Синдром Лоренса — Бидля (Лоренса — Муна — Барде — Бидля)

представляет собой наследственно обусловленную аномалию ли­пидного обмена с поражением промежуточного мозга и гипофиза.

Клинически проявляется диспластическим телосложением, ожи­рением, полным или частичным сращением пальцев (синдактилия), наличием лишних пальцев (полидактилия), недоразвитием поло­вых органов, пигментным ретинитом (поражением сетчатой обо­лочки), косоглазием и близорукостью. Прогрессирующее ухудше­ние зрения отрицательно сказывается па умственном развитии еще до развития признаков дементности. Примерно в возрасте 8—12 лет появляются экстрапирамидные гиперкинезы, немотивирован­ное психомоторное возбуждение. Сравнительно быстро нарастает слабоумие.

Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингхаузена, чаще развива­ется в пубертатном периоде — в возрасте 10—12 лет. Характеризу­ется выраженным нейрофиброматозом, несколько напоминающим туберозный склероз, в виде появления у больного множественных опухолевидных образований — нейрофибром, неврином, гемангиом в подкожной клетчатке и множественных неврином черепных и спинно-мозговых нервов. Обнаруживаются глиоз и мелкие нейро­эпителиальные новообразования в области желудочков мозга и водопровода среднего мозга. На коже — обилие чечевицеобразных пигментных пятен. Заболевание характеризуется медленным про- гредиентным течением и приводит к формированию интеллектуаль­ного дефекта.

Наследственная хорея (Гентингтона) и атетоз также сопрово­ждаются равитием у детей интеллектуального дефекта. Возникают в результате наследственно обусловленного поражения подкорко­вых ядер и атрофии коры большого мозга. У детей хорея Гентингто­на может развиваться в начале пубертатного периода. Отмечаются расстройства речи (дизартрия и афония). Затем к ним постепенно присоединяются хореические и атетоидные гиперкинезы, усилива­ющиеся при волнении, нарушается походка, снижаются работоспо­собность и память, особенно способность запоминания. Далее из­меняется фон настроения: появляется безразличие или эйфорич- ность, снижается критичность, прогрессирует деменция.

Двойной атетоз обусловлен унаследованным или перинатальным поражением подкорковых ядер головного мозга и клинически ха­рактеризуется повышением тонуса мышц, насильственными движе­ниями в дистальных отделах конечностей (кистях и стопах), мыш­цах лица и языка, непроизвольными вычурными позами, расстрой­ством речи в виде дизартрии и постояннным гримасничанием. Такие дети и подростки отличаются беззаботностью и бесцеремон­ностью, беспричинной эйфорией. Заболевание прогрессирует мед­ленно и примерно в 50 % случаев приводит к развитию деменции.

Глава XXIX

ДИНАМИКА ДЕБИЛЬНОСТИ

Несмотря на растущую активность коррекционно-педагогичес­ких и лечебных мероприятий, направленных на устранение или уменьшение дефектов психического и физического развития у ум­ственно отсталых детей, динамика дебильности еще полностью не изучена.

Благодаря комплексным исследованиям специалистов различ­ных областей науки (нейрофизиологии, цитологии, эмбриологии, вирусологии, невропатологии, психопатологии, специальной психо­логии, олигофренопедагогики) получены многочисленные данные, свидетельствующие о том, что в основе дебильности лежит диф­фузное поражение коры большого мозга. Возникающие при этом общемозговые и локальные изменения обусловливают своеобразие интеллектуального дефекта лиц, страдающих дебильностью.

Медико-педагогические, коррекционно-воспитательные меро­приятия должны быть направлены на то, чтобы в некоторой сте­пени компенсировать ущербность интеллекта и адаптировать лиц, страдающих дебильностыо, к социально-трудовой деятельности. Компенсация — сложный и многообразный процесс перестройки функций организма, она приводит к изменению характера позна­вательной деятельности человека, облегчает восприятие предметов, формирование представлений, развитие моторики, речи и мышле­ния. Процесс компенсации определяется многими факторами: индивидуальными особенностями личности, глубиной функцио­нальных нарушений, возрастом, в котором возникли морфологичес­кие изменения, уровнем соматического и психического развития, давностью ущербности функций, применявшимися биологическими и педагогическими мерами воздействия, реакцией личности на бо­лезнь и микросоциальиыми условиями жизни.

