Краткий теоретический материал по теме.

Вопросы

1. Бронхообструктивный синдром, понятие, возможные причины.

2. Бронхиальная астма, этиология, патогенез, клиника.

3. Бронхиальная астма, классификация, диагностика, лечение.

4. ХОБЛ, этиология, патогенез, клиника.

5. ХОБЛ, классификация, диагностика, лечение.

6. Синдром легочной диссеминации, понятие.

7. Интерстициальные заболевания легких, классификация.

8. Интерстициальные заболевания легких, диагностика

9. Тактика врача при ведении пациентов с интерстициальными заболеваниями легких.

Основные термины и определения, краткое содержание

Диагностика.

Анамнез. Часто наблюдается наследственная предрасположенность: бронхиальная астма или другие аллергические заболевания у родственников. Кроме того, у самого пациента могут быть сопутствующие аллергические заболевания – рецидивирующая крапивница, аллергические конъюнктивит и ринит, отек Квинке, дерматит.

Клиническая картина. БА – весьма вариабельное по своим клиническим проявлениям и течению заболевание. Наиболее типичное время возникновения симптомов – ночь или раннее утро.

Отмечается рецидивирующий характер эпизодов и стереотипность провоцирующих приступы факторов (аллергены, ирританты, физическая нагрузка, вирусные инфекции и т.д.).

Основными клиническими симптомами БА являются:

· приступы эпизодической одышки (удушья), обычно (но не всегда) сопровождающиеся свистящими хрипами;

· свистящие хрипы в грудной клетке, нередко слышимые на расстоянии, приступообразные, усиливающиеся на выдохе, купирующиеся под воздействием бронхолитиков;

· непродуктивный кашель (непостоянный симптом, особенно у детей);

· чувство заложенности или сдавления в грудной клетке;

· выделение мокроты (обычно скудное)

Нередко приступу астматического удушья предшествует продромальная симптоматика: зуд под подбородком, чувство дискомфорта между лопатками, необъяснимый страх, чихание и другие.

Приступ удушья или его эквиваленты (сухой кашель, чувство сдавления в грудной клетке) обычно завершаются выделением вязкой стекловидной мокроты.

Возможным осложнением приступа бронхиальной астмы может быть беталепсия (от греч. beto–кашель). Это припадок с потерей сознания во время приступа кашля. В патогенезе беталепсии признают роль гипоксии и венозного застоя в головном мозге. Вначале лицо краснеет, затем появляется цианоз лица и шеи; судорог и неудержания мочи не бывает. На ЭЭГ не выявляются признаки эпилептической активности.

У пациентов с кашлевым вариантом БА основным, а иногда и единственным симптомом является кашель. Кашлевая БА особенно распространена у детей, наиболее выраженные симптомы отмечаются в ночное время, часто при отсутствии дневной симптоматики.

Бронхоспазм, вследствие физической нагрузки, обычно развивается спустя 5-10 минут после прекращения нагрузки, реже во время нагрузки. Пациенты отмечают типичные симптомы БА или иногда длительный кашель, который самостоятельно проходит в течение 30-45 минут. Некоторые формы нагрузки, например бег, вызывают симптомы БА чаще, чем другие. Определенное влияние оказывают и климатические условия, бронхоспазм чаще развивается при вдыхании холодного и сухого воздуха, реже в жарком и влажном климате.

Диагностика.

Объективное обследование.При объективном обследовании наиболее частой находкой являются сухие свистящие хрипы при аускультации. При обострении заболевания могут обнаруживаться другие признаки, свидетельствующие о тяжести обострения: цианоз, сонливость, затруднения при разговоре, тахикардия, вздутие грудной клетки, включение дополнительной мускулатуры в акт дыхания, втяжение межреберных промежутков.

Исследование крови. У больных бронхиальной астмой может отмечаться эозинофилия (количество эозинофилов более 4% от общего количество лейкоцитов).

