Лимонная к-та через цис-аконитовую переходит в изолимонную.

Происходит изомеризация лимонной кислоты в изолимонную. Фермент превращения - аконитаза - дегидратирует вначале лимонную кислоту с образованием цис-аконитовой кислоты, потом соединяет воду к двойной связи метаболита, образуя изолимонную кислоту:

3. Изолимонная дегидрируется с образованием а-кетоглутаровой и СО2.

Изолимонная к-та окисляется специфической дегидрогеназой, кофермент которой - НАД.

Одновременно с окислением идет декарбоксилирование изолимонной кислоты. В результате превращений образуется α-кетоглутаровая к-та.

4. Альфа-кетоглутаровая к-та дегидрируется ➙ сукцинил-коэнзим А и СО2.

Следующая стадия - окислительное декарбоксилирование α-кетоглутаровой кислоты.

Катализируется α-кетоглутаратдегидрогеназным комплексом, который аналогичен по механизму, структуре и действию пируватдегидрогеназному комплексу. В результате образуется сукцинил-КоА.

5. Сукцинил-коэнзим А ➙ янтарная к-та.

Сукцинил-КоА гидролизуется до свободной янтарной кислоты, выделяющаяся энергия сохраняется путем образования гуанозинтрифосфата. Эта стадия - единственная в цикле, прикоторой прямо выделится энергия.

6.Янтарная к-та дегидрируется ➙ фумаровая.

Дегидрирование янтарной кислоты ускоряется сукцинатдегидрогеназой, коферментом ее является ФАД.

7. Фумаровая гидратируется ➙ яблочная.

Фумаровая к-та, которая образуется при дегидрировании янтарной кислоты, гидратируется и образуется яблочная.

8. Яблочная к-та дегидрируется ➙ Щавелево-Уксусная - цикл замыкается.

Заключительный процесс - дегидрирование яблочной кислоты, катализируемое малатдегидрогеназой;

Результат стадии - метаболит, с которого начинается цикл трикарбоновых кислот - Щавелево-Уксусная к-та.

Глюконеогенез.

Глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных продуктов. Такими продуктами или метаболитами явл в первую очередь молочная и пировиноградная кислоты, так называемые гликогенные АМКы, глицерол и ряд других соединений. Иными словами, предшественниками глюкозы в глюконеогенезе может быть пируват или любое соединение, превращающееся в процессе катаболизма в пируват или один из промежуточных продуктов цикла трикарбоновых кислот.

1.Пируват + АТФ + HCO3— + H2O Оксалоацетат + АДФ + Фн + 2H+ (× 2)

Образование фосфоенолпирувата из пирувата происходит в ходе двух реакций первая из которых протекает в митохондриях. Пируват, образующийся из лактата или из некоторых АМК, транспортируется в матрикс митохондрий и там карбоксилируется с образованием оксалоацетата.

2.Оксалоацетат + ГТФ Фосфоенолпируват + ГДФ + CO2 (× 2)

Затем оксалоацетат в результате декарбоксилирования и фосфорилирования под влиянием фермента фосфоенолпируваткарбоксилазы превращается в фосфоенолпируват. Донором фосфатного остатка в реакции служит гуанозинтрифосфат (ГТФ):

Образовавшийся малат затем проходит через митохондриальную мембрану с помощью специальных переносчиков. Кроме того, оксалоацетат способен транспортироваться из митохондрий в цитозоль в виде аспартата в ходе малат-аспартатного челночного механизма. В цитозоле малат вновь превращается в оксалоацетат в ходе реакции окисления с участием кофермента NAD+. Обе реакции: восстановление оксалоацетата и окисление малага катализируют малатдегидрогеназа, но в первом случае это митохондриальный фермент, а во втором - цитозольный. Образованный в цитозоле из ма-лата оксалоацетат затем превращается в фосфоенолпируват в ходе реакции, катализируемой фосфоенолпируваткарбоксикиназой - ГТФ-зависимым ферментом.

3.Фосфоенолпируват + H2O2-Фосфоглицерат       (× 2)

4.2-Фосфоглицерат3-Фосфоглицерат (× 2)

5.3-Фосфоглицерат+ АТФ1,3-Бисфосфоглицерат+ АДФ (× 2)

6.1,3-Бисфосфоглицерат+ NADH + H+ Глицеральдегид-3-фосфат+ NAD+ + Фн (× 2)

7.Глицеральдегид-3-фосфатДигидроксиацетонфосфат    (× 2)

8.Дигидроксиацетонфосфат + Глицеральдегид-3-фосфатФруктозо-1,6-бисфосфат

Эти реакции катализируются ферментами гликолиза, однако протекают не в прямом (для гликолиза), а в обратном направлении

9.Фруктозо-1,6-бисфосфат+ H2OФруктозо-6-фосфат+ Фн

10.Фруктозо-6-фосфатГлюкозо-6-фосфат

11.Глюкозо-6-фосфат+ H2O Глюкоза + Фн

Остаток фосфорной кислоты и глюкоза переносятся обратно в цитозоль с помощью белков T3 и T2, соответственно. Далее свободная глюкоза выносится наружу из клетки белками ГЛЮТ2.

Фермент этой реакции обнаружен лишь в печени, почках и тонком кишечнике, поэтому эти органы способны экспортировать глюкозу в кровь. Остальные клетки (не все) синтезируют глюкозу лишь для собственных нужд.

55.Пентозофосфатный путь распада глюкозы.