Врождённые пороки сердца — врождённые аномалии развития сердца и отходящих от него крупных сосудов, сопровождающиеся нарушениями гемодинамики.

Выявляются у 1% новорождённых.Выделяют пороки «синего» типа, характеризующиеся ранним появлением цианоза сразу или вскоре после рождения ребёнка.

Этиология

Врождённые пороки связывают с воздействием неблагоприятных факторов на организм матери и плода в I триместре беременности (вирусные заболевания, например краснуха, алкоголь, лекарственные средства, различные облучения). Определённое значение имеют наследственные факторы.

Коарктация аорты

Порок характеризуется локальным сужением просвета аорты. Участок сужения обычно находится дистальнее места отхождения левой подключичной артерии (95% случаев). Основное клиническое проявление порока — артериальная гипертензия возникающая обычно в возрасте от 15 до 30 лет. АД в плечевых артериях повышено, а в бедренных артериях нормальное, или даже снижено. АД и наполнение пульса на правой и левой руке могут различаться. Жалобы могут появиться поздно и быть связаны со снижением кровоснабжения ног — похолодание стоп, быстрое утомление и боли в икроножных мышцах при ходьбе. С артериальной гипертензией могут быть связаны головные боли, носовые кровотечения. Во втором межреберье справа у грудины может выслушиваться систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточную область. Следует обращать внимание на пульсацию рёберных артерий, через которые осуществляется коллатеральное кровообращение. Этому соответствует появление на рентгенограмме узурации нижних контуров рёбер расширенными межрёберными артериями. В поздней стадии болезни могут развиться такие осложнения, как сердечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты, инфекционный эндокардит, эндартериит, кровоизлияние в мозг.

Стеноз лёгочной артерии

Клинически при стенозе лёгочной артерии отмечают сердцебиение, утомляемость, акроцианоз. Аускультативно выявляют систолический шум и дрожание во втором межреберье слева у грудины. В связи с перегрузкой правого желудочка развиваются его гипертрофия с возможным появлением сердечного толчка и сердечного горба. Прогрессирование стеноза приводит к нарастающей правожелудочковой сердечной недостаточности.

Дефект межпредсердной перегородки

При этом пороке происходит сброс крови из левого предсердия - в правое. Это приводит к гипертрофии правых отделов сердца и развитию гипертензии в малом круге. Этот порок может возникать в разных поколениях членов одной семьи. Характерны жалобы на плохую переносимость физической нагрузки, одышку. В связи с перегрузкой правых отделов сердца отмечают их дилатацию и гипертрофию. Характерный аускультативный признак порока — расщепление II тона. Возможно появление систолического шума на легочной артерии. ЭХО-КГ с допплеровским цветным исследованием кровотока позволяет обнаружить патологический поток крови из левого предсердия - в правое.

Дефект межжелудочковой перегородки

В связи с большим различием давления в желудочках сердца в период систолы происходит сброс крови из левого желудочка - в правый. Это приводит к появлению грубого систолического шума у края грудины. Шум лучше слышен на выдохе, часто он сопровождается систолическим дрожанием. Возможна перегрузка малого круга кровообращения. Обнаруживают увеличение левого, а затем обоих желудочков. ЭХО-КГ с доплеровским исследованием позволяет увидеть патологический поток крови из левого желудочка – в правый.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный (боталлов) проток обеспечивает постоянное сообщение между лёгочной артерией и аортой. Ввиду постоянного градиента давления между ними имеется постоянный сброс крови из большого в малый круг кровообращения. Это повышает нагрузку на все отделы сердца, особенно на левые. Может ухудшиться переносимость физических нагрузок, возникнуть отставание в физическом развитии. При аускультации определяют характерный постоянный систоло - диастолический («машинный») шум. Он лучше выслушивается во втором межреберье слева от грудины. Пульсовое давление при этом пороке увеличено за счёт повышения систолического и снижения диастолического АД. Увеличение камер сердца прежде всего левых, а позже расширение лёгочной артерии бывают заметны на поздних стадиях болезни. Лечение этого порока хирургическое: производят перевязку артериального протока. Оперировать желательно как можно раньше.

Тетрада Фалло

Является одним из распространённых врождённых пороков сердца, который с детского возраста сопровождается цианозом кожных покровов. Тетрада Фалло включает четыре компонента.

1. Большой дефект межжелудочковой перегородки.

2. Стеноз лёгочной артерии.

3. Декстрапозиция аорты.

4. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка.

Больные жалуются на одышку, утомляемость. При обследовании обнаруживают значительный цианоз. Пальцы часто деформированы по типу барабанных палочек (пальцы Гиппократа). Наблюдается отставание в физическом развитии. Аускультативно выявляют громкий систолический шум во втором - третьем межреберье слева у грудины. Правый желудочек гипертрофирован, что иногда сопровождается образованием сердечного горба. Диагноз порока, выраженность и локализация стеноза лёгочной артерии могут быть установлены с помощью ЭХО-КГ в допплеровском режиме. В общем анализе крови обнаруживают эритроцитоз и уменьшение СОЭ. В поздних стадиях болезни развиваются правожелудочковая недостаточность, тромбоэмболии. Лечение хирургическое.

ПЕРИКАРДИТЫ