Бульозні (міхурні) дерматози

1. Справжня (акантолітична) міхурчатка:

- вульгарна

- вегетуюча

- листоподібна

- еритематозна (себорейна, синдром Сеніра-Ашера)

Герпетиформні дерматози

· Герпетиформний дерматоз Дюринга

Вульгарна міхурчатка (Звичайний пемфігус)

1% серед дерматозів.

Етіологія - невідома.

Патогенез:

· Аутоімунні процеси: антитіла (Ig G) до міжклітинної речовини; фіксація комплексу антиген-антитіло в міжклітинній речовині Þ руйнування десмосом епідермоцитів або епітелію слизових оболонок Þ акантоліз

· порушення водно-сольового обміну (затримка хлоридів)

· активації протеолітичних ферментів

· інші теорії (неврогенна, вірусна, ендокринна, обмінна)

Клініка:

Ø у жінок віком 40-60 років (дуже рідко у дітей).

Ø безпричинний, безсимптомний розвиток

Ø на незміненій шкірі (на будь-яких ділянках) або слизових оболонках.

Ø Ротова порожнина (85%), через 1-9 міс. ® тулуб, складки, волосиста частина голови, чер­вона окрайка губ; слизові оболонки статевих органів, гортані.

Ø Мономорфна висипка ® міхурі

Ø вміст серозний ® каламутний ® гнійний.

Ø Покришка в’яла, руйнується Þ червоні соковиті ерозії Þ кірочки (нагадують стрептодермію) Þ пігментні плями

Ø повільна епітелізація ерозій.

Ø Тенденція до периферійного росту ® фестончасті вогнища;

Ø пози­тивний симптом Нікольського

Ø пози­тивний симптом Асбоє-Ганзена

Ø симптом “груші”

Ø наявність акантолітичних клітин Тцанка

Ø Гострота і тяжкість процесу визначаються не запальними яви­щами, а розвитком свіжих бульозних елементів.

Перебіг. Без лікування процес навпинно прогресує.

ü Потрібна постійна адекватна кортикостероїдна терапія - впродовж усього життя застосування підтримуючої те­рапії.

 

Діагностика.

1. Резистентність до будь-якої місцевої терапії.

2. Позитивний симптом Нікольського,

3. Часте ураження слизових оболонок рота.

4. Виявлення акантолітичних клітин за методом Тцанка (мазок-відбиток; фарбування за методом Романовського-Гімза).

5. Імуноморфологічні дослідження:

6. Гістологічне дослідження: внутрішньоепідермальні (надба-зальні) міхурі і щілини.

Дифдіаґноз із: бульозним пемфігоїдом Левера, син­дромом Лайєлла, герпетиформним дерматозом Дюринґа та ін.

Вегетуючий пемфігус

Клініка:

- Зустрічається зрідка

- Бульозні елементи спочатку на слизо­вій оболонці рота (в місцях переходу в шкіру);

- пізніше - навко­ло природних отворів і в складках шкіри.

- На поверхні ерозій ®соковиті (дрібні®більші) вегетації яскраво-червоного кольору із виділеннями з неприємним запахом Þ зливаються Þ вегетуючі бляшки (5-10 см).

- Інколи на периферії - пустули.

- Симптом Нікольського - безпосе­редньо біля вогнищ.

- Акантолітичні клітини ® і на поверхні бляшок.

- Патогістологічні зміни на ранніх стадіях - такі ж, згодом Þ папіломатоз і акантоз із внутрішньоепідермальними абсце­сами і вмістом в них еозинофілів.

Дифдіаґноз із: широки­ми (сифілітичними) кондиломами,

- хронічним сімейним доброякісним пемфігусом,

- вегетуючою піодермією.

Листовидний (листоподібний) пемфігус

- різко виражений акантоліз Þ багатошарові міхурі (на еритематозній основі) Þ пошарові лусочко-кірочки

- процес поширений (як ексфоліативна еритродермія).

- С-м Нікольського різко виражений (на віддале­них ділянках).

- На обличчі, спині - фолікулярний гіперкератоз.

- Слизові оболонки не уражаються.

- Повторна поява булл на ерозивно-кірочкових ділянках.

Патогістологічно:

- булли під зернистим, роговим шаром,

- виражений акантоліз,

- у старих вогнищах - гіперкератоз, дискератоз зернистих клітин.

 

Дифдіаґноз з: еритродерміями, синдромом Ла­йєлла, субкорнеальним пустульозом Снеддона-Вількінсона, еритематозним (себорейним) пемфігусом.

Еритематозний (себорейний) пемфігус (синдром Сенір-Ашера)

Ø Клініка із симптомів:

- червоного вовчаку

- пемфі­ґусу

- себорейного дерматиту

Ø Локалізація: об­личчя (у вигляді метелика), волосиста частина голови і рідше тулуб (ділянка грудини і міжлопаткова).

