Болезнь Педжета (деформирующий остоз)

XI. Эпидемиология. Заболеваемость у взрослых в США, Великобритании и Австралии составляет около 1%; в Индии, Японии, на Ближнем Востоке и в Скандинавии она ниже.Риск болезни Педжета повышается с возрастом: у лиц старше 40 лет заболеваемость составляет 3%, а у лиц старше 70 лет достигает 10%. Семейные случаи встречаются очень редко.

XII. Клиническая картина. Болезнь часто протекает бессимптомно, особенно при поражении одной или двух костей, и в таких случаях выявляется случайно при рентгенологическом исследовании, например, позвоночника или таза. Многоочаговые и генерализованные формы могут сопровождаться сильными болями, деформациями костей, неврологическими симптомами и вызывать обездвиженность и инвалидизацию. Варианты течения болезни Педжета многообразны: она может длительно оставаться локализованной и проявляться редкими обострениями; в других случаях она протекает волнообразно или быстро прогрессирует. Клинические проявления зависят от локализации, характера и тяжести поражений костной ткани.

А. Симптомы

1. Появление наростов на костях, искривление или разная длина конечностей.

2. Боль в мышцах и суставах, нарушения осанки и походки.

3. Головная и лицевая боль, боль в спине. Боль обычно тупая, но может быть стреляющей или режущей.

4. Слуховые и зрительные нарушения.

5. Параплегия.

Б. Происхождение симптомов

1. Мышечное напряжение обусловлено нарушением осанки и искривлением бедренных и большеберцовых костей. Эти же причины приводят к быстрому развитию деформирующего остеоартроза.

2. Деформации суставов обусловлены поражением эпифизов (особенно бедренной кости).

3. Увеличение позвонков приводит к сдавлению спинномозговых корешков.

4. Разрастание костной ткани приводит к натяжению и постоянному раздражению надкостницы.

5. Сужение черепных отверстий вызывает сдавление черепных нервов, особенно зрительного и преддверно-улиткового.

6. Отосклероз приводит к глухоте.

7. Из-за обездвиженности снижается активность остеобластов, что приводит к гиперкальциемии и повышенной экскреции кальция.

8. Поражение основания черепаслужит причиной платибазии и проводниковых расстройств.

9. У пожилых увеличенный кровоток в костяхприводит к сердечной недостаточностис высоким сердечным выбросом.

10. При тяжелом и длительном течении болезни может возникнуть остеогенная саркома. Она чаще всего поражает проксимальную часть плечевой кости.

XIII. Этиология. Наиболее популярна гипотеза вирусного происхождения болезни Педжета. В остеокластах больных обнаружены белки нуклеокапсида вируса кори; мРНК этих белков выявлена и в других клетках костной ткани, а также в клетках костного мозга. У некоторых больных в остеокластах выявляются белки респираторного синцитиального вируса. В некоторых районах Великобритании у больных обнаружена ДНК вируса чумы собак. Таким образом, причиной болезни Педжета могут быть парамиксовирусы.

XIV. Патогенез

А. На ранней стадии болезни в одной или нескольких костях появляются очаги усиленной резорбции костной ткани, поэтому эту стадию иногда называют остеолитической. Увеличивается число остеокластов, и повышается их активность. Одна из причин активации остеокластов — повышение уровня интерлейкина-6 в сыворотке и одновременное увеличение числа рецепторов интерлейкина-6. Из-за усиления резорбции значительно повышается активность щелочной фосфатазы.Резорбции в первую очередь подвергается губчатое вещество кости. Костный мозг в очагах резорбции замещается богато васкуляризованной волокнистой соединительной тканью. Одновременно с резорбцией усиливается и образование новой костной ткани. На остеолитической стадии уровень кальция в сыворотке может быть повышен, но обычно он нормальный. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости, череп, большеберцовые кости и позвоночник. Поражение трубчатых костей начинается с одного из эпифизов и постепенно захватывает диафиз и второй эпифиз.

Б. На более поздней — остеопластической — стадии образование новой костной ткани преобладает над резорбцией. В очагах резорбции разрастается ретикулофиброзная костная ткань с хаотически расположенными балками. Кости деформируются, теряют прочность, на них появляются наросты. Повышается риск переломов. Поскольку заболевание захватывает в первую очередь эпифизы, нарушается функция суставов.

XV. Диагностика

А. Инструментальные исследования. Характерный признак остеолитической стадии — широкие полосы просветления на рентгенограммах лобной, теменных и затылочной костей черепа (так называемый опоясывающий остеопороз). Эти полосы соответствуют зонам активной резорбции. На рентгенограммах трубчатых костей очаги резорбции видны у одного из эпифизов. Сцинтиграфия костей с меченными ^99mTc дифосфонатами позволяет выявить зоны усиленного метаболизма костной ткани. Иногда изотоп не накапливается в очагах резорбции, обнаруженных при рентгенографии. Это обычно наблюдается после обострений или на поздних стадиях болезни.