Синдром мальабсорбции у детей.

I степень тяжести.

У детей уменьшается масса тела (не более чем на 10 %), имеются признаки астеноневротического синдрома, дисгармоничности физического развития, имеются признаки поливитаминной недостаточности.

II степень тяжести.

У детей наблюдается дефицит массы тела (более 10 % - до 20%), отставание в физическом развитии, выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция), анемия.

III степень тяжести.

У детей наблюдается дефицит массы тела (более 20 %), резкое отставание в физическом развитии, в некоторых случаях – задержка психомоторного развития, выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция), анемия.

Этиология и патогенез

СМА вызывается множеством причин, которые можно разделить на три основные группы:

- преэнтеральные (болезни желудка, печени и желчных путей, поджелудочной железы, муковисцидоз);

- энтеральные (например, дисахаридазная недостаточность, целиакия, герпетиформный дерматит, нарушение всасывания фолиевой кислоты и витаминов, лямблиоз);

- постэнтеральные (например, экссудативная энтеропатия, нарушения кровообращения и лимфообращения в тонкой кишке, лимфогранулематоз, лимфосаркома).

Полостное пищеварение нарушается при снижении активности ферментов тонкой кишки, например энтеропептидазы и дуоденазы. Изменения гиперфазности в просвете тонкой кишки, моторноэвакуаторной функции тонкой кишки, количества и качества пищи и активности ряда регуляторных пептидов – все это факторы, которые могут нарушать полостное пищеварение. Так, например, некоторые гормональноактивные опухоли (гастринома, ВИПома, соматостатинома и др.), продуцирующие регуляторные пептиды, протекают с выраженными нарушениями пищеварения. При муковисцидозе причиной СМА является снижение активности ферментов поджелудочной железы и нарушение вязкости секретов. К СМА приводит и целый ряд инфекционных и паразитарных заболеваний: лямблиоз, аскаридоз, тениоз, и другие.

Процессы пристеночного и мембранного гидролиза пищи и всасывания также зависят от ряда факторов, среди которых можно упомянуть активность ферментных и транспортных систем, состояние слизистой оболочки, состав микрофлоры и др. Функциональная активность энтероцитов зависит от их положения на ворсинках, дифференцировки, скорости обновления и миграции, состояния гликокаликса и пристеночного слоя слизи.

Повреждения тонкой кишки и уменьшение площади всасывания сопровождаются формированием СМА. Поэтому при синдроме короткой кишки (врожденном или пострезекционном) и атрофии ворсинок, возникающей при целиакии, микробных инфекциях, лямблиозе, воздействии некоторых лекарственных средств и облучении, возникают очень тяжелые изменения многих видов обмена, страдает физическое, а иногда и психическое развитие ребенка.

Аномалии кровеносной и лимфатической систем тонкой кишки тоже ведут к СМА. Например, идиопатическая кишечная лимфангиэктазия характеризуется тяжелой потерей белков, липидов, кальция в желудочнокишечном тракте (ЖКТ).

СМА наблюдается при многих наследственных и врожденных болезнях, при которых нарушено всасывание аминокислот, моносахаридов, микроэлементов, электролитов, липидов, желчных кислот

 

Возраст дебюта заболевания и связь манифестации с теми или иными событиями в жизни пациента, в первую очередь, с изменением питания на 1-м году жизни, являются важными дифференциально-диагностическими критериями.

 

Связь синдрома мальабсорбции с особенностями питания ребенка представлена в таблице 2.

Сроки манифестации синдрома мальабсорбции

Таблица 2

Манифестация после введения:
глиадин-содержащих продуктов	Целиакия
коровьего молока, молочных смесей	непереносимость белков коровьего молока, лактазная недостаточность
сахарсодержащих продуктов	сазаразная-изомальтазная недостаточность
различных продуктов	пищевая аллергия и псевдоаллергия
Манифестация после отмены грудного вскармливания	нерациональное питание, энтеропатический акродерматит

 

Отчетливое ухудшение состояния в ближайшие 30 мин после приема молока (после кормления грудного ребенка или после употребления молочных продуктов, особенно, цельного молока, детьми старшего возраста) с урчанием в животе, вздутием живота, беспокойством, болями в животе, появлением разжиженного стула (возможно появление одного симптома или их комбинации) характерно для лактазной недостаточности. Аналогичная картина после употребления продуктов, содержащих сахар (в т.ч. подслащенное питье или соки у грудных детей) наблюдается при сахаразной недостаточности, а также при употреблении продуктов, содержащих глюкозу и галактозу (в т.ч. после молока, сахара и т.п.), но не фруктозы - при глюкозо-галактозной мальабсорбции.

