Диагностика сахарного диабета.Техника построения «сахарной» кривой. Клинические проявления СД.

При нормальном уровне глюкозы в крови почки полностью её реабсорбируют и сахар в моче не определяется.,если гликемия превышает 9-10 ммоль/л, то появляется глюкозурия. При некоторых поражениях почек глюкоза может обнаруживаться в моче и при нормогликемии.

В норме содержание глюкозы в крови натощак обычно ниже 6 ммоль/л, уровень в пределах 6-8 ммоль/л должен рассматриваться как пограничное состояние, а равный или превышающий 8 ммоль/л может служить диагнозом сахарного диабета. Проверка способности организма регулировать содержание глюкозы в крови используется для диагностики сахарного диабета при постановке перорального глюкозо-толерантного теста:

Первая проба крови берётся натощак после ночного голодания. Затём больному в течение 5 мин. дают выпить раствор глюкозы (75г глюкозы, растворённой в 300 мл воды). После этого каждые 30 мин. на протяжении 2-х часов определяют содержание глюкозы в крови.

Диагностика СД: Концентрация ГЛ больше 7. 2 ммоль/л указывает на СД. И нет необходимости проводить тест толерантности к глюкозе. Наличие гликозилированного Нb. При СД его концентрация увеличивается в 2-3 раза.

Инс и С-пептид секретируются бета- клетками в эквимолярных количествах. В печени задерживается около 60% ИНс, поступающего с кровью воротной вены из поджелуд. железы. Поэтому отношение С-петид/ Инс в воротной вене и периф. кровообращении при н.ус. равно примерно—3/1. С-пептид удаляется обычно через почки его суточная секреция-45 мкг и пропорц. суточной секреции ИНС. Альбуминурия.- ранний признак СД. В норме с мочой-выводится в среднем 8мг А. При выделении 30-300мг, микроальбуминурия.

Гликогеновын болезни

Гликогенозы

Агликогенозы

Гликогенозы-болезни накопления 1-й тип: б-знь Гирке-недостаточность глюкозо-6 фосфатазы.наблюдается гепатомегалия.нарушение ф-ии почек и печени

Й тип-б-знь Помпе-отсутствие лизосомальной глюкозидазы.при этом-генерализованное поражение органов. 3-й тип:б-знь Форбса-дефект деветвящегося фермента.Накопление полисахарида 4-й тип:б-знь Андерсена-дефект фермента ветвления-лет.исход в 1-й год жизни от недостаточности 5-й тип:б-знь Мак-Ардла-недостаточность мышечной фосфорилазы 6-й тип:б-знь Херса-недостаточность фофсфорилазы в печени-развивается гепатомегалия.

При агликогенозах в результате нарушения синтеза гликогена страдают энергетические ресурсы клетки.

34.

Глюкуроновая кислота используется

Для синтеза ГАГ.УДФ-глюкуроновая

К-та,связывая продукты метаболизма

И чужеродные вещ-ва легко

Экскретируется в желчью и мочой.

Синтез: глюкозо-6 фосфат+фосфоглюкомутаза=

глюкозо-1-фосфат+УТФ+УДФглюкозипиро

фосфорилаза=УДФ-глюкоза окисляется дегидрогеназой в УДФ-глюкуроновую к-ту,теряет УДФ=глюкуроновая к-та

35.

Существует особый вид соединений –это белково-углеводные комплексы. Различают: 1)протеогликаны (свыше 95 %углеводов) 2)гликопротеины (до 10% углвеводов)

ПГ-белковые комплексы,в кот. С молекулами белка ковалентно связаны гликозамингликаны. Ф-ии ПГ:

Структурный компонент внеклет.матрикса 2)связывает поликатионы и катионы 3) обеспечивает тургор тканей

Влияет на клеточную миграцию 5)регулирует фильтрацию в клубочках почек

Входит в состав везикул

Ф-ии гликопротеинов:

Структурный компонент мембраны Кл. 2) защитные св-ва (муцин) 3) иммунная защита (интерферон) 4) гормоны-гликопротеины

36.

Гликозамингликаны-полисахариды.Их цепи подвижны и не могут образовывать глобулы.Из-за гидрофильности занимают большие объёмы,образуя гели и создавая тургор тканей. Содержит сульфатированные сахара,имеет тенденцию состоять из разных дисахаридных единиц,синтезируются внутриклеточно и покидают клетку путём экзоцитоза; сахара ковалентно связаны с белками в форме ПГ

ГАГ классифицируют: 1)гиалуронаты 2)хондроитин- и дерматансульфаты 3)кератинсульфаты 4) гепарин и гепарансульфаты

37.

Мукополисахаридозы - группа наследственных болезней соединит. ткани, обусловленных нарушением обмена гликозаминогликанов в результате генетически обусловленной неполноценности ферментов, участвующих в их расщеплении. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этом поражается система лизосомных ферментов, участвующих в катаболизме гликозаминогликанов. Вследствие ферментативной недостаточности последние накапливаются в большом количестве в органах и тканях, поэтому мукополисахаридозы относят к болезням накопления. В результате нарушается функциональное состояние различных органов и систем, а поскольку гликозаминогликаны входят в состав соединительной ткани, то одним из ведущих проявлений мукополисахаридоза является системное поражение скелета, задержка физического развития. По современной классификации, в зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют восемь осн. типов мукополисахаридозов.