Ø Еритематозні вогни­ща з чіткими межами

Ø Тонкі, розпушені сірі лусочко-кірочки на поверхні.

Ø Вогнища часто вологі, мокнуть ® сіро-жовті або коричневі кірочки. Скарги на свербіж.

Ø На в/ч голови - характер себорейного дерматиту.

Ø Поблизу еритематозно-сквамозних вогнищ інколи - поодинокі невеликі в'ялі тонкостіннібульозні елементи.

Ø Симптом Нікольського в зонах ураження позитивний (може бути негативним).

Ø У третини хворих - можливе ураження слизо­вих оболонок.

Ø Перебіг тривалий, з ремісіями.

Ø Погіршення - після УФО.

Ø Патогістологічні зміни як при звичайному пемфігусі.

 

Лікування.

· Глюкокортикостероїдні гормони:

1) спочатку ударні;

2) поступо­ве зниження дози;

3) індивідуальні підтримуючі дози впродовж усього життя.

· Цитостати­ки

· Плазмаферез, гемосорбція, інгібітори протеїназ (контрикал)

· Ін'єкції гамма-глобуліну, інтерферону, рибоксину, вітамінів

У випадку ускладнення кандидозом -нізорал, піодермією - антибіотики, стероїдним діабетом - протидіабетичні засоби після консультації із ендокринологом.

Зовнішня терапія:

- аерозолі з кортикостероїдами і антибіотиками (оксициклозоль, оксикорт, полькортолон), кортикостероїдні креми, фукорцин, присипки дерматолу, ксероформу, лінімент синтоміцину.

- при лока­лізації процесу в роті часте полоскання розчином соди, борної кислоти з додаванням 0,5% розчину новокаїну.

Прогноз серйозний і для життя, і для одужання. Тільки у пооди­ноких хворих після тривалої терапії вдається повністю відмінити кортикостероїди. Життю загрожує сама хвороба та її ускладнення, а також ускладнення кортикостероїдної терапії. В залежності від стану таких хворих переводять на відповідну групу інвалідності. Хворі вмирають від таких ускладнень: пневмонії, сепсису, серцево-судин­ної недостатності, кахексії тощо.

Герпетиформні дерматози

Герпетиформний дерматит Дюрінга

Етіологія невідома.

Патогенез:

· Ушкодження слизової оболонки тонкої кишки (можливо внаслідок сенси­білізації до глютену) Þ антигенні речовини ® в кишки ® імунні ком­плекси ® в кров ® осідають у верхівках дермальних сосочків ® внаслідок хемотаксису ® міграція нейтрофілів ® висипка.

У хворих: - антитіла до глютену,

- ан­титіла до сполучнотканинної оболонки тонкої кишки,

- тиреоїдні антитіла,

- антиядерні антиті­ла,

- антимітохондріальні антитіла та інші.

· Підвищена чутливість до йоду

 

Форми: Ідіопатичний ГДД

Токсикоалергічний

Паранеопластичний

 

Клініка. Поколювання, паління, сверб­іж ® через кілька годин, днів, тижнів ® поліморфна висипка:

1) ериматозні плями

2) уртикарні елементи, схильні до злиття і групування (утворюють фігури);

3) напружені везикули на на­бряклій еритематозній основі, здатність до групуван­ня;

4) бульозні елементи (0,5-2 см), напружені

ü Покришка міхурів – щільна

ü Вміст спочатку серозний ® каламутний

ü Зрідка - ве­зикули із в'ялою покришкою, на здоровій шкірі.

ü Порожнинні елементи Þ ерозії Þ кірочки Þ стійка пігментація, по краю якої ® свіжа висипка.

ü Інколи - мономорфний характер.

ü Симптом Нікольського - негативний

ü При дисемінації ® підвищення температури.

ü Локалізація – симетрична: розгинальні поверхні кінцівок, тулуб, в складках, поперековій ділянці

ü Слизові – зрідка

ü У вмістіміхурів- еозинофіли (10-30%); еозинофілія в крові.

В похилому віці - прояв паранеоплазії!

Перебіг тривалий, циклічний, торпідний (самовилікування - 11%).

Загострення: від стресу, ліків, вагіт­ності, УФ-опромінення, вживання йодованої їжі (морська риба, йо­дована сіль).

Патогістолоґія:

- субепідермальне розміщення везикул, міхурів,

- іноді - внутрішньодермальні везикули внаслідок спонгіозу,

- мікроабсцеси із еозинофілів.

- дерма: набрякла, інфільтрат переважно із еозинофілів.

 

Пряма імунофлюоресценція - фіксовані Іg А в дермо-епідермальній зоні (у 12-18% - лінійний характер).

Діагностика:

1) поліморфізм висипки;

2) герпетиформне розмі­щення висипки;

3) еозинофілія в рідині бульозних еле­ментів і в крові;

4) підвищена чутливість до калію йодиду (проба Ядассона)

5) негативний симптом Нікольського,

6) відсут­ність акантолітичних клітин;

7) наявність фіксованих Іg А в дермо-епідермальній зоні або в сосочковому шарі дерми.