 Связь с введением в питание глиадинсодержащих продуктов (манная, геркулесовая, овсяная каши, смеси "Малыш" и др.), возможно, с латентным периодом 1-2 мес характерна для целиакии.

 Манифестация заболевания после окончания грудного вскармливания со снижением прироста массы тела, диареей со стеатореей, алопецией и поражением кожи отмечается при энтеропатическом дерматите. В последнем случае в крови наблюдается снижение концентрации цинка.

Сохранение неустойчивого стула после перенесенной кишечной инфекции, верифицированной бактериологически, возможно при развившемся т.н. постинфекционном энтерите (энтероколите), вторичной лактазной недостаточности, вторичной сахаразной-изомальтазной недостаточности, глюкозной-галактозной мальабсорбции.

Манифестация антибиотикассоциированной диареи возможна также после перенесенного некишечного инфекционного заболевания и применения антибиотиков, особенно у детей первого месяца жизни. Антибиотикоассоциированная диарея также может быть как идиопатической (80 % случаев), так и обусловленной Clostridium difficile (10 -15 % случаев). Так, частота бессимптомного носительства Clostridium difficile у новорожденных достигает 50%, а среди взрослых – 3-15 %. Она существенно возрастает (до 15-40% случаев) при приеме антибиотиков[А.С. Сенаторова, 2010 г.].

Ухудшение состояния стула на фоне стрессовой ситуации характерно для дискинезии ЖКТ (т.н. "синдром раздраженной кишки" у детей старше 1 года и у взрослых). Под воздействием стресса изменяются активность симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы, характер секреции глюкокортикоидов и тиреоидных гормонов, что отражается на функции различных отделов желудочно-кишечного тракта. Особенно страдают структура и функции клеток слизистой оболочки антрального отдела желудка и верхнего отдела тонкой кишки (вырабатывают гастрин), энтероцитов тонкой кишки (участвуют в процессах переваривания пищи), гепатоцитов (синтезируют желчные кислоты) и др [28].

Для патологии центральной нервной системы (ЦНС) характерны также немотивированные "срывы" при наличии соответствующих неврологических клинических проявлений.

Повреждающим действием на кишечник с развитием СМА обладает ряд медикаментов: цитостатики, НПВС, глюкокортикоиды, диуретики, антибактериальные препараты, что на фоне количественных и качественных нарушений питания, создает предпосылки для возникновения вначале функциональных заболеваний, а затем и органической патологии ЖКТ.

СМА могут проявляться иммунодефицитными состояниями, что требует углубленного иммунологического обследования.

 

Клинические проявления.

       В основе диспептического синдрома лежит ряд факторов: нарушение моторной функции кишечника(в связи с особенностями его вегетативной регуляции), изменение со стороны ферментных систем (в связи с признаками дисфункции поджелудочной железы), расстройства специфических транспортных механизмов, что в совокупности приводит к морфологическим изменениям слизистой тонкого кишечника с развитием признаков дисбиоза.

Несмотря на многообразие этиопатогенетических факторов, в генезе СМА ведущим клиническим синдромом является диспептический, который включает нарушение аппетита, тошноту, рвоту, метеоризм, нарушение стула, чаще с преобладанием поноса или смену запора поносом.

Среди перечисленных клинических симптомов наибольшего внимания заслуживает диарея, степень проявления которой зависит от возраста ребенка, тяжести и длительности течения патологического процесса в кишечнике, сопутствующей патологии, а также своевременности диагностики и проводимого лечения.

