Рождение в прошлом детей с гемолитической болезнью

- а) Тяжесть ГБН – либо остаётся неизменной при следующих беременностях, либо усугубляется с каждой беременностью, поэтому важно документировать степень тяжести заболевания предыдущего ребёнка на основании следующих показателей пуповинной крови при рождении:

- 1.Нв,

- 2.Нt,

- 3.Прямая реакция Кумбса,

- 4.Число ретикулоцитов,

- 5.Билирубин.

б) Информация о предыдущей беременности:

1. Срок родов и развитие водянки плода, чаще водянка плода при следующей беременности возникает в те же сроки или раньше.

2. Путь родоразрешения и осложнения во время родов, увеличивающие риск резус-иммунизации:

а) Кесарево сечение,

б) ПОНРП,

в) ПЭ и эклампсия,

г) Ручное отделение плаценты,

д) Амниоцентез,

е) Наружный поворот плода

- в) Терапия. Для борьбы с гипербилирубинемией и анемией важно определить объём терапии в пренатальном периоде (например – в/у трансфузии) и в неонатальном периоде (например – обменное переливание крови и фототерапия)

- г) Информация о предшествующих титрах АТ – необходима для определения степени сенсиби-лизации в течение предыдущих и настоящей беременности.

4. ПРОГНОЗ. Титр АТ у матери и акушерский анамнез – помогают прогнозировать тяжесть эритробластоза плода во время беременности приблизительно в 62% случаев. Эффективность прогноза увеличивается до 89% при амниоцентезе и УЗИ. Критический титр – уровень АТ, при превышении которого, возможность мёртворождения становится значительной:

- а) При титре АТ более 1:16 риск в/у гибели плода достигает 10%. Прямой зависимости между высотой титра АТ и степенью поражения ребёнка при ГБН нет. При низких титрах (1:2, 1:4) одинаково часто возникают и лёгкие и тяжёлые формы ГБН. В то же время при высоком титре АТ лёгкие формы ГБН не встречаются.

б) Титр непрямой пробы Кумбса, превышающий 1:32, в большинстве лабораторий считают значимым. Критический титр должен быть установлен для каждой лаборатории.

- в) ПОКАЗАНИЯ К АМНИОЦЕНТЕЗУ – исследование определяет тяжесть анемии плода:

- 1.Титр АТ равен или превышает критический.

- 2.Нарастание титра при повторном анализе в четыре раза (на две пробирки).

- г) При отсутствии показаний к амниоцентезу титр АТ контролируют ежемесячно.

АМНИОЦЕНТЕЗ (АЦ)

При гемолитической болезни плода концентрация билирубина в амниотической жидкости повышена и отражает интенсивность гемолиза. При нормальной неосложненной беременности уровень билирубина в околоплодных водах повышается в ранние сроки, достигает плато приблизительно в 25 недель и постепенно снижается к концу беременности.

- 1. АЦ проводится под контролем УЗИ в реальном масштабе времени. Особое внимание следует уделять выбору места пункции, чтобы избежать травмирования плаценты и пуповины, при этом необходимо чётко знать позицию и членорасположение плода.

- А. Прокол плаценты иглой повышает вероятность плодово-материнского кровотечения, вызываю-щего вторичный иммунный ответ (нарастание титра материнских АТ) и усиление гемолиза клеток плода в настоящей или будущей беременности.

- Б. Полученную амниотическую жидкость (10-20 мл) быстро переносят в непрозрачную пробирку, чтобы избежать изменения абсорбционных характеристик билирубина под влиянием света.

 

СПЕКТРОФОТОМЕТРИЯ: метод идентификации и количественного анализа веществ, в основе его лежит зависимость оптической плотности (ОП) раствора определенного вещества от длины волны проходящего через него света. Наибольшая ОП будет в той части спектра, где происходит максимальное поглощение энергии растворенным веществом.

Существует множество методов определения уровня билирубина и изменения ОП 450 (нм) с учётом гестационного возраста, например с помощью шкалы Лили, которая позволяет прогнозировать тяжесть ГБН в Ш триместре беременности. Отдельно показатель имеет прогностическое значение лишь в тех случаях, когда он или низок или высок. Как правило, необходимо динамическое исследование с построением графика. Шкала Лили имеет три прогностических зоны:

А. Зона 1 (нижняя зона) – ОП от 0,01 до 0,12 – если график располагается в этой зоне – патологии нет.

Б. Зона П (средняя зона) – ОП от 0,12 до 0,50 - когда график расположен в этой зоне, допускают пролонгирование беременности до опасного повышения уровня билирубина (до границы Ш зоны) или до 32 недель. Досрочное родоразрешение показано в следующих случаях:

1. Отношение лецитин/сфингомиелин (Л/С)

указывает на зрелость лёгких плода (2 и более).

2. Предшествующая внутриутробная гибель плода

произошла в те же сроки.

3. Резкое повышение изменения ОП 450 до 0,15 и

выше.

В. Зона Ш (верхняя зона) – возможна внутриутробная смерть плода в ближайшие 7-10 дней:

1. Необходимо произвести трансфузию плода или выполнить родоразрешение.

2. Нв пуповинной крови обычно менее 80 г/л.

 

АМНИОЦЕНТЕЗ:

Вопрос о необходимости АЦ решают в зависимости от титра АТ и анамнеза.

Внутриматочные трансфузии обычно неэффективны до 18-20 недели беременности, поэтому необходимость в АЦ до 18 недель беременности возникает редко, лишь в тех случаях, когда титр АТ достигает критического. Однако, если в анамнезе гибель плода или новорожденного, внутриматочные трансфузии или рождение ребенка с тяжелой формой заболевания, первый АЦ проводят за 10 недель до срока тяжелого исхода для плода.

Если содержание АТ достигло критического уровня после 18 недель беременности, АЦ проводят немедленно, в последующем повторяют с интервалом 1-4 недели в зависимости от клинических данных и анамнеза.

Тенденция к снижению оптической плотности вод после второго или третьего АЦ – хороший прогностический признак. Если ОП снижается до 1 зоны, никаких вмешательств не проводят.

КОРДОЦЕНТЕЗ:

1. Взятие крови из пуповины плода через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ. Кордоцентез позволяет произвести анализ крови плода с определением следующих показателей:

- Нв и Нt,

- группа крови и резус-фактор,

- уровень билирубина,

- количество ретикулоцитов,

- уровень сывороточного белка,

- АТ, фиксированные на эритроцитах плода (прямая проба Кумбса).

2. При резус-отрицательной крови у плода необходимости в дальнейших исследованиях нет.

3. Посредством кордоцентеза можно определить гематокрит крови у плода, непосредственно отражающий степень анемии, это более точный диагностический метод, чем исследование ОП околоплодных вод.

4. В течение П триместра беременности исследование Нt пуповинной крови имеет большую информативную ценность по сравнению с исследованием ОП околоплодных вод для определения степени анемии у плода.

УЗИ в реальном масштабе времени: