Железодефицитные анемии. В12- дефицитные анемии. Дифференциальная диагностика анемических состояний. Принципы терапии. Мсэ.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ составляет около 80 % всех анемий и обусловлена недостатком железа (сидеропенией) в организме. Причинами железодефицитных анемий являются хронические кровопотери (меноррагии, метроррагии, геморроидальные и носовые кровотечения), заболевания желудочного тракта (гастриты со сниженной секреторной функцией, опухоли толстого кишечника и желудка и др.), беременность, инфекция, алиментарная и врожденная недостаточность железа.

Клиническая картина характеризуется преимущественно двумя синдромами: сидеропеническим - ломкость, искривление, поперечная исчерченность, ложкообразная форма ногтей, волосы секутся, выпадают, кожа сухая, плохо загорает, затруднение при глотании сухой и твердой пищи, запоры, ангулярный стоматит (изъязвления и трещины в углах рта), боль и жжение языка, блестящий, “полированный” язык, извращение вкуса (потребность есть мел, глину, уголь, землю) и обоняния, часто зловонный ринит, дистрофические и атрофические процессы в желудке и тонком кишечнике - и анемическим - слабость, быстрая утомляемость, сонливость, головокружение, шум в ушах, одышка и сердцебиение, бледность кожных покровов, иногда с алебастровым или зеленоватым оттенком (хлороз), бледность слизистых оболочек, пастозность нижних конечностей, систолический шум разной интенсивности, склонность к гипотензии. В гемограмме - снижение количества Лмоглобина и эритроцитов, хотя у части больных содержание красных клеток может быть в пределах нормы; цветной показатель - 0,5-0,7, гипохромия эритроцитов, анизоцитоз за счет микроцитов, пойкилоцитоз (появляются анулоциты, шизоциты). Количество лейкоцитов, тромбоцитов и лейкоцитарная формула - без изменений; иногда - ретикулоцитоз. В миелограмме - расширение эритроидного ростка за счет полихроматофильных и оксифильных нормальных нормобластов (гиперрегенераторный костный мозг), при хроническом течении болезни - преобладание базофильных и полихроматофильных нормобластов (гипорегенераторный костный мозг); снижение количества сидеробластов, отсутствие сидероцитов. Резко снижаются содержание сывороточного железа < 11 мкмоль/л при норме для женщин 11-21,5, мужчин - 14,3-25 мкмоль/л), общая железосвязывающая способность плазмы, повышается уровень свободного трансферрина.

Диагноз устанавливается на основе клинических и лабораторных (сниженный уровень гемоглобина) данных, типичных сидеропенических трофических расстройств, снижения содержания сывороточного железа.

Лечение включает: 1) устранение источника кровопотери и дефицита железа; 2) длительное применение в достаточной дозе одного из препаратов железа (ферроплекс или феррокаль по 1-2 драже 3-4 раза в день, ферро-градумет, ферамид, феррум Лек, тардиферон по 1 табл. 1 раз в день и др.). Препараты железа сочетаются с аскорбиновой кислотой, после 10-45 да такого лечения можно подключить введение витаминов В₆ (по 50 мг ежедневно), Вп (по 200 мкг 2 раза в неделю) и фолиевой кислоты (5-10 мг/сут) на 2-3 нед. Лечение следует продолжать до нормализации уровня не только гемоглобина и эритроцитов, но и, главным образом, ферритина и сывороточного железа.

Диспансерное наблюдение осуществляется 1 раз в 3 мес (гемоглобин и эритроциты). Рекомендуется диета, богатая железом (говядина, печень, гречневая каша, яблоки и др.).

: ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ.

 Анемия - снижение содержания гемоглобина и/или числа эритроцитов в крови по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде. От истинной анемии необходимо отличать анемию вследствие снижения гематокритного числа при увеличении объема плазмы, что наблюдается иногда у больных со спленомегалией, при сердечной недостаточности, перегрузке жидкостью. Анемия является проявлением многих патологических состояний и, как правило, вторична.

Железодефицитные анемии характеризуются снижением содержания железа в сыворотке крови (костном мозге и депо), в результате чего нарушается образование гемоглобина.

 Железодефицитные анемии широко распространены в мире, особенно среди женщины. По сводным статистикам разных стран, железодефицитные анемии отмечаются примерно у 11% женщин детородного возраста, а скрытый дефицит железа в тканях - у 20-25%, в то же время среди взрослых мужчин больные железодефицитной анемией составляют около 2%.

  Этиология и патогенез.

 В организме взрослого человека содержится 4 грамма железа: примерно 70% - в гемоглобине, 4% - в миоглобине, 25% - в пуле хранения (ферритин, гемосидерин) и лабильной пуле (плазма крови), остальная часть в железосодержащих ферментах различных клеток.

