Общие нарушения в организме при лейкозах. Основные причины смерти.

При лейкозах развиваются следующие синдромы, нередко приводящие к смерти больного:

· анемический (угнетение эритроидного ростка костного мозга);

· геморрагический (кровотечения из десен, носа, кишечника; кровоизлияния в жизненно важные органы) – обусловливается снижением интенсивности продуцирования тромбоцитов;

· инфекционный (функциональная неполноценность лейкозных лейкоцитов – снижение способности к фагоцитозу, угнетение синтеза антител);

· метастатический (нарушение функций органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов);

· интоксикационный (наводнение организма токсическими продуктами, образующимися при распаде лейкемических клеток);

· остеоартропатический (болезненность костей, суставов, обусловленная опухолевой гиперплазией костно-мозговой гемопоэтической ткани).

Непосредственные причины смерти больного, страдающего лейкозом, бывают:

1. Массивные кровотечения и кровоизлияния, обусловленные:

a. снижением свертываемости крови;

b. возникновением в сосудистой стенке очагов экстрамедуллярного кроветворения, что делает эту стенку хрупкой и ведет к ее разрыву; смерть наступает чаще всего от кровоизлияния в мозг или от неостанавливающегося легочного кровотечения.

2. Тромбоэмболические осложнения, связанные с повышенной свертываемостью крови при некоторых формах лейкоза (полицитемия, тромбоцитемия и др.). Локализация их в сосудах головного мозга и венечных сосудах может оказаться смертельной

3. Присоединившиеся инфекции вследствие резкого снижения иммунитета.

4. Кахексия (если больные не погибают от первых трех причин и «доживают» до кахексии).

5. Тяжелая анемия, если больной не погибнет от одной из первых трех причин до того, как анемия станет несовместимой с жизнью.

Лечение лейкозов.

Лечение острых лейкозов состоит в основном из химиотерапии, и делится на два этапа: индукция и постремиссионное лечение (или консолидация). Цель индукционной терапии является достижение полной ремиссии за счет уменьшения количества лейкозных клеток до не обнаруживаемого уровня; цель консолидирующей терапии заключается в ликвидации остаточных, не обнаруживаемых современными методами остатками болезни и излечение.

Применяется сочетание нескольких противоопухолевых препаратов и больших доз глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях возможна пересадка костного мозга. Чрезвычайно важны поддерживающие мероприятия — переливание компонентов крови и быстрое лечение присоединившейся инфекции.

После завершения лечения острого лейкоза необходимо динамическое наблюдение в поликлинике, регулярное проведение поддерживающей терапии. Такое наблюдение очень важно, так как позволяет врачу наблюдать за возможным рецидивом (возвратом) лейкоза, а также за побочными эффектами терапии. Обычно рецидив острого лейкоза, если он бывает, возникает во время лечения или вскоре после его окончания. Рецидив лейкоза после ремиссии, продолжительность которой превышает пять лет, развивается очень редко.

При хронических лейкозах в настоящее время применяют так называемые антиметаболиты — лекарства, которые подавляют рост злокачественных клеток. Кроме того, иногда используют лучевую терапию или введение радиоактивных веществ, таких, как радиоактивный фосфор.

Метод лечения врач выбирает в зависимости формы и стадии лейкоза. Контроль за состоянием пациента ведется по анализам крови и исследованиям костного мозга. Пожизненно больному проводятся регулярные поддерживающие курсы терапии.

Лейкемоидные реакции.

Лейкемоидные реакции (ЛР) представляют собой реактивные, в известной степени функциональные состояния кроветворного аппарата, лимфатической и иммунной систем организма, возникающие на фоне различных заболеваний. ЛР – не самостоятельное заболевание, а изменения периферической крови (лейкоцитоз и изменение лейкоцитарной формулы) и органов кроветворения, напоминающие лейкоз и другие опухоли, но не трансформирующиеся в них.

Выделяют три фазы течения ЛР: выраженную, спада и нормализации со следовыми реакциями.

Основными группами лейкемоидных реакций являются лейкемоидные реакции миелоидного и лимфоидного типов.

Реакции миелоидного типа бывают двух основных видов:

· с картиной крови, соответствующей таковой при хроническом миелозе; развиваются при:

o инфекциях – сепсисе, скарлатине, роже, гнойных процессах, дифтерии, крупозной пневмонии, туберкулезе, дизентерии и др.;

o воздействии ионизирующего излучения;

o травмах черепа;

o интоксикациях (уремия, отравление СО);

o метастазах в костный мозг злокачественных опухолей;

o лимфоме;

o лечении кортикоидными гормонами.

· эозинофильного типа («большие эозинофилии»), развиваются при аллергических процессах либо при заболеваниях с аллергическим компонентом, а также при глистных и паразитарных заболеваниях; характеризуются появлением огромного количества эозинофилов (до 90% при лейкоцитозе до 100 х 10⁹), может наблюдаться гиперсегментация ядер эозинофилов. Прогностическая оценка эозинофильной лейкемоидной реакции неоднозначна: при инфекционных процессах ее можно оценить как свидетельство наличия иммунных реакций, при коллагенозах как неблагоприятный признак; при паразитарных и глистных заболеваниях эозинофилия не определяет особенности их течения.

· реакции лимфоидного типа делятся на следующие виды:

o Моноцитарно-лимфатический; развивается при инфекционном мононуклеозе (болезнь Филатова – Пфейффера). Впервые описана в 1885 г. отечественным педиатром Н.В. Филатовым. Это заболевание вирусной этиологии. Начинается остро с внезапного повышения температуры, которая в течение суток держится на уровне 39 – 39,5⁰С. Иногда лихорадке предшествуют продромальные явления: недомогание, мышечные боли, головокружение, системное увеличение лимфатических узлов, достигающих наибольших размеров к 4 – 6-му дню заболевания; через 10 – 15 дней они уменьшаются, но их небольшое увеличение и болезненность могут держаться несколько недель, иногда месяцев. Кроме того увеличивается селезёнка, развивается ангина с некротическими изменениями. В разгар болезни развивается лейкоцитоз (10,0 – 25,0 х 10⁹/л лейкоцитов). В лейкограмме обнаруживается до 50 – 70 % лимфоцитов при высоком проценте моноцитов (от 12 до 40 – 50%). Характерно появление атипичных мононуклеаров – «лимфомоноцитов» (клетки больше лимфоцитов, но меньше моноцитов, с моноцитарной формой ядра и интенсивно базофильной цитоплазмой). «Лимфомоноциты» представляют собой модулированные Т и NКлимфоциты, которые выходят в кровоток при инфицировании В-лимфоцитов. Может наблюдаться умеренная анемия, иногда небольшая тромбоцитопения и нейтропения. Прогноз хороший; смертельные исходы редко имеют место.

o Лимфоцитарный (инфекционный лимфоцитоз). Развивается при острых вирусных и бактериальных инфекциях; характеризуется лейкоцитозом с абсолютным лимфоцитозом, увеличением в костном мозге содержания лимфобластов и пролимфоцитов (в периферической крови их нет).

o Плазмоцитарный; встречается при заболеваниях, вызванных простейшими (токсоплазмоз), при вирусных инфекциях (ветряная оспа, корь, краснуха) и др.; проявляется увеличением в крови и костном мозге плазматических клеток (до 2%).

o Иммунобластный – при тяжелых вирусных инфекциях (цитомегаловирусных и др.). В костном мозге, лимфоузлах, периферической крови появляются иммунобласты – бласттрансформированные В-лимфоциты.