Сахарный диабет 1 типа у детей

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Сахарный диабет (СД) - это большая группа сложных метаболических заболеваний, которая характеризуется хронической гипергликемией, обусловленной нарушением секреции или действия инсулина, или сочетанием этих нарушений. Нарушение секреции инсулина и/или снижение реакции тканей на инсулин в составе сложных гормональных процессов приводят к нарушению воздействия инсулина на ткани-мишени, что, в свою очередь, вызывает нарушения углеводного, жирового и белкового обмена. У одного и того же пациента могут одновременно наблюдаться нарушение секреции инсулина и нарушение его действия.

СД 1 типа (СД1) - аутоиммунное заболевание у генетически предрасположенных лиц, при котором хронически протекающий лимфоцитарный инсулит приводит к опосредованной T-клетками деструкции с последующим развитием абсолютной инсулиновой недостаточности, со склонностью к развитию диабетического кетоацидоза (ДКА).

- Аутоиммунный сахарный диабет характеризуется деструкцией, наличием аутоантител, абсолютной инсулиновой недостаточностью, полной инсулинозависимостью, тяжелым течением с тенденцией к диабетическому кетоацидозу (ДКА), ассоциацией с генами главного комплекса гистосовместимости (HLA).

- Идиопатический сахарный диабет также протекает с деструкцией и склонностью к ДКА, но без признаков аутоиммунного процесса (специфических аутоантител и ассоциации с HLA-системой). Характерен для пациентов африканского и азиатского происхождения.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

СД1 характеризуется хронической, иммуноопосредованной деструкцией островков поджелудочной железы, которая приводит, в большинстве случаев, к абсолютному дефициту инсулина. Разрушение происходит с различной скоростью и становится клинически значимым при разрушении примерно 90%.

СД1 является многофакторным заболеванием, однако конкретные механизмы взаимодействия генетической предрасположенности, факторов окружающей среды, состояния иммунной системы, лежащие в основе СД1, остаются неясными.

Аутоиммунное разрушение - сложный, многоэтапный процесс, в ходе которого активируется как клеточное, так и гуморальное звено иммунитета. Первыми инфильтрируют островки Лангерганса моноциты и макрофаги, которые выделяют провоспалительные цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6,) и свободные радикалы кислорода, оксида азота, гидроксильные радикалы. Цитокины индуцируют апоптоз - запрограммированную гибель трансформированных или здоровых клеток. Оксид азота и другие радикалы повреждают дезоксирибонуклеиновую кислоту (ДНК). Учитывая низкую антиоксидантную ферментную защиту, свободные радикалы вызывают денатурацию белков с деструкцией. Активируемые провоспалительными цитокинами T-лимфоциты распознают денатурированные белки и другие продукты разрушения в качестве антигенов и включаются в процесс развития инсулита.

Ассоциированные с СД1 аутоантитела (АТ) являются серологическими маркерами аутоиммунной деструкции. К ним относятся АТ к глютаматдекарбоксилазе (GADA), к тирозинфосфотазе (IA2), к инсулину (IAA) и транспортеру цинка 8 (ZnT8A). Имеется возрастная диссоциация в появлении этих АТ: IAA и GADA чаще экспрессируются у детей в возрасте до 10 лет, в то время как IA2 и ZnT8A - в более старшем возрасте. Значение определения антител против островковых (ICA) как в прогнозировании СД1, так и в дифференциальной диагностике с другими типами диабета, с появлением более сильных маркеров, снизилось.

Подверженность развитию аутоиммунного СД1 определяется множеством генов: полногеномный поиск ассоциаций позволил выявить более 60 локусов, участвующих в развитии СД1. При этом на долю главного комплекса гистосовместимости (HLA) приходится около 50% всех участвующих генетических систем. В РФ наиболее сильными предрасполагающими гаплотипами HLA-DR и DQ генов являются: 04-0301-0302, 04-0301-0304, гаплотипами среднего риска - 17(03)-0501-0201, 01-0101-0501, 16-0102-0502/4, защитными - 13-0103-0602/8, 11-0501-0301, 15-0102-0602/8. Существуют этнические различия, в том числе на территории РФ. С ростом заболеваемости СД1 в ряде стран наблюдается уменьшение относительного вклада в развитие СД1 наиболее сильных генотипов HLA, что свидетельствует об увеличении роли факторов внешней среды.

