Основные симптомы ранней детской шизофрении

Возникновение заболевания сопровождается появлением целого ряда симптомов. Еще в младенчестве у ребенка можно отметить ряд психофизиологических особенностей, свидетельствующих о нарушениях в сфере формирования потребностей. У детей отмечаются приступы тревожного плача, общего беспокойства с нарушениями сна в ночное время и последующей плаксивостью в дневное время; снижается аппетит, дети начинают отказываться от грудного кормления; можно отметить двигательную пассивность либо чрезмерную возбудимость, плохое развитие моторики. Выступает диссоциация развития в виде парадоксальных реакций: полное отсутствие реакций на грубый для ребенка дискомфорт – мокрые пеленки, одиночество, громкий шум – и наличие чрезмерных реакций неудовольствия на прикосновение, купание, ласку, тихие звуки.

Комплекс дисфункций психофизического развития развертывается на фоне дефицитарности психической деятельности: у них наблюдается слабость “коммуникативных связей”, эмоционально-волевых реакций. Отмечается особое гипомимическое выражение лица ребенка с отсутствием “ищущего” вгляда, задержки предречевого развития при нормальном слухе, отсутствие коммуникативного характера голосовых реакций, бедность и невыразительность звукопроизношения, рудиментарность “комплекса оживления” на появление родных и близких; отсутствие инициативного поведения, выражающегося в стремлении привлечь к себе внимание близких улыбкой, голосом, движением; позднее – в стремлении привлечь к себе внимание взрослого к игрушкам, вступить с ним в игровой или деловой контакт.

Наибольшую прогностическую информативную ценность представляют состояния двигательного возбуждения на индифферентном эмоциональном фоне, которые сочетаются с регрессом в моторике и могут рассматриваться как неблагоприятные.

В дошкольный период развития ребенка наблюдается: дефицит активности в отношении бытовых правил, а также правил взаимоотношений; дефицит общения, при котором страдают в развитии формы активной речи (спонтанность, выразительность, артикуляция), а отсюда страдает и коммуникативная функция речи, обращенная речь; усвоение языка (пассивная речь) развивается нормально, в некоторых случаях даже с опережением; дети реже жалуются; на конфликтные ситуации отвечают либо криком и агрессивными действиями, либо занимают пассивно-оборонительную позицию. На фоне соответствующего возрасту или опережающего интеллектуального и речевого развития отмечается недостаточное развитие практических навыков, плохая адаптация к новым условиям, черты необычности и чудаковатости в поведении, речи и мышлении.

Очень высок уровень реактивного общения при дефиците инициативного. У некоторых детей можно констатировать наличие черт аутизма.

Ведущая деятельность в этом возрасте – игра. Игры у детей настолько индивидуальны и своеобразны, что другие дети не могут принимать в них участие. Совершенно отсутствует ролевая игра. Однако детей можно привлечь к участию в “играх с правилами”, которые характеризуются наличием четко установленных правил и жесткой последовательностью действий и событий.

В период младшего школьного возраста у детей отмечается: высокий уровень развития обобщения по формальным признакам (плащ и ночь могут обобщаться на том основании, что они могут быть длинными); формальная сохранность интеллекта, склонность к схематизму, формально-отвлеченному мышлению; отставание в приобретении, усвоении и обобщении опыта, который несет общение.

В этот период ведущей деятельностью является учебная – в связи с ранним развитием формально-логического мышления, высокой способности к абстракции они проявляют, по сравнению со своими сверстниками, большую склонность к классификациям разного рода, к построениям схем, таблиц и графиков, формальному анализу слов, готовность к неожиданным ассоциациям и сопоставлениям, умственным изобретениям.

В сфере развлечений отмечается однообразный и односторонний их характер. Это либо оторванные от действительности бессодержательные увлечения, либо это деятельность, в которой отражаются определенные стороны действительности, но прежде всего формальные, одномерные. При общении у таких детей отсутствует мотивация быть понятыми другими.

Вследствие недостаточной направленности на общение и усвоение социальных нормативов у ребенка значительно затруднено формирование соответствующих мотивов учебной деятельности.
Шизофрения остается заболеванием, причины которого точно неизвестны. Клинические ее особенности, варианты течения, характер основных расстройств, исходы, особенности семейного фона – все это позволяет выделять ее у лиц зрелого возраста как генетически обусловленную форму.