Вопросы динамики дебильности еще пе так давно трактовались с неправильных методологических позиций. Некоторые авторы (К- Бассек, Л. Вейганд, М. Гуревич, Э. Крепелин и др.) рассмат­ривают дебильность как статичное, резидуальное состояние интел­лекта без какой-либо динамики в се симптоматике. По их мнению, внешнее впечатление о возможности расширения познавательных способностей при этой аномалии обманчиво, при дебильности нель­зя ожидать даже минимального улучшения.

Э. Крепелином и отечественным психиатром С. С. Корсаковым была разработана систематизация психических расстройств по но­зологическому принципу. Но слабой стороной систематики Э. Кре- пелина было то, что течение и исход психического расстройства он связывал только с его причиной, исходил из порочных позиций фа­тальной предопределенности исхода психического расстройства, не учитывая состояния организма и условия его существования, за что подвергался критике со стороны С. С. Корсакова. Взгляды С. С. Корсакова были в этом отношении более прогрессивными,

ибо он придавал большое значение условиям, в которых действует причина и развивается патология.

Трактовка Э. Крепелина и его последователей ведет к медико­педагогическому нигилизму, игнорированию мероприятий, направ­ленных на развитие компенсаторных возможностей у лиц, страдаю­щих дебильностью. Вряд ли может быть спорным то, что изучение механизмов процесса компенсации, его закономерностей, поиск клинических и психолого-псдагогических приемов и методов, акти­визирующих компенсаторные возможности организма, являются одной из важнейших задач дефектологии.

Уже на сравнительно ранних этапах развития отечественной психопатологии русские ученые И. П. Мержеевский, А. У. Фрезе, С. С. Корсаков, П. П. Малиновский указывали на возможность ди­намики олигофрении. Этой прогрессивной точки зрения придержи­вались В. П. Сербский, Д. И. Азбукин, Н. И. Озерецкий, Г. Е. Су­харева и др. Изучению динамики олигофрении у учащихся вспомо­гательных школ уделяют большое внимание А. Р. Лурия, А. Н. Граборова, Л. В. Запкова, Г. М. Дульпева, И. Г. Еременко, О. Е. Фрейерова и др.

Объективное понимание закономерностей динамики дебильнос­ти должно базироваться, во-первых, на общих принципах материа­листической диалектики, определяющей процесс развития вообще; во-вторых, на павловском учении о пластичности коры большого мозга и ее способности к развитию и совершенствованию. С точки зрения материалистической диалектики развитие, динамика, дви­жение — это форма существования материи, ее сущность и неотъ­емлемое свойство, а внутренним импульсом развития является противоречие.

Недооценка общефилософского принципа развития неизбежно ведет к ошибкам в толковании частных явлений. Точка зрения на дебильность как на стабильное состояние без динамических тен­денций противоречит всеобщей диалектической закономерности о том, что движение является постоянным и абсолютным, а покой — временным, относительным.

Отрицая возможность динамики дебильности в сторону регрес­са, некоторые ученые аргументируют это тем, что дебильность яко­бы является не патологическим процессом, а патологическим сос­тоянием.

Патологический процесс характеризуется закономерным, бес­прерывным развитием и изменением. Между патологическим про­цессом и патологическим состоянием принципиальной разницы нет. В этом находит свое отражение упомянутая выше диалектическая закономерность о постоянстве, абсолютности движения и относи­тельности, временности покоя. Патологическое состояние характе­ризуется относительной неизменяемостью, временным покоем и постоянством, поскольку разнообразие вариантов процесса прояв­ляется состоянием. Мнение о том, что при патологическом состоя­нии не происходит никаких изменений, является иллюзорным, ка­жущимся. Олигофрения как патология приводит к формированию новых патологических состояний: одна патология вызывает вторую, которая обусловливает третью и т. д. Таким образом, возникает порочный круг причинно-следственных отношений. В зависимос­ти от состояния приспособительных и компенсаторных механиз­мов в организме динамика олигофрении может быть положитель­ной и отрицательной. Нередко адаптация к условиям окружающей среды приводит к возникновению более выраженных морфологи­ческих и функциональных изменений и развитию более тяжелого па­тологического состояния.

