Стратегия лечения основана на представлении о четырех фазах последовательных фазах CVS: начало приступа, приступный период, период восстановления и межприступный период.

Экзаменационный билет №1

1. Функциональная диспепсия у детей раннего возраста: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Острые расстройства пищеварения у детей грудного возраста — довольно распространенная патология, которая по праву занимает второе место после острых респираторных заболеваний. Высокая распространенность острых расстройств пищеварения у детей первого года жизни обусловлена анатомо-физиологическими особенностями пищеварительного канала.

Согласно этой классификации выделяют: 1) заболевания функционального происхождения: а) диспепсии (простая, токсическая (кишечный токсикоз), парентеральная); б) дискинезии и дисфункции (пилороспазм, атония различных отделов пищевого канала, спастический запор); 2) заболевания инфекционного происхождения (дизентерия бактериальная, дизентерия амебная, сальмонеллез, кишечная инфекция, кишечная форма стафилококковой, энтерококковой, микозной инфекции, вирусная диарея, кишечная инфекция невыясненной этиологии); 3) пороки развития пищеварительного тракта (пилоростеноз, мегадуоденум, мегаколон, атрезии (пищевода, отделов кишечника, ануса), дивертикул, другие пороки пищеварительного канала).

ПРОСТАЯ ДИСПЕПСИЯ — острое расстройство пищеварения функционального характера, характеризующееся рвотой, поносом без значительного нарушения общего состояния.

ЭТИОЛОГИЯ. В этиологии ведущими являются алиментарный фактор, дефекты ухода (перегревание, нарушение режима кормления), а также инфекционный фактор (чаще всего — кишечная палочка). Предрасполагающими факторами являются: раннее искусственное и смешанное вскармливание, рахит, экссудативно-катаральный диатез, гипотрофия, недоношенность.

ПАТОГЕНЕЗ. При перекорме или кормлении пищей, не соответствующей возрасту в силу недостаточности ферментативной активности и низкой кислотности желудочного сока у детей раннего возраста, пища недостаточно обрабатывается в желудке, что вызывает перенапряжение функции желудка. Недостаточно подготовленная пища поступает в тонкий кишечник. Нарушается обычный ход пищеварения. Поскольку в кишечнике щелочная среда, то в пищевом комке начинают усиленно размножаться бактерии, усиливаются патогенные свойства постоянной микрофлоры кишечника.

Бактериальное расщепление путем гниения и брожения в кишечнике содействует образованию токсичных продуктов (индола, скатола, уксусной кислоты) и газов (рис. 8).

Раздражение рецепторов слизистой оболочки желудка и кишечника токсическими продуктами ведет к появлению защитных реакций в виде срыгивания, рвоты, усиленной перистальтики кишечника, увеличения отделения слизи железами кишечника и поноса. Жирные кислоты, которые образовались в результате неправильного расщепления жира в кишечнике, нейтрализуются путем поступления из межклеточной жидкости и тканей организма солей кальция, магния, натрия, калия. Эти соли вступают в реакцию с жирными кислотами и образуют мыла жирных кислот.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Заболевание начинается остро. Снижается аппетит, появляется вялость, нарушается сон. Главными симптомами являются одно- или двукратная рвота и жидкий стул зеленого цвета со слизью и белыми комочками. Стул 5—8 раз в сутки. Испражнения имеют кислый запах. Зеленый стул обусловлен ускоренным переходом гидробилирубина в биливердин в кислой среде, а белые комочки — это мыла, образовавшиеся в результате нейтрализации жирных кислот солями кальция, магния, натрия, калия.

Кроме того, периодически у ребенка возникают кишечные колики из-за скопившихся в кишечнике газов, после отхождения которых ребенок успокаивается. Температура тела чаще нормальная, но иногда может наблюдаться субфебрильная.

При осмотре вне приступа кишечной колики состояние ребенка относительно удовлетворительное. Отмечается некоторая бледность кожных покровов, обложенный язык, иногда молочница на слизистой ротовой полости. Живот вздут, при пальпации урчание, в области ануса опрелости (реакция кала кислая, что вызывает раздражение кожи).

