Аномальная пренатальная дифференциация.

До сих пор мы рассматривали только нормальную (типичную) пренатальную дифференциацию. Однако значительная часть известных нам данных о влиянии биологической половой дифференциации на формирование гендерной идентичности получена в ходе исследования случаев аномальной (нетипичной) дифференциации.

Мы уже говорили о том, что дифференциация внутренних и наружных половых структур происходит под влиянием биологических факторов (запускающих сигналов). Результатом отклонений механизмов этих сигналов от нормальных может стать амбивалентность биологического пола. Людей, обладающих амбивалентными или противоречивыми половыми признаками, иногда называют гермафродитами. Это термин, заимствованный из греческой мифологии и обозначающий божество Гермафродита, по представлениям древних греков обладавшего атрибутами обоих полов. Сегодня вместо термина «гермафродит» по отношению к таким людям все чаще начинает употребляться термин «интерсексуал».

Интерсексуалы. См. псевдогермафродиты.

Мы можем различить истинных гермафродитов и псевдогермафродитов. Истинные гермафродиты, в организме которых присутствуют ткани как яичников, так и яичек, встречаются крайне редко (Parker, 1998; Unlu et al., 1997). Их наружные половые органы часто представляют собой сочетание женских и мужских структур. Псевдогермафродиты встречаются значительно чаще, что в процентном отношении составляет приблизительно 1:2000 (Colapinto, 2000). Эти индивиды также отличаются амбивалентной внутренней и наружной репродуктивной анатомией. Однако в отличие от истинных гермафродитов псевдогермафродиты рождаются с гонадами, соответствующими их хромосомному полу. Исследования псевдогермафродитов позволили прояснить относительную роль биологических факторов и социального научения в формировании гендерной идентичности. Интерсексуальность может иметь место вследствие аномальной комбинации половых хромосом или в результате пренатальных гормональных нарушений. В этом разделе мы рассмотрим данные, полученные в ходе изучения пяти разновидностей псевдогермафродизма. Результаты этих исследований сведены в табл. 3.2.

Истинные гермафродиты. Исключительно редко встречающиеся индивиды, в организме которых присутствуют ткани как яичников, так и яичек, а их наружные половые органы часто представляют собой сочетание женских и мужских структур.

Псевдогермафродиты. Индивиды, чьи гонады соответствуют их хромосомному полу, однако чья внутренняя и наружная репродуктивная анатомия представляет собой сочетание мужских и женских структур.

Таблица 3.2. Сводная таблица некоторых примеров аномальной пренатальной половой дифференциации

Синдром	Хромосомный пол	Гонадный пол	Внутренние репродуктивные структуры	Наружные половые органы	Способность к продолжению рода	Вторичные половые признаки	Гендерная идентичность
Синдром Тернера	45, XO	Отдельные волокна тканей яичников	Матка и фаллопиевы трубы	Нормальные женские	Стерильны	Недоразвиты, грудные железы отсутствуют	Женская
Синдром Кляйнфелтера	47, XXY	Маленькие яички	Нормальные мужские	Маленькие пенис и мошонка	Стерильны	Некоторая феминизация вторичных признаков; могут иметь развитые грудные железы и округлые формы тела	Обычно мужская, хотя имеет более высокий, чем в норме, процент случаев гендерной неопределенности
Синдром андрогенной невосприимчивости	46, XY	Неопустившиеся яички, гениталии и неглубокая вагина	Отсутствие нормального состава как мужских, так и женских внутренних структур	Нормальные женские	Стерильны	В период полового созревания имеет место развитие грудных желез и появление других признаков, но менструации не начинаются	Женская
Внутриутробно андрогенизированные женщины	46, XX	Яичники	Нормальные женские	Амбивалентные (как правило, более напоминающие мужские, чем женские)	Способны	Нормальные женские (индивидам с дисфункциями надпочечниковых желез может назначаться кортизон с целью предотвращения маскулинизации)	Женская, однако имеет место глубокая неудовлетворенность своей женской гендерной идентичностью; склонность к традиционно мужским занятиям
Мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью	46, XY	Неопустившиеся яички при рождении; опускаются в период полового созревания	Присутствуют семенные пузырьки и эякуляторный канал, однако отсутствует простата; отчасти формируется вагина	Амбивалентные при рождении (более напоминают женские, чем мужские); в период полового созревания имеет место маскулинизация	Вырабатывают полноценную сперму, но не способны к оплодотворению	Женские до наступления периода полового созревания; затем имеет место маскулинизация	В период полового созревания гендерную идентичность трудно определить (за недостатком данных); около 90% принимают традиционные мужские роли в период полового созревания