Известно, что в патогенезе диареи участвуют четыре основных механизма: кишечная гиперсекреция, повышение осмотического давления в полости кишки, нарушение транзита кишечного содержимого, а также кишечная гиперэкссудация, в соответствии с которыми и выделяют преимущественно секреторную (гипоосмолярную – чрезмерная деконьюгация желчных кислот с их поступлением в просвет толстой кишки и стимуляцией секреции хлоридов и воды), осмотическую (гиперосмолярную – нарушение всасывания водорастворимых веществ в кишечнике с задержкой воды), экссудативную (выпотевание в просвет ЖКТ воды, плазмы, сывороточных белков, крови и слизи, с увеличением объема фекальных масс и их жидкостной фазы) и моторную (нарушение продвижения кишечного содержимого по кишечнику) диарею. Все перечисленные механизмы взаимосвязаны и могут в той или иной мере преобладать при синдроме мальабсорбции. Знание ведущего механизма позволяет практическому врачу устанавливать возможную причину имеющегося патологического состояния. [6]

Так, например, при целиакии имеет место осмотическая диарея, связанная со снижением общей всасывательной поверхности слизистой оболочки тонкой кишки, а в основе дисахаридной недостаточности лежит секреторная диарея, связанная с изменениями осмотического давления кишечного содержимого вследствие нарушения всасывания в кишечнике электролитов и воды.

Характер диарейного синдрома может также сузить круг дифференциально-диагностического поиска.

 

· Разжиженный пенистый с кислым запахом стул наблюдается при дисахаридазной недостаточности и глюкозной-галактозной мальабсорбции.

· Водная диарея может быть при инфекциях и инвазиях, постинфекционном энтерите (энтероколите), дисахаридазной недостаточности, глюкозной-галактозной мальабсорбции, пищевой аллергии и непереносимости белка коровьего молока, дискинезии ЖКТ на фоне патологии ЦНС, при некоторых гормонпродуцирующих опухолях, мастоцитозе, врожденной хлоридной диарее, врожденной натриевой диарее, идиопатической семейной диарее, врожденной гиперплазии надпочечников, дизавтономии семейной.

· Жирный стул при экзокринной недостаточности ПЖ (хронический панкреатит, муковисцидоз, изолированная недостаточность липазы, синдром Швахмана-Даймонда) и при патологии кишечника, в т.ч. целиакии, герпетиформном дерматите, постинфекционном энтерите (энтероколите), экссудативной энтеропатии, дисбактериозе кишечника, абеталипопротеидемии, синдроме Пирсона, короткой тонкой кишке, а также может быть при холепатиях.

· Очень жирный стул (жирные капли вытекают из анального отверстия, жирное белье трудно отстирывается, горшок плохо отмывается), нередко сочетающийся с эпизодами выпадения слизистой оболочки прямой кишки, с характерным запахом при выраженной экзокринной недостаточности ПЖ - при муковисцидозе и врожденной липазной недостаточности.

· Выраженная полифекалия, нередко - серый, жирный стул, при целиакии, герпетиформном дерматите, энтеропатическом акродерматите.

· Чередование запоров и кашицеобразного стула или эпизоды кашицеобразного стула на фоне стрессовых ситуаций, нередко, со схваткообразными болями в животе - при синдроме раздраженной кишки (дискинезия ЖКТ на фоне дисфункции ЦНС).

 

Диарея может сочетаться с болями в животе, в первую очередь, при кишечных инфекциях и инвазиях, но также и в других ситуациях.

 

Схваткообразные боли, возможно чередование запоров и поносов, выраженные вегетативные расстройства характерны для синдрома раздраженной кишки (дискинезия ЖКТ на фоне дисфункции ЦНС).

Болевой синдром может возникать после употребления молочных продуктов, возможно, в сочетании с меторизмом и обильным пенистым стулом с кислым запахом при лактазной недостаточности.

Почечная колика или ноющие боли в поясничной области с иррадиацией вниз (явления дисметаболической нефропатии с оксалурией, возможно, мочекаменной болезнью) возможны при синдроме Лепера.

Язвенный тип болей, обильные рвоты возникают при синдроме Золлингера-Эллисона (гастринома).

Также боли в животе при СМ могут сопровождать:

• аномалии кишечника,
• пищевую аллергию и непереносимость белка коровьего молока,
• неспецифический язвенный колит,
• болезнь Крона,
• болезнь Уиппла.

 

Диарея в сочетании с повторной рвотой может отмечаться при следующих заболеваниях:

- пищевая аллергия и непереносимость белка коровьего молока,

- синдром Золлингера-Эллисона (гастринома),

- аномалии кишечника,

- абеталипопротеидемия,

- дефицит транскобаламина II.