Диагноз не представляет трудностей. Правильно собранный анамнез (нарушение режима питания, перекорм, перегревание и др.), эпидемиологический анамнез (отсутствие контакта с больными диареей), а также клиническая картина позволяют правильно поставить диагноз. Но необходимо дифференцировать с такими заболеваниями, как дизентерия, инвагинация, аппендицит. Поэтому прежде всего надо исключить те заболевания, которые требуют безотлагательной хирургической помощи

ЛЕЧЕНИЕ. Включает промывание кишечника, назначение водно-чайной диеты в течение 6—8 ч (используют регидрон, оралит, физиологический раствор натрия хлорида, 2%-й раствор глюкозы, кипяченую воду, чай в количестве 150 мл на 1 кг массы тела в сутки), диетотерапию.

Обычно в 1-й день назначают 70—80 мл женского молока с сохранением режима кормления или прикладывают к груди на 3—4 минуты (обычно за 1 мин ребенок высасывает 20 мл). При отсутствии женского молока используют адаптированные кисломолочные смеси или кефир в разведении 2:1 с рисовым отваром. С каждым днем количество увеличивается, и к 5-му дню объем пищи должен достигать объема, который ребенок употреблял до заболевания. С 6-го дня от начала заболевания можно вводить прикорм, если ребенок получал его, но вводить постепенно. Тертое яблоко и соки назначают с 6—7-го дня.

Для оральной регидратации при острых расстройствах пищеварения у детей грудного возраста австрийская фирма «HIPP» выпускает лечебный продукт — морковно-рисовый отвар «HIPP ORS 200». Основными ингредиентами этого продукта являются морковь, рис, глюкоза, соль, цитрат натрия, цитрат калия, лимонная кислота. Морковно-рисовый отвар «HIPP ORS 200» является гомогенизированным, стерильным, готовым к употреблению питанием. В 100 мл продукта содержится 0,3 г белка; 0,1 г жира; 4,2 г углеводов; 120 мг натрия; 98 мг калия; 145 мг хлоридов; 135 мг цитрата; энергетическая ценность — 19 ккал/100 мл; осмолярность — 240 мОсм/л.

Пектиновые вещества, содержащиеся в «HIPP ORS 200», обладают свойством адсорбировать токсины микроорганизмов, газы, продукты неполного гидролиза и брожения пищевых веществ. Рисовая слизь и крахмал, благодаря обволакивающему действию, способствуют регенерации слизистой оболочки кишечника и восстановлению процессов пищеварения.

Рекомендуемое количество «HIPP ORS 200» при легкой степени дегидратации составляет 35—50 мл на 1 кг массы тела ребенка в сутки, при средней степени — 50—100 мл на 1 кг в сутки. Многократная рвота у детей грудного возраста не является противопоказанием для применения лечебного питания «HIPP ORS 200». Обязательным условием использования «HIPP ORS 200» при рвоте является его употребление небольшими количествами через короткие промежутки времени, например каждые 10 мин по 1—2 чайной ложке «HIPP ORS 200».

Обязательно применяют ферментотерапию. Обычно используют соляную кислоту с пепсином. Хорошим терапевтическим эффектом обладает креон (панкреатин с минимальной активностью липазы, амилазы и протеаз), который обеспечивает переваривание пищевых ингредиентов, облегчает их всасывание, стимулирует выделение собственных ферментов пищеварительного тракта, улучшает его функциональное состояние и нормализует процессы пищеварения. Препарат назначают по 1 капсуле 3—4 раза в сутки во время еды с небольшим количеством воды. Можно смешивать содержимое капсулы с небольшим количеством яблочного пюре, запивать соком или теплым чаем. При недостаточной эффективности можно увеличить суточную дозу до 6—12 капсул.

Рекомендуется назначать ликреазу. Новорожденным назначают 1 — 2 капсулы в сутки (максимальная доза — 4 капсулы в сутки). Капсулы можно предварительно раскрыть и развести в молоке. Детям до 5 лет назначают 2—4 капсулы в сутки, от 5 до 10 лет — 4—6 капсул, старше 10 лет • — 6—8 капсул в сутки.

Можно также применять фестал, мезим форте, панкреатин, дигестал и другие ферментные препараты, но поскольку отсутствуют их детские формы, то к дозировке препаратов следует подходить осторожно.

Антибактериальные препараты назначают только при подозрении или подтверждении инфекционной этиологии: фуразолидон (по 10 мг/кг в сутки 4 раза в день после еды), полимиксин (по 100 000 ЕД/кг в сутки 4 раза в день).