Среди других генов самый высокий вклад в формирование подверженности к СД1 вносят гены INS, PTPN22 и IL2RA. Все они участвуют в формировании аутоиммунитета в отношении панкреатических.

Экологические триггеры (инфекционные, алиментарные или химические), инициирующие разрушение, остаются неизвестными. Имеются сообщения, что энтеровирусная инфекция, перенесенная во время беременности либо на протяжении жизни, особенно когда заражение происходит в раннем детстве, ассоциирована с появлением островкового аутоиммунитета и СД1.

Результаты проспективных исследований у лиц с повышенным риском развития СД1 показали, что заболевание представляет собой неразрывный процесс, который последовательно прогрессирует через различные идентифицируемые стадии до появления клинических симптомов, что позволило выделить несколько стадий СД1 [1]:

Стадия 1: Аутоиммунный процесс/Номрогликемия/Отсутствие клинических проявлений. Первая стадия характеризуется наличием признаков аутоиммунного процесса, определяемого по наличию двух или более положительных титров аутоанитител. При этом показатели гликемии не превышают норму, а клинические проявления СД отсутствуют. Длительность первой стадии может составлять месяцы или годы. В проспективных исследованиях, у детей из групп высокого риска развития СД1, 5-летний и 10-летний риск симптоматического заболевания составляет приблизительно 44% и 70%, соответственно [2].

Стадия 2: Аутоиммунный процесс/Дисгликемия/Отсутствие клинических проявлений. На второй стадии СД1 к признакам аутоиммуного процесса, определяемого по наличию двух или более положительных титров аутоанитител присоединяются нарушения углеводного обмена. На этой стадии 5-летний риск развития клинического СД1 составляет примерно 75%, а риск на протяжении жизни приближается к 100% [2].

Стадия 3: Аутоиммунный процесс/Дисгликемия/Клинический СД1. Третья стадия представляет собой манифестацию СД1 с классической клинической картиной, которая может включать полиурию, полидипсию, потерю веса и др.

Стадия 4: Сформировавшийся СД.

Примерно у 80% детей с СД1 вскоре после начала инсулинотерапии наблюдается частичная ремиссия СД1 или "медовый месяц", продолжительность которого составляет от нескольких недель до полугода, редко - в течение года и больше. Ремиссия сахарного диабета является временной и не означает излечения диабета. Полная ремиссия - прекращение введения инсулина без ухудшения показателей гликемии. Частичная ремиссия - потребность в инсулине составляет менее 0,5 ЕД/кг массы тела, а концентрация гликированного гемоглобина (HbA1c) в крови менее 7%.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В целом, около 96 000 детей в возрасте до 15 лет во всем мире заболевают СД1 ежегодно. В большинстве западных стран на долю СД1 у детей и подростков приходится до 90% всех случаев СД1, в то время как на протяжении жизни заболевают 5 - 10%.

Заболеваемость сахарным диабетом значительно варьирует в различных странах:

- самые высокие показатели (более 20 на 100 тыс. детского населения в год) отмечены в Скандинавских странах (Финляндия, Швеция, Норвегия) и Сардинии (Италия);

- средние (7 - 19 на 100 тыс. в год - в США, Новой Зеландии, Нидерландах, Испании;

- низкие (менее 7 на 100 тыс. в год) - в таких странах, как Польша, Италия (кроме Сардинии), Израиль.

К странам с наименьшим риском заболеваемости (менее 3 на 100 тыс. в год) отнесены Чили, Мексика, Китай и др.

Пик заболеваемости приходится на период раннего пубертата и у девочек выявляется на 1 - 2 года раньше, чем у мальчиков. К концу пубертатного периода заболеваемость снижается для детей обоих полов.

