Регуляція обміну амінокислот в організмі

Амінокислотний баланс в організмі людини залежить від повноцінності білків, які поступають з їжею. Процеси використання амінокислот з біосинтетичною метою збалансовані з процесами їх поступлення (гідроліз тканинних білків, синтез замінних амінокислот). Транспорт амінокислот у клітини різних органів, очевидно, визначається ефективністю окремих систем перенощиків для різних груп амінокислот. В нирках відбувається реабсорбція амінокислот із сечі в кров, що дозволяє їх зберегти для організму.

Одним з факторів, які регулюють обмін амінокислот, є поступлення їх з їжею. Споживання великої кількості білкової їжі призводить до інтенсивного надходження їх в печінку, де амінокислоти сприяють підвищенню активності ферментів, які викликають їх розпад до кінцевих продуктів обміну (ферменти дезамінування амінокислот і синтезу сечовини). При голодуванні, навпаки, відбувається активний розпад білків у тканинах з утворенням вільних амінокислот.

Регуляція амінокислотного балансу можлива на етапах їх транспорту через кишковий епітелій (при всмоктуванні), периферійні тканини (при проникненні всередину клітин) і канальці нирок (при реабсорбції). Стимулюється мембранний транспорт амінокислот, здебільшого інсуліном. Соматотропін, тиреоїдні гормони, жіночі та чоловічі статеві гормони сприяють використанню амінокислот у біосинтезі білків. Глюкокортикоїди можуть прискорювати обидва процеси: в одних тканинах – розпад білків і утворення амінокислот, в інших – використання амінокислот у біосинтезі білків.

Патологія білкового обміну

Одним з порушень азотистого обміну є білкова недостатність, яка є наслідком не тільки дефіциту білків, але й деяких важких захворювань навіть при достатньому надходженні білка з їжею. Білкова недостатність у людини розвивається як при повному і частковому голодуванні, так і при вживанні одноманітного білкового харчування, коли в дієті переважають білки рослинного походження, біологічна цінність яких нижча, ніж білків тваринного походження. У результаті цього розвивається негативний азотистий баланс, гіпопротеїнемія і порушується колоїдно-осмотичний і водно-сольовий обмін (розвиток набряків). При тяжких формах харчових дистрофій (наприклад, квашіоркорі) спостерігають глибокі ураження печінки, зупинку росту, різке зниження опірності організму до інфекцій, набряки, атонію м'язів. Хвороба часто закінчується летально.

Одним із проявів патології азотистого обміну є аміноацидурія – виділення у великій кількості амінокислот із сечею. Гіпераміноацидурію поділяють на ниркову і позаниркову, пов'язану із збільшенням концентрації всіх або окремих амінокислот у крові. Так, при хронічних нефритах із сечею виділяється більше проліну, лізину, аргініну і цитруліну (ниркова аміноацидурія). Причиною цього є порушення зворотного всмоктування окремих амінокислот. Ниркова аміноацидурія буває спадковою і набутою (у результаті дії на епітеліальні клітини нирок різних отрут).

Цистинурія – спадкова ниркова аміноацидурія: метаболічний дефект супроводжується виведенням з сечею у 50 разів вище норми 4 амінокислот: цистеїну, лізину, аргініну й орнітину.

Хворі цією патологією мають підвищений ризик утворення каменів у сечовивідних шляхах.

При спадковій хворобі Вільсона – Коновалова (гепатоцеребральній дистрофії) поряд із загальною гіпераміноацидурією простежується зниження вмісту мідьвмісного білка – церулоплазміну в сироватці крові і відкладання міді в головному мозку, печінці, нирках. Генетичний дефект пов'язаний з порушенням синтезу церулоплазміну.

Цистиноз – порушення реабсорбції майже всіх амінокислот (за винятком циклічних) у ниркових канальцях. Наслідком цього є збільшення у 5 – 10 разів екскреції амінокислот, у 20 - 30 разів – цистину і цистеїну і відкладання цистину в ретикулярних клітинах кісткового мозку, селезінки, печінки, клітинах рогівки ока. При цистинозі ниркові камені майже не утворюються.