Анализ мокроты. Обнаружение эозинофилии мокроты при её цитологическом исследовании является важным критерием подтверждения диагноза астмы. Контроль динамики содержания эозинофилов в мокроте важен для оценки эффективности проводимой терапии. В мокроте могут быть также спирали Куршманна и кристаллы Шарко–Лейдена.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. При рентгенологическом исследовании легких обычно выявляются либо нормальная картина, либо признаки гиперинфляции (перерастяжения) легких. Рентгенологическое исследование грудной клетки необходимо для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями дыхательной системы, а также для выявления осложнений собственно БА и патологии грудины и грудного отдела позвоночника.

Рентгенография околоносовых пазух позволяет выявить патологию носа и околоносовых пазух, которая часто сопутствует БА.

Аллергологическое тестирование. Большинству больных бронхиальной астмой показано аллергологическое тестирование, которое проводится вне фазы обострения болезни.

Кожный prick-test проводится стандартными аллергенами для подтверждения атопии и выявления причинно-значимых аллергенов. Для контроля делают пробу с гистамином (положительный контроль) и физиологическим раствором (негативный контроль).

Определение специфических IgE. Определение содержания в крови специфических IgE (радиоаллергосорбентные тесты) показано при невозможности выполнения кожной пробы (например, при тяжелой экземе).

Определение уровня общего IgE. У многих больных бронхиальной астмой имеет место повышение общего IgE, но этот тест часто неинформативен. Уровень общего IgE, также как эозинофилия, повышается у детей при паразитарных заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

Оценка функции внешнего дыхания (ФВД). Исследование ФВД, особенно обратимости ее нарушений, обеспечивает точную оценку обструкции дыхательных путей. Наиболее широкое признание для использования получили два идентичных показателя:

· объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1);

· пиковая скорость выдоха (ПСВ).

Должные значения показателей ОФВ1и ПСВ определены по результатам популяционных исследований с учетом пола, возраста и роста пациента. По ним можно судить, являются ли полученные результаты нормальными или нет.

Измерение ОФВ1проводится с использованием спирометра путем выполнения маневра форсированного выдоха.

ПСВ (пиковая скорость выдоха) измеряется пикфлоуметром и также является важным средством в диагностике и контроле лечения бронхиальной астмы. Пикфлоуметры удобны для ежедневного мониторирования в амбулаторных условиях. Пикфлоуметрию целесообразно проводить 2 раза в сутки: утром сразу после подъёма и спустя 12 часов – вечером.

Проведение мониторинга ПСВ целесообразно для определенной категории больных и может быть полезно в следующих ситуациях:

· подтверждение диагноза БА;

· улучшение контроля над БА, особенно у пациентов плохо ощущающих симптомы заболевания;

· выявление факторов окружающей среды (включая профессиональные), провоцирующих появление симптомов БА.

Однократные измерения «скоростных» показателей не имеют большого значения для диагностики БА, так как ОФВ1и ПСВ могут быть нормальными в межприступный период или стабильно сниженными в стадию необратимых морфологических изменений (ремоделирования) легочной ткани при присоединении ХОБЛ. Имеет значение вариабельность «скоростных» показателей, что свидетельствует об обратимости бронхиальной обструкции. Так, у больных БА находят:

· Суточные колебания «скоростных» показателей на 20% и более («скоростные» показатели измеряют утром и вечером, разница между ними, выраженная в процентах, и составляет вариабельность «скоростных показателей);

· Положительный бронходилатационный тест, когда прирост показателей после ингаляции бета2-агониста короткого действия составляет 12% или 200 мл и более.

Термины «обратимость» и «вариабельность» используются для характеристики изменений симптомов, сопровождающихся изменениями выраженности бронхиальной обструкции, которые происходят спонтанно или в ответ на терапию. Термин «обратимость» обычно используется для обозначения быстрого увеличения ОФВ1или ПСВ, выявляемое через несколько минут после применения бронхолитика быстрого действия, или более медленное улучшение показателей ФВД, развивающееся через некоторое время (дни, недели) после назначения адекватной базисной терапии, например ингаляционными ГКС. Термин «вариабельность» обозначает колебания выраженности симптомов и показателей ФВД в течение определенного времени. Установление вариабельности симптомов и показателей ФВД является важным компонентом диагностики БА.

Дифференциальная диагностика. Можно выделить несколько групп заболеваний, при которых обнаруживается бронхиальная обструкция.