Общая численность пациентов с СД1 до 18 лет в Российской Федерации на 31.12.2016 г. составила 31 727 чел. Распространенность СД1 в 2013 - 2016 гг. у детей составила 81,0 - 91,4/100 тыс. детского населения, у подростков - 212,8 - 209,5/100 тыс. подросткового населения. Заболеваемость СД1 у детей в 2016 г. составила 14,2/100 тыс. детского населения, у подростков - 10,0/100 тыс. подросткового населения [3 - 8].

В большинстве стран, включая Россию, регистрируется нарастание заболеваемости СД 1 в детском возрасте, особенно в развивающихся странах и странах с высоким экономическим ростом. В ряде стран наблюдается непропорционально высокое нарастание заболеваемости СД1 у детей в возрасте моложе 5 лет.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

E10.1 - Инсулинзависимый сахарный диабет: с кетоацидозом;

E10.2 - Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями почек;

E10.3 - Инсулинзависимый сахарный диабет: с поражениями глаз;

E10.4 - Инсулинзависимый сахарный диабет: с неврологическими осложнениями;

E10.5 - Инсулинзависимый сахарный диабет: с нарушениями периферического кровообращения;

E10.6 - Инсулинзависимый сахарный диабет: с другими уточненными осложнениями;

E10.7 - Инсулинзависимый сахарный диабет: с множественными осложнениями;

E10.8 - Инсулинзависимый сахарный диабет: с неуточненными осложнениями;

E10.9 - Инсулинзависимый сахарный диабет: без осложнений.

Пример формулировки диагноза: Сахарный диабет 1 типа: без осложнений (код по МКБ-10: E10.9).

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация СД представлена в таблице 1.

Таблица 1 - Этиологическая классификация сахарного диабета (ISPAD, 2018 [9]).

Тип сахарного диабета
I. Сахарный диабет 1 типа	а) иммуноопосредованный (характеризуется наличием одного или более аутоиммунных маркеров); б) идиопатический.
II. Сахарный диабет 2 типа
III. Другие специфические типы	A. Наиболее распространенные моногенные формы; B. Генетические дефекты действия инсулина; C. Болезни экзокринной функции поджелудочной железы; D. Эндокринопатии; E. Нарушения, индуцированные приемом фармакологических или химических препаратов F. Инфекции G. Редкие формы иммунного СД H. Другие генетические синдромы, ассоциированные с СД
IV. Гестационный СД

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиника сахарного диабета варьирует от неургентных проявлений до тяжелой дегидратации, ДКА вплоть до развития коматозного состояния (Таблица 2). Скорость прогрессирования от первых клинических проявлений до развития ДКА различается у разных пациентов, от нескольких дней у детей 1 - 2 лет до нескольких месяцев у подростков.

После установления диагноза и начала инсулинотерапии СД1 типа имеет хроническое течение с периодами компенсации углеводного обмена и фазами декомпенсации с явлениями кетоза/ДКА или без них. Декомпенсация заболевания может быть обусловлена как нарушениями в контроле заболевания со стороны пациента (редкий контроль гликемии, несоблюдение рекомендаций по питанию и режиму инсулинотерапии), прекращению подачи инсулина при использовании инсулиновой помпы по различным причинам, так и в следствие возникновения интеркуррентных заболеваний. При СД1 высок риск развития специфических микро- и макрососудистых осложнений.