Исследования И. П. Мержеевского, И. П. Павлова, Н. И. Крас­ногорского, П. К- Анохина и других авторов обосновали компенса­торные возможности коры большого мозга, обусловленные ее пла­стичностью. Экспериментальные исследования, клиническая и педагогическая практика показывают, что при воздействии положи­тельных раздражителей возможна компенсация резидуального ин­теллектуального дефекта и улучшение познавательных способнос­тей умственно отсталого. По словам И. П. Павлова, «ничто не остается неподвижным, неподатливым, а все всегда может быть до­стигнуто, измениться к лучшему, были бы осуществлены соответ­ствующие условия»[38].

При неблагоприятных условиях среды у дебила может насту­пить декомпенсация, произойти срыв приспособительных механиз­мов, в результате чего возможно появление новых психопатологи­ческих феноменов с последующим ухудшением познавательных способностей, т. е. не прогресс, а регресс. В большинстве же слу­чаев наблюдаются положительная динамика дебильности, даль­нейшее расширение способностей к познанию. Это подтверждается результатами психолого-дидактического анализа процесса трудо­вого обучения и исследованиями ряда авторов (Г. М. Дульнев, И. Г. Еременко, В. Г. Петрова, 1967).

Процесс динамики по следует понимать упрощенно, утрирован­но, поскольку, как уже упоминалось, возможно нарастание обще­мозговой или очаговой симптоматики. Между тем некоторые авто­ры неправильно истолковывают сущность динамики олигофрении, игнорируя декомпенсацию этого состояния. При этом они ссылаю­тся на психиатрическую терминологию «непрогредиентносги» и «прогредиептности» с упрощенным ее истолкованием.

Принцип прогредиентпой н непрогредиентной динамики психи­ческих расстройств впервые выдвинул отечественный психиатр Г1. Б. Ганнушкин, внесший значительный вклад в развитие психо­патологии. Прогредиентность, с его точки зрения, характеризует­ся декомпенсацией, зависимой от особенностей самой болезни, но не зависимой от условий окружающей среды. Непрогреднентная динамика также может проявляться срывом компенсаторных воз­можностей, т. е. декомпенсацией, зависимой от неблагоприятных биологических и социальных факторов.

В процессе динамики дебильности возможно как усугубление основной клинической симптоматики, так и появление новых психо­патологических феноменов, обычно не характерных для дебильнос­ти. По статистическим данным (А. М. Рапопорт, А. И. Селецкий,

О. Е. Фрейеров), число больных с диагнозом олигофрении, преиму­щественно дебильности, в психиатрических стационарах составля­ет по отношению к общему количеству госпитализируемых с психи­ческими заболеваниями около 5 %. Это случаи декомпенсации пси­хической симптоматики в динамике дебильности.

В зависимости от условий среды, особенностей воспитания, со­матического состояния, характера медикаментозного лечения и других условий динамика дебильности характеризуется значитель­ной вариабельностью. Опыт дифференцированного обучения и дан­ные изучения причинно-следственных связей между явлениями свидетельствуют о возможности усиления продуктивных компонен­тов обучения и воспитания детей, страдающих дебильностыо, что в значительной мере расширяет понимание ими учебно-наглядной ин­формации.

Таким образом, в большинстве случаев динамика дебильности является положительной. При этом интеллектуальный дефект не­сколько компенсируется, расширяется круг представлений, совер­шенствуются критические возможности и улучшается регуляция поведения.

Отрицательная динамика дебильности может возникнуть в лю­бом возрасте в результате воздействия на организм различных вредных факторов: инфекций, легких травм черепа, интоксикаций алкоголем и др. Ухудшение состояния больных олигофренией отме­чается также в пубертатном периоде. Кроме того, при некоторых формах олигофрений возможно ухудшение даже при благоприят­ных условиях среды. Так, катамнестическое обследование динами­ки развития лиц, страдающих болезнью Дауна, в том числе со сравнительно легкой степенью умственной отсталости типа дебиль­ности, показывает, что интеллектуально они развиваются пример­но до 17-летнего возраста, затем развитие приостанавливается, на 2—3 года задерживается на одном уровне, а в дальнейшем насту­пает катастрофическое деградирование. Появляются признаки ин­волюции, а иногда старческой деградации, больные полностью утра­чивают ранее приобретенные навыки, становятся равнодушными ко всему и бездеятельными. Катамнестические исследования иллю­стрируют также прогредиентность дебильности, обусловленной не­которыми бактериальными и паразитарными инфекциями(токсо- плазмоз, листерелез, сифилис и др.) (Г. Е. Сухарева, 1965).

