Базові знання, вміння, навички, що необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін

Отримані навики

Анатомія людини Гістологія Біологія та генетика Медична хімія Нормальна фізіологія Патологічна фізіологія Пропедевтика внутрішніх хвороб Патологічна анатомія Клінічна імунологія, алергологія Іноземні мови Психологія та соціологія Суспільні науки та українознавство

Аналізувати інформацію про будову тіла людини, системи, що його складають, органи і тканини. Інтерпретувати статеві, вікові та індивідуальні особливості будови організму людини. 32 Передбачати взаємозалежність і єдність структур і функцій органів людини, їх мінливість під впливом екологічних факторів.   Інтерпретувати мікроскопічну та субмікроскопічну структуру клітин.   Пояснювати закономірності проявів життєдіяльності людського організму на молекулярно-біологічному та клітинному рівні.   Аналізувати відповідність структури біоорганічних сполук фізіологічним функціям, які вони виконують в організмі людини. Інтерпретувати особливості будови та перетворень в організмі біоорганічних сполук як основи їх фармакологічної дії як лікарських засобів.   Аналізувати вікові особливості функцій організму та їх регуляцію. Аналізувати стан здоров'я людини за різних умов на підставі фізіологічних критеріїв. 48   Інтерпретувати причини, механізми розвитку та прояви типових патологічних процесів.   Аналізувати результати основних лабораторних і інструментальних методів дослідження.   Інтерпретувати патологію клітини та обгрунтовувати клініко-морфологічні характеристики загальнопатологічних процесів, які обумовлюють прояви хвороб.   Пояснювати структуру імунної системи організму людини. Трактувати основні механізми формування імунної відповіді організму людини. 58   Інтерпретувати зміст медичної літератури іноземною мовою. Використовувати греко-латинські медичні терміни в практичній діяльності фахівця. 108   Демонструвати вміння спілкуватися з колегами, хворими та їх родичами з урахуванням їх психологічних особливостей, сприяти створенню здорового психологічного клімату у медичному середовищі. Демонструвати володіння принципами медичної деонтології, запобігати виникненню ятрогеній і корегувати наслідки ятрогенних впливів.   Використовувати принципи моралі та враховувати національні та релігійні особливості для виконання професійних функцій. Використовувати різні мовні засоби відповідно до сфери і мети висловлювання. Використовувати у професійній та науковій діяльності категорії та закони діалектики. Використовувати фахову нормативну лексику. 9 Демонструвати культуру писемного та усного мовлення. Демонструвати розуміння нормативно-правового регулю-вання взаємовідносин лікар-хворий. Опрацьовувати наукові тексти, оформляти та складати ділові документи.

1. Поради студенту.

5.1. Зміст теми:

Бульозні (міхурні) дерматози

Справжня (акантолітична) міхурчатка:

- вульгарна

- вегетуюча

- листоподібна

- еритематозна (себорейна, синдром Сеніра-Ашера)

Герпетиформні дерматози

· Герпетиформний дерматоз Дюринга

Вульгарна міхурчатка (Звичайний пемфігус)

1% серед дерматозів.

Етіологія - невідома.

Патогенез:

· Аутоімунні процеси: антитіла (Ig G) до міжклітинної речовини; фіксація комплексу антиген-антитіло в міжклітинній речовині Þ руйнування десмосом епідермоцитів або епітелію слизових оболонок Þ акантоліз

· порушення водно-сольового обміну (затримка хлоридів)

· активації протеолітичних ферментів

· інші теорії (неврогенна, вірусна, ендокринна, обмінна)

Клініка:

Ø у жінок віком 40-60 років (дуже рідко у дітей).

Ø безпричинний, безсимптомний розвиток

Ø на незміненій шкірі (на будь-яких ділянках) або слизових оболонках.

Ø Ротова порожнина (85%), через 1-9 міс. ® тулуб, складки, волосиста частина голови, чер­вона окрайка губ; слизові оболонки статевих органів, гортані.

Ø Мономорфна висипка ® міхурі

Ø вміст серозний ® каламутний ® гнійний.

Ø Покришка в’яла, руйнується Þ червоні соковиті ерозії Þ кірочки (нагадують стрептодермію) Þ пігментні плями

Ø повільна епітелізація ерозій.

Ø Тенденція до периферійного росту ® фестончасті вогнища;

Ø пози­тивний симптом Нікольського

Ø пози­тивний симптом Асбоє-Ганзена

Ø симптом “груші”

Ø наявність акантолітичних клітин Тцанка

Ø Гострота і тяжкість процесу визначаються не запальними яви­щами, а розвитком свіжих бульозних елементів.

Перебіг. Без лікування процес навпинно прогресує.

ü Потрібна постійна адекватна кортикостероїдна терапія - впродовж усього життя застосування підтримуючої те­рапії.

 

Діагностика.

