Cиндром легочной диссеминации

Синдром, при котором на R-грамме имеется двухстороннее частичное или тотальное распространение множества очагов уплотнения различных размеров в легочной ткани.

Интерстициальные болезни легких - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Актуальность:

• 200 заболеваний объединены признаками ИБЛ.

• это 20% всех заболеваний легких, причем половина из них – неясной природы.

• Диагностические ошибки у этих больных составляют 75–80%, а адекватная специализированная помощь им оказывается обычно через 1,5–2 года после возникновения первых признаков заболевания.

• Летальность значительно выше, чем при большинстве других заболеваниях легких.

Причины высокой летальности при ИБЛ:

· малая осведомленность врачей,

· недостаточная техническая оснащенность медицинских центров,

· трудности дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков,

· фатальный характер некоторых ИБЛ.

Терминология

«Интерстициальные болезни легких» -наиболее распространенный в мире термин, однако самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей.

«Диссеминированные заболевания легких» (рентгенологический синдром легочной диссеминации).

«Гранулематозные болезни легких» (формирование гранулем).

«Диффузные паренхиматозные болезни легких» (альвеолит).

«Идиопатический легочный фиброз» (ИЛФ) вообще не сопровождается гранулемами.

Главная общая черта ИБЛ - – альвеолит, в большинстве случаев иммунной природы.

Отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности.

Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при ИЛФ и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.

 

Предполагаемые клинические признаки ИЗЛ на амбулаторном этапе (подозрение о наличии ИЗЛ):

• прогрессирующая инспираторная одышка при отсутствии хрипов

• двухсторонние изменения по рентгенограмме

• снижение ЖЕЛ при отсутствии нарушений бронхиальной проходимости.

Группы этиологических факторов
1. Заболевания с известной этиологией,

2.Неустановленной природы,

3. Вторичные – при системных заболеваниях.

ИБЛ известной этиологии

v Инфекционные

· Диссеминированный туберкулез легких

· Паразитарные поражения легких

· Легочные микозы

· Респираторный дистресс-синдром

· ИБЛ при ВИЧ-инфицировании

v Неинфекционные

· Пневмокониозы

· Экзогенные аллергические альвеолиты

· Лекарственные

· Радиационные

· Посттрансплантационные

ИБЛ неустановленной этиологии

1. Обычная интерстициальная пневмония (смерть в течение 2-3 лет с момента диагностики).

2. Десквамативная интерстициальная пневмония.

3. Острая интерстициальная пневмония – синдром Хаммена–Рича (летальный исход в течение 1-3 месяцев).

4. Неспецифическая интерстициальная пневмония.

5. Саркоидоз.

6. Гистиоцитоз Х (легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз).

7. Альвеолярный протеиноз.

8. Идиопатический легочный гемосидероз.

9. Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросс (Churg–Strauss).

10. Синдром Гудпасчера.

Классификация ИЗЛ по морфологическому принципу

• Фиброзирующие альвеолиты

• Гранулематозы легких

• Системные васкулиты

• Болезни накопления

• Легочные диссеминации опухолевой природы