 

Дифдіагноз із: пемфігусом, бульозним пемфігоїдом, бульозни-ми токсидерміями, субкорнеальним пустульозним дер­матозом.

Лікування.

· Препарати сульфонового ряду: діафенілсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон),

При бульозних варіантах ® кортикостероїди

У важких випадках - колхіцин (0,6 мг х 3 р/день 3-4 тижні).

· Унітіол, ліпоєва кислота, метіонін, етамід.

· гам­ма-глобулін 1,5-3 мл через 1-2 дні 4-6 ін'єкцій.

· Безглютенова дієта (виключити вироби з пшениці, рису, вівса, жита, ячме­ню, проса) ® дозволяє ¯ дозу сульфонів.

· Гіпохлоридна дієта

· Уникати продуктів з йодом (морська риба, йодована сіль).

· Зовнішньо: метиленовий синій, фукорцин, кортикостероїдні мазі, аерозолі.

Заключний етап.

Оцінюється поточна діяльність кожного студента упродовж заняття, проводиться стандартизований кінцевий контроль знань студентів з вирішенням тестових завдань ІІІ рівня складності та клінічних завдань, проводиться аналіз успішності студентів, оголошується оцінка діяльності кожного студента і виставляється у журнал обліку відвідувань і успішності студентів. Студентів коротко інформують про тему наступного заняття і методичні прийоми щодо підготовки до нього.

 

6. Матеріали методичного забезпечення заняття (матеріали контролю базисної (вихідного рівня) підготовки студентів):

6.1. Додатки. Засоби для контролю:

Контрольні питання.

1. Сучасні поняття про етіопатогенез пухирчатки.
2. Клініку типових виявів вульгарної пухирчатки.
3. Характерні клінічні особливості герпетиформного дерматозу.
4. Діагностику та диференційну діаг­ностику цих дерматозів.
5. Особливості методів терапії пу­хирчатки та герпетиформного дерматозу.

 

Тестові завдання.

 

1. Первинним морфологічним елементом при міхурчатці є:

А. папула

Б. міхур

В. везикула

Г. пустула

Д. горбик

 

2. Для діагностики справжньої міхурчатки характерно (вкажіть невірну відповідь):

А. симптом Нікольського

Б. симптом груші

В. проба Ядассона

Г. симптом Асбое-Ганзена

Д. виявлення клітин Тцанка у мазках-відбитках

 

3. Характерним симптомом при акантолітичній міхурчатці є:

А. тріада Аушпіца

Б. симптом Нікольського

В. позитивна проба Ядасона

Г. феномен Кебнера

Д. сиптом Беньє-Мещерського

 

4. Для звичайної міхурчатки характерно (вкажіть невірну відповідь):

А. поліморфна висипка

Б. вміст елементів серозний ® каламутний ® гнійний

В. безпричинний, безсимптомний розвиток

Г. локалізація: на будь-яких ділянках шкіри або слизових оболонках

Д. позитивні симптоми Нікольського, Асбое-Ганзена

 

5. При вегетуючій міхурчатці висипні елементи переважно локалізуються на шкірі:

А. кистей та ступнів

Б. навколо природних отворів, в складках шкіри

В. волосистої частини голови

Г. тулуба

Д. в місцях інсоляції

 

6. Лікування акантолітичної міхурчатки базується на застосуванні:

А. антибіотиків

Б. глюкокортикостероїдів

В. противовірусних засобів

Г. гепатопротекторних засобів

Д. Антигістамінних засобів

 

7. Для герпетиформного дерматозу Дюрінга характерно:

А. симптом “груші”

Б. пози­тивний симптом Асбоє-Ганзена

В. пози­тивний симптом Нікольського

Г. позитивна проба Ядассона

Д. наявність акантолітичних клітин Тцанка

 

8. Для герпетиформного дерматозу Дюрінга характерно (вкажіть невірну відповідь):

А. мономорфна висипка

Б. у вмісті міхурів - еозинофіли (10-30%); еозинофілія в крові

В. появі висипки передують суб’єктивні відчуття

Г. локалізація: розгинальні поверхні кінцівок, тулуб, в складках, поперековій ділянці

Д. симптом Нікольського – негативний

 

9. Діагностика герпетиформного дерматозу Дюрінга включає (вкажіть невірну відповідь):

А. поліморфізм висипки; герпетиформне розмі­щення висипки

Б. еозинофілія в рідині бульозних еле­ментів і в крові

В. позитивна проба Ядассона

Г. позитивний симптом Нікольського

Д. відсут­ність акантолітичних клітин

 

10. Основним препаратом для лікування герпетиформного дерматозу Дюрінга є:

А. оспамокс

Б. лоризан

В. дапсон

Г. ацикловір

Д. карсил