Симптоматическое лечение включает при выраженном метеоризме отведение газов через газоотводную трубку, назначение белой глины (по 0,25 г 3 раза в сутки), карболена (по 0,25 г 3 раза в сутки), смекты (1 пакетик в сутки в 50 мл кипяченой воды, дают в течение дня). При кишечной колике используют компресс на живот, лечебные клизмы с валерианой (1 капля валерианы на месяц жизни ребенка), назначают 1%-й раствор брома с валерианой. В последующем для восстановления нормальной кишечной микрофлоры показаны эубиотики.

 

2. Определение понятия «недоношенность». Классификация недоношенных детей по показателю «масса тела при рождении» и соотношением физического развития и гестационного возраста.

Гестационный возраст – количество полных недель, прошедших между первым днем последних месячных до родов. Согласно ему:

- Доношенный (37- 42 нед. = 260 – 294 дн.), длина = 45-53 см, окр. головы = 32-38см;

- Перношенный (> 42 нед.) 295дн. и более;

- Недоношенный (< 37 нед.; до 22 нед. С массой 2500г до 500 г, длиной менее 47 см до 25 см).

4 степени недоношенности:            

1 – неполные 37 нед. – 35; 2 – 34 32 нед.; 3 – 32 – 29 нед.;  4 – 28 – 22 нед.

По массе: 1ст. – 2500 – 2000г, 2 ст. – 1999 – 1500г, 3ст. – 1499-1000г, 4 ст. – 999-500г.

Морфологические признаки недоношенности: большой вертикальный размер головки (1/3 от длины тела, у доношенных – ¼), преобладание размеров мозгового черепа над лицевым, истончение ПЖК, расположение пупочного кольца ниже ср. точки тела. Обильное лануго, низкий рост волос на лбу, недоразвитие ногтей, открытый малый и боковые роднички и швы черепа, мягкие ушные раковины и др.

Для оценки показателей физ. развития доношенности, недошношености и переношенности используют перцентильные таблицы (Г.М. Дементьевой): 1 группа – с норм. для своего гестационного возраста физ. развитием от Р₁₀ до Р₉₀  и колебанием в пределах ±2σ; 2 гр. – с низкой массой и/ или длиной по отношению к гестационному возрасту – ниже Р_{10 ­} и - 2σ относятся: - маловесные к сроку гестации, с массой ниже Р₁₀ , L больше больше Р_10;  - маленькие к сроку гестации – м и L меньше Р₁₀; 3 гр. новорожденные с недостаточным питанием массой и длиной > Р₁₀, колебания ±2σ, но трофич. расстройства в виде ↓ПЖК, ↓ тургора и эластичности, сухость и шелушение кожи; 4 гр. м > Р₉₀ и +2σ (могут быть с гармоничным и с дисгармоничным развитием).

Функциональные признаки недоношенности: низкий мышечный тонус (поза лягушки), длительна физиологическая эритема, желтуха, слабость рефлексов, крик, склонность к гипотермии; период ранней адаптации 8-14 дн. у недоношенных, поздней – 1,5-3 мес.

Под зрелостью понимают готовность организма и систем ребенка к обеспечению его внеутробного существования. Зрелым явл. здоровый доношенный ребенок. Все недонош. дети являются незрелыми, но среди доношенных детей могут быть незрелые. К незрелым относятся дети, у которых морфофункциональное состояние организма и систем не соответствует их гестационному возрасту. Гестационный возраст определяется при об-ном обследовании беременной (шевеление плода, УЗИ и др.) В 1971г Петруссом была предложена оценочная шкала степени зрелости, которая включает в себя 5 внешних морфологических признаков: 1) ушная раковина, 2) диаметр ореолы сосков, 3) исчерченность стоп, 4) наружные половые органы, 5) цвет кожи. Каждый признак оценивается от 0 до 2 баллов +30. Если совпадает с гестац. возрастом – зрелый к сроку гестации. Другая система предложена Дубовитцем: 11 морфологических и 10 функциональных признаков, по 5 –и бальной системе (более точная оценка степ. зрелости и гестационного возраста ±2 недели).

3. Определение понятия анемии. Классификация анемий у детей.

Анемия у детей (малокровие) – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови ребенка

Антенатальные факторы действуют в течение внутриутробного развития. Для нормального протекания процессов кроветворения у ребенка за период беременности его организм должен получить от матери и накопить достаточное количество железа (около 300 мг). Наиболее интенсивная передача железа от беременной и его депонирование у плода происходит на 28—32 неделях гестации. Нарушение нормального течения беременности в этот период (гестоз, фетоплацентарная недостаточность, угроза самопроизвольного прерывания беременности, преждевременная отслойка плаценты, кровотечение, инфекционные заболевания матери, обострение хронических процессов) приводит к нарушению обмена железом и его недостаточному накоплению в организме ребенка.