Всасывание железа в желудочно-кишечном тракте - сложный и до конца не расшифрованный процесс. Железо захватывается клетками кишечного эпителия (главным образом клетками двенадцатиперстной кишки) не только в ионизированной форме, но и в виде гема с дальнейшим его расщеплением и освобождением железа внутриклеточно под влиянием ксантиоксидазы. Перенос железа в плазму, где оно соединяется с трансферритином, происходит с помощью специального белка-носителя, количество которого в клетке ограничено, остаток железа включается в ферритин и выводится с калом при слущивании эпителия. Скорость захвата железа эпителиальной клеткой превышает скорость его переноса в кровь, причем скорость переноса в значительной степени зависит от потребностей организма в железе: объем железа запасов железа и активности эритропоэза. При железодефицитных состояниях клиренс плазменного железа увеличивается, что ведет к увеличению всасывания железа в 2.1 - 3.5 раза.

 Всосавшиеся в кишечнике железо (необходимо отметить, что всасывается двухвалентное железо, а в организме человека железо поступает в виде двух- и трехвалентного, переход валентностей происходит при пристеночном пищеварении. Соляная кислота способствует растворимости и комплексонообразованию соединений железа.) связывается с белком плазмы крови - трансферритином, каждая молекула которого может присоединить 2 молекулы железа. Вместе с трансферритином железо для хранения транспортируется к макрофагам для хранения и развивающимся эритробластам костного мозга. Комплексы железа с трансферрином связываются со специфическими рецепторами на поверхности эритробластов и поглощаются пиноцитозом, внутри клетки железо освобождается, рецептор с апотрансферрином возвращается к поверхности эритробласта и апотрансферрин отщепляется. Железо поступает в митохондрии, где включается в протопорфирин с образованием гема, который в цитоплазме соединяется с глобином в молекулу гемоглобина. Уровень свободного гема служит регулятором усвоения железа нормобластами и ретикулоцитами. Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что значительно превышает возможности всасывания железа в кишечнике пищевого железа, поэтому для построения новых эритроцитов реутилизируется железо, освобождающееся при разрушении нежизнеспособных эритроцитов.

Железо хранится в виде ферритина и гемосидерина. Ферритин представляет собой сложное соединение, состояние из субъединиц белка апоферрритина, кольцом окружающих центральное ядро из соединений трехвалентного железа с остатком фосфорной кислоты, одна молекула ферритина может содержать до 4000 молекул железа. Уровень циркулирующего ферритина в целом отражает запасы железа в организме. Гемосидерин - нерастворимое, частично дегидратированное производное ферритина; железо, содержащееся в гемосидерине, менее доступно для использования в эритропоэзе, чем железо ферритина. Железо содержится в паренхиматозных клетках и фиксированных тканевых макрофагах печени, селезенки, костного мозга. Макрофаги передают железо ферритина и гемосидерина трансферрину, который доставляет его эритробластам.

Наиболее частая причина возникновения железодефицитных анемий - хронические кровопотери. Кровопотери могут быть физиологическими и патологическими.

 Патологические кровопотери:

· невидимые, незначительные кровопотери (кровотечение из десен, на которые часто не обращают внимания).

· хиатальные грыжи, которые дают развитие эрозий в нижней трети пищевода

· заболевания желудка:

· немые язвы, полипы, опухоли

· гиперацидные состояния, которые вызываются лекарственными препаратами и дают развитие эрозивных гастритов,

· заболевания толстого кишечника:

·  рыхлая опухоль правого фланга. Она не мешает движению каловых масс, поздно метастазирует;

· дивертикулит, язвенный колит

· кровотечения из прямой кишки: рак, полипоз, геморрой.

· другие кровопотери: с мочой (чашечно-лоханочные кровотечения, полипоз, рак мочевого пузыря, хронический гемодиализ, так как каждые 56 дней теряется 400 мл крови).

 Кроме кровопотерь, причиной железодефицитной анемии может быть:

· повышенная утилизация железа (обычное поступление и нормальная потеря). Такая ситуация наблюдается при быстром росте организме: первый год, 3 года, 11-12 лет, 15-16 лет.

· физиологические потери, которые превышаются возможности поступления:

· менструации (30-40 мг потери железа - верхняя граница нормы).

· беременность - период беременности и лактации требует примерно 400 мг железа на построение плода, 150 мг - на плаценту, 100 мг (200 мл крови) теряется во время родов и около 0.5 мг железа в день поступает в молоко.

· снижение поступления железа в организм:

· социальные причины

· нарушение всасывания железа в результате мальабсорбции, операции резекции желудка по Бильрот 2, удаление начального отдела кишки.

 Нормальная суточная потеря железа составляет 1 мг. Это потеря с желчью, слущивающимся эпителием желудочно-кишечного тракта, с мочой, со слущивающимся эпидермисом.

Необходимо поступление адекватного количества железа ежедневно: 1 мг с пищей. Пищевое железо поступает в виде:

· минеральных солей и окислом, но эти соединения плохо всасываюся (только 1%).

· железо, содержащееся в растительной пище лучше всасывается (5-7%).

· железо, содержащееся в животных белках: всасывается лучше всего (19-20%).