Правомерно ли выделение шизофрении раннего детства или было бы правильнее относить психоз у ребенка из-за малой его дифференцированности к кругу препсихотических состояний, синдрому раннего детского аутизма?

Клинические обследования детей показали, что у ребенка данной группы уже имеется шизофрения с присущей ей клинической картиной и близкими для больных всех других возрастных групп типами течения. Поэтому правомерно говорить о выделении ранней детской шизофрении в отдельную отрасль для изучения и клинической работы.

 

 

Олигофрения

Эпидемиология. Основными признаками для распознавания расстройства наряду с началом в раннем возрасте являются за­держка собственно интеллектуального развития, а также сопутствующие нарушения социального функционирования. Введение   диагностического критерия адаптивности поведения снизило по­казатели распространенности расстройства в популяции индус­триально развитых стран до 1%. В 1,5—2 раза преобладают больные мужского пола; Легкая форма расстройства выявля­ется в 4—6 случаях на 1000 населения, более тяжелые — в 3—4 на 1000. На 100 случаев умственной отсталости прихо­дится 85 пациентов с легкой, 10 — умеренной, 4 — тяжелой и 1 — глубокой формой расстройства.

Морбидность зависит от возраста. Чем более выражено рас­стройство, тем раньше оно обращает на себя внимание. Выяв­ление резко усиливается с началом обучения в школе, достигая пика в 10—15 лет, после чего постепенно снижается до 1% популяции. Такая динамика обусловлена ожиданиями к интел­лектуальной продуктивности и социальной адаптации в школь­ной ситуации, а также высоким уровнем отслеживания неус­пешности в обеих сферах. Последующий спад диагностики свя­зан с улучшением навыков адаптации, в некоторых случаях — с компенсацией временной задержки интеллектуального разви­тия (например, из-за семейно-бытовой запущенности) и с ме­нее интенсивным отслеживанием когнитивного дефицита.

Умеренные и более тяжелые формы расстройства равномерно представлены во всех социальных слоях общества, тогда как легкие формы значимо доминируют в малообеспеченных семьях, где число таких детей достигает 10—30%. При социо-культурально обусловленной семейно-бытовой запущенности, недостаточности питания и соблюдения санитарно-гигиеничес­ких норм выявляемость расстройства повышается настолько, насколько это оказывается возможным вопреки высокой дет­ской смертности, обычно присущей такой ситуации. Коморбидность с судорожным синдромом, признаками церебрального паралича и сенсорного дефицита высока и прямо пропорцио­нальна тяжести расстройства. Средняя продолжительность жизни составляет около 50 лет для легкой и умеренной форм, около 40 для тяжелой; больные с глубокой формой обычно не дожи­вают до 20 лет.

Этиология. Существенным в структуре расстройства является не какой-то отдельный дефицит когнитивного процесса, а дезорганизация комплексной системы характеристик интел­лектуального функционирования. Это в той или иной степени снижает способность к самообучению, что нарушает развитие личности и не позволяет достичь оптимально возможного уровня.

Расстройство возникает в результате различных дисфункций ЦНС на ранних этапах развития (обычно до 3 лет), которые могут иметь разные причины. В большинстве случаев, за исклю­чением явных перинатальных вредностей, специфические этио­логические факторы остаются неизвестными, в связи с чем их называют идиопатическими. Это относится главным образом к легким формам, представляющим собой наиболее распростра­ненный вариант умственной отсталости и диагностируемым обычно не ранее школьного возраста. Типично их обнаружение в семьях умственно отсталых родителей, отчего идиопатический вариант обозначается еще как «семейный».

Предполагается, что дефицит интеллекта и социальной компе­тенции первично обусловлен полигенным механизмом. В процес­се развития решающую роль играет патогенное влияние соци­альных и ситуативных факторов (бедность, интеркуррентные со­матические заболевания, недостаточное медицинское обслужива­ние, педагогическая запущенность, психосоциальная депривация и т. д.). Все это может способствовать передаче легкой степени умственной отсталости из поколения в поколение Относительно внешних этиологических факторов расстройства существует те­ория стимуляции, предполагающая, что умственная отсталость может быть следствием социальной депривации, и теория расстройства, рассматривающая в качестве причины неспособность семьи в достаточной мере защитить ребенка от стресса или гиперстимуляции в критические для процессов социального научения периоды развития. Специфические навыки привива­ются по разному, в зависимости от того, находится ли ребе­нок в соответствующем для этого возрасте. При задержке или опережении времени обучения навыки развиваются медленнее или их усвоение оказывается невозможным. Недавно приобре­тенные навыки могут быть утрачены при попадании ребенка в затяжные стрессовые ситуации или при отсутствии дальнейшего подкрепления; в ходе последующего развития они могут не   восстановиться даже если ребенок находится в удовлетворительной ситуации поскольку период, благоприятный для обу­чения оказывается уже позади.

В четверти всех случаев расстройства удается идентифици­ровать специфические этиологические факторы, они составля­ют 60-80% всех пациентов с умеренными и тяжелыми форма­ми умственной отсталости и выявляются в раннем возрасте. В 90% здесь решающим является действие пренатальных этиоло­гических факторов, связанных с генетическими дефектами и другими (включая постнатальные) нарушениями процесса раз­вития нервной системы. Сюда относятся физические травмы (пре-, пери- и постнатальные), передача доминантных дефицитарных генов, рецессивных дефицитов метаболизма, эмбрио­нальных хромосомных аберраций, действие перенесенных ма­терью инфекционных, вирусных и других заболеваний (некон­тролируемый диабет, анемия, эмфизема, гипертония), резус-конфликтов, постнатальных инфекций, интоксикаций, облу­чения и алиментарного дефицита. Патогенную роль могут иг­рать экстремально преждевременные роды (вынашивание ме­нее 28 недель, вес при рождении менее 1500 г.).

В последнее время меньшее этиологическое значение придается перинатальной гипоксии, с которой связывают преимущественно временные задержки развития и нарушения мо­торики, стирающиеся к 7 годам.

Клиника. В случаях умеренной и тяжелой выраженности задержки умственного развития, имеющих специфическую этиологию, клиническая картина нередко соответственно укладыва­ется в тот или иной характерный синдром. Идентифицировано свыше 200 синдромов, связанных с умственной отсталостью, затрагивающих практически любое звено биохимии и физиоло­гии мозгового функционирования В силу невозможности осве­тить все из них, мы приводим в качестве иллюстрации лишь некоторые из наиболее распространенных таких нарушений.

Наиболее частым и хорошо описанным хромосомным этиологи­ческим фактором является трисомия 21 хромосомы (синдром Дау­на). 21 хромосома содержит ген для церебрального протеина бета-амилоида. Нейрохимическая патология включает утрату ацетил-холина нейронов базального ядра и соматостатина корковых от­делов. Неврологические и гистологические изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Существенную роль в этиоло­гии играет возраст матери (распространенность составляет 1 слу­чай на 700 новорожденных в популяции и 1 на 100 новорожден­ных при возрасте матери свыше 32 лет и 1 на 20 у женщин старше 45 лет). Из-за характерного внешнего вида (раскосые глаза, широкая, уплощенная переносица) пациентов с этим расстройством называют также монголоидами.

В поведении характерна пассивность, отсутствие агрессив­ности, хотя в подростковом возрасте могут возникнуть эмоцио­нальные проблемы и поведенческие нарушения. Диагноз у ново­рожденных весьма труден, характерными признаками являются: общая гипотония, кожные складки на шее, уменьшенного раз­мера плоский череп, маленькие, прижатые к черепу уши, высту­пающие скуловые дуги, готическое нёбо, высовывающийся язык, широкие и толстые ладони с единой "поперечной («обезьянь­ей») бороздой, укороченные пальцы, 5-й палец искривлен внутрь. В половине случаев отмечается гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения. Средняя продолжительность жизни 12 лет, и даже при профилактике интеркуррентных инфекций они обычно не доживают до 40 в связи с прогресси­рующими проявлениями слабоумия. Интересно отметить, что у выживших после 40 лет нередко отмечаются клинические и патоморфологические признаки болезни Альцгеймера.