Анемия у детей возникает в том случае, если женщина также страдала анемией во время беременности. Преждевременные роды приводят к тому, что анемия выявляется у всех недоношенных детей с рождения или приблизительно с 3-го месяца жизни. Развитию анемии у новорожденных детей способствует многоплодная беременность.

Интранатальные факторы анемии у детей связаны, главным образом, с кровопотерей во время родов. Кровопотеря возможна в случае преждевременной отслойки плаценты в период родов, ранней или поздней перевязки пуповины, истечения крови из пуповинного остатка при его ненадлежащей обработке, применения травмирующих акушерских пособий.

Постнатальные факторы анемии у детей включаются после рождения и могут быть эндогенными или экзогенными. Причинами эндогенной анемии у детей могут служить повреждение эритроцитов вследствие гемолитической болезни новорожденных, аномалии синтеза гемоглобина, первичная конституциональная недостаточность костного мозга.

Классификация анемии у детей

В соответствии с этиопатогенезом выделяют следующие группы анемий:

I. Постгеморрагические анемии у детей, обусловленные с острой или хронической кровопотерей.

II. Анемии у детей, обусловленные нарушением гемопоэза:

· железодифицитные (гипохромные)

· наследственные и приобретенные железонасыщенные (сидероахрестические - связаны с дефектами синтеза порфиринов)

· мегалобластные (В12–дефицитные и фолиеводефицитные)

· наследственные и приобретенные дизэритропоэтические

· наследственные и приобретенные гипопластические и апластические (связаны с угнетением кроветворения)

III. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии у детей, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов и преобладанием процесса кроворазрушения над процессом кровообразования (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии, аутоиммунные анемии, гемолитическая болезнь новорожденных и др.).

 

4.Сахарный диабет у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.

 

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 2

1. Синдром циклической рвоты: определение, классификация (Римские критерии ІІІ), этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Синдром циклической рвоты (Cyclic Vomiting Syndrome – CVS) - заболевание преимущественно детского возраста, проявляющееся стереотипными повторными эпизодами рвоты, сменяющимися периодами полного благополучия.

В классических работах Ги диагноз CVS основывался на выявлении триады:

1. Приступы рвоты, наблюдающиеся 3 и более раз

2. Чередование приступов CVS с периодами полного здоровья

3. Стереотипный характер эпизодов по времени возникновения, клиническим особенностям и длительности

ОПРЕДЕЛЕНИЕ: Синдром циклической рвоты - патологическое состояние, при котором пациент испытал минимум три дискретных приступа рвоты, каждый из которых сопровождался более чем четырьмя эпизодами рвоты в разгар заболевания. В типичных случаях наблюдается не более, двух эпизодов в неделю. Средняя продолжительность приступа 24-48 часов (минимально 2 часа), но может длиться в течение 10 дней и более. Длительность промежутков, когда пациент свободен от рвоты и практически здоров - различна. При обследовании не выявлена очевидная причина рвоты.

Диагностические критерии:

Обязательные симптомы:

· Минимум 3 типичных рецидивирующих тяжелых приступа рвоты и/или тошноты и рвоты

· Более чем четырёхкратная рвота в фазе разгара заболевания

· Эпизоды длительностью от нескольких часов (в среднем 24-48 часов) минимум 2 часа, но иногда до 10 дней и более

· Частота приступов менее 2 эпизодов в неделю. В среднем каждые 2-4 недели

· Периоды совершенно нормального самочувствия различной длительности

· Отсутствие очевидной причины рвоты при обследовании

Дополнительные критерии

· Стереотипность: Для конкретного пациента, каждый эпизод подобен по времени начала, интенсивности, продолжительности, частоте, ассоциированным признакам и симптомам

· Возможность самоликвидации: Приступы могут завершаться спонтанно и без лечения.

· Анамнез. Случаи мигрени или CVS в семье

· Анамнестические данные о необходимости внутривенного введения жидкости в течение приступа

Дополнительные симптомы: (не у всех больных):

Рвота с примесью желчи, тошнота, боль в животе, головная боль, неприятные ощущения во время движения, повышенная чувствительность к свету и шуму

Дополнительные признаки:

Лихорадка, бледность, понос, дегидратация, гиперсаливация, социальная изоляция, потливость, повышенное кровяное давление

 

Обоснование диагноза CVS требует тщательного изучения анамнеза, данных физикального и лабораторного исследования, необходимо чтобы исключить другие болезни, которые могут вызвать рвоту, сходную с CVS.