Заболевания бронхов и легких:

· ХОБЛ;

· трахеобронхиальная дискинезия;

· острая респираторная вирусная инфекция;

· туберкулез бронха;

· рак бронха;

· синдром ночного апноэ;

· инородное тело в бронхе.

Заболевания сердечно-сосудистой системы:

· сердечная астма;

· тромбоэмболия легочной артерии.

Патология нервной системы:

· истерия;

· синдром д'Акосты (вегето-сосудистая дистония).

Болезни системы пищеварения:

· гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;

· глистные инвазии.

Гормоноактивные опухоли:

· карциноид.

Системные заболевания соединительной ткани:

· узелковый полиартериит;

· аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит(синдром Черджа-Стросса);

· смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа).

Дифференциальная диагностика БА и других заболеваний дыхательных путей.Основным дифференциально-диагностическим признаком, отличающим БА от других заболеваний, сопровождающихся синдромом обструкции бронхов, является приступ удушья (одышки) преимущественно экспираторного характера.

Чаще всего приходится проводить дифференциальный диагноз между БА и ХОБЛ. Основные дифференциально-диагностические критерии этих заболеваний представлены в таблице.

Таблица

Факторы риска ХОБЛ.

Внутренние факторы:

· генетические факторы: недостаточность альфа-1-антитрипсина и значительный семейный риск;

· гиперчувствительность дыхательных путей;

· пол и возраст;

· рост и развитие легких;

· уменьшение эластических свойств легких с возрастом.

Внешние факторы:

• курение табака;

• профессиональная пыль и химикаты;

• домашние и внешние воздушные поллютанты;

• инфекции;

• социально-экономический статус.

Этиология и патогенез. Вдыхание сигаретного дыма и других вредных частиц, таких как дым, в результате сжигания биоорганического топлива, приводит к воспалению в легочной ткани, этот нормальный ответ на повреждение у лиц, склонных к развитию ХОБЛ, модифицирован и патологически усилен. Механизмы такого усиления недостаточно изучены, но могут быть генетически обусловлены. Такой воспалительный ответ может вызывать разрушение паренхимы (приводящее к эмфиземе) и нарушение работы нормальных защитных и восстановительных механизмов (приводящее к фиброзу мелких бронхов). Следствием этих патологических изменений является возникновение «воздушных ловушек» и прогрессирующего ограничения скорости воздушного потока.

В развитии ХОБЛ существует последовательная этапность: заболевание начинается с гиперсекреции слизи с последующим нарушением функции мерцательного эпителия, развивается бронхиальная обструкция, которая приводит к формированию эмфиземы легких, нарушению газообмена, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии и развитию легочного сердца.

Хроническая гипоксия ведет к компенсаторному эритроцитозу – вторичной полицитемии с соответствующим повышением вязкости крови и нарушениями микроциркуляции, которые усугубляют вентиляционно-перфузионные несоответствия.

К нарастанию всех признаков болезни ведет обострение инфекционного процесса в респираторной системе. В условиях мукостаза, местного, а иногда и системного иммунодефицита колонизация микроорганизмов может принять неконтролируемый характер и перейти в качественно другую форму взаимоотношения с макроорганизмом – инфекционный процесс. Возможен и другой путь – обычное заражение воздушно-капельным путем высоковирулентной флорой, что легко реализуется в условиях нарушенных защитных механизмов. Следует подчеркнуть, что бронхолегочная инфекция хотя и частая, но не единственная причина развития обострения. Наряду с этим возможны обострения заболевания, связанные с повышенным действием экзогенных повреждающих факторов, или в связи с неадекватной физической нагрузкой. В этих случаях признаки инфекционного поражения респираторной системы бывают минимальными. По мере прогрессирования ХОБЛ промежутки между обострениями становятся короче.

Отличительной особенностью ХОБЛ является прогрессирующее течение заболевания с частично обратимой бронхиальной обструкцией, протекающее с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей, паренхимы легких и формированием эмфиземы. При ХОБЛ обратимая бронхиальная обструкция связана с мукоидной закупоркой бронхов, гипертонусом бронхиальной мускулатуры, гипертрофией слизистых желез и воспалительным отеком слизистой бронхов. Необратимое ограничение воздушного потока у больных ХОБЛ обусловлено развитием центриацинарной эмфиземы, фиброза стенки бронха с деформацией и облитерацией бронхов.

