Триумф медицины двадцатого века. Хелен тауссиг и хирургическое лечение врожденного порока сердца

 

Величайший эксперимент Джонса Хопкинса в области медицинского образования просто не мог потерпеть фиаско. Хотя цели группы идеалистов, обеспечивших прочную финансовую основу этого проекта, были несколько иллюзорны, они не были недостижимы. Сочетание прозорливости и субсидирования, направленных на решение актуальных рациональных целей, обеспечило стремительное развитие событий. Создание медицинского центра Хопкинса в период между 1876 и 1893 годами было, по словам одного журналиста, «благословенным сочетанием денег, личностей и обстоятельств». Результатом стала новая парадигма университета, медицинская школа и больница, генерирующие возможности и профессиональные кадры, благодаря которым вся американская система обучения врачей преобразится из шлака в серебро.

В год инаугурации Университета Хопкинса было немало ярких знамений. Столетие со дня рождения США было отмечено двумя важными событиями в мире медицины, олицетворявшими упрямое нежелание молодой нации принять новую науку, столь отчаянно необходимую для ее дальнейшего развития, одним в Германии и другим в Америке: в Бреслау Роберт Кох впервые доказал существование бактерий, вызывающих конкретные заболевания, а в Филадельфии попытка Джозефа Листера представить научное обоснование антисептики встретила прохладный прием скептически настроенной аудитории выдающихся хирургов. Работа Коха с бациллой сибирской язвы стала эффективным доказательством бактериальной теории заражения, но только для тех, кто был готов услышать известие о том, что наука может прийти на службу спасения человечества. Роль медицинской школы Джонса Хопкинса была очевидна. Во-первых, ей следовало стать для американских врачей и педагогов убедительной иллюстрацией того, что без серьезного развития медицинской науки не может быть никакого прогресса в искусстве исцеления, а во-вторых, источником, от которого это новая отрасль науки должна рассеяться по всем больницам и университетам Северной Америки, способствуя распространению бактериальной теории за пределами Атлантики.

Учредители Университета Хопкинса прекрасно понимали исключительность своей миссии. С самого начала на базе лабораторий были учреждены ассистентура и стипендии, соответствующие по уровню возможностей интернатуре и обеспечению проживания, которые предоставлялись студентам клинических медицинских специальностей – хирургии и педиатрии. Как и другие ученые, прошедшие подготовку в этом университете, выпускники медицинского факультета были широко востребованы во всех образовательных учреждениях страны. По крайней мере, благодаря их особым навыкам и многообещающему исследовательскому потенциалу они вдохнули новые жизненные силы в прозябающие по инерции преподавательские сообщества страны.

Одной из самых фундаментальных из первых инноваций в области образования был запрет местным практикующим врачам преподавать анатомию, физиологию, патологию и фармакологию. Исполнение обязанностей на должности профессора предполагало занятость в течение всего рабочего дня, а это означало, что университет выплачивал зарплату тем, кто тратил все свои силы на преподавание и исследования, не отвлекаясь на оказание медицинской помощи частным пациентам. В течение первых двух десятилетий такая система вознаграждения стала стандартом и для клинических отделений больницы, а все взносы пациентов передавались в университет. Сам факт, что заработная плата преподавателя была намного меньше, чем его доход от практики, оказался преимуществом, поскольку должность привлекала только тех ученых, которые были готовы пожертвовать деньгами ради возможности проводить исследования и обучать молодое поколение врачей.

Но подобная система имела и определенные недостатки. Например, в академические круги попадали только те, кто мог позволить себе финансовые потери, связанные с должностью профессора. Но для своего времени это было эффективным решением вековой проблемы – наилучшим способом воспрепятствовать преподавателям манкировать своими обязанностями в пользу Маммоны. В результате в Университете Хопкинса, как и в каждом учебном заведении, адаптировавшем систему оплаты за полный рабочий день, сформировался коллектив ученых, положивших свои жизни на священный алтарь медицинской науки. Сознательная отстраненность этих людей от обычной жизни и почти религиозная одержимость в стремлении к совершенству позволяла им сосредоточиться исключительно на своих педагогических и исследовательских интересах.

