда)

· аменорея, олиго- или гипоменорея (у женщин)

· артериальная гипертензия

· психический инфантилизм (у некоторых больных)

· эмоциональная лабильность (повышенная ранимость, тревожность, иногда слезливость)

Гигантизм

Если СТГ вырабатывается в избытке, развивается гигантизм – рост достигает более 190 см у женщин и 200 см у мужчин. Чаще всего гигантизм диагностируется у мужчин в пубертатном периоде (7-13 лет) или в период полового созревания, продолжаясь в течение всего периода физиологического роста (нормы роста могут быть очень индивидуальны, однако в среднем мужчины растут до 18-20 лет, а женщины - до 16-19 лет).

Гигантизм можно отличить от обычной высокорослости тем, что у человека с патологией роста часто наблюдается акромегалия – увеличение не всего тела, а отдельных его частей – носа, подбородка, языка, верхних и нижних конечностей. У человека, страдающего гигантизмом, родители, как правило, имеют нормальный рост, тогда как у высокорослых людей и родители, как правило, отличаются высоким ростом.

Симптомы гигантизма

· быстрый высокий рост

· слабость, быстрая утомляемость

· снижение работоспособности

· головные боли, головокружения

· боли в конечностях

· задержки полового развития (в некоторых случаях)

· изменения щитовидной и поджелудочной железы (неспецифический признак)

Причины возникновения гигантизма

Единственная причина возникновения гигантизма – избыточная выработка соматотропного гормона (СТГ). Причиной повышенной продукции СТГ могут стать следующие заболевания:

· опухоли аденогипофиза

· инфекционные, бактериальные или вирусные заболевания головного и спинного мозга (менингит, энцефалит, менингоэнцефалит)

· интоксикации организма

· черепно-мозговые травмы, повреждения головного и спинного мозга.

Более редкой причиной гигантизма эндокринологи называют снижение чувствительности рецепторов эпифизарных хрящей (пластинка хрящевой ткани, в которой локализуется ростовая зона кости) к половым гормонам, в результате чего зоны роста костей долго остаются открытыми (то есть у человека сохраняется потенциал к росту) и после завершения пубертатного периода (7-13 лет).

Осложнения гигантизма

Акромегалия – патология, причиной которой является нарушение функции аденогипофиза - передней доли гипофиза, в результате чего выработка гормона роста многократно возрастает. Проявляется увеличением в размерах кистей, стоп, черепа и др. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет.