Мітохондрії як двомембранні органели еукаріотичних клітин

Мітохондрія - двомембранна органела, присутня у більшості клітин еукаріот. Мітохондрії іноді називають «клітинними електростанціями», тому що вони перетворюють молекули поживних речовин на енергію у формі АТФ через процес відомий як окислювальне фосфорилювання.

Вміст мітохондрій у клітинах різних організмів

Типова еукаріотична клітина містить близько 2000 мітохондрій, які займають приблизно одну п'яту її повного об'єму. Мітохондрії містять так звану мітохондріальну ДНК, незалежну від ДНК, розташованої у ядрі клітини. Відповідно до загальноприйнятої ендосимбіотичної теорії, мітохондрії походять з вільноживучих клітин прокаріот, родичів сучасних протеобактерій.

Форма і розміри мітохондрій, їх локалізація у клітинах

Мітохондрія оточена внутрішньою і зовнішньою мембранами, складеними з подвійного шару фосфоліпідів і білків. Ці дві мембрани схожі, проте, мають різні властивості. Зовнішня мембрана гладенька, вона не утворює ніяких складок і виростів, товщиною 7 нм. Внутрішня мембрана утворює численні складки, спрямовані в порожнину мітохондрії, товщиною 7 нм. Через цю двомембранну організацію мітохондрія фізично розділена на 5 відділів. Це зовнішня мембрана, міжмембранний простір (простір між зовнішньою і внутрішньою мембранами, 10 нм), внутрішня мембрана, криста (сформована складками внутрішньої мембрани) і матрикс (простір в межах внутрішньої мембрани). Мітохондрія має від 1 до 10 мікрон за розміром.

Ультраструктура мітохондрій

Зовнішня мітохондріальна мембрана, що оточує всю органелу, має співвідношення фосфоліпідів до білків подібне до плазматичної мембрани еукаріот (близько 1:1 за вагою). Вона містить численні інтегральні білки - поріни, які мають відносно великий внутрішній канал (близько 2-3 нм), що пропускає всі молекул від 5000 Да та менше. Більші молекули можуть перетнути зовнішню мембрану тільки за допомогою активного транспорту. Зовнішня мембрана також містить ферменти, залучений в такі різноманітні активності як подовження жирних кислот, окислення адреналіну і біодеградація триптофану.

Міжмембранний простір – це простір між зовнішньою та внутрішньою мембраною мітохондрії. Його товщина становить близько 10-20 нм. Оскільки зовнішня мембрана мітохондрії проникна для невеликих молекул та іонів, їх концентрація в периплазматичному просторі мало відрізняється від їхньої концентрації в цитоплазмі. Для транспортування великих білків, навпаки, необхідні специфічні сигнальні пептиди; тому білкові компоненти периплазматичного простору та цитоплазми відрізняються. Одним із білків, що містяться у периплазматичному просторі, є цитохром c - один з компонентів дихального ланцюга мітохондрій.

Внутрішня мітохондріальна мембрана містить білки з чотирма видами функцій:

- білки, що проводять окислювальні реакції респіраторного ланцюжка;

- АТФ синтаза, яка виробляє АТФ;

- специфічні транспортні білки, які регулюють проходження метаболітів між матрицею і цитоплазмою;

- системи імпорту білків.

Внутрішня мембрана містить більш ніж 100 різних поліпептидів і має дуже високе співвідношення фосфоліпідів до білків (більш ніж 3:1 за вагою, тобто приблизно 1 білок на 15 молекул фосфоліпідів). Додатково, внутрішня мембрана багата на незвичайний фосфоліпід кардіоліпін, який є зазвичай характеристикою бактерійних плазматичних мембран. На відміну від зовнішньої мембрани, внутрішня мембрана не містить порінів і тому надзвичайно непроникна; майже всі іони і молекули вимагають спеціальних мембранних транспортних білків для проникнення до та з матриксу. Крім того, через внутрішню мембрану підтримується мембранний потенціал.

Внутрішня мембрана розділяється на численні кристи, які розширюють зовнішню область внутрішньої мітохондріальної мембрани, збільшуючи її здатність виробляти АТФ. У типової мітохондрії печінки, наприклад, зовнішня область, зокрема кристи, приблизно у п'ять разів перевищує площу зовнішньої мембрани. Мітохондрії клітин які мають вищі потреби в АТФ, наприклад, м'язові клітини, містять більше крист, ніж типова мітохондрія печінки.

Матрикс - простір, обмежений внутрішньою мембраною. Матрикс містить надзвичайно сконцентровану суміш сотень ферментів, на додаток до спеціальних мітохондріальних рибосом, тРНК і декількох копій мітохондріальної ДНК. Головні функції ферментів включають окислення пірувата і жирних кислот, та лимонно-кислотний цикл.

Мітохондрії мають свій власний генетичний матеріал і системи для виробництва власної РНК і білків. Ця позаядерна ДНК кодує нечисленні мітохондріальні пептиди (13 у людини), що використовуються у внутрішній мітохондріальній мембрані разом з білками, що кодуються генами клітинного ядра.

Хоча добре відомо, що мітохондрії перетворюють органічні речовини на клітинне «паливо» у формі АТФ, мітохондрії також грають важливу роль в багатьох процесах метаболізму, наприклад:

- апоптоз - запрограмована смерть клітини;

- екзітотоксичне пошкодження нейронів за допомогою глютамату;

- клітинний ріст;

- регулювання клітинного окислювально-відновлювального стану;

- синтез гему;

- синтез стероїдів

 

Деякі мітохондріальні функції виконуються тільки в специфічних видах клітин. Наприклад, мітохондрії в клітинах печінки містять ферменти, які дозволяють їм детоксифікувати аміак, побічний продукт метаболізму білків. Мутація в генах регулюючих будь-яку з цих функцій, може приводити до мітохондріальних хвороб.

Основна роль мітохондрій – синтез АТФ, що відображається великим числом білків у внутрішній мембрані призначених для цього завдання. Це робиться за рахунок окислювання основних продуктів гліколізу: пірувату і NADH, які виробляються в цитозолі. Цей процес клітинного дихання, відомого як аеробне дихання, залежить від присутності кисню. Коли кисень обмежений, гліколітична продукція метаболізується процесом анаеробного дихання, який протікає незалежно від мітохондрій. Виробництво АТФ з глюкози дає приблизно в 15 разів більше енергії при аеробному диханні, ніж при анаеробному.

Функції мітохондрій, поняття про цикл трикарбонових кислот (цикл Кребса)

Цикл трикарбо́нових кисло́т (ЦТК, цикл Кре́бса, цитра́тний цикл) - центральна частина загального шляху катаболізму, циклічний біохімічний процес аеробних організмів, в ході якого відбувається перетворення двох- і трьохвуглецевих сполук, що утворюються як проміжні продукти в живих організмах при розпаді вуглеводів, жирів і білків, до CO₂. При цьому звільнений водень прямує в ланцюг тканинного дихання, де надалі окислюється до води, беручи безпосередню участь в синтезі універсального джерела енергії - АТФ.

Цикл Кребса - це ключовий етап дихання всіх клітин, що використовують кисень (аеробне дихання), центр перетину безлічі метаболічних шляхів в організмі. Окрім значної енергетичної ролі циклу відводиться також і істотна пластична функція, тобто це важливе джерело молекул-попередників, з яких в ході інших біохімічних перетворень синтезуються такі важливі для життєдіяльності клітки з'єднання як амінокислоти, вуглеводи, жирні кислоти та ін.

Цикл перетворення лимонної кислоти в живих клітинах був відкритий і вивчений німецьким біохіміком Гансом Кребсом, за цю свою роботу він (спільно з Фріцем Ліпманом) був удостоєний Нобелівської премії з фізіології та медицини 1953 року. Значний внесок у вивчення окремих реакцій ЦТК зробили С.Є. Сєвєрін, В.П. Скулачов, Ф. Ліпман та інші вчені. ЦТК відбувається в матриксі мітохондрій.

У еукаріотів всі реакції циклу Кребса протікають усередині мітохондрій, причому ферменти, що їх каталізують, окрім одного, знаходяться у вільному стані в мітохондріальному матриксі, виняток складає сукцинатдегідрогеназа, яка локалізується на внутрішній мітохондріальній мембрані, вбудовуючись в ліпідний бішар. У прокаріотів реакції циклу протікають в цитоплазмі.

Окиснення ацетил-КоА в циклі Кребса здійснюється протягом кількох стадій, які складаються з восьми послідовних реакцій. Каталізатором процесу є щавлево-оцтова кислота, яка включається та вивільняється у ЦТК. Таким чином, одна молекула оксалоацетату може багаторазово використовуватися для окиснення ацетильних залишків. Унаслідок результаті одного повного ЦТК молекула ацетил-КоА «згоряє» до кінцевих продуктів СО2 та Н2О, а молекула оксалоацетату регенерується і може включатися у новий цикл.