Синдром хрупкой X хромосомы встречается в 40% случаев умеренной и тяжелой умственной отсталости пациентов мужско­го пола. Характерными признаками являются макроорхидизм (в 85% случаев), удлиненное и диспластичное лицо, большая ок­ружность черепа, пролапс митрального клапана (в 80% случаев), чрезмерная подвижность в суставах. Среди типичных поведенчес­ких проявлений – гиперактивность, агрессивность, стереотипии, тенденции к саморазрушающему поведению, речевые нарушения, трудности артикуляции, снижение абстрактного мышления. У па­циентов мужского пола в 20—40% отмечается аутистическое рас­стройство, в трети случаев — сопутствующие нейроэндокринные отклонения. Для пациенток характерна повышенная плодовитость и высокий процент рождаемых близнецов.

Наиболее распространенным синдромом, связанным с наследуемым по аутосомно-рецессивному типу обменным де­фицитом, является фенилкетонурия, морбидность составляет здесь 1 на 10—15 тысяч новорожденных в популяции. В пер­вые недели и месяцы жизни обнаруживается отставание в раз­витии и полиморфные эпилептические приступы. Для поведе­ния детей характерны вспышки ярости, причудливые торсион­ные движения туловища и верхних конечностей, гиперактив­ность и хаотичность, затрудняющая уход за ними. Нарушена речь, координация и перцепция. Дети обычно белокурые, с голубыми глазами и светлой, кожей (нарушен синтез мелани­на). Но следует отметить что ранняя диагностика и строгая диета (резкое ограничение животных белков) обеспечивают нормальное развитие детей.

В том же, что касается большинства случаев легкой и умеренной тяжести расстройства, следует подчеркнуть, что клини­чески они не представляют собой гомогенной группы. Избира­тельность задержки развития отдельных функций в особенно­сти заметна у небольшого количества больных, демонстрирующих когнитивные навыки, превосходящие иногда таковые не только у других больных, но и у здоровых. Такие случаи обозначаются старым французским термином idiot savant (ученый идиот); обычно они наблюдаются в группах со слабой и уме­ренной степенью выраженности расстройства. Дезадаптивное поведение больных может быть в большей степени обусловле­но не собственно задержкой умственного развития, а жизнен­ной ситуацией и опытом. Эмоциональные реакции качественно не отличаются от таковых у нормальных детей. Так, агрессив­ность, вопреки распространенному заблуждению, является не непосредственным проявлением неврологических отклонений, а вообще характерной поведенческой чертой данного контин­гента больных.

Частота появления и выраженность неврологической симптоматики обычно обратно пропорциональны степени умственной отсталости. Органичность может проявляться скорее в моторной гиперактивности и снижении концентрации внима­ния. С когнитивным дефицитом, в частности, со снижением абстрактного мышления связано то, что навыки конкретного характера, особенно связанные с непосредственными интереса­ми ребенка, оказываются на первом месте. Повышенная чувст­вительность к сенсорным стимулам ведет к частой перегрузке внешними импульсами, что вызывает избегание новой инфор­мации и переработку ее на низком уровне интенсивности. Низ­кая фрустрационная толерантность заставляет бояться новиз­ны, малейших изменений окружающей обстановки. Затруднена экспрессия эмоций, распознавания их у себя и окружающих, а также значения мимических сигналов.

Пассивность, повышенная подчиняемость и отсутствие инициативы поощряются как потворствующей гиперопекой родителей, так и обезличивающим, дегуманизированным стилем обращения во многих учреждениях опеки, и поэтому являются скорее больничным артефак­том, а не истинной характеристикой поведения этих лип. По­вышенная внушаемость и подчиняемость людей с умственной отсталостью имеет чрезвычайно важным следствием то, что они часто становятся жертвами злоупотреблений и агрессии со стороны окружающих. Задержка в развитии вербальных навы­ков вынуждает матерей прибегать к директивному и контролирующему стилю отношений, который в свою очередь замедля­ет развитие. Артефактом может быть и агрессивность, вызван­ная окружающими и представляющая иногда единственный доступный способ преодолеть всеобщее безразличное отноше­ние и обратить на себя внимание. Этому способствует также задержка развития вербальных навыков, снижающая дифференцированность выражения отрицательных эмоций, сужая его до импульсивных вспышек дисфории и, в случаях крайней вы­раженности, до агрессивного и деструктивного поведения.