 

Диагностика

Заподозрить синдром мальабсорбции можно у пациентов с хронической диареей, снижением массы тела и анемией.

Для постановки диагноза важно учитывать возраст ребенка при манифестации СМА. Так, в периоде новорожденности и в первые месяцы жизни чаще манифестируют наследственные нарушения всасывания отдельных пищевых компонентов-углеводов: врожденная сахаразная-изомальтазная недостаточность, вторичная глюкозо-галактозная мальабсорбция, вторичная лактазная недостаточность, вторичная сахаразная-изомальтазная недостаточность, белков - непереносимость белка коровьего молока. В первые месяцы жизни также манифестируют инфекционные и инвазивные заболевания кишечника, после введения прикорма - врожденная экссудативная энтеропатия (интестинальная лимфангиэктазия). У детей раннего возраста СМА может быть проявлением врожденного нарушения функции ПЖ – муковисцидоза, холепатий различного генеза. Так, у детей школьного возраста клинически в виде СМА проявляются функциональные заболевания ЖКТ: функциональная диспепсия, синдром раздраженного кишечника, а также кислотозависимые заболевания.

При уточнении анамнеза следует обращать внимание на характер начала заболевания, стойкость симптомов, связь с введением прикорма и т.д. Например, врожденные формы кишечной лимфангиэктазии регистрируются у детей 10– 11 лет, приобретенная форма заболевания - диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала – 22,9 лет). Целиакия манифестирует в детском возрасте (как правило, в возрасте 9-18 месяцев), однако, может быть и более позднее начало болезни (у женщин - в 3-4 декадах; у мужчин – в 4-5 десятилетиях жизни). Кроме того, при развитии синдрома мальабсорбции у женщин с целиакией оценивается связь начала заболевания с беременностью и родами.

Синдром короткой кишки возникает после операций, производимых у пациентов с болезнью Крона, заворотом и опухолями кишечника; радиационным энтеритом; тромбозом и эмболией мезентериальных сосудов; множественными кишечными свищами.

При уточнении анамнеза важно оценить начальные симптомы заболевания. Так, у большинства пациентов с болезнью Уиппла первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. Появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла.

Основными начальными клиническими проявлениями первичной кишечной лимфангиэктазии являются массивные, симметричные, периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.

 

Лечение

Закономерности развития патологического процесса и основных патологических симптомокомплексов при различных видах СМА схожи, поэтому и тактика ведения больных с данной патологией мало зависит от этиологических факторов. Главные способы лечения больных с СМА – это диета и лечебное питание, основными принципами которых являются определение и элиминация продуктов, вызывающих СМА, с их адекватной заменой, а также индивидуальный подход к составлению элиминационного рациона.

Составление меню для детей с СМА требует от врача высокой квалификации и знаний из различных областей теоретической и практической медицины.

Необходимо учитывать:

• наследственные или приобретенные нарушения всасывания, требующие максимально быстрой коррекции;
• степень гипотрофии и обусловленное ей нарушение толерантности к пищевой нагрузке;
• состояние печени, поджелудочной железы и почек, лимитирующее количество белков и жиров в пище;
• высокую чувствительность кишечника больных детей к осмотической нагрузке;
• возраст ребенка;
• аппетит ребенка, его пищевые привычки и предпочтения.

       Цели лечения:

• Устранение симптомов мальабсорбции.
• Нормализация массы тела.
• Лечение основного заболевания, вызвавшего синдром мальабсорбции.
• Профилактика и лечение осложнений синдрома мальабсорбции.

 

Диетотерапия

Рациональное питание детей первого года жизни является одним из важнейших условий, обеспечивающих как их адекватный рост и развитие, так и устойчивость к действию инфекций и других неблагоприятных факторов внешней среды. Характер вскармливания на первом году жизни в значительной степени определяет состояние здоровья ребенка не только в раннем возрасте, но и в последующие периоды его жизни. Оптимальным видом питания для ребенка первого года жизни является материнское молоко. Его состав адекватен особенностям метаболизма малыша на ранних этапах его развития. При отсутствии возможностей грудного вскармливания должны использоваться адаптированные смеси. Основные принципы адаптации состава молочных смесей:

• увеличение количества бифидогенных и защитных факторов (введение лактулозы -пребиотика, благодаря которому микрофлора кишечника искусственно вскармливаемых детей приближается к микрофлоре младенцев, питающихся материнским молоком);

• уменьшение количества кальция, калия, натрия и обогащение комплексом витаминов, минеральных солей и микроэлементов;

• введение холина, карнитина, инозитола и других биологически активных соединений.