Классификация.

ХОБЛ соответствует следующим рубрикам МКБ-10: J44.0 - Хроническая обструктивная лёгочная болезнь с острой респираторной инфекцией нижних дыхательных путей, J44.1 - Хроническая обструктивная лёгочная болезнь с обострением неуточнённая, J44.8 - Другая уточнённая хроническая обструктивная лёгочная болезнь, J44.9 - Хроническая обструктивная лёгочная болезнь неуточнённая.

В таблице 6 представлена классификация ХОБЛ (GOLD, 2006).

Таблица 6

Классификация ХОБЛ (GOLD, 2006).

Стадии	ОФВ1/ФЖЕЛ* (от должного)	ОФВ1 (от должного)	Хронические симптомы (кашель, мокрота)
I	легкое течение	< 70%	≥80%	присутствуют или отсутствуют
II	среднетяжелое течение	< 70%	менее 80%, но более 50%	присутствуют или отсутствуют
III	тяжелое течение	< 70%	50 % и менее, но более 30%	присутствуют или отсутствуют
IV	крайне тяжелое течение	< 70%	30% и менее или менее 50% при PaO2≤ 60% мм рт. ст. и/или PaCO2 ≥ 50 мм рт. ст	присутствуют + клинические признаки правожелудочковой недостаточности.

Примечание: * – ОФВ1– объем форсированного выдоха за 1 секунду; ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких.

При легком течении ХОБЛ (стадия I) и минимальных клинических признаках (кашель, мокрота) фиксируются обструктивные нарушения. При среднетяжелом течении ХОБЛ (стадия II) фиксируются более выраженные обструктивные расстройства легочной вентиляции, и кроме кашля и отделения мокроты появляется одышка, что свидетельствует о развитии дыхательной недостаточности. При тяжелом и крайне тяжелом течении ХОБЛ (стадия III–IV) отмечается хроническая дыхательная недостаточность и признаки легочного сердца (правожелудочковой недостаточности). Обструктивные нарушения, выявляемые при исследовании вентиляционной функции легких, могут достигать критических значений.

Клиника. Клиническая картина ХОБЛ характеризуется однотипными клиническими проявлениями – кашлем и одышкой. Степень их выраженности зависит от стадии заболевания, скорости прогрессирования болезни и преимущественного уровня поражения бронхиального дерева.

Скорость прогрессирования и выраженность симптомов ХОБЛ зависит от интенсивности воздействия этиологических факторов и их суммации. Так, в стандартах Американского торакального общества подчеркивается, что появлению первых клинических симптомов у больных ХОБЛ обычно предшествует курение, по крайней мере, 20 сигарет в день на протяжении 20 и более лет.

Первыми признаками, с которыми пациенты обычно обращаются к врачу, являются кашель и одышка, иногда сопровождающиеся свистящим дыханием с выделением мокроты. Эти симптомы более выражены по утрам.

Наиболее ранним симптомом, появляющимся к 40-50 годам жизни, является кашель. К этому же времени в холодные сезоны начинают возникать эпизоды респираторной инфекции, не связываемые вначале в одно заболевание. Одышка, ощущаемая при физической нагрузке, возникает в среднем на 10 лет позже появления кашля. Однако в ряде случаев возможен дебют заболевания с одышки.

Мокрота выделяется в небольшом (редко > 60 мл/сутки) количестве утром, имеет слизистый характер. Обострения инфекционной природы проявляются усугублением всех признаков заболевания, появлением гнойной мокроты и увеличением ее количества.

Одышка может варьировать в очень широких пределах: от ощущения нехватки воздуха при стандартных физических нагрузках до тяжелой дыхательной недостаточности.

Выделяют две клинические формы заболевания – эмфизематозную и бронхитическую.