Таблица 2 - Клинические проявления сахарного диабета

Неургентные проявления:	Ургентные проявления:
- Полидипсия, полиурия - Энурез - Прогрессирующая потеря массы тела, у детей 1-го года жизни - необъяснимое отсутствие прибавки массы тела - Рецидивирующие кожные инфекции - Слабость, утомляемость - Вульвит, баланит	- Тяжелая дегидратация (сухость кожных покровов и слизистых, сниженный тургор кожи, "запавшие глаза") - Многократная рвота - Дыхание Куссмауля - равномерное редкое дыхание с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом - Запах ацетона в выдыхаемом воздухе - Расстройство сознания (дезориентация, прекоматозное или, реже, коматозное состояние

Диагностика

Критерии установления диагноза/состояния: Диагноз СД1 устанавливается на основании патогномоничных данных:

1. анамнестические данные и жалобы: полиурия, полидипсия, потеря веса и др. (могут отсутствовать на доклинической стадии);

2. лабораторные исследования:

a. Уровень гликемии и/или HbA1c соответствующие критериям СД (Таблица 3);

b. ДКА и/или повышенный уровень кетонов в крови/моче (может отсутствовать на доклинической стадии);

c. Наличие одного или более аутоантител, ассоциированных с диабетом, подтверждает диагноз СД1. При этом полное отсутствие аутоантител не исключает наличие СД1 (идиопатический).

Таблица 3 - Критерии установления СД (ISPAD, 2018 [9])

I. Классические симптомы СД или гипергликемического кетоацидотического состояния в сочетании с концентрацией глюкозы в плазме крови >= 11,1 ммоль/л (>= 200 мг/дл)

или II. Уровень глюкозы в плазме крови натощак >= 7,0 ммоль/л (>= 126 мг/дл). (Состояние натощак определяется как отсутствие потребления калорий в течение, по крайней мере, 8 ч.) <a>

или III. Уровень глюкозы через 2 ч после нагрузки >= 11,1 * ммоль/л (>= 200 мг/дл) при проведении перорального глюкозотолерантного теста (ПГТТ) <a> Тест следует проводить с использованием нагрузки глюкозой, содержащей эквивалент 75 г безводной глюкозы, растворенной в воде, или в дозе 1,75 г/кг массы тела до максимальной дозы 75 г

или IV. HbA1c > 6,5% <b>. Исследование следует проводить в сертифицированной лаборатории (с использованием метода, одобренного Национальной программой стандартизации гликогемоглобина (National Glycohemoglobin Stadardization Program) и стандартизированного в соответствии с исследованием по контролю за диабетом и его осложнениями (DCCT - Diabetes Control and Complications Trial).

--------------------------------

При отсутствии явной гипергликемии диагноз СД, поставленный на основании этих критериев, необходимо подтверждать повторными тестами.

Уровень менее 6,5% не исключает возможности диагностики СД по уровню глюкозы. Роль самого по себе HbA1c в диагностике СД 1 типа у детей до конца неясна.

Жалобы и анамнез

Характерными для СД1 жалобами в дебюте заболевания являются жажда, учащенное мочеиспускание с явлениями ночного и дневного недержания мочи у детей раннего возраста, снижение массы тела или необъяснимое отсутствие прибавки массы тела (у детей грудного возраста), слабость, утомляемость, повторяющиеся кожные инфекции, воспалительные заболевания наружных половых органов.

При появлении данных жалоб развитие ДКА возможно в сроки от нескольких дней до нескольких месяцев. Клиническими симптомами ДКА являются сухость кожных покровов и слизистых, запах ацетона в выдыхаемом воздухе, рвота, расстройство сознания, вплоть до коматозного состояния, равномерное редкое дыхание с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом (дыхание Куссмауля) [10].

Физикальное обследование

Комментарии: При значительном повышении кетонов в крови или моче требуется безотлагательно начинать лечение, ребенок должен быть направлен к специалисту по диабету в тот же день в связи с высоким риском развития ДКА.

Комментарии: повышенный уровень C-пептида/инсулина не характерен для СД1 через 12 - 14 месяцев от начала заболевания, определяемый уровень C-пептида не характерен для СД1 через 5 лет от начала заболевания

Специальных инструментальных диагностических исследований для диагностики СД1 не предусмотрено. Инструментальные диагностические исследования для диагностики осложнений и сопутствующей патологии СД1 представлены в соответствующем разделе.

Не применяется.

Лечение

Лечение СД1 у детей складывается из следующих основных компонентов:

- инсулинотерапия;

- обучение самоконтролю и проведение его в домашних условиях;

- питание;

- физические нагрузки;

- психологическая помощь.

