Предположительная этиология идиопатических интерстициальных пневмоний

Факторы риска	Типы ингаляционных токсинов
Экологическая агрессия Курение Профессиональные воздействия Лекарства Наследственность Вирусы Сосуществующие болезни	Газы (озон, оксид азота, оксид серы, хлор) Пары, аэрозоли, дым (оксид кадмия, кислотные аэрозоли) Неорганические частицы (комплексы никеля, асбестовые нити, кремний) Органические частицы (злаковые, пищевые добавки, хвойные, продукты переработки топлива) Радиоактивные газы и частицы (альфа- и бета-нуклиды) Смешанные (сигаретный дым, автомобильные и производственные выхлопы)

Этиология и патогенез

Вирусы Эпштейна–Барра, гепатита В и С – морфологические изменения в мелких бронхах по типу облитерирующего бронхиолита с клиническими признаками бронхиальной обструкции.

1. Взаимодействие инфекционного агента с иммунной системой (реакции гиперчувствительности).
2. Прямое действие вируса на эпителий бронхиол.
3. При вирусном гепатите и циррозе печени образуются сосудистые печеночно-легочные коллатерали, что приводит к поступлению в легкие фиброгенных факторов роста, источником которых являются активированные вирусом иммунокомпетентные клетки печени.

Лекарственные препараты (блокаторы кальциевых каналов, цитостатики, антибиотики, наркотические анальгетики, амиодарон). Свободнорадикальное повреждение из-за высокого кислородного потенциала в легком; нарушаются секреторные функции эпителия, альвеолярных макрофагов, что приводит к морфологическим изменениям по типу фосфолипидоза.

Курение табака – стимул в развитии ИФА

Облитерирующий бронхиолит – дериваты табачного дыма активируют систему цитохрома, приводя к нарушению процессов репликации ДНК, увеличению числа мутаций в эпителиальных клетках.

Табачный дым – инициальный повреждающий фактор, стимулирующий воспалительно-склеротические процессы в легких.

У курильщиков, включая и пассивных, увеличивается восприимчивость дыхательных путей к воздействию токсичных агентов.

Гистиоцитоз Х – формирование кистозных полостей и внелегочные поражения гранулематозного типа (несахарный диабет, поражения кожи, остеодеструкция

Этиология и патогенез

Факторы экологической агрессии: продукты сгорания автомобильного топлива, переработки нефти, оксида серы, копоти, паров, веществ, загрязняющих воздух.

Профессиональные воздействия (кремний, асбест, соединения металлов, органические соединения, пыль растительного и животного происхождения) – причина пневмокониозов, экзогенного аллергического альвеолита. Доказана связь ИФА при профессиональном контакте с металлической и древесной пылью, продуктами сгорания органических и неорганических соединений (шлифовщики, столяры, пожарники).

Патогенез ИФА

• Иммунный ответ основан на поляризации лимфоцитарной популяции в сторону Т-хелперов, интенсивность процессов воспаления и фиброзирования определяется генетической предрасположенностью.

• Провоспалительные и профиброгенные цитокины потенцируют воспалительную реакцию и процессы фиброзирования в респираторных отделах легочного интерстиция.

• Риск ИФА и его активность детерминированы набором генов, взаимодействующих с внешними факторами и элементами клеточной защиты, определяющих фенотипические особенности фибропролиферативной реакции в легких.

Клиника ИБЛ

Весьма ограничена.

• одышка,

• кашель,

• кровохарканье,

• поражение плевры,

• внелегочные симптомы.

Диагностическое значение имеет не только наличие или отсутствие симптома, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, внелегочными симптомами.

Одышка

– главный симптом ИБЛ.

• При ИФА появляется рано, до возникновения рентгенологических признаков болезни, носит инспираторный характер и прогрессирует.

• При саркоидозе одышка – поздний признак. Несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки.

• У больных ЭАА одышка носит смешанный характер, связана с аллергеном, носит волнообразный характер.

 

Кашель

• Изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из-за отсутствия в них нервных окончаний, поэтому кашель является признаком раздражения воздухоносных путей.

• При ЭАА и саркоидозе кашель свидетельствует о бронхоцентрическом процессе.

• При ИФА кашель – поздний признак и может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы), либо формирования тракционных бронхоэктазов.

 

Кровохарканье

– признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.

 

Клиника ИБЛ

• Поражение плевры. Плевральный выпот наиболее часто при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе.

• Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза Х и лейомиоматоза.