Эмфизематозная форма (тип) ХОБЛ связана преимущественно с панацинарной эмфиземой. Таких больных образно называют "розовыми пыхтельщиками", поскольку для преодоления преждевременно наступающего экспираторного коллапса бронхов выдох производится через сложенные в трубочку губы и сопровождается своеобразным пыхтением. В клинической картине превалирует одышка в покое вследствие уменьшения диффузионной поверхности легких. Больные обычно худые, кашель у них чаще сухой или с небольшим количеством густой и вязкой мокроты. Цвет лица розовый, т.к. достаточная оксигенация крови поддерживается максимально возможным увеличением вентиляции. Предел вентиляции достигается в состоянии покоя, и больные очень плохо переносят физическую нагрузку. Легочная гипертензия умеренно выражена, т.к. редукция артериального русла, вызванная атрофией межальвеолярных перегородок, не достигает значительных величин. Легочное сердце длительное время компенсировано. Таким образом, эмфизематозный тип ХОБЛ характеризуется преимущественным развитием дыхательной недостаточности.

Бронхитическая форма (тип) ХОБЛ наблюдается при центриацинарной эмфиземе. Постоянная гиперсекреция вызывает увеличение сопротивления на вдохе и выдохе, что способствует существенному нарушению вентиляции. В свою очередь, резкое уменьшение вентиляции приводит к значительному уменьшению содержания О₂ в альвеолах, последующему нарушению перфузионно-диффузионных соотношений и шунтированию крови. Это и обусловливает характерный синий оттенок диффузного цианоза у больных данной категории. Такие больные тучные, в клинической картине преобладает кашель с обильным выделением мокроты. Диффузный пневмосклероз и облитерация просвета кровеносных сосудов ведут к быстрому развитию легочного сердца и его декомпенсации. Этому способствуют стойкая легочная гипертензия, значительная гипоксемия, эритроцитоз и постоянная интоксикация вследствие выраженного воспалительного процесса в бронхах.

Выделение двух форм имеет прогностическое значение. Так, при эмфизематозном типе в более поздних стадиях наступает декомпенсация легочного сердца по сравнению с бронхитическим вариантом ХОБЛ. В клинических же условиях чаще встречаются больные со смешанным типом заболевания.

У ряда больных ХОБЛ наблюдается синдром обструктивного апноэ во сне. Сочетание бронхиальной обструкции, характерной для ХОБЛ, с ночным апноэ называется синдромом перекреста (overlap syndrom), при котором максимально выражены нарушения газообмена. Существует мнение, что у большинства больных хроническая гиперкапния формируется преимущественно в ночное время.

У пациентов с ХОБЛ часто развиваются сопутствующие заболевания, в том числе сердечно-сосудистые, метаболический синдром, остеопороз, депрессия, рак легких, нарушение функции скелетных мышц. Сопутствующие заболевания могут выявляться у пациентов с легкой, средней и тяжелой степенью ограничения воздушного потока и оказывают независимое влияние на показатели госпитализации и смертности.

Усталость, потеря массы тела и анорексия могут отмечаться у пациентов с тяжелой и крайне тяжелой ХОБЛ. Кашлевые обмороки (синкопе) возникают в результате быстрого нарастания внутригрудного давления во время приступов кашля. Кашлевые усилия могут приводить к переломам ребер, которые иногда протекают бессимптомно. Отечность голеностопного сустава часто может быть ранним и единственным признаком развития легочного сердца.

По клиническим признакам выделяют две основные фазы течения ХОБЛ: стабильную и обострение заболевания. Стабильным считается состояние, когда прогрессирование заболевания можно обнаружить лишь при длительном динамическом наблюдении за больным, а выраженность симптомов существенно не меняется в течение недель и даже месяцев.

Обострение – ухудшение состояния больного, проявляющееся нарастанием симптоматики и функциональными расстройствами и длящееся не менее 5 дней. Обострения могут начинаться постепенно, исподволь, а могут характеризоваться и стремительным ухудшением состояния больного с развитием острой дыхательной и правожелудочковой недостаточности.

Обострение ХОБЛ является частью естественного течения заболевания, характеризующееся изменением степени выраженности одышки, кашля, продукции мокроты по сравнению с исходными и превышающее обычную вариабельность симптомов. Обострение заболевания обуславливает необходимость изменения повседневной терапии, получаемой пациентом по поводу ХОБЛ.