Однако не следует думать, что новый университет вознесся подобно сияющей башне над необитаемым болотом отсталости и застоя американской медицинской науки. Центр Хопкинса был создан Гилманом, Биллингсом и другими как ответ на вопрос, который уже был поставлен, чтобы активировать процесс развития медицины до уровня, превосходящего самые смелые ожидания. Америка действительно значительно отставала от большинства европейских стран как в уровне образования, так и по качеству медицинского обслуживания, но начало изменению ситуации было положено в основном благодаря личной инициативе молодых врачей. Тысячи из них, как Уильям Холстед, стремились получать образование за рубежом, особенно в области лабораторных исследований. Из двадцати восьми членов Американского общества физиологов, основанного в 1887 году, двадцать человек учились в Европе, шестнадцать – в Германии. Многие амбициозные молодые люди, стремящиеся к самосовершенствованию, перед поступлением на медицинский факультет в течение нескольких лет учились в колледже, хотя большинство медицинских институтов требовали лишь свидетельства об окончании средней школы. А многие отказывались и от этого условия под различными, весьма неубедительными предлогами. Некоторые особенно целеустремленные учащиеся получали даже степени бакалавра задолго до того, как Хопкинс сделал их обязательными.

И все же все эти улучшения были результатом усилий лишь отдельных энтузиастов. Только в судьбоносном 1876 году представители двадцати двух медицинских институтов собрались вместе, чтобы учредить Американскую ассоциацию медицинских колледжей. Поначалу организация была бесполезна, но в 1890 году она была реорганизована и изменила название, став Ассоциацией американских медицинских колледжей. С тех пор ситуация начала улучшаться. К 1896 году треть из ста пятидесяти пяти медицинских колледжей страны отвечали более высоким стандартам, установленным ассоциацией. Постепенно организация начала сотрудничать с Американской медицинской ассоциацией в поиске способов решения вопросов, стоящих перед национальными образовательными, исследовательскими и клиническими учреждениями. Инаугурация медицинского института Джонса Хопкинса в 1893 году обеспечила средоточие самых высоких целей реформаторов в одном научном центре.

Для преподавателей медицины только что открывшийся Университет Хопкинса был воплощением их надежд на то, что проблемы американской медицины будут разрешены. Оставалось лишь определить недочеты с помощью компетентных органов, а затем начать изменения. Если же это будет невозможно, переменам как минимум следует всемерно содействовать, чтобы сделать их неизбежными. В случае с Университетом Хопкинса потребуется сочетание прозорливости и субсидирования на протяжении многих лет.

Не хватало только детектива по особым поручениям, который мог бы изучить несовершенства национальной системы медицинского образования и порекомендовать средства для их преодоления. Для такой работы не требовалась комиссия; с этой задачей мог справиться один человек, обладающий достаточной квалификацией, чтобы его выводы не подвергались сомнению, а предложения без колебаний внедрялись. В критический момент появился подходящий человек в лице Абрахама Флекснера.

Неудивительно, что Флекснер получил степень бакалавра в Университете Джонса Хопкинса. Сын немецких евреев-беженцев после репрессий 1848 года, он окончил колледж всего за два года благодаря мощному стимулу в виде хороших мозгов и пустых карманов. Получив образование, в 1886 году он вернулся в свой родной город Луисвилл в штате Кентукки, где преподавал в средней школе и позже, в 1890 году, открыл собственную частную академию. После пятнадцати лет успешной работы он закрыл ее, чтобы продолжить обучение в области психологии и философии в Гарварде. Следующий год он вместе с женой учился в Германии, а в 1908 году опубликовал свою первую книгу «Американский колледж». Его суровая критика педагогических методов, практикуемых в Гарварде и других колледжах, привлекла внимание видного педагога Генри С. Притчетта. Незадолго до этого Притчетт убедил Эндрю Карнеги создать организацию, которая способствовала бы популяризации профессии учителя среди молодежи. После основания Фонда Карнеги по продвижению преподавания в 1906 году, Притчетт оставил свой пост главы Массачусетского технологического института и стал президентом фонда. В качестве одного из своих первых крупных проектов фонд планировал столь необходимое исследование медицинского образования в Соединенных Штатах и Канаде. В 1908 году Притчетт обратился к сорокадвухлетнему Флекснеру с просьбой выполнить эту важную миссию.