Наиболее часто могут вызывать циклическую рвоту: абдоминальная мигрень, сопровождающаяся тошнотой и рвотой, хронические синуситы, опухоли мозга, морфологические аномалии кишечника, почечная недостаточность, метаболические и эндокринные нарушения и психологические расстройства. Следует отметить, что обследование и лечение больного не будет полным без активного участия детского психиатра для исключения нервной анорексии, булемии. В таблице 1 суммированы данные о клинической картине

Медикаментозное лечение CVS

Классификация

 

По этиологии:

1. ЖДА при недостаточном исходном уровне железа (анемия недоношенных, близнецов).

2. Нутритивная (или алиментарная) ЖДА.

3. ЖДА инфекционного или инфекционно-алиментарного генеза.

4. ЖДА при резорбционной недостаточности железа (синдром мальабсорбции и др.).

5. Хроническая постгеморрагическая ЖДА.

По степени тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая.

По патогенезу: острая постгеморрагическая, хроническая.

Версия раздела (ещё: 3): ПДЛ 2007

·MedElement

·ПДЛ 2007

·ПДЛ 2007 (қаз)

·Архив ПДЛ 2006

Факторы и группы риска

 

- анемия беременных;

- недоношенность;

- нерациональное питание;
- дети, получающие неадаптированные смеси (при искусственном вскармливании);

- заболевания ЖКТ;

- глистная инвазия;

- кровотечение;

- низкий социум.

Версия раздела (ещё: 4): ПДЛ 2007

·MedElement

·ПДЛ 2007

·ПДЛ 2007 (қаз)

·Архив ПДЛ 2006

·ПДЛ 2013

Диагностика

 

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

1. Астено-вегетативный синдром: слабость, головокружение, обмороки, сердцебиение, одышка, мышечная слабость.

2. Сидеропенический синдром: сухость и атрофичность кожи, ломкость ногтей и волос, выпадение волос, изменение вкуса, пристрастие к употреблению в пищу мела, зубной пасты, глины, сырой крупы, сырого кофе, неочищенных семян подсолнечника, изменение восприятия запаха, пристрастие к запаху бензина, ацетона, извести.

3. Неврологические нарушения: головная боль, парастезии, нарушения глотания твердой пищи, недержание мочи.

 

Физикальное обследование:
- бледность кожи и слизистых оболочек;
- сухость и трещины кожи;
- ангулярный стоматит;
- трещины в углах рта;
- ногти уплощаются и даже становятся вогнутыми;
- покраснение языка;
- атрофия сосочков языка.

 

Лабораторные исследования
У детей младше 5 лет жизни ЖДА определяется при концентрации гемоглобина крови менее чем 110 г/л или уровне гематокрита менее 33%.

Инструментальные исследования:
- рентгенологическое исследование органов ЖКТ и грудной клетки;
- ЭФГДС;
- ФКС;
- ректороманоскопия;
- УЗИ брюшной полости, почек, щитовидной железы.

MedElement

·ПДЛ 2007

·ПДЛ 2007 (қаз)

·Архив ПДЛ 2006

·ПДЛ 2013

Лечение

 

Цели лечения

1. Повышение уровня гемоглобина и гематокрита до нормы.

2. Динамическое наблюдение за больным, получающим препараты железа, проводится каждые 10-14 дней. После нормализации гемограммы ферротерапия продолжается в поддерживающих дозах (1-2 мг/кг/сут.) еще 2-3 мес. для восполнения пула депонированного железа (реабилитационная терапия). При этом диспансерный осмотр проводится 1 раз в месяц. Затем ежеквартально. Через 6-12 мес. от нормализации клинико-лабораторных показателей ребенок снимается с диспансерного учета и переводится из второй группы здоровья в первую.

Немедикаментозное лечение
До достижения 6-месячного возраста рекомендуется исключительно грудное вскармливание.

Медикаментозное лечение

Детям с ЖДА, находящимся на грудном вскармливании, рекомендуется начало приема железа в 6-месячном возрасте.

Большинству детей, получающих искусственное вскармливание, рекомендуется использование смеси для питания, обогащенной железом, до начала приема ребенком жесткой еды (до 12-месячного возраста).
Необходимо проводить обучение и консультации родителей по рациональному питанию для профилактики ЖДА.

