Преимущественное нарушение белковосинтетической функции печени

В основе поражения лежит нарушение образования белков (в частности альбуминов) и нуклеиновых соединений, играющих роль коферментов и обеспечивающих нормальный обмен веществ в организме. Происходят резкие изменения: снижается содержание альбуминов в плазме и, следовательно, снижается онкотическое давление плазмы; повышается уровень свободных аминокислот, аминного азота, развивается аминоацидурия.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

В основе геморрагических расстройств лежит нарушение синтеза прокоагулянтов. Определенную роль играет также недостаточная инактивация фибринолиза. В крови снижается количество фибриногена, протромбина, процелерина, проконвертина, плазминогена; повышается уровень свободных аминокислот, аминного азота, развивается аминоацидурия.

ПАТОГЕНЕЗ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Печеночная недостаточность зачастую сопровождается нарушением подавляющего большинства функций, такое состояние обозначают термином "субтотальная печеночная недостаточность".

Прогрессирование патологического процесса в печени приводит к формированию новой клинической симптоматики, выражающейся в появлении комплекса психических и неврологических расстройств, потере сознания с развитием коматозного состояния.

Большинство авторов выделяют две основные формы гепатоцеребральной недостаточности, называя ее печеночной.

1. Эндогенная, при которой ведущая роль принадлежит нарушениям в самой печени при поражении ее паренхимы (печеночно-клеточная недостаточность).

2. Экзогенная (портокавальная), обусловленная в основном сбросом богатой аммиаком крови в общий круг кровообращения. Образуется при выраженной портальной гипертензии, когда большая часть портальной крови сбрасывается через портокавальные шунты в общий кровоток (цирроз).

Подавляющее число гепатологов разделяют гепатоцеребральную недостаточность на три стадии:

I стадия - эмоционально-психических расстройств;

II стадия - неврологических расстройств с нарушением сознания;

III стадия - отсутствия сознания (комы).

Механизмы развития печеночной комы носят сложный характер и изучены далеко не полностью. Современное представление о печеночной коме возникло на основе понимания важнейшей роли печени в обезвреживании различных веществ, поступающих из кишечника в кровь.

ЖЕЛТУХИ

Под желтухой понимают желтое окрашивание кожи, склер и слизистых оболочек в результате пропитывания тканей желчным пигментом - билирубином. Желтуха, связанная с гипербилирубинемией, является истинной желтухой. Гораздо реже встречаются так называемые "ложные желтухи". Их основные причины:

1) окрашивание покровных тканей лекарствами (акрихин и др.);

2) окрашивание покровов естественными пищевыми красителями (морковь, тыква и т.д.).

А.И. Хазанов подразделяет желтухи следующим образом

1. Надпеченочные (гемолитические анемии).

2. Внутрипеченочные:

·  паренхиматозно-микросомальные (синдром Жильбера);

·  паренхиматозно-цитолитические (острые гепатиты, хронические активные гепатиты, обострение циррозов печени, "шоковая печень");

·  паренхиматозно-экскреционные (синдром Дабина-Джонсона);

·  паренхиматозно-холестатические (острый лекарственный гепатит с холестазом - тестостероновый);

·  канализационно-холестатические (острый вирусный, алкогольный гепатиты с холестазом, первичный билиарный гепатит с холестазом, первичный билиарный цирроз печени).

3. Подпеченочные (канализационно-обструкционные).

ПАТОГЕНЕЗ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ (ЖЕЛТУХА)

Поскольку билирубин образуется при распаде гема, он захватывается из крови печенью, где конъюгируется с глюкуроновой кислотой и далее выделяется в желчь. При патологии обмена желчных пигментов конъюгированный билирубин вновь появляется в крови в значительных количествах. В развитии гипербилирубинемий выявлено пять основных механизмов.

1. Избыточная продукция билирубина.

2. Уменьшение поглощения билирубина крови печенью.

3. Уменьшение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой.

4. Нарушение печеночной секреции конъюгированного билирубина в желчь.

5. Повышенное обратное выведение билирубина из гепатоцитов и/или желчных капилляров.