Наиболее характерной личностной чертой пациентов явля­ется сниженная самооценка, В школьном возрасте они хорошо уже сознают свое отличие и отставание от сверстников, несоответствие ожиданиям родителей и общества. Связанный с этим постоянный стресс вынуждает их уже в детском и подростковом возрастах прибегать к приемам психологической защи­ты, большинство из которых является дезадаптивными в силу незрелости личности. Затянувшаяся и повышенная зависимость от опекающих затрудняет формирование самостоятельности и восприятия себя как отдельной от других и ответственной за свое поведение личности. Низкий уровень навыков общения повышает уязвимость к негативному отношению сверстников и ранимость самооценки.

В 40—75% случаев отмечается коморбидность с другими психическими и поведенческими расстройствами. Помимо типичных для детского возраста, это прежде всего адаптацион­ные расстройства, расстройства, связанные с употреблением психоактивных веществ и психотические эпизоды. Часто наблюдающийся по мере взросления все более постоянный суб-депрессивный и дисфорический аффективный фон объясняет то, что окружающим люди с умственной отсталостью представляются скучными, заторможенными, индифферентными.

Вне зависимости от степени тяжести, течение расстройства определяется взаимодействием между возможностями и препятстви­ями окружающей среды, ее компенсирующими или дезадаптиру­ющими влияниями. Действие биологических и психосоциальных факторов различно, но сдвигается в пользу последних по мере снижения тяжести расстройства. Для всех степеней тяжести расстройства, как идиопатического, так и при известной этиологии, справедлива тенденция отставленного, но не девиантного разви­тия. При этом в целом соблюдаются основные закономерности нормального психологического развития, ограничиваемого замед­ленным темпом и пределом возможного результата В легких и умеренных случаях когнитивное и интеллекту­альное снижение не является глобальным, обнаруживая чрезвычайный разброс относительно сохранных способностей и навыков. При благоприятных социальных условиях и доступности медико-реабилитационного обслуживания 2/3 пациентов удается снять диагноз во взрослом возрасте по мере общего повышения уровня социальной компетенции. Предиктором плохого прогноза в грудном возрасте является комбина­ция заторможенности, общей гипотонии и повышенной реак­ции на внешние воздействия. У более старших детей этими признаками являются гиперактивность, повышенная отвлекаемость и низкая фрустрационная толерантность.

Условные разграничения по степени тяжести расстройства опираются прежде всего на градации достигаемого больными уровня социального приспособления.

При легкой степени расстройства (дебильность), несмотря на видимую задержку развития, больные в дошкольном возрасте часто неотличимы от здоровых, они в состоянии усваивать навы­ки общения и самообслуживания, отставание развития сенсомоторики минимально. К позднему подростковому возрасту при благоприятных условиях они осваивают программу 5—6 классов обычной школы, в дальнейшем они могут справиться с посиль­ной работой, не требующей навыков абстрактного мышления, жить и вести хозяйство самостоятельно, нуждаясь в наблюде­нии и руководстве лишь в ситуациях серьезного социального или экономического стресса. Низкая социальная компетенция серьезно затрудняет создание собственной семьи и резко ограничивает социальный ролевой репертуар.

При умеренной степени (имбецильность), речевые и навыки самообслуживания в развитии никогда не достигают среднего уровня. Заметное отставание социального интеллекта делает необходимым постоянное умеренное наблюдение. Школьное обучение даже в минимальном объеме маловероятно. Возможно освоение социальных и ручных навыков, самостоятельные покупки, поездки по знакомым местам. В дальнейшем больные могут избирательно общаться и устойчиво справляться с неквалифицированным или несложным трудом в специализи­рованных условиях Ситуации даже незначительного социаль­ного стресса делают необходимым наблюдение и руководство со стороны

При тяжелой форме (тяжелая олигофрения), развитие ре­чевых навыков и моторики минимально, в дошкольном периоде больные, как правило, неспособны к самообслуживанию и об­щению. Только в подростковом возрасте при систематическом обучении оказывается возможным ограниченное речевое и не­вербальное общение, освоение элементарных навыков самооб­служивания. Приобретение ручных навыков невозможно. В дальнейшем при постоянном наблюдении и контроле возмож­но достижение автономности существования на резко снижен­ном уровне.

При глубокой умственной отсталости (идиотия), минималь­ное развитие сенсомоторики позволяет в некоторых случаях при систематической тренировке добиться резко ограниченных на­выков самообслуживания лишь в подростковом возрасте, что делает необходимым постоянный уход за больными. Большинст­во пациентов остаются неподвижными и неспособными контро­лировать физиологические отправления. Элементарное общение возможно лишь на невербальном уровне.