В течение следующего года Флекснер посетил сто пятьдесят пять институтов в обеих странах. Для оценки каждого он использовал одни и те же критерии: вступительные требования, численность и подготовку профессорско-преподавательского состава, финансовое положение учреждения, качество лабораторий и взаимосвязь между каждым учебным заведением и больницей, в которой работали студенты и преподаватели. Он пришел в ужас от того, что обнаружил. Даже лучшие из институтов были не слишком хороши. Стандарты приема были низкими, подготовка преподавателей оставляла желать лучшего, бо́льшая часть колледжей были частными предприятиями-кошельками, принадлежащими работающим в них профессорам, лаборатории были неадекватно оборудованными или грязными, или и то и другое вместе, и очень редко можно было найти учреждение, студенты и преподаватели которого имели свободный доступ в хорошую больницу. Единственным исключением был Университет Хопкинса. Как Флекснер писал позже: «Честь и хвала Гилману, Уэлшу, Моллу, Холстеду, их коллегам и студентам, не побоявшимся прицепить свой вагон к звезде!»

Резкое обвинительное заключение Флекснера о состоянии американского медицинского образования было опубликовано в 1910 году в четвертом выпуске Бюллетеня фонда под названием «Медицинское образование в Соединенных Штатах и Канаде». Однако вскоре он стал известен как «отчет Флекснера» и сразу со дня своего появления стал главной новостью на первых полосах газет. В нем автор высказывался уничижительно обо всех институтах и колледжах, кроме пяти, но даже их счел в значительной мере не соответствующими стандартам, установленным Университетом Хопкинса. Но Флекснер не ограничивался критикой, он предлагал программу реформ. Поскольку число медицинских учебных заведений при весьма низком их качестве было явно чрезмерным, он считал необходимой общенациональную реорганизацию, предполагающую закрытие ста двадцати из них. В своей автобиографии 1960 года Флекснер описал отклик, полученный им на его рекомендации:

 

Сотрудники медицинских учреждений, профессорско-преподавательский состав медицинских образовательных заведений, а также государственные экзаменационные комиссии были совершенно ошеломлены безжалостным разоблачением. Нам угрожали исками, а однажды даже действительно подали в суд за клевету на сумму сто пятьдесят тысяч долларов. Я получал анонимные письма с предупреждением, что меня застрелят, если я покажусь в Чикаго, но я поехал туда, чтобы произнести вступительную речь на собрании Совета [Американской медицинской ассоциации], и вернулся невредимым.

…Такой шумихи в прессе никогда не было в нашей стране ни до этого, ни после. Институты закрывались направо и налево, как правило, без ропота. Некоторые из них объединялись. Семь колледжей в моем родном городе, о которых… я писал с той же откровенностью, что и о других учреждениях, слились в один. Пятнадцать учебных заведений в Чикаго, которые я назвал позорным пятном на медицинском образовании страны, также вскоре консолидировались, и их число сократилось до трех.

 

В 1913 году Флекснеру предложили стать членом Совета по всеобщему образованию, основанного Джоном Д. Рокфеллером – младшим в 1902 году для повышения образовательных стандартов в Соединенных Штатах. Его уполномочили распределить пятьдесят миллионов долларов, пожертвованных Рокфеллером, среди достойных, по его мнению, финансовой поддержки медицинских образовательных заведений, таким образом, чтобы распространить успешный опыт Университета Хопкинса. С пустой, фигурально выражаясь, чековой книжкой, он вновь отправился в путешествие от одного академического центра к другому, разъясняя деканам и преподавателям меры, которые необходимо предпринять для того, чтобы поднять в их учреждениях уровень обучения до желаемого. При этом он придерживался первоначальных критериев оценки качества медицинского образования: соответствующее оборудование лабораторий, более высокие требования к студентам и профессорско-преподавательскому составу (полная занятость) и более тесное сотрудничество с больницами, где проходило основное практическое обучение будущих специалистов клиническим навыкам. Ориентиром служили немецкие университеты и центр Джонса Хопкинса. Тем школам, которые согласились на реализацию этих планов, были выделены средства для их осуществления и оказано содействие в привлечении дополнительных средств собственными силами. План был настолько очевидно перспективным, что за первым пожертвованием Рокфеллера последовали значительные взносы из других источников. Общая сумма составила шестьсот миллионов долларов. С помощью этой огромной финансовой поддержки Абрахам Флекснер оказывал всемерное содействие, выражаясь его словами, подъему статуса «американского медицинского образования от самого низкого уровня до самого престижного в цивилизованном мире».