Цели лечения

Целью лечения детей и подростков с СД1 является:

- достижение максимально близкого к нормальному состоянию уровня углеводного обмена;

- нормальное физическое и соматическое развитие ребенка;

- развитие самостоятельности и мотивации к самоконтролю;

- профилактика специфических осложнений сахарного диабета.

- Рекомендуется достижение и поддержание HbA1c у пациентов с СД1 на уровне < 7,0% для снижения риска развития и прогрессирования хронических осложнений СД1 (Таблица 4) [15; 16].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Выбор целевого показателя HbA1c необходимо всегда рассматривать как компромисс между риском развития гипо- и гипергликемии и их последствиями, ожидаемой пользой снижения риска в отношении обусловленных СД1 острых и хронических осложнений, предпочтений пациента и приверженности пациента терапии.

Целевые уровни глюкозы и HвA1c должны быть индивидуализированы для каждого пациента:

- Более низкий уровень HвA1c (6,5%) допустим только при отсутствии необоснованного риска тяжелой гипогликемии, частых эпизодов легкой гипогликемии и снижения качества жизни ребенка и родителей;

- Более высокий уровень HвA1c (< 7,5%) целесообразен у детей, которые не могут сообщить о симптомах гипогликемии, с нарушением восприятия гипогликемии/тяжелой гипогликемией в анамнезе, недостаточным контролем уровня глюкозы.

- У пациентов с СД1 и эпизодами тяжелой гипогликемии за последние три месяца целесообразно повысить целевой уровень HbA1c для восстановления нормальной реакции на гипогликемию и снижения риска тяжелой гипогликемии [19].

Необходимыми условиями достижения целевого уровня гликемического контроля является:

- Регулярной контроль HвA1c;

- Использование НМГ или регулярный самоконтроль 6 - 10 раз в сутки;

- Регулярная оценка и коррекция лечения.

- Рекомендуется у всех пациентов с СД1 исследование уровня HbA1c каждые три месяца с целью оценки гликемического контроля и эффективности проводимого лечения [20; 21].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 3)

Инсулинотерапия

Таблица 5 - Препараты инсулина

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация (АТХ)	Международное непатентованное название (МНН)	Ссылки
инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения	инсулин лизпро**	[25 - 27; 29]
	инсулин аспарт**	[30; 33]
	инсулин глулизин**	[24; 25]
	инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]**	[26; 27]
инсулины длительного действия и их аналоги для инъекционного введения	инсулин гларгин**	[22; 23]
	инсулин детемир**	[32; 34; 35]
	инсулин деглудек**	[31 - 33]
инсулины средней продолжительности действия и их аналоги для инъекционного введения	инсулин-изофан [человеческий генно-инженерный]**	[22; 23; 35]
инсулины средней продолжительности действия или длительного действия и их аналоги в комбинации с инсулинами короткого действия для инъекционного введения	инсулин деглудек + инсулин аспарт**	[30]

Дозы препаратов инсулина и схема введения подбирается индивидуально для каждого пациента исходя из возраста, профиля действия инсулина, индивидуальной переносимости и пр. на основании данных гликемического контроля (показателей гликемии и уровня HвA1c). Дозы препаратов инсулина и схема их введения может значительно варьировать между пациентов с СД1, в том числе в период ремиссии дозы препаратов инсулина могут быть минимальными, вплоть до полной отмены (полная ремиссия СД1) на определенное время, однако окончательное решение о схеме и дозах зависит строго от показателей гликемии и уровня HвA1c.

- Рекомендуется у пациентов с впервые диагностированным СД1 начинать инсулинотерапию как можно раньше (в течение 6 часов при наличии кетонурии/кетонемии) для предотвращения развития ДКА [36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Несмотря на то, что данные об эффективности интенсифицированной инсулинотерапии в отношении риска микро- и макрососудитсых осложнений СД1 были получены у подростков и взрослых, нет никаких оснований предполагать, что эти данные не могут распространяться на детей.