Обострение ХОБЛ рассматривается как острое состояние, характеризующееся таким ухудшением респираторных симптомов у пациента, которое выходит за рамки обычных ежедневных колебаний и приводит к изменению применяемой терапии. Обострения ХОБЛ могут быть спровоцированы несколькими факторами. К наиболее частым причинам относятся вирусные инфекции дыхательных путей и инфекция трахеобронхиального дерева. Обострение диагностируется исключительно на основании клинических проявлений и жалоб пациента на острое ухудшение симптомов (одышки в покое, кашля и увеличения количества и изменения характера мокроты), выходящие за рамки обычных ежедневных колебаний.

Основной симптом обострения ХОБЛ - усиление одышки, которое обычно сопровождается появлением или усилением дистанционных хрипов, чувством сдавления в груди, снижением толерантности к физической нагрузке, нарастанием интенсивности кашля и количества мокроты, изменением её цвета и вязкости. При этом существенно ухудшаются показатели функции внешнего дыхания и газов крови: снижаются скоростные показатели (OФВ₁ и др.), может возникнуть гипоксемия и даже гиперкапния.

Можно выделить два типа обострения: обострение, характеризующееся воспалительным cиндромом (повышение температуры тела, увеличение количества и вязкости мокроты, гнойный характер последней), и обострение, проявляющееся нарастанием одышки, усилением внелёгочных проявлений ХОБЛ (слабость, усталость, головная боль, плохой сон, депрессия). Чем более выражена тяжесть ХОБЛ, тем более тяжело протекает обострение. В зависимости от интенсивности симптоматики и ответа на лечение можно выделить 3 степени тяжести обострения.

Лёгкое – незначительное усиление симптоматики, купируемое при усилении бронхорасширяющей терапии.

Среднетяжёлое – требует врачебного вмешательства и может быть купировано в амбулаторных условиях.

Тяжёлое – безусловно требующее стационарного лечения и проявляющееся усилением симптоматики не только основного заболевания, но и появлением либо усугублением осложнений.

Объективное исследование.

Результаты объективного исследования пациентов ХОБЛ зависят от степени выраженности бронхиальной обструкции и эмфиземы.

Осмотр. В поздних стадиях ХОБЛ наличествуют клинические признаки эмфиземы легких (увеличенный переднезадний размер грудной клетки, расширенные межреберные промежутки). При выраженной эмфиземе изменяется внешний вид больного, появляется бочкообразная форма грудной клетки. В связи с расширением грудной клетки и смещением вверх ключиц шея кажется короткой и утолщенной, надключичные ямки выпячены (заполнены расширенными верхушками легких). При развитии хронической дыхательной недостаточности и легочной гипертензии отмечаются "теплый" акроцианоз, набухшие шейные вены.

Перкуссия. При наличии эмфиземы – перкуторный коробочный звук, расширение границ легких. В случаях выраженной эмфиземы может полностью не определяться абсолютная тупость сердца. Края легких смещены вниз, подвижность их при дыхании ограничена. Вследствие этого из-под края реберной дуги может выступать мягкий безболезненный край печени при нормальных ее размерах.

Аускультация. В легких выслушиваются рассеянные сухие хрипы различного тембра. По мере прогрессирования болезни к кашлю присоединяется свистящее дыхание, наиболее ощутимое при ускоренном выдохе. Иногда аускультативные феномены в легких не определяются и для их выявления необходимо предложить пациенту сделать форсированный выдох. Подвижность диафрагмы ограничивается при выраженной эмфиземе, что приводит к изменению аускультативной картины: появляется ослабленное дыхание, уменьшается выраженность хрипов, выдох удлиняется.

Чувствительность объективных методов для определения степени тяжести ХОБЛ невелика. Среди классических признаков можно назвать свистящий выдох и удлиненное время выдоха (более 5 с), которые свидетельствуют о бронхиальной обструкции.

Диагностика. Диагностические методы можно условно разделить на обязательный минимум, используемый у всех больных, и дополнительные методы, применяемые по специальным показаниям.

Фармакотерапия ХОБЛ.

Бронходилатирующая терапия. Применение бронхорасширяющих препаратов – базисная терапия, обязательная при лечении больных ХОБЛ. Все остальные средства и методы должны применяться только в сочетании со средствами базисной терапии.