 

Аномалии половых хромосом

Сбои иногда происходят на самом первичном уровне формирования биологического пола. Так, возможно рождение индивидов с несколькими (или одной) лишними половыми хромосомами либо с неполным набором хромосом. Учеными было зарегистрировано более 70 случаев аномальных наборов половых хромосом (Levitan & Montagu, 1977). Эти нарушения, возможно, связаны с различными физическими, медицинскими или поведенческими воздействиями. Мы рассмотрим два наиболее детально изученных случая.

Синдром Тернера

Синдром Тернера представляет собой относительно редкое нарушение, характеризующееся присутствием только одной, а именно X-хромосомы. Данное нарушение, по подсчетам специалистов, встречается приблизительно у одной из 2000 рождающихся живыми девочек (Gravholt et al., 1998). Этот синдром является результатом аномалий яйцеклетки, содержащей 22 автосомы и не включающей при этом половой хромосомы, оплодотворенной сперматозоидом, несущим X-хромосому. (Такая же яйцеклетка, оплодотворенная сперматозоидом, несущим Y-хромосому, не выживает.) В результате число хромосом в оплодотворенной яйцеклетке составляет 45, а не соответствующее норме 46. Такая комбинация половых хромосом получила обозначение XO. У индивидов, обладающих таким набором хромосом, развиваются нормальные наружные женские половые органы, а потому они считаются женщинами. Однако их внутренние репродуктивные структуры не развиваются полностью. Так, к примеру, яичники либо отсутствуют, либо представлены лишь фрагментами волокон соответствующих тканей. У женщин, страдающих синдромом Тернера, в период полового созревания не развиваются грудные железы (без специального гормонального лечения), а также не начинается менструальный цикл. Кроме того, они стерильны (не способны к размножению). В зрелом возрасте женщины, страдающие данным нарушением, как правило, отличаются крайне низким ростом (Gravholt et al., 1998).

Синдром Тернера. Относительно редкое нарушение, характеризующееся присутствием только одной непарной X-хромосомы (XO). Индивиды, страдающие этим нарушением, имеют нормальные женские наружные половые органы, однако их внутренние репродуктивные структуры не развиваются полностью.

Поскольку при синдроме Тернера гонады отсутствуют либо недостаточно развиты, из-за чего наблюдается недостаток половых гормонов, формирование гендерной идентичности происходит в условиях отсутствия гонад и гормональных влияний (второго и третьего уровня, определяющих биологический пол). Однако индивиды, страдающие синдромом Тернера, идентифицируют себя как женщин и в целом не отличаются от биологически нормальных женщин по своим интересам и формам поведения (Money & Ehrhardt, 1972). Этот факт убедительно свидетельствует о том, что женская гендерная идентичность может быть сформирована и при отсутствии яичников и их продуктов.