Новая система обучения не ограничивалась профессиональной подготовкой студентов-медиков. Она включала программу повышения квалификации в форме интернатуры, предоставление места жительства, а также поощрение всех стажеров к исследовательской работе, независимо от того, получили они степень доктора медицины или нет. Головной университет должен был стать центром изучения научной медицины; с этой целью между академическим корпусом и клиникой поддерживалось постоянное тесное взаимодействие. Между университетом и учебной больницей также было установлено всестороннее сотрудничество, при этом управляли больничным персоналом руководители различных отделений факультета. Таким образом, профессор хирургии университета, например, назначался директором хирургического отделения больницы. Эта должность позволяла ему контролировать назначение всех штатных хирургов, обеспечивая необходимый уровень компетентности и качества преподавания.

Начиная высокими требованиями к поступающим в университет абитуриентам и заканчивая такими вопросами, как исследования и контроль качества врачебного персонала, пришедший на смену прежнему тип медицинского образовательного учреждения не только гарантировал подготовку прекрасных специалистов, но и способствовал формированию новых умонастроений, которые оказывали влияние на жизнь врача с первых минут учебы в колледже до дня его выхода на пенсию. В такой академической атмосфере молодежь не только изучала самые передовые достижения медицинской науки, но и использовала свои знания в лечении больных. Таким образом складывался современный образ целителя: вечного студента со своими надеждами, стремлениями и идеалами.

Отчет Флекснера и деньги Рокфеллера изменили направление американской благотворительности так же, как и характер системы образования. С этого времени медицинские учреждения стали бенефициарами финансовых средств, которые прежде поступали в другие общественные заведения, в основном в богословские школы. Похоже, что такая ситуация отражала серьезные изменения в приоритетных задачах страны. С тех пор данная установка не менялась, в результате чего вновь реорганизованные и недавно созданные медицинские образовательные заведения и больницы стали основными получателями государственных субсидий вплоть до начала следующего столетия.

Первыми институтами, воспользовавшимися щедростью и рекомендациями Совета по всеобщему образованию, были университеты Чикаго, Колорадо, Айовы, Орегона, Рочестера, Вирджинии и Вашингтона в Сент-Луисе, а также Колумбия, Корнелл, Дьюк, Гарвард, Макгилл, Тулейн, Вандербилт, Вестерн Резерв и Йель. Центру Хопкинса также была выделена значительная сумма. Другие образовательные учреждения ориентировались на балтиморский стандарт и настолько улучшили качество своей работы, что некоторые из них начали привлекать преподавателей, окончивших Университет Хопкинса, тем самым все более укрепляя структуру, которую они создавали.

Долгосрочный результат этих событий в 1970 году хорошо описал медицинский историк Джон Филл из Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе: «Работа выдающихся сыновей Университета Хопкинса и их коллег была настолько успешной, что сегодня это учебное заведение является лишь одним из ряда выдающихся медицинских институтов в Соединенных Штатах, – результат, который, несомненно, порадовал бы президента Гилмана и докторов Уэлша, Ослера, Холстеда и Келли».

В то время как другие образовательные учреждения еще только пытались добиться должного уровня, центр Джонса Хопкинса никогда не сдавал своих превосходных позиций. Каждый год большинство преподавателей составляли отчет об основных достижениях факультета в области исследований и ухода за больными. Независимо от успехов других американских институтов, центр Хопкинса по-прежнему оставался в авангарде научного прогресса. Сегодня даже перед лицом обилия превосходных медицинских образовательных учреждений Хопкинс по праву считается лучшим из лучших. В попытках выделить особенно важную фигуру, своими свершениями олицетворяющую достижения двадцатого века в области американской медицины, мысли невольно обращаются к первому из подлинных университетов США и к одному из самых поразительных из когда-либо сделанных достижений – операции по коррекции «врожденного порока сердца», разработанной Хелен Тауссиг и Альфредом Блейлоком.