- Рекомендуется у пациентов с СД1 индивидуализация и адаптация инсулинотерапии (базальный, прандиальный инсулины, схема инсулинотерапии/настройки инсулиновой помпы) в зависимости от профиля гликемии с целью оптимизации гликемического контроля [36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: независимо от метода инсулинотерапии и режима инъекций инсулина пациент и члены семьи должны пройти обучение, соответствующее возрасту, зрелости и индивидуальным потребностям ребенка и семьи.

- Рекомендуется, в качестве препаратов выбора, использование у пациентов с СД1 аналогов инсулина короткого действия (Таблица 5) для инъекционного введения с целью снижения риска гипогликемии [41].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1)

- Рекомендуется, в качестве препаратов выбора, использование у пациентов с СД1 аналогов инсулина длительного, действия (Таблица 5) для инъекционного введения с целью снижения уровня HbA1c и риска гипогликемии [22; 23; 30; 34; 35; 42].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2)

- Рекомендуется у пациентов с СД1 при проведении инсулинотерапии соблюдать правила по технике инъекции и инфузии инсулина с целью снижения риска осложнений [43; 44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с СД1 получающих инсулинотерапию проводить визуальный осмотр мест инъекций и оценивать навыки инъекций инсулина пациента с целью снижения риска формирования липодистрофии [43; 44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Пациенты с СД1 и их родители должны научиться самостоятельно осматривать места инъекций и распознавать липодистрофии.

- Рекомендуется у пациентов с СД1 получающих инсулинотерапию при каждой инъекции менять место введения, использовать большие области для введения инсулина, а также использовать иглы однократно с целью предотвращения образования липодистрофии [36; 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Не рекомендуется у пациентов с СД1 получающих инсулинотерапию введение инсулина в область липодистрофии [36; 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Самоконтроль

- Рекомендуется проведение у пациентов с СД1 регулярного самоконтроля глюкозы с измерением глюкозы крови (ГК) глюкометром с целью достижения оптимального гликемического контроля и снижения риска осложнений СД1 [45 - 50].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Самоконтроль проводится в домашних условиях с использованием индивидуальных глюкометров, а в условиях ЛПУ глюкометрами для профессионального применения (многопользовательские, госпитальные), обладающими достаточной точностью измерения. Измерение глюкозы глюкометром может быть дополнено использованием непрерывного мониторирования глюкозы (НМГ) в реальном времени или ФМГ, однако полностью не заменяет его, при этом частота измерения глюкозы глюкометром может быть меньше [48].

- Рекомендуется у пациентов с СД1 измерение глюкозы в крови с частотой от 6 до 10 раз в сутки с целью оптимизации самоконтроля и инсулинотерапии, снижения риска осложнений, улучшения показателей гликемического контроля [45; 46].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Пациентам с СД1 может быть рекомендовано самостоятельное измерение глюкозы в крови в следующее время:

- перед основными приемами пищи и через 2 - 3 часа после еды;

- перед сном, при пробуждении и ночью;

- при физических нагрузках;

- при подозрении на гипогликемию и после ее купирования;

- во время интеркуррентных заболеваний.

Комментарии: Пациентам или законным представителям должно быть рекомендовано фиксировать в дневниках самоконтроля данные с указанием даты и времени о показателях ГК, дозах инсулина, принятых углеводах, эпизодах гипо- и гипергликемии и других состояниях (болезнь, физические нагрузки и др.). Данные самоконтроля должны регулярно анализироваться пациентами и родителями, а также необходимы при проведении визитов к лечащему врачу для своевременной оценки и коррекции проводимого лечения.

Обучение

Обучение является необходимым элементом успешного лечения и контроля СД, которое должно быть доступно для всех детей с СД1 и их родителей [51].