Так, например, детям с целиакией показано введение безглютеновых адаптированных смесей и продуктов питания. [15, 19, 21]

К безглютеновым относят продукты, содержащие не более 200 мг глютена на килограмм сухого вещества. Безглютеновая диета предусматривает использование риса, гречихи, кукурузы, картофельной муки, сои, различных овощей (картофель, морковь, капуста, кабачок, тыква и др.), фруктов (яблоки, груши, бананы и др.), может включать фруктовые соки, различные сорта мяса и птицы, нежирные сорта рыбы, маргарин, растительные масла, мед, варенье, джемы, желатин. Разработаны специальные безглютеновые диеты, по своему составу являющиеся физиологическими, имеющие повышенное содержания белка и кальция.

У детей первого года жизни можно использовать безглютеновые каши, монокомпонентные консервы для детского питания и безлактозные смеси, а в тяжелых случаях – гидролизатные смеси, которые в значительной степени сокращают сроки парентерального питания, если в нем есть необходимость. Приведем несколько примеров таких продуктов:

 

Безглютеновые молочные каши:

• Винни (Колинска, Польша);
• Милупа (Milupa, Германия);
• Симилак (Abbott Laboratories, США);
• Хумана (Humana, Германия);
• Малышка (МакЛав, Лавр–К, Россия);
• Топ–Топ (Nutricia, Нидерланды);
• Туттели (Valio Tutteli, Финляндия);
• Хайнц (Heinz, Германия).

 

Безглютеновые безмолочные каши:

• Бич нат (Beech Nut Naturals, США);
• Винни;
• Гербер (Gerber, США);
• Нестле (Nestle, Швейцария);
• Симилак;
• Хайнц;
• Хумана;
• Топ–Топ.

 

Мясные монокомпонентные консервы:

с говядиной: Пюре говядина (Тихорецкий МК, Россия), Гербер 71 (Gerber, США), Маклав Малыш (МакЛав, Лавр–К, Россия), Говядина (Тихорецкий МК, Россия);

со свининой: Пюре ветчина (Тихорецкий МК, Россия), Гербер 71, Пюре из свинины, Пюре из свинины витаминизированное, Хрюша (МакЛав, Лавр–К, Россия);

с индейкой, курицей, телятиной: Пюре индейка, Пюре телятина, Пюре цыпленок (Тихорецкий МК, Россия), Гербер 71;

с мясом ягнят: Пюре ягнятина (МакЛав, Лавр–К, Россия), Гербер 71;

с кониной: Конек–горбунок (МакЛав, Лавр–К, Россия).

Большое значение имеют смеси, обогащенные лизоцимом, цинком, секреторными иммуноглобулинами. Больным с нарушенной микрофлорой ЖКТ целесообразно пользоваться молочнокислыми препаратами, обогащенными биодобавками. Для детей старшего возраста в настоящее время выпускаются безглютеновые продукты, имитирующие хлеб, муку, полуфабрикаты для выпечки, крупы, печенье, макаронные изделия и др. Специальные безглютеновые продукты обычно имеют маркировку в виде перечеркнутого колоска и/или надписи Gluten–free, или «Не содержит глютена». Основными производителями таких продуктов, представленных на российском рынке, являются компании Schar GmbH (Италия), Glutano (Pauli Bisquit GmbH, Германия), Finax AB и Semper (Швеция). В настоящее время появляются специализированные продукты для больных целиакией и отечественного производства, хотя их ассортимент пока остается скудным.

Больным с синдромом мальабсорбции назначается диета с высоким содержанием белка (до 130-150 г/сут). Содержание жира в пищевом рационе больных (особенно при наличии стеатореи) должно быть снижено примерно на 50% по сравнению с рекомендуемым.