Синдром Кляйнфелтера

Значительно более распространенным среди людей с нарушением половых хромосом является синдром Кляйнфелтера. Данное нарушение, по оценкам специалистов, встречается приблизительно у одного из 500 рождающихся живыми мальчиков (Kruse et al., 1998). Оно является результатом аномалий яйцеклетки, содержащей 22 автосомы и две X-хромосомы, оплодотворенные сперматозоидом, несущим Y-хромосому, так что новорожденный имеет набор хромосом XXY. Несмотря на присутствие как комбинации XY, характерной для нормальных мужчин, так и комбинации XX, характерной для нормальных женщин, индивиды, страдающие синдромом Кляйнфелтера, анатомически являются мужчинами. Этот факт подтверждает точку зрения, что присутствие Y-хромосомы является фактором, запускающим процесс формирования мужских структур. Однако присутствие лишней женской половой хромосомы препятствует дальнейшему развитию этих структур. Поэтому мужчины, страдающие синдромом Кляйнфелтера, как правило, стерильны и имеют недоразвитые пенис и мошонку. Сексуальное влечение у них часто проявляется очень слабо или отсутствует (Money, 1968; Rabock et al., 1979). Это, вероятно, по крайней мере отчасти, связано с недостатком выработки гормонов яичками.

Синдром Кляйнфелтера. Нарушение, характеризующееся присутствием двух Х-хромосом и одной Y-хромосомы (XXY), в результате чего страдающие данным нарушением индивиды имеют недоразвитые мужские наружные половые органы.

Мужчины, страдающие синдромом Кляйнфелтера, как правило, отличаются высоким ростом и несколько женственными физическими характеристиками. У них может наблюдаться развитие грудных желез и округлых форм тела. Лечение тестостероном в подростковом возрасте может способствовать повышению полового влечения (Kolodny et al., 1979). Эти индивиды обычно идентифицируют себя как мужчин, однако у них нередко наблюдается определенная степень амбивалентности гендерной идентичности (Mandoki et al., 1991).

Расстройства, воздействующие на пренатальные гормональные процессы

Амбивалентные половые признаки, связанные с псевдогермафродизмом, могут являться также результатом генетически обусловленных биологических сбоев, вносящих изменения в пренатальные гормональные процессы. Мы рассмотрим три примера расстройств, вызванных гормональными нарушениями.

Синдром андрогенной невосприимчивости

Результатом крайне редко встречающегося генетического дефекта является нарушение, известное как синдром андрогенной невосприимчивости (САН),называемый также тестикулярным синдромом феминизации. В результате этого нарушения клетки нормального по составу хромосом мужского плода оказываются невосприимчивыми к андрогенам (Ahmed et al., 1999; Clarnette et al., 1997). Результатом является феминизация пренатального развития, так что новорожденные имеют внешне нормальные женские половые органы и неглубокую вагину. Неудивительно, что страдающих САН новорожденных идентифицируют как девочек и воспитывают соответствующим образом. Аномалия часто обнаруживается только в подростковом возрасте, при обращении к врачу в связи с тем, что у девушки не начинаются менструации. Исследование 10 страдающих САН индивидов показало, что во всех случаях, за исключением одного — когда ребенок воспитывался в неблагополучной семье, у исследуемых лиц формировалась женская гендерная идентичность и соответствующие манеры поведения (Money et al., 1968). Другие исследования также свидетельствуют о том, что страдающие САН индивиды, как правило, идентифицируют себя как женщин и проявляют традиционно женские формы поведения (Hines & Collaer, 1993; Money, 1994a). Мы можем сделать вывод, что эти данные подтверждают значимость социального научения в формировании гендерной идентичности.

Синдром андрогенной невосприимчивости (САН). Нарушение, являющееся результатом генетического дефекта, вызывающего у мужчин с нормальным набором хромосом невосприимчивость к воздействию тестостерона и других андрогенов. У таких индивидов развиваются внешне нормальные женские наружные половые органы.