- Рекомендуется организация и регулярное проведение школ для пациентов с СД1 от момента диагностики заболевания и на всем его протяжении для достижения и поддержания гликемического контроля и психосоциальных целей лечения [52 - 54].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: Цели и задачи обучения должны быть конкретизированы в соответствии с актуальным состоянием пациента. Обучение должно быть адаптировано для каждого человека в соответствии с возрастом, длительностью диабета, образу жизни, способности к обучению и др. Обучение должно быть непрерывным, в школу диабета направляются пациенты, не проходившие обучения (первичный цикл), или уже прошедшие обучение (повторные циклы), для поддержания уровня знаний и мотивации или при появлении новых терапевтических целей и технологий.

- Рекомендуется для обучения пациентов с СД1 использовать специально разработанные структурированные программы, адресованные конкретному пациенту: СД1 на режиме многократных инъекций, СД1 на помповой инсулинотерапии с целью улучшения и поддержания показателей гликемического контроля [53; 54].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: Обучение может проводиться как в индивидуальном порядке, так и в группах больных. Содержание обучающих программ должно соответствовать принятым стандартам диагностики и лечения СД, а их структура - учитывать основные принципы педагогики. Программы подразумевают строго практическую направленность и доступность для восприятия. Обязательные разделы обучающих программ:

- общие сведения о СД;

- инсулинотерапия;

- питание;

- самоконтроль гликемии;

- физическая активность;

- гипогликемия.

Содержание и подача структурированных программ нуждается в регулярном пересмотре, чтобы соответствовать потребностям пациентов с СД1, сложившейся практике и учесть изменения в подходе к контролю диабета и технологиях.

- Рекомендуется проведение обучения пациентов с СД1 квалифицированными специалистами (специально подготовленными медицинскими работниками: детским эндокринологом или медицинской сестрой) с целью улучшения и поддержания показателей гликемического контроля [51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Помповая инсулинотерапия

Помповая инсулинотерапия или НПИИ - современный метод инсулинотерапии, позволяющий лучше всего имитировать физиологический профиль инсулинемии. В режиме НПИИ инсулин вводится подкожно, непрерывно путем предварительно запрограммированной базальной скорости и введением отдельных болюсов на приемы пищи и в случае гипергликемии.

- Рекомендуется применение инсулиновых помп (Таблица 6) у пациентов с СД1 независимо от возраста с целью улучшения показателей гликемического контроля [55; 56].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: применение НПИИ способствует эффективному и безопасному достижению целевого уровня HвA1c, снижению частоты гипогликемии, снижение вариабельности гликемии [55 - 57]. Использование дополнительных функций и возможностей, таких как автоматический калькулятор болюса, временная базальная скорость и считывание данных с инсулиновой помпы, способствует лучшим показателям гликемии [58 - 63]. При этом наибольшей эффективностью в отношении снижения уровня HвA1c без учащения эпизодов гипогликемии над МИИ и традиционным самоконтролем обладает помповая инсулинотерапия, дополненная НМГ [57; 64]. Кроме того, в настоящее время существуют инсулиновые помпы с функцией прекращения (в том числе предиктивного) подачи инсулина в случае гипогликемии, способствующие сокрушению частоты, продолжительности и выраженности эпизодов гипогликемии [65 - 67].

Следует отметить, что НПИИ является альтернативным методом введения инсулина и при необходимости (наличие противопоказаний, отсутствии возможности и др.) инсулинотерапия может проводиться в режиме МИИ.

Применение помповой инсулинотерапии может быть рассмотрено у пациентов при:

- HbA1c выше индивидуального целевого показателя на фоне интенсифицированной инсулинотерапии;

- Тяжелые гипогликемии (>= 1 раза за последний год), в том числе вследствие сниженной чувствительности к гипогликемиям;

- Частые эпизоды легкой гипогликемии;

- Высокая вариабельность гликемии независимо от уровня HвA1c;

- Выраженный феномен "утренней зари";

- Наличие микрососудистых осложнений или факторов риска их развития;

- Необходимость введения малых доз инсулина;

- Значительное снижение качества жизни в связи с необходимостью/боязнью инъекций инсулина.

