Основные формы иммунных гемолитических анемий:

1) аутоиммунные, обусловленные появлением в организме антител против собственных эритроцитов;

2) гаптеновые, вызванные фиксацией на эритроцитах чуждых для организма антигенов - гаптенов (лекарства, вирусы и т. п.) с антителами, образованными в ответ на соединение гаптена с белком организма;

3) изоиммунные, связанные с попаданием в организм новорожденного антител матери, направленных против его эритроцитов (при несовместимости плода и матери по Rh-антигену и гораздо реже по антигенам групп крови).

Аутоиммунные гемолитические анемии (АГА)

Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть симптоматическими, возникающими на фоне лимфопролиферативных заболеваний (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз и др.), системных васкулитов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), хронического активного гепатита, некоторых инфекций, в частности вирусных. Аутоиммунные ГА часто имеют хроническое течение. Если причина аутоиммунного гемолиза не выявляется, то говорят об идиопатических ГА.

В основе патологического процесса аутоиммунной ГА лежит срыв иммунной толерантности к собственному антигену.

Вакцино-ассоциированная иммунозависимая гемолитическая анемия (ИЗГА). Суть ИЗГА в том, что иммунная система атакует собственные эритроциты. Заболевание регистрируют чаще у собак. Клиническое проявление начинается в среднем спустя месяц после очередной ревакцинации.

Клиническая картина болезни складывается из признаков анемического синдрома. При хроническом, медленно развивающемся процессе первым признаком болезни может быть небольшая желтуха (за счет непрямого билирубина); одновременно выявляется и анемия. В других случаях начало болезни характеризуется бурным гемолизом с быстро нарастающей анемией и желтухой. Нередко повышается температура тела. Часто увеличивается селезенка. Возможно увеличение печени за счет холелитиаза, жировой дистрофии. Обычно выслушивается функциональный систолический шум на верхушке и на основании сердца, нередко определяется раздвоение II тона.

Картина крови характеризуется нормохромной анемией (при остром гемолизе уровень гемоглобина может падать до катастрофических цифр, вплоть до развития коматозного состояния). Морфология эритроцитов существенно не меняется, но иногда отмечается их микросфероцитоз.

При остром гемолизе уровень ретикулоцитов высок. Белая кровь существенно не меняется, но гемолитический криз может сопровождаться непродолжительным нейтрофильным лейкоцитозом (назначение стероидных гормонов при гемолизе может сопровождаться очень высоким нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до промиелоцитов). Число тромбоцитов обычно нормальное. Однако встречается аутоиммунный цитолиз, касающийся двух ростков - тромбоцитарного и эритроцитарного. В этом случае клинически определяются признаки гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры. Биохимические исследования обнаруживают, помимо гипербилирубинемии, увеличение содержания гамма-глобулинов. Прогнозировать течение гемолитического процесса невозможно, дозу назначаемых стероидных гормонов приходится нередко повышать. Заболевание может проявиться единственным эпизодом гемолиза либо принять хроническое течение.

Наряду с этой наиболее частой формой аутоиммунной гемолитической анемии, при которой поврежденные аутоантителами эритроциты поглощаются макрофагальными клетками селезенки (внутриклеточный гемолиз), встречается форма болезни с внутрисосудистым гемолизом. Отличительная особенность при этом - выделение темной мочи за счет гемоглобинурии. При тяжелом гемолизе возможны тромбозы в системе мезентериальных сосудов с появлением сильной приступообразной боли в животе и вздутием его за счет пареза кишечника. Как правило, тромбируются мелкие сосуды и гангрена кишечника не развивается, в оперативном вмешательстве потребность не возникает.

Холодовая гемолитическая анемия. Иногда может отмечаться внутрисосудистый гемолиз в ответ на охлаждение (холодовая гемоглобинурия). Эта форма гемолитической анемии связана с действием гемолизинов сыворотки крови на эритроциты.

Изредка встречаются формы внутриклеточного гемолиза, вызванного холодовыми агглютининами к эритроцитам. Провокатором такого гемолиза также является резкое охлаждение. Заболевание приобретает хроническое течение. Больные животные, как правило, плохо переносят холод; возможно развитие гангрены пальцев после длительного пребывания на холоде. Специфическим признаком данного процесса является аутоаглютинация эритроцитов во время взятия крови при комнатной температуре, что может помешать определению уровня эритроцитов и СОЭ. Кровь может агглютинировать в мазке, в пробирке. При подогревании агглютинация исчезает. В сыворотке крови при определении белковых фракций находят градиент моноклональных иммуноглобулинов, относящихся к холодовым антителам.

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии устанавливают на основании общих признаков гемолиза (повышение уровня билирубина в крови или появление гемоглобинурии, повышение процента ретикулоцитов в крови и обнаружение аутоантител на поверхности эритроцитов с помощью пробы Кумбса, которая бывает положительной почти в 60% случаев аутоиммунного гемолиза). С диагностической целью, но лишь в исключительных случаях, может быть проведена терапия стероидными гормонами, которые уменьшают или ликвидируют повышенный гемолиз в течение нескольких дней.

Лечение. Начинают терапию обычно с назначения преднизолона. Неэффективность стероидной терапии, выявляемая по нарастанию анемии, процента ретикулоцитов, может потребовать проведения спленэктомии уже в самом начале болезни. Обычно вопрос о спленэктомии приходится решать после длительного консервативного лечения. При неэффективности спленэктомии назначают иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и др.). При тяжелом анемическом синдроме переливают подобранную по непрямой пробе Кумбса кровь или эритроцитарную массу.