Внутриутробно андрогенизированные женщины

Второй тип аномальной половой дифференциации проявляется в том, что у имеющих нормальный состав хромосом женщин происходит пренатальная маскулинизация. Причина заключается в воздействии избыточного количества андрогенов либо в генетически обусловленном нарушении функционирования надпочечниковых желез плода (адреногенитальный синдром). Также виной может быть воздействие андрогеноподобных веществ, принимаемых матерями таких детей в период беременности (Clarnette et al., 1997). (В 1950-х годах некоторым беременным женщинам назначали андрогеноподобные лекарственные препараты с целью снижения риска выкидыша.) В результате рождаются младенцы с наружными половыми органами, внешне напоминающими мужские. Увеличенный клитор может выглядеть как пенис, а сросшиеся губы похожи на мошонку (рис. 3.5). Таких новорожденных на основании медицинского обследования обычно идентифицируют как девочек и подвергают микрохирургическому или гормональному лечению с целью устранения генитальной амбивалентности. После этого воспитывают их также как девочек. Однако согласно результатам одного авторитетного исследования, 20 из 25 внутриутробно андрогенизированных женщин идентифицировали себя как «мальчика в юбке». Они участвовали в типично мужских формах активности и отвергали формы поведения и установки, типично ассоциирующиеся с женской гендерной идентичностью (Money & Ehrhardt, 1972).

Рис. 3.5. Маскулинизированные наружные половые органы у внутриутробно андрогенизированной девочки младенческого возраста

Внутриутробно андрогенизированные женщины. Обладающие нормальным набором хромосом (XX) женщины, у которых в результате воздействия избыточного количества андрогенов в период пренатальной половой дифференциации развиваются гениталии, внешне напоминающие мужские.

В ходе еще одного недавнего исследования проводилось сравнение внутриутробно андрогенизированных женщин с их кузинами или сестрами, не страдающими данным синдромом. Исследователи обнаружили, что внутриутробно андрогенизированным женщинам было в большей степени свойственно кросс-гендерное ролевое поведение, в то время как их женская гендерная идентичность являлась для них источником б о льших неудобств, чем для их нормальных родственниц (Zucker et al., 1996). Кроме того, хотя профессионалы единодушно считают, что внутриутробно андрогенизированным женщинам необходимо «приписывать» женскую гендерную идентичность, некоторые из этих индивидов в конечном итоге принимают мужскую гендерную идентичность и соответствующие мужские формы гендерного поведения (Meyer-Bahlburg et al., 1996). Результаты перечисленных нами исследований внутриутробно андрогенизированных женщин, свидетельствующие о существенной роли биологических факторов в формировании гендерной идентичности, вступают в очевидное противоречие с описанными нами выше исследованиями, посвященными изучению САН.

Мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью

Источником третьей разновидности аномальной пренатальной дифференциации является генетический дефект, препятствующий превращению тестостерона в гормон дигидротестостерон (ДГТ), который играет принципиальную роль в нормальном развитии наружных половых органов мужского плода. У мужчин, страдающих данным нарушением, яички не опускаются до рождения, а пенис и мошонка остаются недоразвитыми, напоминая клитор и половые губы. У них также частично формируется неглубокая вагина. Поскольку их гениталии больше напоминают женские, чем мужские, мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью,обычно идентифицируются и воспитываются как девочки. (Мужчины, отличающиеся этим аномальным механизмом половой дифференциации, также иногда описываются как страдающие синдромом 5-альфа редуктазы (5-alpha reductase syndrome).)Однако поскольку их яички продолжают функционировать, в период полового созревания, когда увеличение выработки тестостерона устраняет ДГТ-недостаточность, происходит удивительное превращение. В результате данного процесса яички этих индивидов опускаются и их клиторообразный орган превращается в пенис. Короче говоря, мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью, претерпевают стремительную трансформацию, и их женский облик изменяется на мужской. Какова же их реакция на этот процесс?

Мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью. Обладающие нормальным набором хромосом (XY) мужчины, у которых в результате генетического дефекта, препятствующего превращению тестостерона в ДГТ в период пренатального развития, формируются гениталии, напоминающие женские.

Группа ученых из Университета Корнелл провела исследование с участием 18 мужчин, страдающих ДГТ-недостаточностью и воспитывавшихся как девочки в сельских общинах Доминиканской Республики (Imperato-McGinley et al., 1979). Когда в подростковом возрасте тела этих мужчин начали претерпевать трансформацию, реакцией 16 из них явилось принятие традиционных мужских гендерных ролей, предписываемых их культурой. Результаты данного исследования ставят под сомнение широко распространенное представление о том, что если гендерная идентичность уже сформирована в первые годы жизни, она не может быть изменена без серьезных эмоциональных травм.