У больных с гипопротеинемией применяются смеси для энтерального питания, содержащие необходимые нутриенты, витамины и микроэлементы. Для более полного усвоения эти смеси вводятся в желудок через зонд. Рекомендуются специализированные продукты, которые представляют собой сбалансированные сочетания нутриентов, содержащие растворимые формы молочных белков, обезжиренное сухое молоко, сухой жировой компонент, легкоусваивающиеся углеводы, основные витамины, соли калия, натрия, магния, кальция; железо и фосфор.

В тяжелых случаях возможно проведение парентерального питания. Однако, следует помнить, что длительное парентеральное питание часто приводит к развитию ряда осложнений и прогностически неблагоприятно для пациентов с синдромом мальабсорбции..

 

Медикаментозное лечение

       СМА всегда сопровождается болевым синдромом, спастическими явлениями и гиперсекрецией. Патогенез нарушений двигательной функции ЖКТ при СМА проявляется в спастических сокращениях гладкой мускулатуры и атонии со стазом кишечного содержимого, повышении внутриполостного давления и растяжении стенки полостного органа. Моторика мышц регулируется периферическими и центральными механизмами. Через парасимпатический отдел вегетативной нервной системы непосредственно реализуется сокращение мышечного волокна. Блокада парасимпатических влияний дает возможность предупреждать мышечный спазм, гипермоторику кишечника, гиперсекрецию желудка и поджелудочной железы, что способствует исчезновению многих симптомов при заболеваниях ЖКТ, положительно влияет на течение болезни и ее прогноз [12].

Холиноблокаторы давно используются в различных областях медицины. В последнее время благодаря фармакологическим разработкам были усовершенствованы фармакодинамические и фармакокинетические характеристики препаратов этой группы. Сегодня важнейшим требованием, выдвигаемым к этим лекарственным средствам, является высокая селективность. Под селективностью холиноблокаторов подразумевают непосредственное и избирательное действие препарата на нервно-мышечный синапс или, при необходимости, на межнейронный синапс центральной нервной системы [2, 3, 9, 18]. Помимо этого, важным требованием, выдвигаемым к любым лекарственным препаратам, является минимазация побочных эффектов и противопоказаний к применению. В соответствии с этими требованиями разработаны и все более широко внедряются в современную клиническую практику селективные М-холиноблокаторы.

В настоящее время определено пять видов мускариновых рецепторов, концентрация которых в различных органах и системах существенно варьирует. В ЖКТ выявлены все пять видов М-холинорецепторов, в то время как в нервно-мышечных синапсах – преимущественно М3- и М4-холинорецепторы, которые тормозят передачу нервного импульса, инициирующего мышечное сокращение [11,13]. Для этой цели может применяться прифиния бромид (риабал) [1,3, 4].  

Для коррекции поливитаминной недостаточности и дефицита минералов применяют витамин В 12 (Цианокобаламин (В-12) р-р) может вводиться парентерально. Детям: 100 мкг/сут вводятся в/м или п/к в течение 10-15 дней, затем - 60-100 мкг/мес.

Никотинамид или никотиновая кислота назначаются в/м: в начале лечения по 0,5 мл; затем доза увеличивается на 0,5 мл по следующей схеме: 2 мл - 2 дня, 3 мл - 3 дня и т.д. до 5 мл. После этого доза уменьшается.

Для коррекции анемии назначают препараты железа и фолиевой кислоты.

Фолиевая кислота назначается: детям - 1 мг/сут (внутрь, в/м или п/к).

Антибактериальная терапия применяется для лечения детей с тропической спру, болезнями Гиршпрунга, Крона, Уиппла, синдромом избыточного бактериального роста.

Гормональная применяется у пациентов с болезнями Крона, Уиппла, целиакией (при неэффективности аглютеновой диеты). С этой целью назначается преднизолон в возрастных дозах, в зависимости от степени тяжести.

 Антисекреторные и противодиарейные препараты уменьшают кишечную секрецию и замедляют моторику тонкой кишки.

Применяется октреотид (Сандостатин) п/к: у детей препарат применяется в дозе 1-10 мкг/кг/сут в/в или п/к (не более 1500 мкг/сут).

Детям также назначается лоперамид (Имодиум, Лопедиум) в дозе 1 мг 2р/сут; старше 5 лет - в дозе 2 мг 2р/сут.

