Индивидуальные белки плазмы крови

Фракции белков		Основные представители белковых фракций	Белки острой фазы
Альбумины		Пре- и постальбумины. Альбумин
Глобулины	a1	a1‑Липопротеин a1-Кислый серомукоид a1‑Гликопротеин Транскортин Протромбин Антиплазмин a1‑Антитрипсин Витамин В12‑связывающий белок	a1‑Гликопротеин a1‑Антитрипсин
	a2	С-реактивный белок Гаптоглобин (Нр-1,Нр-1-2,Нр-2-2) Церулоплазмин a2‑Липопротеин a2‑HS-гликопротеин a2‑Макроглобулин Холинэстераза Щелочная фосфатаза Проакцелерин Фактор Кристмаса	С-реактивный белок a2‑Макроглобулин Гаптоглобин Церулоплазмин
	b	b1А-глобулин b‑Липопротеин b1В-глобулин Трансферрин Плазминоген Проконвертин Фибриноген Компоненты компле- мента С1‑С4, С9 Гемопексин	Трансферрин Компоненты комплемента С1‑С4,С9
	g	G-иммуноглобулин A-иммуноглобулин D-иммуноглобулин E-иммуноглобулин М-иммуноглобулин

 

Характеристика некоторых белков плазмы крови

Фибриноген

Фибриноген синтезируется в печени. Является белком свертывания крови.

Нормальные величины

Сыворотка

2,0‑4,0 г/л

Клинико‑диагностическое значение

Повышение концентрации вызывают острые воспалительные процессы и сердечно-сосудистые заболевания (атеросклероз). Снижение ‑ гиперфибринолиз (ДВС‑синдром) или наследственная недостаточность.

a ₁ ‑глобулины

Кислый a ₁ ‑гликопротеин

Кислый a₁-гликопротеин (орозомукоид) обладает кислыми свойствами и содержит много углеводов, имеет высокое сродство к полианионам (например, к гепарину) и, вероятно, регулирует количество свободного гепарина в плазме. a₁‑Гликопротеин связывает лекарства (например, пропранолол, лидокаин), стероиды (прогестерон, тестостерон). Синтезируется в печени.

Нормальные величины

Сыворотка

0,55‑1,40 г/л

Клинико‑диагностическое значение

Повышение уровня белка в крови отмечается при острых и хронических воспалительных процессах, ревматоидном артрите, злокачественных опухолях, лихорадочных состояниях, травмах, инфаркте миокарда, физической нагрузке, беременности, нефротическом синдроме.

a ₁ ‑Антитрипсин

a₁‑Антитрипсин ‑ гликопротеин, образуется в печени, белок острой фазы, является ингибитором протеиназ (трипсина, химотрипсина, калликреина, плазмина) и обусловливает 92‑94% от общей антипротеолитической функции крови. Аутосомно‑рецессивно наследуемый недостаток его в крови является одним из факторов патогенеза эмфиземы легких, бронхоэктазий и хронического бронхита, ранних циррозов печени. Очевидно, что отсутствие ингибитора приводит к неограниченному протеолизу клеток в зоне воспаления, что удлиняет и углубляет деструктивные процессы в тканях.

Нормальные величины

Сыворотка

2,0‑2,4 г/л

Клинико‑диагностическое значение

Концентрация в крови возрастает при острых инфекциях, воспалительных процессах, злокачественных образованиях, действии гормонов (беременность, стероидная терапия), системной красной волчанке и злокачественных новообразованиях.

a ₁ ‑Антихимотрипсин

a₁‑Антихимотрипсин является одним из реагирующих первыми белков острой фазы (уровень в сыворотке может удваиваться в течение нескольких часов), выступает слабым специфическим ингибитором химотрипсина, вместе с тем отмечена его активность по отношению и к другим протеазам.

Нормальные величины

Сыворотка

0,3‑0,6 г/л

Клинико‑диагностическое значение

Увеличение концентрации белка обусловлено острофазовыми реакциями: воспаление, травма после хирургической операции, инфаркт миокарда, бактериальные инфекции.

a ₂ ‑глобулины

С-реактивный белок

С-реактивный белок (СРБ) по происхождению является мезенхимальным белком, который подвергся частичной денатурации вследствие распада тканей при воспалительных и деструктивных процессах. Он участвует в активации классического пути комплемента, иммунных реакций, является ингибитором агрегации тромбоцитов, связывает липиды, углеводы, участвует в работе каталазы.

Нормальные величины

Сыворотка

< 50 мг/л (отсутствие)

Клинико‑диагностическое значение

Концентрация этого белка острой фазы быстро повышается в 15‑25 раз при острых и хронических инфекциях, некрозе клеток, инфаркте миокарда, ревматоидном артрите, подагре.

Гаптоглобин

Гаптоглобин ‑ белок острой фазы, синтезируется в печени. Обладает следующими функциями: связывает свободный гемоглобин плазмы и предохраняет организм от потери железа, данный комплекс разрушается в клетках РЭС и печени; выполняет неспецифическую защитную функцию, комплексируясь с белковыми и небелковыми веществами, появляющимися при распаде клеток; является естественным ингибитором катепсина В; участвует в транспорте витамина В₁₂. Гаптоглобин в низких концентрациях присутствует во многих жидкостях организма: ликворе, лимфе, синовиальной жидкости, желчи.