Признаки, по которым распознаются отдельные этиологиче­ски идентифицируемые формы олигофрении и используемые при этом диагностические процедуры, многообразны и сложны, их полное описание выходит за пределы задач настоящего руко­водства. Мы ограничиваемся единым алгоритмом диагностичес­кой стратегии, который может использоваться во всех случаях. В ходе тщательного и, по возможности, объективированного сбора анамнеза собираются сведения о наследственности (слу­чаи умственной отсталости, врожденных аномалий), протекании беременности (перенесенные матерью инфекции, лихорадочные и стрессовые состояния, принимавшиеся лекарства, размер пло­да), протекании родов (отклонения от нормального хода, аспи­рация мекония, асфиксия), характер развития и перенесенные в детстве заболевания. При выявлении в анамнезе очевидного фак­тора, который мог бы объяснить расстройство, проводятся об­следования по выявлению врожденной аномалии. При положи­тельных результатах обследования генетическая дисморфия под­вергается дальнейшему уточнению, при отрицательных –про­водится детальное изучение обменных процессов и полный ком­плекс радиографических исследований.

Диагноз. Выраженная зависимость когнитивного функционирования и социальной компетенции от социокультурных воздействий делает невозможным установление дета­лизированных клинических критериев степеней умственной от­сталости в международном масштабе. Поэтому в МКБ-10 даются лишь общие ориентиры для наиболее адекватной оценки состояния больных. Легкая степень расстройства (F70) диагно­стируется при тестовых данных IQ в пределах 50—69, что в целом соответствует психическому развитию ребенка 9—12 лет. Умеренная степень (F71) диагностируется при IQ в пределах

 35—49 (6—9 лет), тяжелая степень (F72) — при IQ в пределах 20—34 (3—6 лет), глубокая (F73) — при IQ ниже 20 (ребенок  до 3 лет).

Психологическая диагностика является рутинным методом обследования детей с задержкой умственного развития. Для оценки уровня интеллекта чаще всего используются адаптирован­ные для детей версии тестов: Wechsler Intelligence Scale и Stanford-Binet IQ. Их справедливо критикуют за ненадежность.   Однако, в сочетании с инструментами для оценки социальной компетенции, при уровне IQ ниже 50, недостаточной чувствительности к выявлению парциальных сильных сторон интеллекта и индивидуальных творческих ответов, они в состо­янии дать достаточно надежную глобальную картину интел­лектуального развития.

Для выявления органических поражений мозга чаще всего используются Bender- Gestalt и Bentori Visual Retention Test Наиболее широко используемым (и рекомендуемым МКБ-10 для европейской и северо-американской социо-культуральной сре­ды) тестом для оценки уровня социального приспособления яв­ляется Vineland Adaptive Behavior Scale (Sparrow S.S., Bella D.A, Cicchetti D.V. Vineland Adaptive Behavior Scales, Circle Pines, MN, American Guidance Service, 1984), дающий многомерную картину адаптации в пяти сферах; общение, навыки повседневной жизни, социализация, моторика и дезадаптивное поведение. Дан­ные получаются в ходе полуструктурированного интервью с ро­дителями или опекающими лицами. Тест опирается на средние уровни социального функционирования, установленные для лиц с разной степенью задержки умственного развития в возрасте от младенчества до 18 лет.

Лечение. Оптимальным является профилактический под­ход. Мерами первичной профилактики являются семейные и генетические консультации, имеющие целью влияние на пла­нирование рождения детей в семьях с наследственной отягощенностью олигофренией, а также программы специального пре- и постнатального медицинского обслуживания малообеспеченных семей. При обнаружении заболевания должны приниматься меры по снижению длительности и интенсивности его проявлений (вто­ричная профилактика) и по предотвращению его инвалидизирующих последствий (третичная профилактика).

Выявление индивидуального профиля предпочтительных механизмов психологической защиты, самооценки, уровня фрустрационной толерантности и контроля побуждений явля­ется основой для построения комплексной программы лечеб­но-реабилитационных мероприятий. Она должна быть адресована ко всем нуждам больного, направляясь не только к его дезадаптивному поведению. Она должна также быть конкрет­ной, формулируя определенные мишени и ожидаемые резуль­таты воздействия.