Доношенные дети должны быть проверены на ЖДА (определение уровня НЬ и Ht) в 6-месячном возрасте, а недоношенные младенцы - не позднее чем в З-месячном возрасте.

Дети с установленной ЖДА должны получать препараты железа – железа соли**, однокомпонентные и комбинации препаратов, оральные растворы, содержащие более 20 мг/мл соли железа с аскорбиновой кислотой, по 1 табл. или 1-2 драже 3 раза в день, фолиевой кислотой** по 1 табл. 3 раза в день.

Препараты железа назначаются из расчета 3 мг/кг веса в сутки до нормализации гемоглобина, ребилитационная терапия - 1-2 мг/кг веса не менее 2-3 месяцев.
При резистентности к пероральному железу, а также при острых постгеморрагических анемиях с целью быстрого и эффективного восстановления уровня железа, рекомендуется назначение декстрана железа III (100 мг/2 мл), 1 раз в сутки с индивидуальным подбором курса.

Симптомы

· Острая форма гипервитаминоза D:

o снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия;

o рвота;

o жажда;

o сонливость, вялость;

o нарушение стула: поносы, чередующиеся с запорами.

· Хроническая форма гипервитаминоза D:

o раздражительность;

o рвота и тошнота;

o повышение артериального (кровяного) давления;

o нарушение сна (бессонница);

o боли в пояснице (вследствие поражения почек);

o боли в костях;

o увеличение печени и селезенки;

o учащенное мочеиспускание;

o снижение иммунитета с развитием частых простудных заболеваний.

Формы

В зависимости от скорости развития симптомов гипервитаминоза D выделяют две его формы:

· острую - возникает при кратковременном применении (2-10 недель) очень высоких доз витамина D;

· хроническую - возникает при длительном применении (6-8 месяцев) чрезмерных доз витамина D.

Причины

Основные механизмы повреждающего действия гипервитаминоза D на организм:

· повреждающий эффект высоких доз витамина D на эндокринные железы (паращитовидные, щитовидную, вилочковую);

· отложение солей кальция во всех органах с нарушением их функции.

Причины гипервитаминоза D следующие:

· избыток витамина D в организме вследствие чрезмерного его введения в составе витаминных препаратов;

· чрезмерная чувствительность к обычным дозам витамина D, которая возникает в стрессовых ситуациях, при неполноценном питании.

Диагностика

· Анализ жалоб и анамнеза заболевания:

o как давно появились первые жалобы (запоры или поносы, повышение температурытела, тошнота и рвота);

o получал ли человек препараты, содержащие витамин D.

· Общий осмотр: отмечается сухость и бледность кожи, сонливость, снижение всех рефлексов, учащенное сердцебиение, повышенное артериальное (кровяное) давление, снижение мышечного тонуса.

· Лабораторные и инструментальные методы исследования:

o анализ крови: повышение содержания в крови кальция, магния, фосфора;

o гормональные анализы: уменьшение уровня паратгормона в крови (в норме он увеличивает количество кальция в крови, при гипервитаминозе D продукция этого гормона подавляется) и увеличение уровня кальцитонина (действует диаметрально противоположно, снижая количество кальция в крови);

o анализ мочи: в моче повышено содержание кальция, белка, может быть кровь (говорит о начинающемся поражении почек);

o проба Сулковича: проводится для определения большого количества выделяемого с мочой кальция. Для этого мочу смешивают со специальным реагентом;

o рентгенография костей: отмечаются признаки повышенного отложения солей кальция в костях.

· Возможна также консультация эндокринолога.

Лечение

· Отмена препаратов, содержащих витамин D.

· Ограничение употребления продуктов, богатых витамином D (рыбий жир, яйца, творог, молоко и др.).

· Витаминотерапия: витамин A, Е.

· Введение жидкости внутривенно: для ликвидации обезвоживания после поносов.

· Гормональные препараты (стероиды): уменьшают токсическое воздействие витамина D на ткани, стимулируют выведение кальция из крови.

· Использование хелатирующих соединений, которые выводят избытки кальция из организма.

Осложнения и последствия

· Нарушение функции почек (из-за отложения в них кальция).

· Нарушение функции эндокринных желез (вилочковой, паращитовидной).

· Снижение иммунитета с развитием вторичных инфекционных заболеваний (пневмонии – воспаления легких, пиелонефрита – воспаления чашечно-лоханочной системы почек).

2. Профилактика и лечение гипогликемии у недоношенных детей.

