Лечение и профилактика фолиеводефицитной анемии

Лечение фолиеводефицитной анемии требует нормализации питания, устранения провоцирующих факторов, проведения заместительной терапии. Пациентам назначается прием фолиевой кислоты внутрь в дозе 1-5 мг в сутки в течение 4-6 недель под контролем лабораторных показателей крови. При терапии антагонистами витамина В9 назначается его парентеральное введение. Пациенты с нарушением всасывание фолиевой кислоты, должны находиться под наблюдением гематолога и пожизненно получать заместительную терапию.

В профилактическом приеме фолиевой кислоты нуждаются беременные, больные с талассемией, гемолитической анемией. В целях предупреждения патологии плода и акушерских осложнений прием фолиевой кислоты по 0,4 мг/сутки необходимо начинать еще в рамках прегравидарной подготовки (за несколько месяцев до зачатия) и продолжать на протяжении всей беременности и грудного вскармливания. Известно, что профилактический прием фолиевой кислоты, начатый еще до наступления беременности, позволяет снизить частоту рождения детей с врожденными пороками ЦНС в 3,5 раза.

4.Хроническая надпочечниковая недостаточность.

                                        ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 18
1. Врожденные пороки сердца у детей. Этиология, классификация ВПС, гемодинамика при наиболее распространенных ВПС (дефекты МЖП, МПП, тетрада Фалло, коарктация аорты, стеноз легочной артерии, аортальный стеноз,транспозиция магистральных сосудов, открытый артериальный проток).

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмб-риопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердег-ная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Среди причин ранней детской смертности ВПС занимают третье место после патологии центральной нервной системы и дыхательной системы.

Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. Клиника ВПС разнообразна и индивидуальна. Диагноз:предпологать наличие ВПС у ребёнка следует при резком ухудшении его состояния, внезапном появлении признаков сердечной или дыхательной недостаточности, появлении цианоза, выявлении шума сердца, обнаружении признаков гипертрофии камер сердца на ЭКГ. При подозрении-УЗИ сердца и крупных сосудов(ЭхоКГ), Rg органов грудной клетки и консультация детского кардиолога. Используют гипероксический тест для дифDs с легочными заболеваниями, при этом цианоз кожи у легочного больного при дыхании 100% кислородом исчезает, а у пациента с ВПС-нет.

 

Коарктация аорты. Клинические проявления. Методы диагностики. Лечение. Прогноз: - сужение грудного отдела аорты в обл. прешейка, ниж.грудного или брюшного отделов. Чаще у мальчиков, если у девочек – симптом Турнера. 10% от всех пороков. Клиника: с 1-х недель жизни у детей признаки сердеч.нед-ти - ↑ утомляемость, беспокойство, бледность кожи, одышка, застойные хрипы в легких. Развивается тяж.нед-ть кровообращения, рефрактерная к терапии →ранние летал.исходы. Диагностика: При аускультации систолич.шум по левому краю грудины или систол.шум во 2-м м/реб. справа от грудины. Разница в пульсации сосудов ↑ и ↓ половины тела. ↑ АД на руках, ↓ АД на ногах. Коллатеральные пульсирующие сосуды в межлопаточ., п/мышеч. обл. и по ходу м/реб. Расшир. лев.гр.сердца. Rg: ↑ лев.отд.сердца; ЭКГ: ГЛЖ, расшир.аорты; УЗИ: сужение перешейка аорты, ↑ давления выше места сужения. Лечение: хирург. леч.в любом возр. Прогноз: ифантильный тип протек. оч.тяжело, летал-ть 60%, при взрослом типе прод-ть жизни 35 лет

Стеноз легочной артерии. Клиника. Диагностика. Прогноз: Обеднение МКК, синий порок, без цианоза, с препятствием кровотоку. Клиническая картина. Диагностика. Педиатру важно: 1) заподозрить наличие ВПС; 2) предположить характер морфологических изменений; 3) оценить степень гемодинамических нарушений и 4) направить ребенка в кардиохирургический стационар для углубленного обследования и лечения.

Анамнестические и физикальные данные - Признаки дыхательной недостаточности с выраженной одышкой, возможны цианоз и аритмия. Расширение границ сердца в поперечном направлении Систолическое дрожание на основании сердца Систолический щелчок и грубый систолический шум изгнания во II межреберье слева от грудины, иногда — в III - IV межреберьях слева. Усиление I тона на верхушке, ослабление II тона на легочной артерии Возможна сердечная недостаточность.

ЭКГ - Признаки гипертрофии правого желудочка

Рентген - Обеднение сосудистого рисунка легких. Увеличение правых отделов сердца. Выбухание легочной артерии за счет постстенотического расширения. Возможна кардиомегалия.

Лечение: С наличием клинических проявлений -> Срочная операция; Малосимптомный -> Операция до 3-4 лет; при градиенте давления 60 мм рт. ст. — баллонная дилатация или операция.

Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Сроки появления цианоза. Купирование одышечно-цианотических приступов: Самый частый синий порок, 10%. С обеднением МКК. Разлитой цианоз, появляющийся на первом году жизни, гипоксемические приступы, отставание в физическом развитии, возможна деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек» Границы сердца обычно не изменены. Данные - Снижение систолического артериального давления, малое пульсовое давление Грубый систолический шум изгнания вдоль левого края грудины. Усиление I тона на верхушке сердца, ослабление II тона на легочной артерии При гипоксемических приступах возможна сердечная недостаточность. ЭКГ - Признаки гипертрофии правого желудочка. Рентгенография - Обеднение сосудистого рисунка легких. Тень сердца имеет форму «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой Возможна кардиомегалия.