Но в этой книге мне хотелось бы рассказать именно о жизни Тауссиг. Неразрывная нить, пронизывающая всю историю медицины, берет начало от последователей школы Косса, которые все свое внимание концентрировали на человеке, как на главном объекте для тщательного изучения целителями. Именно в природе человека и всего, что оказывает на него воздействие, врачи-гиппократики искали причины болезней. Их коллеги книдийцы не соглашались с ними, полагая, что исследовать нужно заболевание и внутренний орган, в котором оно возникает, а не в целом пациента, служащего лишь домом для недуга. Благодаря именно этому редукционистскому подходу книдийцев родилась медицина как наука. Пока симптомы не сопоставлялись с органами, где они берут свое происхождение, и далее с клетками и молекулами, классификация болезни и специфическое лечение нарушений жизненных процессов оставались невозможными. Начало достижения огромных успехов в последующем развитии медицины было связано с именем Джованни Морганьи, а последние десятилетия нашего века стали моментом кульминации эволюции сверхнаучной медицины и возникновения новых направлений и специализаций. Достигнув апофеоза, древнее искусство исцеления теперь нуждается в осмыслении.

Время прозрения приближается, и именно Хелен Тауссиг является его глашатаем. Вероятно, неслучайно завоевание равенства женщин-медиков сопровождалось постижением нашей подлинной миссии, суть которой состоит в исцелении людей. В эпоху, когда мы так активно провозглашаем, насколько возросла наша осознанность в том или этом, врачи поднимают свои взгляды, хотя все еще слишком медленно, от электронных микроскопов и камер ультрафильтрования к умоляющим глазам больного. Принципы Гиппократа возвращаются в практическую медицину, и это дает нам надежду на то, что мы, наконец, выполним обязательство, которое взяли на себя еще в древние времена.

Медицина – это не наука, а искусство, с помощью науки исследующее то, что Уильям Гарвей называл тайнами природы, с целью наилучшим образом послужить ее детям. Мы отбросим сумасшедшие теории, пропитанные холизмом, даже в случае, когда мы гуманизируем отстраненное безразличие редукционизма, и станем врачами, которыми мы всегда должны были быть. И это принесет пользу обществу в целом, нашим пациентам и нам самим.

В первой главе этой книги я привел слова преподобного Уильяма Слоуна Коффина, касающиеся психологии пациента. А однажды уже в другом контексте он сказал кое-что поучительное о психологии врачей. Обсуждая женское освободительное движение в Америке, он неожиданно заявил: «Женщина, которая больше всего нуждается в освобождении, – это женщина, живущая внутри каждого мужчины». Я думаю, эта фраза была свидетельством осознания, насколько усилилась роль женщин-врачей. В годы моего обучения в больнице мы, штатные молодые врачи, мнили себя многочисленным отрядом бесстрашных пилотов истребителей «Спитфайр», с ревом взмывающим в небо на наших мощных боевых самолетах, чтобы сразиться с враждебными силами болезни. Заболевание было нашим врагом, излечение – победой, а пациент, хотя мне стыдно признаваться в этом, почти всегда был лишь полем битвы, на котором противники могли продемонстрировать свою мощь. Нас так учили. Необходимо было хорошо вызубрить этот урок, чтобы защититься от переживания чужой боли и преодолеть предательскую тенденцию отождествлять себя со страдающими пациентами. Наши учителя верили, что можно избежать изнуряющего и опасного чувства «эмоциональной вовлеченности». Это не значит, что мы не были добры к нашим пациентам, просто мы держали дистанцию с ними. Мы относились к ним с уважением и даже со своего рода официозным почтением. Мы были настолько деликатны, насколько могли. Но мы были особыми людьми и смотрели на больных свысока, как взрослые на детей.