10% глюкозы, 6-8 мг/кг мин., продолжить кормление ребенкаюЧерез 30 мин. Проверить уровень глюкоза.
3.Лейкемии у детей. Причины возникновения.Классификация лейкемий. Ее связь со схемой кроветворения.

 
4.Гипергликемическая кетоацидотическая кома у детей. Причины, клиника, диагностика, неотложная помощь.

 

 

                      ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 5
1. Белково-энергетическая недостаточность у детей. Определение, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика, прогноз.

Этиология:

Причины БЭН можно| разделить| на экзогенные и эндогенные.

К экзогенным причинам БЭН относятся:

· Алиментарные: гипогалактия| или| затруднения| при вскармливании| грудью|; использование| не соответствующих| возрасту| смесей|, позднее| введение| прикормов|; нарушение| режима| питания|, беспорядочное| кормление|. Слишком частое| кормление| приводит| к нарушению| усвоения| пищи.

· Инфекционные: внутриутробные| инфекции|, инфицирование| в родах, токсико-септические| состояния|, инфекции| мочевых| путей, желудочно-кишечные| инфекции|, сопровождающиеся| поносом|, рвотой|, снижением| аппетита|, повышением| основного обмена|, нарушением| всасывания|. Во многих| странах| важную| роль играют| паразитарные| инфекции|. При легком| течении| инфекции| энергетические потребности| возрастают| на 10%, при среднетяжелых| – на 50% от потребностей| в обычных| условиях|. Кроме того, любое| тяжелое| соматическое| заболевание| приводит| к повышению| секреции| соматостатина| и вследствие| этого происходит| снижение| массы| тела|.

· Токсические факторы|: гипервитаминозы|, отравления|, в том числе|, лекарственные|.

· Анорексия вследствие| психогенной| и другой| депривации|: бедность|, неблагоприятные| санитарно-гигиенические| условия|, психические| заболевания| родителей|, умышленно| жестокое| обращение| с ребенком|.

Эндогенные причины|:

- Анатомические нарушения| ЖКТ (гастроэзофагальный| рефлюкс, пилороспазм|, пилоростеноз|).

- Нарушения всасывания| пищи: ферментопатии| (целиакия|, лактазная|, дисахаридазная| недостаточность| и др.), муковисцидоз|, количественная| недостаточность| клеток| слизистой| кишечника при алкогольном| синдроме| плода|.

- Патология ЦНС (родовая| травма, детский| церебральный| паралич|, нервно-мышечные| заболевания|), врожденная| патология| сердца| и легких, сопровождающаяся| хронической| сердечной| или| дыхательной| недостаточностью| (аномалии| развития| легких. врожденные| пороки сердца|).

- Эндокринные заболевания|: гиперпаратиреоидизм|, сахарный| диабет|, адрено-генитальный| синдром.

- Метаболические дефекты|: (нарушения| обмена| аминокислот|, болезни| накопления|).

Возникновению гипотрофии| способствует| ряд факторов| связанных| с состоянием| здоровья| матери| - нефропатии|, сахарный| диабет|, пиелонефрит|, токсикозы| первой| и второй| половины| беременности|, неадекватный| режим и питание| беременной|, физические| и психические| перенапряжения|, алкоголь, курение|, употребление| лекарственных| препаратов|, фетоплацентарная| недостаточность|, заболевания| матки, приводящие| к нарушению| питания| и кровообращения| плода|.

Клинические проявления БЭН могут быть сгруппированы в ряд синдромов:

- Синдром трофических расстройств - истончение подкожно–жировой клетчатки, снижение тургора тканей, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно роста, признаки полигиповитаминоза и дефицита микроэлементов.

- Синдором пищеварительных нарушений – анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме.

- Синдром дисфункции ЦНС – снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоций, периодическое беспокойство (при тяжелых гипотрофиях – апатия), отставание психомоторного развития.

- Синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобилогической реактивности – дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Стертое, атипичное течение патологических процессов.

Клиника БЭН

Легкая белково-энергетическая| недостаточность|:

Диагностируется редко|, так как| общее| состояние| ребенка| страдает| мало. Симптомы: умеренное| двигательное| беспокойство|, проявление| жадности| к пище|, урежение| дефекаций|, легкая| бледность| кожных| покровов|, истончение| подкожно-жировой| клетчатки| преимущественно| на животе|. Тургор мягких| тканей| снижен|. В области| пупка складка достигает| не более| 0,8-1,0 см. Масса тела| снижается| на 11-20% от должной|. Психомоторное развитие| соответствует| возрасту|, иммунологическая| реактивность| и толерантность| к пище|, как| правило, не изменена|. В белковом| спектре| крови| гипоальбуминемия|, А/г коэффицент| снижается| до 0,8. Около 40% детей| с легкой| БЭН имеют| признаки рахита 1 и 2 степени и дефицитной анемии.

