При наличии неудовлетворительных функциональных результатов

· рекомендована диета при запоре со вторичным недержанием кала или без него

Комментарий. В случае замедленного пассажа по ЖКТ назначается диета в повышенным содержанием клетчатки. При нормальном пассаже по ЖКТ ребенку назначается обычная диета, соответствующая возрасту.

· рекомендованы очистительные клизмы при запоре со вторичным недержанием кала или без него

Комментарий. При выполнении клизмы используется вода или солевой раствор (0,9% NaCL) в объеме 20-30 мл/год жизни. Клизму необходимо выполнять 1-2 раза в сутки в одно и то же время в течение 5 - 10 дней, после чего необходимо начать пероральный прием слабительных препаратов

· рекомендован пероральный прием полиэтиленгликоля (макрогола) при запоре со вторичным недержанием кала или без него у детей старше 6 месяцев

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – А)

 

Tabbers, M. M., DiLorenzo, C., Berger, M. Y., Faure, C., Langendam, M. W., Nurko, S.,... & Benninga, M. A. (2014). Evaluation and treatment of functional constipation in infants and children: evidence-based recommendations from ESPGHAN and NASPGHAN. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition, 58 (2), 258-274.

Комментарий. Полиэтиленгликоль (ПЭГ) является препаратом выбора в лечении функционального запора у детей. Показано постепенное увеличение дозы препарата до 1,5 г/кг/сутки к 5-6 дню, с постепенным снижением до поддерживающей дозы 0,6 г/кг/сутки в течение 1-2 месяцев. Не рекомендуется одновременно применять слабительные препараты и очистительные клизмы. При отсутствии эффекта от препарата или появлении побочных эффектов - вздутия, боли в животе, рекомендовано прекратить прием препарата и продолжить очистительные клизмы

· рекомендован пероральный прием лактулозы при запоре со вторичным недержанием кала или без него у детей с периода новорожденности

Комментарий. Лактулоза является препаратом второго ряда в лечении функционального запора у детей.

· рекомендовано введение ботулотоксина в область внутреннего анального сфинктера при запоре со вторичным недержанием кала или без него

Уровень убедительности рекомендаций IIА (уровень достоверности доказательств – В)

 Han-Geurts, I. J., Hendrix, V. C., de Blaauw, I., Wijnen, M. H., & van Heurn, E. L. (2014). Outcome after anal intrasphincteric Botox injection in children with surgically treated Hirschsprung disease. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition, 59 (5), 604-607, Wester, T., & Granström, A. L. (2015). Botulinum toxin is efficient to treat obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease. Pediatric surgery international, 31 (3), 255-259, Church, J. T., Gadepalli, S. K., Talishinsky, T., Teitelbaum, D. H., & Jarboe, M. D. (2017). Ultrasound-guided intrasphincteric botulinum toxin injection relieves obstructive defecation due to Hirschsprung's disease and internal anal sphincter achalasia. Journal of pediatric surgery, 52 (1), 74-78, Han-Geurts, I. J., Hendrix, V. C., de Blaauw, I., Wijnen, M. H., & van Heurn, E. L. (2014). Outcome after anal intrasphincteric Botox injection in children with surgically treated Hirschsprung disease. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition, 59 (5), 604-607,.)

Комментарий. Показано в случае выявления повышенного тонуса анальных сфинктеров при пальцевом ректальном исследовании или при аноректальной манометрии, отсутствия РАИР при аноректальной манометрии

· рекомендована задняя миотомия внутреннего анального сфинктера при его повышенном тонусе или ахалазии

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – А)

( Friedmacher, F., & Puri, P. (2012). Comparison of posterior internal anal sphincter myectomy and intrasphincteric botulinum toxin injection for treatment of internal anal sphincter achalasia: a meta-analysis. Pediatric surgery international, 28 (8), 765-771.)

· рекомендована терапия по типу биологической обратной связи (БОС) у детей с недержанием кала

Уровень убедительности рекомендаций IIА (уровень достоверности доказательств – В)

Van Kuyk, E. M., Brugman‐Boezeman, A. T. M., Wissink‐Essink, M., Oerlemans, H. M., Severijnen, R. S. V. M., & Bleijenberg, G. (2001). Defecation problems in children with Hirschsprung's disease: a prospective controlled study of a multidisciplinary behavioural treatment. Acta Paediatrica, 90 (10), 1153-1159.

Комментарий. Метод лечения назначается курсом 7-10 процедур 1-2 раза в год при выявлении недостаточности анальных сфинктеров при пальцевом ректальном исследовании или аноректальной манометрии

· рекомендовано отмена энтерального кормления при появлении признаков энтероколита

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – А)

Gosain, A., Frykman, P. K., Cowles, R. A., Horton, J., Levitt, M., Rothstein, D. H.,... & Goldstein, A. M. (2017). Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-associated enterocolitis. Pediatric surgery international, 33 (5), 517-521.

Комментарий. Необходимо информировать родителей ребенка о возможном развитии энтероколита. До приезда скорой помощи и госпитализации ребенка показана отмена энтерального питания. При удовлетворительном состоянии ребенка и домашнем лечении показано дробное кормление в объеме, не превышающем половину суточной дозы в течение 1-2 дней с постепенным увеличением объема

· рекомендовано выполнение сифонной клизмы (кишечной ирригации с помощью газоотводной трубки) при появлении признаков энтероколита Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – А)

Gosain, A., Frykman, P. K., Cowles, R. A., Horton, J., Levitt, M., Rothstein, D. H.,... & Goldstein, A. M. (2017). Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-associated enterocolitis. Pediatric surgery international, 33 (5), 517-521.

· рекомендована антимикробная терапия при появлении признаков энтероколита

Комментарий. Препарат выбора при ГАЭК - метронидазол перорально и парентерально в возрастной дозировке в течение 3-5 дней

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – А)

Gosain, A., Frykman, P. K., Cowles, R. A., Horton, J., Levitt, M., Rothstein, D. H.,... & Goldstein, A. M. (2017). Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-associated enterocolitis. Pediatric surgery international, 33 (5), 517-521.

· рекомендована инфузионная терапия и парентеральное питание, декомпрессия желудка и кишечника при тяжелом течении энтероколита

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – А)

Gosain, A., Frykman, P. K., Cowles, R. A., Horton, J., Levitt, M., Rothstein, D. H.,... & Goldstein, A. M. (2017). Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-associated enterocolitis. Pediatric surgery international, 33 (5), 517-521.