Предпочтение отдается применению ингаляционных форм бронхолитиков. Ингаляционный путь введения препаратов способствует более быстрому проникновению лекарственного средства в пораженный орган, следовательно, более эффективному медикаментозному воздействию. Вместе с тем значительно снижается потенциальный риск развития побочных системных эффектов. Использование спейсера позволяет: облегчить выполнение ингаляции, увеличить ее эффективность, еще больше снизить потенциальный риск развития системных и местных побочных эффектов.

Оптимальным на сегодняшний день является использование порошковых ингаляторов или бронхолитиков в растворах для небулайзерной терапии.

Таблица

Начальная тактика лекарственной терапии при ХОБЛ (GOLD, 2011)

Группа пациентов	Терапия первой линии	Терапия второй линии	Альтернатива*
А	По потребности короткодействующий антихолинергический препарат или короткодействующий бета-2-агонист	Длительнодействующий антихолинергический препарат или длительнодействующий бета-2-агонист иликороткодействующий антихолинергический препарат и короткодействующий бета-2-агонист	Теофиллин
В	Длительнодействующий антихолинергический препарат или длительнодействующий бета-2-агонист	Длительнодействующий антихолинергический препарат идлительнодействующий бета-2-агонист	Короткодействующий антихолинергический препарат и/или короткодействующий бета-2-агонист Теофиллин
С	Ингаляционный ГКС + длительнодействующий антихолинергический препарат илидлительнодействующий бета-2-агонист	Длительнодействующий антихолинергический препарат идлительнодействующий бета-2-агонист	Ингибитор фосфодиэстеразы-4 Короткодействующий антихолинергический препарат и/или короткодействующий бета-2-агонист Теофиллин
D	Ингаляционный ГКС + длительнодействующий антихолинергический препарат илидлительнодействующий бета-2-агонист	Ингаляционный ГКС + длительнодействующий антихолинергический препарат или Ингаляционный ГКС + длительнодействующий бета-2-агонист и длительнодействующий антихолинергический препарат илиИнгаляционный ГКС + длительнодействующий бета-2-агонист и ингибитор фосфофодиэстеразы-4 илиДлительнодействующий антихолинергический препарат и длительнодействующий бета-2-агонист или Длительнодействующий антихолинергический препарат и ингибитор фосфофодиэстеразы-4	Карбоцистеин Короткодействующий антихолинергический препарат и/или короткодействующий бета-2-агонист Теофиллин

* Препараты в данном столбце могут быть использованы самостоятельно или в комбинации с другими препаратами 1-й и 2-й линий терапии.

Лечение обострений. Целью лечения обострений ХОБЛ является минимизация воздействия текущего обострения и предотвращение развития обострений в будущем.

Для лечения обострений ХОБЛ предпочтительными бронхолитиками обычно являются бета-2-агонисты короткого действия в комбинации с антихолинергическими препаратами короткого действия или без них. Применение системных ГКС и антибиотиков может ускорить выздоровление, улучшить функцию легких (ОФВ1), снизить артериальную гипоксемию (PaO2), уменьшить риск ранних рецидивов и неблагоприятных исходов лечения, а также сократить срок пребывания в стационаре.

Профилактика. Основным в первичной профилактике является исключение воздействия внешних факторов риска и, прежде всего табакокурения.

Современная концепция ХОБЛ, разработанная ВОЗ (GOLD, 2006), основана на том, что эта болезнь относится к числу тех, развитие которой можно предотвратить, достаточно успешно лечить; часто тяжесть течения и прогноз определяются экстрапульмональными проявлениями. Течение болезни, лечебные и профилактические программы в значительной степени зависят от сопутствующих заболеваний, на фоне которых протекает ХОБЛ.

Продолжение курения обычно способствует прогрессированию обструкции дыхательных путей, приводящему к ранней нетрудоспособности и сокращению продолжительности жизни. После отказа от курения происходит замедление снижения ОФВ1и прогрессирования заболевания. Для облегчения состояния многие больные вынуждены до конца жизни принимать ЛС в постепенно возрастающих дозах, а также использовать дополнительные средства в период обострений.