Для безперервної роботи циклу необхідне постійне надходження в систему ацетил-КоА та окиснення відновлених форм НАДН(Н+) і ФАД·Н2. Це окиснення здійснюється у зв’язку з процесами фосфорилювання в ланцюгу дихальних ферментів, локалізованому в мембранах мітохондрій. Енергія, що виділяється, акумулюється в макроергічних зв’язках АТФ. Усього за повний ЦТК утворюється три молекули НАДН(Н+) і одна ФАД·Н2. На кожну молекулу НАДН(Н+) при утворенні молекули води в процесі тканинного дихання може синтезуватися 3 молекули АТФ, а на кожну молекулу ФАДН2 - 2 молекули АТФ.

Отже, кожен оборот ЦТК супроводжується синтезом 11 молекул (3·3+2=11) АТФ шляхом окисненого фосфорилювання в дихальному ланцюгу мітохондрій. Крім того, одна молекула АТФ утворюється на рівні субстрату при перетворенні сукциніл-КоА на янтарну кислоту (1 ГТФ=1 АТФ).

Загальний баланс обороту ЦТК становить 11+1=12 молекул АТФ. Молекула оцтової кислоти через свої малі розміри і відносно просту будову відрізняється тим, що її метильна група досить стійка до хімічного окиснення. Для прямого окиснення ацетату до двох молекул СО2 необхідні дуже жорсткі умови, зовсім не схожі на ті, що існують у клітинах. Тому в процесі еволюції живі клітини пристосувалися використовувати хоч і обхідний, але більш легкий шлях, який не вимагає такої високої енергії активації. Клітини набули здатності приєднувати ацетат до іншої сполуки - щавлево-оцтової кислоти (оксалоацетат) і одержувати таким чином продукт - лимонну кислоту (цитрат), яка значно легша, ніж сам ацетат, дегідрується та декарбоксилюється.

Окрім енергетичної функції, ЦТК притаманні інтегративна, амфіболічна і гідрогенгенеруюча функції:

1) інтегративна полягає в тому, що ЦТК є своєрідним метаболічним «колектором», який об’єднує шляхи катаболізму вуглеводів, ліпідів та білків;

2) амфіболічна виконує подвійну функцію: катаболічну, зв’язану з розпадом ацетату, й анаболічну, оскільки субстрати ЦТК використовують і для синтезу інших речовин. Так, щавлево-оцтова кислота (оксалоацетат) необхідна для синтезу аспарагінової кислоти та глюкози, α-кетоглутарова (2‑оксоглутарат) - глутамінової кислоти, бурштинова (сукцинат) - для синтезу гему;

3) гідрогенгенеруюча - коли ЦТК є основним генератором гідрогену для дихального ланцюга, причому процесами, які «живлять» цикл залишками оцтової кислоти та іншими проміжними продуктами поряд з обміном вуглеводів також обмін ліпідів та амінокислот.

 

 

Пластиди, їх типи

Пластиди – відносно великі двомембранні органели, властиві лише рослинним клітинам. Подібно до мітохондрій, вони генетично автономні завдяки наявності ДНК, РНК і рибосоми. Пластиди утворюються із про пластид, здатні до самостійного поділу, розвитку, руху, зміни структури і складу.

Пластиди рослин можуть диференціюється в наступні форми, залежно від потрібної для клітини функції:

- лейкопласти – безбарвні пластиди, як правило виконують функцію запасання речовин. Залежно від природи речовин, що синтезують та накопичують лейкопласти, виділяють такі їх різновиди: амілопласти – синтезують вторинний крохмаль; протопласти – синтезують білки; олеопласти – накопичують жирні олії. Лейкопласти вищих рослин може перетворюватися на хлоропласти або хромопласти.

- хромопласти - пластиди, забарвлені в жовтий, червоний або помаранчевий колір. Забарвлення хромопластів пов'язане з накопиченням в них каротиноїдів. Хромопласти визначають забарвлення осіннього листя, пелюсток квітів, коренеплодів, доспілих плодів. Форма хромопластів різна: куляста, тригранна, колоподібна, місяцеподібна.

- хлоропласти - пластиди, що містять фотосинтезуючі пігменти –хлорофіли а,b, мають зелене забарвлення і складну внутрішню структуру.