Однако учеными был выдвинут ряд серьезных аргументов, ставящих под сомнение ценность результатов данного исследования. Во-первых, культура этой Карибской страны по своему характеру в высшей степени мужская, что могло способствовать более охотному принятию исследуемыми индивидами мужской гендерной идентичности. Действительно, многие из них подвергались огромному социальному давлению в форме насмешек. Соплеменники называли их «кевоте» (quevote), что означает «пенис в 12 (лет)», или «мачихембра» (machihembra) — «сначала женщина, потом мужчина». Во-вторых, исследование проводилось ретроспективно, в период, когда изучаемые лица были уже взрослыми. Поскольку воспоминания людей не всегда достоверны, нет оснований с уверенностью утверждать, что все эти молодые люди в детском возрасте подвергались исключительно женской гендерной социализации.

Изучение трех описанных выше разновидностей аномальной половой дифференциации не дает основания для однозначных выводов. В первом примере страдающие САН мужчины, обладающие нормальным мужским набором хромосом, но невосприимчивые к выделяемым собственным организмом андрогенам, приняли женскую гендерную идентичность в соответствии с характером их воспитания. Во втором случае пренатально маскулинизированные женщины, обладающие женским набором хромосом, проявляли типично мужские формы поведения, несмотря на то что они воспитывались как девочки. И наконец, в третьем случае индивиды, обладающие мужским набором хромосом, чьи биологические мужские признаки не были очевидны до наступления периода полового созревания, успешно сменили свою гендерную идентичность на мужскую несмотря на начавшийся в раннем возрасте процесс их социализации как девочек. Действительно ли результаты данных исследований противоречат друг другу или же существует правдоподобное объяснение этих кажущихся несоответствий?

< Вопрос для критического размышления. Какая схема исследования позволила бы исследователям определить, является ли изменение гендерной идентичности мужчин, страдающих ДГТ, в подростковом возрасте подлинным и естественным процессом либо же мы имеем дело с искусственным процессом «культурной контаминации»? Будет ли эксперимент, проведенный по такой схеме, этически безупречен?>

Как уже говорилось выше, некоторые данные позволяют предположить, что пренатальные андрогены оказывают влияние на половую дифференциацию мозга, а также запускают процесс маскулинизации половых структур. Тот же генетический дефект, который препятствовал маскулинизации гениталий у мужчин, страдающих САН, в первом приведенном нами примере, мог также блокировать и маскулинизацию их мозга, тем самым способствуя развитию женской гендерной идентичности. Аналогично, мальчишеское поведение внутриутробно маскулинизированных женщин во втором примере также может объясняться маскулинизирующим влиянием пренатальных андрогенов на мозг. И все же благодаря чему мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью, претерпевают относительно безболезненную трансформацию женской гендерной идентичности в мужскую? Возможно, их мозг был пренатально запрограммирован развиваться по мужскому образцу. Предположительно, они обладали нормальным уровнем андрогенов и за исключением генитального развития были в состоянии адекватно реагировать на воздействие этих гормонов во время критических фаз пренатального развития. Мы не можем с уверенностью утверждать, что пренатальные андрогены маскулинизируют мозг. Однако такая интерпретация позволяет дать правдоподобное объяснение того, каким образом страдающие ДГТ-недостаточностью индивиды, на гормональном уровне уже предрасположенные к формированию мужской гендерной идентичности, хотя и идентифицируемые как девочки, могут изменить свою идентичность на мужскую в подростковом возрасте под влиянием телесных изменений.

Результаты этих интригующих исследований еще раз обращают наше внимание на сложность процесса биологической половой детерминации. Мы убедились в том, что организм в процессе половой дифференциации, предшествующей рождению, должен пройти многочисленные фазы, каждая из которых подвержена сбоям. Эти исследования также заставляют нас поставить фундаментальный вопрос: благодаря чему мы становимся мужчинами или женщинами? Раскрывая этот вопрос, мы обратимся далее к роли социального научения в формировании гендерной идентичности после рождения.