1. Резистентність до будь-якої місцевої терапії.

2. Позитивний симптом Нікольського,

3. Часте ураження слизових оболонок рота.

4. Виявлення акантолітичних клітин за методом Тцанка (мазок-відбиток; фарбування за методом Романовського-Гімза).

5. Імуноморфологічні дослідження:

6. Гістологічне дослідження: внутрішньоепідермальні (надба-зальні) міхурі і щілини.

Дифдіаґноз із: бульозним пемфігоїдом Левера, син­дромом Лайєлла, герпетиформним дерматозом Дюринґа та ін.

Вегетуючий пемфігус

Клініка:

- Зустрічається зрідка

- Бульозні елементи спочатку на слизо­вій оболонці рота (в місцях переходу в шкіру);

- пізніше - навко­ло природних отворів і в складках шкіри.

- На поверхні ерозій ®соковиті (дрібні®більші) вегетації яскраво-червоного кольору із виділеннями з неприємним запахом Þ зливаються Þ вегетуючі бляшки (5-10 см).

- Інколи на периферії - пустули.

- Симптом Нікольського - безпосе­редньо біля вогнищ.

- Акантолітичні клітини ® і на поверхні бляшок.

- Патогістологічні зміни на ранніх стадіях - такі ж, згодом Þ папіломатоз і акантоз із внутрішньоепідермальними абсце­сами і вмістом в них еозинофілів.

Дифдіаґноз із: широки­ми (сифілітичними) кондиломами,

- хронічним сімейним доброякісним пемфігусом,

- вегетуючою піодермією.

Листовидний (листоподібний) пемфігус

- різко виражений акантоліз Þ багатошарові міхурі (на еритематозній основі) Þ пошарові лусочко-кірочки

- процес поширений (як ексфоліативна еритродермія).

- С-м Нікольського різко виражений (на віддале­них ділянках).

- На обличчі, спині - фолікулярний гіперкератоз.

- Слизові оболонки не уражаються.

- Повторна поява булл на ерозивно-кірочкових ділянках.

Патогістологічно:

- булли під зернистим, роговим шаром,

- виражений акантоліз,

- у старих вогнищах - гіперкератоз, дискератоз зернистих клітин.

 

Дифдіаґноз з: еритродерміями, синдромом Ла­йєлла, субкорнеальним пустульозом Снеддона-Вількінсона, еритематозним (себорейним) пемфігусом.

Еритематозний (себорейний) пемфігус (синдром Сенір-Ашера)

Ø Клініка із симптомів:

- червоного вовчаку

- пемфі­ґусу

- себорейного дерматиту

Ø Локалізація: об­личчя (у вигляді метелика), волосиста частина голови і рідше тулуб (ділянка грудини і міжлопаткова).

Ø Еритематозні вогни­ща з чіткими межами

Ø Тонкі, розпушені сірі лусочко-кірочки на поверхні.

Ø Вогнища часто вологі, мокнуть ® сіро-жовті або коричневі кірочки. Скарги на свербіж.

Ø На в/ч голови - характер себорейного дерматиту.

Ø Поблизу еритематозно-сквамозних вогнищ інколи - поодинокі невеликі в'ялі тонкостіннібульозні елементи.

Ø Симптом Нікольського в зонах ураження позитивний (може бути негативним).

Ø У третини хворих - можливе ураження слизо­вих оболонок.

Ø Перебіг тривалий, з ремісіями.

Ø Погіршення - після УФО.

Ø Патогістологічні зміни як при звичайному пемфігусі.

 

Лікування.

· Глюкокортикостероїдні гормони:

1. спочатку ударні;

2. поступо­ве зниження дози;

3. індивідуальні підтримуючі дози впродовж усього життя.

· Цитостати­ки

· Плазмаферез, гемосорбція, інгібітори протеїназ (контрикал)

· Ін'єкції гамма-глобуліну, інтерферону, рибоксину, вітамінів

У випадку ускладнення кандидозом -нізорал, піодермією - антибіотики, стероїдним діабетом - протидіабетичні засоби після консультації із ендокринологом.

Зовнішня терапія:

- аерозолі з кортикостероїдами і антибіотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероїдні креми, фукорцин, присипки дерматолу, ксероформу, лінімент синтоміцину.

- при лока­лізації процесу в роті часте полоскання розчином соди, борної кислоти з додаванням 0,5% розчину новокаїну.

Прогноз серйозний і для життя, і для одужання. Тільки у пооди­ноких хворих після тривалої терапії вдається повністю відмінити кортикостероїди. Життю загрожує сама хвороба та її ускладнення, а також ускладнення кортикостероїдної терапії. В залежності від стану таких хворих переводять на відповідну групу інвалідності. Хворі вмирають від таких ускладнень: пневмонії, сепсису, серцево-судин­ної недостатності, кахексії тощо.

Герпетиформні дерматози