Клинико-гемодииамический вариант – Малосимптомный (Операция (рад.) в 2 - 3 года); Умеренный цианоз без приступов (Операция (рад.) до 2 лет); Выраженный цианоз с приступами (Аортолегочный анастомоз, через 1,5-2 года операция (рад.)

 

Полная транспозиция магистральных сосудов. Сроки выявления. Клиника. Диагностика.Сроки хирургического лечения: Амнестические и физикальные данные:Выраженный разлитой цианоз с рождения, одышка, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии. Расширение границ сердца в поперечнике и вверх. Акцент и расщепление II тона на легочной артерии.Разнообразные шумы в области сердца Выраженная сердечная недостаточность с первых месяцев жизни

ЭКГ: Электр.ось сердца отклонена вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка.

Rg: Усиление сосудистого рисунка легких. Возможна кардиомегалия. Узкий сосудистый пучок в прямой проекции, расширенный-в боковой.

ЭхоКГ: позволяет установить пространственное расположение аорты и легочной артерии, их отношение к желудочкам и сопутствующие дефекты.

ВПС, при которм арта отхдит т правго желудочка, а легочная артерия-от левого; при этом атриовентрикулярные клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Без компенсирующих коммуникаций (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток) в постнатальном периоде порок несовместим с жизнью. Чаще встречают у мальчиков.

Гемодинамика: Большой и малый круги полностью разделены и функционируют параллельно.Минимально адекватное кровообращение зависит лишь от наличия существующих сообщений между обоими кругами кровообращения. После рождения увеличение давления в аорте и снижение его в легочной артерии приводит к аорто-лёгочному сбросу крови через функционирующий артериальный проток и возрастанию лёгочного кровотока. При открытом овальном отверстии в зависимости от фаз работа сердца поочерёдно происходит венозно-артериальное и артериовенозное шунтирование, что способствует поддержанию минимального газообмена.

Клиника: С рождения наблюдают выраженный разлитой цианоз, не купирующийся при оксигенотерапии, одышку, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии, полицитемию, гипергемоглобинемию. Быстро развивается легочная гипертензия. Возникают тяжёлые гипоксемические кризы.

Лечение: ранняя хирургическая коррекция порока является единственным способом спасения больного. Установление диагноза или подозрение на полную ТМС служат показанием к экстренной помощи ребёнку. Паллиативные хирургические вмешательства направлены на увеличение размера дефекта овального окна (большой дефект межпредсердной перегородки обеспечивает лучшее смешивание крови малого и большого кругов кровообращения).

- Закрытая баллонная предсердная септостомия: выполняют в ходе зондирования полостей сердца; разрыв перегородки осуществляют при помощи катетера с раздуваемым баллоном, введённым в левое предсердие. Процедуру можно выполнить лишь в течение первого месяца жизни. Позднее межпредсердная перегородка становится более плотной и разрыв её баллоном невозможен.

- Операция Парка- Рашкинда эффективна у детей в возрасте 2-3 мес и старше. Для септо-стомии применяют катетер со складываемым на его кончике лезвием ножа. В образованную им надсечку перегородки затем вводят баллонный катетер, которым увеличивают отверстие.

- Операция Блелока-Хэнлона: атриосептэктомия, применяют при неэффективности вышеперечисленных операций.

Перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола. Летальность ок.10%.

Открытый артериальный проток. Гемодинамические нарушения. Клинические проявления. Лечение. Прогноз.  - сосуд соединяющий начальную часть нисходящей аорты с легочной артерией в оласти её бифуркации.Закрытие протока происходит к 5-8 нед.жизни, у недоношенных-позднее. После 6 месяцев порок оперируется. Чаще-у девочек, может сочетатся с другими пороками. Гемодинамика: сброс крови из аорты в лёгочную артерию как в систолу так и в диастолу;обусловлен разницей давления между сосудами, происходит пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Это порок с обогащением МКК. Происходит переполнение МКК и перегрузке левых камер сердца. По мере развития легочной гипертензии происходит увеличение правых камер сердца. Если легочное сосудистое сопротивление превышает системное, то возникает право-левый сброс крови(комплекс Эйзенменгера). Клиника: может отсутствовать при малом ОАП. При большом-отставание ребёнка в развитии, частые инфекции дых.путей, слабость, утомляемость, явления сердечной недостаточности. Физикально: высокий частый пульс, систолическое дрожание на основании сердца, ярко выраженный верхушечный толчок. Границы сердца расширены влево и вверх, затем и вправо. Расщепление 2го тона и акцент на ЛА. Грубый систолодиастолический шум во 2м межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи, аорту и межлопаточное пространство. ЭКГ: признаки гипертрофии желудочков. ЭхоКГ: можно визуализировать path поток крови в области бифуркации легочного ствола. Rg: усиление сосудистого рисунка, увеличение поперечника сердца, сглаженность талии.Лечение:У новорождённых-медикаментозная облитерация протока: индометацин или ибуфрен в теч 1-3 дней. Показание для хирургич. Операции- наличие ОАП у реб после 8-12 нед. Жизни. При большом ОАП-срочное оперативное вмешательство. При небольшом оптимальный возраст реб.-2-5лет. Прогноз без лечения плохой: продолжительность жизни до 20 лет. Смерть от осложнений-сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма аорты.

2. Оценка степени тяжести дыхательной недостаточности при синдроме дыхательных расстройств с помощью шкалы Сильвермана и Довнеса.

3. Определение понятия анемии. Классификация анемий у детей.

 

4.Сахарный диабет у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.

 

 

                             ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 19
1. Диагнгостика наиболее распространенных ВПС у детей. Тактика врача и прогноз при наиболее распространенных ВПС у детей. Консервативная терапия, показания к кардиохирургическому лечению.