Теперь же мы становились все более внутренне свободными. Именно об этом говорил Билл Коффин. Нам воочию продемонстрировали, и в значительной степени это был не кто иной, как женщины-медики, что наши учителя ошибались: мы не только не рисковали, позволяя себе сопереживать пациенту, но часто становились более решительными и изобретательными. Жизнь пациента, течение его болезни, трепет его души, опасения его семьи, надежда на выздоровление, все это становилось такой же важной частью его лечения, как и знание уровня натрия в его крови. Теперь мы более заботливы и внимательны. Качество, освободившееся внутри нас, в обществе всегда считалось женским. Но как это ни удивительно, мы гордимся этим.

В наши дни вокруг нас царит совсем другая атмосфера. Женщины-врачи приглушили хвастливые горны, в течение стольких веков возвещавшие о завоеваниях медицины. Благодаря им мы стали похожи не столько на главнокомандующих медицинских войск, сколько на пастырей, оказывающих поддержку тем, кто приходит к ним за помощью. Они показали самым упрямым из нас, что нет никакой необходимости сдерживать свои личные переживания в отношении наших пациентов. Даже ритуал обхода палат стал отличаться от того, к которому мы привыкли; медицинский персонал проявляет больше сочувствия к своим пациентам и друг к другу. Медицина в гораздо большей степени определялась искусством целителя, пока к ней не присоединилась наука. Я не согласен с теми, кто, осуждая представителей моей профессии, утверждает, что наши молодые врачи становятся все более отстраненными технократами. Критики не рыщут по больничным палатам, как я, и не видят изменений, произошедших за последние несколько лет. Наши юноши учатся у наших девушек; а наши опытные врачи учатся у молодежи. Мы больше не боимся холить и лелеять наших пациентов, потому что только так развиваемся и становимся настоящими врачами.

Внимание и забота, естественно, не новость для нас. Так или иначе мы всегда проявляли эти качества. Даже самые неуверенные и бесстрастные доктора иногда давали своим пациентам гораздо больше, чем просто физическую помощь. Однако немногие из нас поступали так постоянно. Но именно в этом постоянстве состоит величие Хелен Тауссиг. Закономерно, что, рассказывая о жизни врача середины двадцатого века, достижения которого являются лучшим образцом книдийского редукционизма, мы описываем человека, чья карьера также была олицетворением холизма Гиппократа. Ведомая силой сочувствия, Хелен Тауссиг использовала возможности чистой науки для решения одной из старейших проблем патологической анатомии. Ее вклад в развитие медицины признан вершиной искусства исцеления.

Только через десять лет после публикации De Sedibus в 1761 году голландский врач Эдуард Сандифорт написал похожую на трактат Морганьи работу под названием «Руководство по патологической анатомии» (Observationes Anatomico-Pathologicae), основанную на данных, полученных им в результате вскрытия трупов пациентов, за лечением которых он внимательно наблюдал до момента смерти. Хотя четырехтомный сборник Сандифорта содержал обзор многих ранее не описанных органов, чаще всего его вспоминают в связи с историей болезни ребенка, который «родился и был на протяжении первого года жизни совершенно нормальным, а затем его кожные покровы стали приобретать более темный оттенок». Постепенно цвет становился все более сизым, особенно в периоды активного бодрствования. У него развилась одышка. После кровопускания, предпринятого в попытке облегчить ему дыхание, кровь оказалась синюшной и очень густой. Сандифорт был известен как прекрасный специалист по выявлению патологии после смерти, и семья мальчика обратилась к нему с просьбой сделать вскрытие тела их сына, когда он умер в возрасте двенадцати лет. Поскольку он родился здоровым, предполагали, что будут найдены свидетельства каких-то изменений, произошедших под влиянием окружающей среды, возможно, дыма домашней печи, топившейся углем. При вскрытии грудной клетки Сандифорт с удивлением обнаружил, что легочная артерия, несущая кровь от правой стороны сердца в легкие, была аномально тонкой и плотной. Кроме этого, он нашел отверстие в мышечной стенке, отделявшей основную правую насосную камеру и правый желудочек от левой части сердца. Это означало, что прохождение крови в легкие было настолько затруднено, что с каждым биением сердца значительная ее часть возвращалась в правый желудочек и, не обогатившись кислородом, попадала через дефект в стенке, другими словами – в перегородке, прямо в левый желудочек, а оттуда в общую систему кровообращения через аорту.