Препараты холеретического действия назначаются детям, у которых синдром мальабсорбции вызван хроническими заболеваниями печени (циррозом печени), а также больным с синдромом короткой кишки. Урсодеоксихолевая кислота (Урсофальк) оказывает холеретический эффект. Применяется внутрь: у детей - 8-10 мг/кг/сут 2р/сут (не более 300 мг/сут). С этой же целью назначается фенобарбитал (Люминал) внутрь: у детей - в дозе 3-8 мг/кг 2-4р/сут.

Ферментотерапия проводится при недостаточности поджелудочной железы у детей с синдромом мальабсорбции (например при хроническом панкреатите, болезни Уиппла, муковисцидозе).

Панкреатические ферментные препараты представляют собой микрогранулы или микротаблетки с различным содержанием панкреатических ферментов (липазы, амилазы и протеазы), покрытые рН-чувствительной оболочкой и помещенные в желатиновые капсулы. Оболочка растворяется только в щелочной среде двенадцатиперстной кишки, не разрушаясь в кислой среде желудка. В дозировке указывается активность препарата (в ЕД) по липазе.

Доза препаратов подбирается индивидуально (в зависимости от потребности в липазе), с учетом возраста и веса ребенка, а затем корригируется с учетом динамики клинической симптоматики на фоне лечения. В большинстве случаев достаточно 20 000-40 000 ЕД липазы на прием пищи. При тяжелом течении синдрома с выраженной стеатореей суточная доза препарата увеличивается до 50 000-60 000 ЕД на прием пищи.

Эффективность этой терапии оценивается по клиническим (нормализация частоты и характера стула) и лабораторным (исчезновение стеатореи и креатореи в копрограмме, нормализация концентрации триглицеридов в липидограмме кала) показателям.

Отсутствие клинического эффекта от заместительной терапии ферментами поджелудочной железы (дозы более 3000 ЕД/кг/в еде) может быть связано с повышенной кислотностью желудка или двенадцатиперстной кишки (оболочка микросфер или микротаблеток в кислой среде двенадцатиперстной кишки и тонкого кишечника не растворяется, и фермент не действует). В таких случаях длительно применяются препараты, угнетающие секрецию соляной кислоты слизистой желудка (антагонисты Н 2 -рецепторов или ингибиторы протонной помпы).

Применяются Креон 10000 и Креон 25000, Мезим форте 10 000, Панцитрат 10 000 и Панцитрат 25 000.

 

Синдром мальабсорбции у детей.

Харьковский Национальный Медицинский Университет, Украина

 

Ключевые слова: синдром мальабсорбции, дети, диагностика, лечение

Распространенность заболеваний кишечника у детей чрезвычайно велика, причем частота их продолжает нарастать. Структура хронических заболеваний кишечника включает как функциональные, так и воспалительные и деструктивные процессы, кроме того, весьма существенное место, особенно у детей раннего возраста, занимают как наследственные, так и приобретенные заболевания кишечника, протекающие с синдром кишечной пищеварительной недостаточности.

Синдром мальабсорбции (СМА) - клинический симптомокомплекс, который возникает вследствие нарушения пищеварительно-транспортной функции тонкой кишки, что приводит к метаболическим расcтройствам. Этот термин получил широкое использование в отечественной гастроэнтерологии в связи с тем, что нарушение процессов пищеварения и всасывания в большинстве случаев являются сочетанными, что не позволяет в клинике отдифференцировать как процессы расщепления компонентов пищи, так и процессы всасывания конечных продуктов гидролиза тех или иных пищевых веществ. Основными клиническими проявлениями синдрома являются: диарея, стеаторея, снижение веса, признаки поливитаминной недостаточности [Белоусов Ю.В., 2005г., Третьякова О.С., Бекетова Г.В., 2006].

Кишечная пищеварительная недостаточность связана с нарушением одного из трех процессов: малдигестии – нарушение переваривания пищевых веществ в просвете кишки (полостная малдигестия) или щеточной кайме слизистой оболочки (мембранная малдигестия), мальабсорбции – нарушение всасывания через кишечную стенку одного или нескольких основных пищевых компонентов вследствие врожденного или приобретенного снижения или полного отсутствия одного из них, малассимиляции – термин, объединяющий мальабсорбцию и малдигестию, что и определяет его использование в международной терминологии для характеристики как нарушений процессов расщепления основных компонентов пищи, так и всасывания кишечных продуктов их гидролиза.