Главным компонентом психосоциальной программы явля­ются разнообразные программы тренинга самообслуживания, социального поведения, моторики, речевых и элементарных тру­довых навыков. Для мягких форм, при наличии достаточной способности к вербальному общению, показано использование индивидуальной, групповой (в особенности в подростковом воз­расте) и семейной психотерапии. Ее направленность должна составлять не столько повышение интеллектуального развития, сколько коррекцию механизмов дезадаптивной психологичес­кой защиты, обусловливающих обученную беспомощность и низкую самооценку больных. Основными ее приемами являют­ся ориентированные на повседневность когнитивные техники, поведенческое моделирование социальных ролей. Решающим для результативности является постоянство наблюдения и осу­ществление кризисного вмешательства в стрессовых ситуациях.

Специфический медикаментозный эффект может ожидать­ся лишь при терапии обменных или эндокринных нарушений, идентифицированных в этиопатогенезе расстройства Лечение психотропными средствами носит самостоятельный симптома­тический характер (мишенями здесь могут быть гиперактив­ность, импульсивность, тревожно-депрессивные проявления). Они оказывают также в целом синэргический эффект в сочета­нии с поведенческими методами и в этом смысле должны быть неотъемлемым компонентом любой терапевтической програм­мы; чрезмерное их акцентирование является показателем недо­статочной представленности психосоциальных мероприятий. Нейролептики могут оказаться всего лишь удобным средством обеспечить послушание больных и управляемость ими в усло­виях перегрузки обслуживающего персонала и отсутствия психотерапевтических программ. Удобное для опекающих лиц бы­строе подавление симптомов лекарствами не должно подме­нять более трудоемкие психосоциальные подходы, дающие воз­можность восполнения задержки умственного развития.

В клинической беседе врач не должен слепо ориентиро­ваться на интеллектуальный уровень больного. Взрослый паци­ент с интеллектуальным развитием, соответствующим 10-лет­нему возрасту, не является 10- летним ребенком и соответству­ющее отношение к себе может воспринять как оскорбитель­ное. Иногда же больные с пассивными и зависимыми чертами могут охотно входить в детскую роль. Достигаемый в обоих случаях контакт не будет оптимальным для правильной оценки состояния/Целесообразно наблюдать больного в его взаимо­действии с родителями, используя их помощь в интерпретации его невербальных коммуникативных знакоа

Чем меньше возраст ребенка, тем большую осторожность сле­дует соблюдать в прогнозировании его дальнейшего социального пути. Наиболее надежным подходом является тактика повторных осмотров через определенные промежутки времени.

Пациенту не следует давать понять, что причиной для обра­щения к врачу являются его интеллектуальные проблемы или дурное поведение. В поле зрения клинициста должны быть не только моменты, послужившие причиной обращения к врачу, но и весь (в т. ч. и невербализованный опекающими лицами) спектр функционирования и проблематики пациента. Поддержка и похвала должны быть свободны от оттенка превосходства или поучительности и сообщаться языком, доступным для его понимания. Четкое структурирование беседы и умеренная директивность не должны препятствовать спонтанному самовы­ражению больного. Наводящих вопросов следует избегать в силу повышенной внушаемости больных, их желания понра­виться окружающим и тенденции при предоставлении выбора останавливаться на последней услышанной альтернативе. Су­щественно проверять, понял ли пациент обращенный к нему вопрос, а не исходить из предположения, что он должен был его понять.

Существенными препятствиями для достижения терапевти­ческого результата являются невежество родителей, их безраз­личное или гиперпротективное отношение, социальная стигма­тизация, слишком низкие или неадекватно высокие ожидания со стороны родителей или медицинских работников. Слишком высокие ожидания чреваты преждевременной фрустрацией, слишком низкие парализуют мотивацию к продуктивному по­ведению. Завышение ожиданий затрудняет реалистическое пла­нирование будущего, мешает осознать простую мысль, что срав­няться со сверстниками невозможно и необходимо довольство­ваться более «простой» карьерой. Обратная установка неверия в успех, постоянное ожидание неудачи тормозят развитие про­блемно-решающих навыков.