Терминология

«Интерстициальные болезни легких» -наиболее распространенный в мире термин, однако самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей.

«Диссеминированные заболевания легких» (рентгенологический синдром легочной диссеминации).

«Гранулематозные болезни легких» (формирование гранулем).

«Диффузные паренхиматозные болезни легких» (альвеолит).

«Идиопатический легочный фиброз» (ИЛФ) вообще не сопровождается гранулемами.

Главная общая черта ИБЛ - – альвеолит, в большинстве случаев иммунной природы.

Отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности.

Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при ИЛФ и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.

 

Предполагаемые клинические признаки ИЗЛ на амбулаторном этапе (подозрение о наличии ИЗЛ):

• прогрессирующая инспираторная одышка при отсутствии хрипов

• двухсторонние изменения по рентгенограмме

• снижение ЖЕЛ при отсутствии нарушений бронхиальной проходимости.

Группы этиологических факторов
1. Заболевания с известной этиологией,

2.Неустановленной природы,

3. Вторичные – при системных заболеваниях.

ИБЛ известной этиологии

v Инфекционные

· Диссеминированный туберкулез легких

· Паразитарные поражения легких

· Легочные микозы

· Респираторный дистресс-синдром

· ИБЛ при ВИЧ-инфицировании

v Неинфекционные

· Пневмокониозы

· Экзогенные аллергические альвеолиты

· Лекарственные

· Радиационные

· Посттрансплантационные

Этиология и патогенез

Вирусы Эпштейна–Барра, гепатита В и С – морфологические изменения в мелких бронхах по типу облитерирующего бронхиолита с клиническими признаками бронхиальной обструкции.

1. Взаимодействие инфекционного агента с иммунной системой (реакции гиперчувствительности).
2. Прямое действие вируса на эпителий бронхиол.
3. При вирусном гепатите и циррозе печени образуются сосудистые печеночно-легочные коллатерали, что приводит к поступлению в легкие фиброгенных факторов роста, источником которых являются активированные вирусом иммунокомпетентные клетки печени.

Лекарственные препараты (блокаторы кальциевых каналов, цитостатики, антибиотики, наркотические анальгетики, амиодарон). Свободнорадикальное повреждение из-за высокого кислородного потенциала в легком; нарушаются секреторные функции эпителия, альвеолярных макрофагов, что приводит к морфологическим изменениям по типу фосфолипидоза.

Курение табака – стимул в развитии ИФА

Облитерирующий бронхиолит – дериваты табачного дыма активируют систему цитохрома, приводя к нарушению процессов репликации ДНК, увеличению числа мутаций в эпителиальных клетках.

Табачный дым – инициальный повреждающий фактор, стимулирующий воспалительно-склеротические процессы в легких.

У курильщиков, включая и пассивных, увеличивается восприимчивость дыхательных путей к воздействию токсичных агентов.

Гистиоцитоз Х – формирование кистозных полостей и внелегочные поражения гранулематозного типа (несахарный диабет, поражения кожи, остеодеструкция

Этиология и патогенез

Факторы экологической агрессии: продукты сгорания автомобильного топлива, переработки нефти, оксида серы, копоти, паров, веществ, загрязняющих воздух.

Профессиональные воздействия (кремний, асбест, соединения металлов, органические соединения, пыль растительного и животного происхождения) – причина пневмокониозов, экзогенного аллергического альвеолита. Доказана связь ИФА при профессиональном контакте с металлической и древесной пылью, продуктами сгорания органических и неорганических соединений (шлифовщики, столяры, пожарники).

Патогенез ИФА

• Иммунный ответ основан на поляризации лимфоцитарной популяции в сторону Т-хелперов, интенсивность процессов воспаления и фиброзирования определяется генетической предрасположенностью.

• Провоспалительные и профиброгенные цитокины потенцируют воспалительную реакцию и процессы фиброзирования в респираторных отделах легочного интерстиция.

• Риск ИФА и его активность детерминированы набором генов, взаимодействующих с внешними факторами и элементами клеточной защиты, определяющих фенотипические особенности фибропролиферативной реакции в легких.

Клиника ИБЛ

Весьма ограничена.

• одышка,

• кашель,

• кровохарканье,

• по