Среди всех алиментарнозависимых болезней у детей синдром мальабсорбции занимает особое место из–за распространенности, полиэтиологичности и тяжести.

Синдром мальабсобции – это комплекс клинических проявлений, обусловленных нарушениями полостного, пристеночного, мембранного пищеварения и транспорта в тонкой кишке, приводящими к сдвигам обмена веществ. У детей наиболее частыми формами СМА являются дисахаридазная недостаточность (в частности, непереносимость лактозы) и целиакия (непереносимость глютена).

Синдром мальабсорбции может быть врожденным и приобретенным.

 

Термин «синдром мальабсорбции» в настоящее время объединяет свыше 70 заболеваний и синдромов,что создает существенные классификационные трудности [ 24].

Наиболее удачная классификация синдрома мальабсорбции предложенна М.Л.Слободяк, 2001 г. [ 23], согласно которой СМ подразделяет на наследственный и приобретенный, а среди них –выделяется первичный и вторичный (таб.1)

Классификация синдрома мальабсорбции

М.Л.Слободяк,2001 г

                                                                                                                 Таблица1

Наследственный		Приобретенный
Первичный	Вторичный	Первичный	Вторичный
С нарушением всасывания углеводов	Панкреатогенный	С нарушением всасывания углеводов	Панкреатогенный
С нарушением всасывания белков	Гепатогенный	С нарушением всасывания белков	Гепатогенный
С нарушением всасывания жиров	Гастрогенный	С нарушением всасывания жиров	Гастрогенный
С нарушением всасывания витаминов	Нейроэндокринный	С нарушением всасывания витаминов	Нейроэндокринный
С нарушением всасывания минеральных веществ	Иммунодефицитный	С нарушением всасывания минеральных веществ	Иммунодефицитный
С нарушением всасывания полисубстратного характера	Другой	С нарушением всасывания полисубстратного характера	Другой

Наследственный синдром мальабсорбции встречается в 10% случаев. Как правило, это дети с целиакией, муковисцидозом, синдромом Швахмана-Даймонда, дисахаридазной недостаточностью, недостаточностью лактазы, сукразы и изомальтазы; цистинурией (наследственным заболеванием, характеризующимся нарушением транспорта ряда аминокислот в эпителиальных клетках кишечного тракта), болезнью Хартнупа (мальабсорбцией триптофана в результате нарушения транспортной функции клеток слизистой оболочки кишечника).

Приобретенный синдром мальабсорбциинаблюдается у детей с энтеритами, болезнью Уиппла, кишечной лимфангиэктазией, тропической спру, синдромом короткой кишки, злокачественными опухолями тонкого кишечника, хроническим панкреатитом, циррозом печени. У 3% больных с приобретенным синдромом мальабсорбции обнаруживается аллергия к белку коровьего молока.

По данным Ю.Г. Мухиной, П.В. Шумилова (2009 г.) по степени тяжести синдром мальабсорбции делится на легкий, среднетяжелый и тяжелый [22].

 

I степень тяжести.

У детей уменьшается масса тела (не более чем на 10 %), имеются признаки астеноневротического синдрома, дисгармоничности физического развития, имеются признаки поливитаминной недостаточности.

II степень тяжести.

У детей наблюдается дефицит массы тела (более 10 % - до 20%), отставание в физическом развитии, выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция), анемия.

III степень тяжести.

У детей наблюдается дефицит массы тела (более 20 %), резкое отставание в физическом развитии, в некоторых случаях – задержка психомоторного развития, выраженные признаки поливитаминной недостаточности и дефицита электролитов (калия, кальция), анемия.

Этиология и патогенез

СМА вызывается множеством причин, которые можно разделить на три основные группы:

- преэнтеральные (болезни желудка, печени и желчных путей, поджелудочной железы, муковисцидоз);

- энтеральные (например, дисахаридазная недостаточность, целиакия, герпетиформный дерматит, нарушение всасывания фолиевой кислоты и витаминов, лямблиоз);

- постэнтеральные (например, экссудативная энтеропатия, нарушения кровообращения и лимфообращения в тонкой кишке, лимфогранулематоз, лимфосаркома).