В этом кратком обзоре анатомии, вероятно, все было изложено правильно. Легче всего представить сердце в виде двух разных органов, расположенных на противоположных сторонах общей центральной стенки-перегородки. Каждая из двух частей имеет верхнюю камеру, в которую кровь поступает, и нижнюю, которая выталкивает ее (см. схему на стр. 194). Верхняя камера называется предсердием, а нижняя – желудочком. В правую часть сердца возвращается кровь от периферии тела, затем она через легочный ствол закачивается в легкие, где обогащается кислородом. Далее по легочным венам она поступает в левую часть, откуда закачивается в аорту, чтобы вернуться назад и питать ткани. Таким образом, сердце представляет собой два отдельных насоса, работающих в скоординированном ритме и выполняющих две отдельные функции; правосторонний насос направляет кровь в легкие, а левосторонний – по всему телу. Поскольку левая насосная камера должна качать кровь намного сильнее, чтобы выполнить свою работу, давление внутри нее значительно выше, чем в правой.

В результате врожденной аномалии бо́льшая часть крови мальчика, возвращающаяся с перифирии тела, никогда не достигала легких, чтобы пополниться кислородом. Вместо этого она просачивалась через дефект межжелудочковой перегородки (это центральная разделительная стенка) и снова распространялась по тканям, полностью обходя легкие. Причина синюшности, или цианоза, прояснилась: значительная часть объема циркулирующей крови мальчика была замкнута на малый круг обращения, минуя легкие, и никогда не имела возможности пополнить запас кислорода. Причина, по которой симптомы ухудшались с возрастом, заключалась в том, что крошечный легочный отток недостаточно увеличивался по мере того, как ребенок рос, и дефицит кислорода нарастал. Поэтому пропорционально больший объем «синей» бедной кислородом крови попадал в ткани, и симптомы кислородного голодания проявлялись все сильнее.

В 1888 году марсельский профессор анатомической патологии Этьен-Луи Фалло констатировал, что состояние, описанное Сандифортом, складывается из четырех анатомических компонентов: сужение или стеноз легочного выводного тракта; дефект межжелудочковой перегородки; уплотненность стенки правого желудочка, развивающаяся вследствие чрезмерных усилий для прокачки крови через препятствие; и настолько значительное смещение аорты вправо, что кровь легко проникает в нее прямо из правого желудочка, а также через дефект перегородки. Описанное им врожденное заболевание сердца было названо в его честь тетрадой Фалло.

Врачи довольно увлеченно начали изучать тетраду Фалло и вскоре согласились, что Фалло был прав, указав, что у семидесяти пяти процентов цианозных детей, так называемых «синих» младенцев, при аутопсии обнаруживаются анатомические аномалии, а остальные имеют другие врожденные дефекты, часть из которых и становится причиной летального исхода. Использование различных методов физического осмотра, которые в конце девятнадцатого века стали гораздо более передовыми, постепенно упрощало определение диагноза еще при жизни пациента. На основании историй болезни, сердечных шумов, которые можно было услышать через стетоскоп, а также размера и характеристик биения сердца, определяемых с помощью пальпации и перкуссии, во второй половине столетия был описан ряд подобных случаев. Но чаще всего усилия даже самых опытных врачей, несмотря на набор обнаруживаемых симптомов, были бесполезны для решения диагностических головоломок. Имеющихся знаний было достаточно, чтобы осознать трагическую реальность, но не было никаких средств что-либо изменить.

Изучение тетрады привело к открытию других видов врожденных заболеваний сердца и пониманию проблем, связанных с ними. Прежде чем искать эффективные методы лечения, необходимо было найти способ отличать различные анатомические дефекты друг от друга и классифицировать ряд наиболее распространенных аномалий таким образом, чтобы упростить их диагностику в хаотичной картине физиологических нарушений, которые они составляли. Эту важную задачу выполнила канадская врач по имени Мод Эбботт.