Таблица - 6 Инсулиновые помпы и расходные материалы к ним

Код вида в номенклатурной классификации медицинских изделий	Наименование вида медицинского изделия
207640	Помпа инфузионная инсулиновая амбулаторная***
207650	Помпа инсулиновая инфузионная амбулаторная со встроенным глюкометром***
292370	Помпа инсулиновая инфузионная электронная на пластыре
351940	набор для введения инсулина амбулаторный
207670	резервуар для амбулаторной инсулиновой инфузионной помпы

- Не рекомендуется применение инсулиновых помп у пациентов с СД1 при недостаточном уровне знаний/контроле сахарного диабета, недостаточной эффективности/безопасности и приверженности НПИИ, что может привести к развитию угрожающих для жизни состояний, а именно - острого ДКА [68; 69].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Проведение помповой инсулинотерапии нецелесообразно в следующих условиях:

- Отказ пациента и/или законного представителя от НПИИ;

- Отсутствие возможности/способности пациента или законного представителя проводить процедуры, связанные с контролем сахарного диабета и инсулиновой помпой включая: регулярный самоконтроль глюкозы, оценку углеводов пищи, введение инсулина, регулярную замену инфузионного набора и др.;

- Наличие психосоциальных проблем в семье пациента, препятствующие обучению или способные привести к неадекватному обращению с прибором, в том числе наркотическая зависимость и алкоголизм;

- Недостижение индивидуальных целевых показателей гликемического контроля и/или отсутствие значимого (более 0,5%) снижения уровня HbA1c в течение одного года после инициации помповой инсулинотерапии;

- Учащение эпизодов ДКА и тяжелой гипогликемии на фоне НПИИ;

- Индивидуальная плохая переносимость НПИИ: выраженные кожные реакции, частые окклюзии инфузионной системы или другие нежелательные явления, связанные с методом и препятствующие его использованию;

- Рекомендуется применять инсулиновые помпы у пациентов с СД1 в условия, позволяющих обеспечить надлежащее обучение и наблюдение пациента с целью эффективного использования данного метода и предотвращения острых осложнений помповой инсулинотерапии [68; 69].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Применение помповой инсулинотерапии целесообразно при соблюдении следующих условий:

- Перед переводом пациента на НПИИ необходима консультация специалиста для обсуждения основных аспектов помповой инсулинотерапии и готовности пациента, выбора инсулиновой помпы;

- Пациент обладает достаточными навыками интенсифицированной инсулинотерапии, обучен принципам самоконтроля;

- Для эффективного и безопасного использования инициация НПИИ, обучение пациента и его дальнейшее наблюдение должно проводиться в лечебно-профилактических учреждениях, имеющих в штате необходимых квалифицированных специалистов обладающие достаточным опытом и навыками в помповой инсулинотерапии;

- Периодическое считывание информации с инсулиновых помп, с целью структурированного представления и анализа полученных данных.

- Рекомендуется использование калькуляторов болюса у пациентов с СД1 на помповой инсулинотерапии с целью достижения лучших показателей гликемического контроля [70].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: Применение калькуляторов болюса помогает определить необходимые дозы инсулина на еду и коррекцию гликемии и связано с улучшением показателей гликемического контроля, поэтому должно рекомендоваться к использованию пациентами

В настоящее время НМГ в реальном времени и ФМГ используются как дополнение к традиционному самоконтролю и полностью не заменяют его. Однако, рост точности измерений в современных системах НМГ позволяет значительно сократить частоту традиционного самоконтроля в пользу использования данных НМГ. Кроме того, согласно инструкции пользователя, данные ФМГ могут быть использованы для принятия клинических решений за исключением случаев гипогликемии, быстрого изменения гликемии или если симптомы не соответствуют показателям системы.

Преимуществами НМГ в реальном времени и ФМГ является улучшение HвA1c, снижение частоты гипогликемии, снижение вариабельности гликемии, снижение времени в гипогликемии, увеличение времени в целевом диапазоне [48; 49; 71; 72]. Эффективность НМГ во многом определяется частотой использования сенсора, с минимально необходимым временем 60% [73].