Умеренная белково-энергетическая недостаточность:
Характеризуется выраженными изменениями со стороны всех органов и систем. У таких детей - плохой аппетит, периодические срыгивания, рвоты, нарушен сон. Отмечается отставание в психомоторном развитии. Нарушается терморегуляция, колебания температуры тела в течение дня превышают 1°С. Резкое истончение подкожно жировой клетчатки не только на животе, но и на туловище и конечностях. Кожная складка в области пупка 0,4-0,5 см, ребенок отстает в массе на 21-30%, в росте на 2-4 см. Кривая массы неправильного типа.

Кожные покровы| бледные| или| бледно-серые|, отмечается| сухость| и шелушение| кожи| (признаки| полигиповитаминоза|). Снижается эластичность, тургор тканей| и тонус мышц|. Волосы блеклые|, ломкие|. Снижается толерантность| к пище|. Изменяется характер дефекаций| - стул| неустойчивый| (запор-понос|). В копрограмме| обнаруживается| крахмал|, нейтральный| жир, слизь|, мышечные| волокна, лимфоциты|. У большинства| детей| наблюдается| дисбиоз| разной| степени| выраженности|. Моча имеет| запах аммиака|. У большинства| детей| присоединяется| соматическая| патология| (пневмония|, отит, пиелонефрит|), а признаки| анемии| и/или рахита| есть| у всех| детей| данной| группы. Резко снижается иммунологическая толерантность и поэтому соматическая патология протекает малосимптомно и атипично.

Тяжелая БЭН (атрофия, маразм, квашиоркор). Обычно развивается у детей, которые родились с явлениями пренатальной задержки внутриутробного развития, у недоношенных.

Клиника - анорексия|, ослабление| жажды|, общая| вялость|, снижение| интереса| к окружающему|, отсутствие| активных| движений|. Лицо выражает| страдание|, а в терминальный| период| - безразличие|. Резко нарушена| терморегуляция|, ребенок| быстро| охлаждается|. Лицо - старческое|, щеки| запавшие|, атрофируются| комочки| Биша («Вольтеровское|» лицо|). На слизистой| ротовой| полости| молочница|, стоматит. Складка кожи| на уровне| пупка до 0,2 см. Отставание в массе| тела| свыше| 30%, в росте -более| 4 см, резкая| задержка психомоторного развития|. Дыхание поверхностное|, иногда| могут| отмечаться| апноэ|. Тоны сердца| ослабленные|, глухие|, может| наблюдаться| тенденция к брадикардии, артериальная гипотония. Живот увеличен в объеме вследствие метеоризма, передняя брюшная стенка истончена, контурируются петли кишок, запоры чередуются с мыльно-известковыми опорожнениями. Резко нарушена| толерантность| к пище|, все виды| обмена|. У большинства| больных| отмечается| рахит|, анемия|, дисбактериоз|.

Терминальный период| характеризуется| триадой|: гипотермией| (32-33°|), брадикардией| 60-49 уд|. в мин|, гипогликемией|. Больной угасает| постепенно| и умирает| незаметно|, как| "сгорающая| свеча|" (Дж.Парро).

В развивающихся| странах| у детей| встречаются| 2 формы| тяжелой| БЭН - маразм и квашиоркор| (изолированная| белковая| недостаточность|). При классическом| квашиоркоре| (детской| пеллагре|), калорийное| (энергетическое) обеспечение| организма| может| быть| адекватным|, в то время| как| количество| и качество| усвояемого| белка| — нет|. При этом может| сохраняться| достаточная| масса| тела|, но| повышается| внеклеточная| и истощается| внутриклеточная| масса|, развиваются| отеки|, снижается| концентрация| сывороточного| белка| и подавляются| иммунные| функции| организма|. При квашиоркоре| наблюдаются| задержка роста и психо-моторного развития, отеки, гипоальбуминемия, жировая дистрофия печени, стоматиты, частые кишечные дисфункции. Подкожная клетчатка умеренно истончена.

Критерии диагностики БЭН (согласно «Протоколу лечения детей с недостаточностью пи