Обучение в обычных школах дает лучшие возможности для компенсации интеллектуального развития, однако может отрица­тельно сказаться на развитии социальных навыков в силу обычно­го отвергают пациентов сверстниками. Если в детском возрас­те в принципе достижимо участие в группе сверстников на периферических ролях, то в подростковом возрасте в связи с усложнением ролевого поведения это становится крайне за­труднительно. Сексуальная адаптация затрудняется стигмати­зирующим отношением окружающих, социальными мифами о непременной сексуальной расторможенности или полной асек­суальности олигофренов.            

Проводниками стигматизирующего отношения общества могут быть сами родители больного. Здесь очень важно пове­дение врача, сообщающего им о диагнозе, который должен избегать оценочных суждений, акцентировать сострадание, а не жалость. Врач должен вместе с родителями выявлять со­хранные стороны социальной компетенции пациентов и сооб­щать детализированную информацию о доступной реабилитаци­онной помощи и их потенциально терапевтическом поведении. Следует учитывать, что нормально ожидаемая печаль родителей Ори сообщении диагноза не обязательно представляет собой па­тологическую депрессию, она может являться адаптивной ре­акцией. Сообщение о том, что ребенку нельзя ничем помочь, является неверным и деструктивным.

Терапевтический интерес к умственно отсталым является несколько немодным в наш век, ориентированный на эффек­тивность и продуктивность. Однако не следует забывать о том, что энергичное вмешательство, не будучи способным изменить хроническую природу страдания, в состоянии продлить не только жизнь этим больным, но, что особенно важно, и улучшить ее качество.

 Литература

1. Аведисова А.С. Общие закономерности и индивидуальные различия в действии психотропных препаратов. Обозр. психиатр. и мед. психол. им. В.М.Бехтерева. 2004; 4: 24–6

2. Александровский Ю.А.  Психические расстройства во время и после чрезвычайных ситуаций. // Психиатрия и психофармакотерапия. Том 3/N 4/2001

3. Асатиани Н. М. Психотерапия невроза навязчивых состояний. - В кн.: Руководство по психотерапии/Под ред. В. Е. Рожнова. - М., 1974, с. 189-197

4. Балинский И. М. Лекции по психиатрии. - Л., 1958

5. Бассин Ф. В., Рожнов В. Е., Рожнова М. А. Психическая травма. - В кн.: Руководство по психотерапии/Под ред. В. Е. Рожнова. - Ташкент, 1979, с. 24-43

6. Бехтерев В. М. Внушение и воспитание. - СПб., 1912.

7. Бехтерев В. М. Вопросы воспитания в возрасте первого детства. - СПб 1909.

8. Блей Е. А. Психогении в раннем детском возрасте. - Журн. невропатол. и психиатр., 1940, в. 12, с. 56-61.

9. Бодалев А. А. Восприятие человека человеком. - Л., 1965.

10. Булахова Л. А., Уманская Н. М., Кузнецов В. Н. Роль психогенных факторов и резидуально-органической церебральной недостаточности в возникновении заикания. - В кн.: 4-й симпозиум детских психиатров социалистических стран. - М., 1976, с. 21-26.

11. Бурно М. Е. Внушение и самовнушение. - В кн.: Руководство по психотерапии/Под ред. В. Е. Рожнова. - М., 1974, с. 84-90.

12. Буянов М. И. Клиника и лечение энуреза в детском возрасте. Методические рекомендации. М., 1977.

13. Буянов М. И. Об узловых вопросах организации психотерапевтической помощи детям и подросткам. - В кн.: Материалы 3-й Всеросс. конф. по неврологии и психиатрии детского возраста. - М., 1971, с. 189-191.

14. Буянов М. И. Психотерапия неврозов у детей и подростков (суггестивные и тренировочные методики). - М., 1976.

15. Буянов М. И., Драпкин Б. 3. Основные тенденции современной психотерапии детей и подростков, страдающих неврозами. - В кн.: Вопросы психотерапии. - М., 1977, с. 102-106.

16. Вешапели Н. Г. Место психотерапии в лечебно-педагогической практике детского психиатра. - В кн.: Вопросы психиатрии. - М., 1958, с. 154-157.

17. Винкшна И. А. К характеристике системы отношений личности больных, страдающих неврозами. - В кн.: Клинико-психологические исследования личности. - Л., 1971, с. 87-89.