Нормальные величины

Сыворотка крови             0,8‑2,7 г/л

Клинико-диагностическое значение

Концентрация белка неспецифически повышается в ответ на повреждение ткани, воспаление, опухолевый процесс (особенно с метастазами). Высокие показатели наблюдаются при сахарном диабете, нефротическом синдроме, пиелонефрите, ожогах, острых и хронических воспалительных состояниях, некрозе тканей, инфаркте миокарда, активных аутоиммунных заболеваниях, системных ревматоидных заболеваниях.

Снижение количества белка отмечено при поражении паренхимы печени, гемолитических анемиях. Уровень гаптоглобина считается чувствительным показателем гемолитических состояний: высвобождение гемоглобина вызывает снижение концентрации гаптоглобина.

a ₂ ‑Макроглобулин

a₂‑Макроглобулин — высокомолекулярный цинксодержащий белок, состоит из 4 идентичных субъединиц и включает углеводный компонент, синтезируется в печени. Является ингибитором протеиназ (как свертывающей системы крови, так и других) — плазмина, пепсина, трипсина, химотрипсина, эндопептидаз, катепсина D, тромбина, калликреина. Транспортирует ферменты и гормоны, рецептор лимфоцитов, участвует во взаимодействии матери и плода, оказывает иммуномодулирующее действие, ингибитор компоненты комплемента.

Нормальные величины

Сыворотка крови

мужчины женщины

1,50‑3,50 г/л 1,75‑4,20 г/л

Клинико-диагностическое значение

Белок контролирует развитие инфекций и воспалительных процессов. Повышение его уровня выявляется при циррозе печени, остром и хроническом гепатите, беременности, врожденных пороках сердца, эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, микседема), бронхопневмонии, нефротическом синдроме.

Снижение — при ревматическом полиартрите, потере белка или недостаточности его в питании, диссеминированном свертывании крови, фибринолитической терапии, остром панкреатите, инфаркте миокарда, язвах желудка и двенадцатиперстной кишки.

Церулоплазмин

Церулоплазмин содержит 8 атомов меди. Это белок острой фазы, регулятор обмена меди в организме (комплексирует 90% всей меди плазмы) — транспортирует ионы меди из печени в другие органы. Церулоплазмин является оксидазой полифенолов и диаминов, способствует насыщению железом апотрансферрина, участвует в обмене биогенных аминов (адреналина, норадреналина, серотонина) и аскорбиновой кислоты, регулирует уровень симпатических медиаторов мозга; выступая как сывороточный антиоксидант, ликвидирует супероксидные радикалы кислорода, восстанавливает О₂ до воды и предотвращает окисление ненасыщенных жирных кислот.

Нормальные величины

Сыворотка

0,15‑0,50 г/л

Клинико‑диагностическое значение

Повышенные результаты определяются при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, хронических воспалительных процессах, холестазе, гепатите, циррозе печени, инфаркте миокарда, острых инфекциях, злокачественных новообразованиях с метастазами, при меланоме, шизофрении.

Уменьшение показателя выявлено при снижении синтеза фермента (болезнь Вильсона‑Коновалова), повышенной потере (заболевания ЖКТ, нефротический синдром), уменьшении абсорбции в кишечнике (нарушения всасывания, недостаточность питания).

b ‑глобулины

Семейство трансферрин ов

К белкам семейства трансферринов принадлежит собственно белок под названием трансферрин, также овотрансферрин, лактоферрин, мелано­трансферрин и ряд других.

Белки семейства, связывая ионы железа (III) и препятствуя их восстановлению, представляют собой важный компонент антиоксидантной защиты организма. Связывание железа трансферринами препятствует его использованию микроорганизмами, что обусловливает бактериостатическую активность этих белков.

Трансферрин

Трансферрин синтезируется в печени и ретикулоэндотелиальной системе. Трансферрин транспортирует трехвалентное железо вместе с анионом гидрокарбоната из двенадцатиперстной кишки и селезенки ко всем тканям.

В норме железом насыщено только 1/3 общего количества трансферрина.

Нормальные величины

Сыворотка крови

мужчины женщины

2,1‑3,6 г/л 2,5‑3,8 г/л

Клинико‑диагностическое значение

Концентрация повышается при недостатке железа в организме, беременности, приеме эстрогенов, липоидном нефрозе.

Снижение наблюдается при наследственной недостаточности синтеза, приеме тестостерона, нефрозах, малярии, гемохроматозе, недоедании, опухолях.

Лактоферрин

Белок широко представлен в плазме крови, секреторных жидкостях: молоко, слюна, слеза, желчь, секреты носовых и бронхиальных желез.

Главной биологической функцией лактоферрина является связывание и транспорт ионов железа, но также белок обладает широкой антибактериальной, противовирусной и антигрибковой активностью.

Нормальные величины

Сыворотка крови Женское молоко

0,2‑0,6 мг/л до 7,0 г/л

Клинико‑диагностическое значение

Увеличение содержания белка в крови отмечается при беременности, гестозах, кожных заболеваниях, злокачественных новообразованиях ЖКТ.

Приложение 6.