Карьера Мод Эбботт началась в те самые дни, когда женщины только начинали осваивать медицинскую профессию. Она училась на факультете искусств, в третьей по счету группе, в которые принимали женщин, и после окончания Университета Макгилла в Монреале в 1890 году тщетно пыталась поступить в медицинский институт, куда принимали только мужчин. Она начала ожесточенную борьбу за свои права, всеми возможными средствами привлекая друзей, печатные издания и общественное мнение на свою сторону. Несмотря на жаркие дебаты между монреальскими врачами и руководством университета, она в конце концов получила от секретаря уведомление с заявлением о том, что Макгилл «не считает возможным обучение женщин медицине».

На пересечении улиц Онтарио и Манс, в небольшом здании в центре оживленного центра города Монреаля, располагался медицинский колледж Университета Бишопс. Это учебное заведение принимало женщин, и Мод Эбботт была приглашена на первый курс обучения. Конечно, Бишопс был не таким престижным, как Макгилл, но Эбботт с радостью приняла предложение. По окончании она получила главную премию за успехи в области анатомии и премию ректора за академические достижения. Следующим шагом было изучение немецкого языка и путешествие в Цюрих, где в 1894 году она поступила в медицинский университет и прошла там обучение в течение зимнего семестра. Затем она два года провела в Венском университете. В 1897 году она вернулась в Монреаль и открыла свою практику.

Но особых успехов на этом поприще Мод Эбботт не достигла. Как и многие другие врачи, чьи книги посещения заполняются слишком медленно, она вызвалась проводить научные исследования на добровольных началах. Хотя администрация Макгилла не желала видеть ее своей студенткой, молодую способную женщину с удовольствием взяли на неоплачиваемую должность помощника куратора в университетском музее патологии. Постоянно работая над повышением уровня своих знаний, она побывала в различных медицинских центрах, изучая их музейные технологии. В 1898 году в Балтиморе она встретила Уильяма Ослера, который сообщил ей, что в музее Макгилла содержатся еще неиспользуемые сокровища, которые могут быть полезны для классификации болезней и разработки более точных методов диагностики. Она вернулась домой, имея перед собой новую цель. В следующем году она обратилась к Ослеру за консультацией по поводу образца cor triloculare, трехкамерного сердца, и, вдохновленная его похвалой, начала изучать врожденные дефекты сердца. За годы работы она стала самым выдающимся в мире специалистом не только по анатомическим сердечным патологиям, но и по физиологическим нарушениям, которые они вызывают. Венцом работы Эбботт стала публикация в 1936 году «Атласа врожденных пороков сердца»: в этом руководстве она описала тысячу случаев аутопсии, выполненных лично ею. Это пособие стало настоящей библией для всех, кто хотел изучить патологическую анатомию и патофизиологию врожденных пороков сердца.

Путь Хелен Тауссиг к медицинскому образованию был намного проще, чем у Эбботт, но тем не менее так же извилист, поскольку она была женщиной и родилась слишком рано, в 1898 году. Она была дочерью профессора экономики Гарварда и обучалась в колледже Рэдклиффа в течение двух лет, после чего перевелась в Беркли, желая выйти из тени своего отца. Когда в 1921 году после окончания университета она сообщила ему, что собирается заняться медициной, он предложил ей направить свои усилия в общественное здравоохранение. «Это очень хорошее поле деятельности для женщин», – подчеркнул он. Однако декан Гарвардской школы общественного здравоохранения очень вежливо сказал ей, что она, конечно, может записаться на четырехлетний курс, но степень доктора в этом учебном заведении не получит ни одна женщина. Не менее вежливо она отказалась от такого предложения.

Оставив идею об альтернативных вариантах, Тауссиг решила не отчаиваться и готовиться к поступлению в медицинский институт. Гарвардский медицинский колледж не принимал женщин (и не будет до 1945 года), но она получила разрешение на изучение гистологии и анатомии в Бостонском университете. По предложению профессора анатомии Александра Бегга она начала исследование сердечной мышцы. Бегг, который был деканом медицинского факультета университета, порекомендовал ей обратиться в центр Джонса Хопкинса, где она могла бы максимально проявить свои несомненные таланты. В последующие годы в своей краткой автобиографической статье она описала, как решила принять совет Бегга и те возможности, которые ей открылись в Балтиморе. Само название этого сочинения многое говорит о том, почему она стала детским кардиологом: «Ограниченный выбор и благоприятная среда».