Возможность сочетания дебильности с психопатическим разви­тием оценивается различными авторами по-разному. Большинство считают возможным сочетание дебильности легкой степени с пси­хопатией. Причем такое сочетание часто обусловливает отрица­тельную динамику развития дебильности, декомпенсацию интел­лектуального дефекта страдающего дебильностыо.

Несмотря на необратимый характер морфологических измене­

ний в коре большого мозга у детей, страдающих дебильностью, комплексная лечебная и коррекционно-воспитательная работа с ними приводит в большинстве случаев к положительным сдвигам, социально-трудовой адаптации. Но возможно и непрогредиентное ухудшение, обусловленное воздействием даже очень незначитель­ных неблагоприятных биологических и психогенных факторов. При этом развиваются острые психозы с атипичной симптоматикой, не имеющие аналогов и свойственные только больным, страдающим дебильностью. Психиатры рассматривают их как специфические и называют атипичными психозами, психозами при дебильности, психозами слабоумных, специфическими олигофренными психоза­ми, аморфными психозами.

Психоз развивается бурно, с синдромом нарушения сознания. Больной дезориентирован в окружающем, не может самостоятель­но одеться, раздеться, у него наблюдаются бред и слуховые галлю­цинации в виде императивных угрожающих голосов. После пере­несенного психоза отмечается некоторое снижение мнестических и понятийных функций, что также свидетельствует о динамике де­бильности.

Наиболее часто усугубление ущербности интеллекта у лиц, страдающих дебильностью, возникает под влиянием психогенных факторов.

Таким образом, помимо динамики основной клинической симп­томатики дебильности, детерминированной биологическими пато­генными факторами, а также декомпенсации без видимых внешних причин, как это имеет место при олигофрении типа болезни Дауна, и под воздействием даже незначительно усложненной и непривыч­ной ситуации, психической травматизации, у страдающих дебиль­ностью возможно развитие острых психогенных расстройств. Они проявляются следующими состояниями.

Ипохондрическое состояние характеризуется сосредоточением больного на какой-либо доминирующей, совершенно нелепой идее чувственного характера. Он считает себя обреченным на скорую смерть. Его ипохондрические жалобы носят некорригируемый ха­рактер, сопровождаются выраженными аффективными реакциями: со страдальческим выражением лица он рыдает, кричит и причита­ет: «Дорогие, родные спасите меня, я жить хочу». В подобных слу­чаях рациональная психотерапия, разубеждение не помогают, боль­ной нуждается в госпитализации.

Шоковая патологическая реакция «тоски по дому» также ти­пична для клиники дебильности. Она обусловлена внезапным на­рушением стереотипности органически и функционально неполно­ценной коры большого мозга, высвобождением из-под контроля коры и индуцированием подкорковых примитивных механизмов с последующими недифференцированными действиями. Если ребе­нок с дебильностью длительное время находится в условиях одно­го и того же стереотипного режима, а потом внезапно попадает и новое окружение (детский сад, школа-интернат, производство), у пего может развиться психомоторный шок с сужением со.щапия п

'Л!.

нелепыми действиями. При этом неполноценные мыслительные опе­рации утрачивают свои рациональные, корригирующие свойства, у больного нарастают дезориентировка в окружающей обстановке, желание уйти из нее. Состояние больного очень тяжелое, чувство тревоги стремительно трансформируется в чувство страха, и на фоне искаженного восприятия больной без ясной целевой направ­ленности бежит куда глаза глядят.

Дисфорическая реакция у лиц, страдающих дебильностью, име­ет много общего с острым расстройством настроения при эпилеп­сии, но и отличается от нее по своему происхождению. Дисфория при эпилепсии, являясь психическим эквивалентом припадка, раз­вивается внезапно, без видимой внешней причины. Причиной дис­фории у таких больных является психическая травматизация. В этом состоянии расстройство настроения характеризуется злоб- но-тоскливой раздражительностью, тревожным беспокойством, по­явлением немотивированного чувства страха: он мрачен, напряжен, придирчив, всем недоволен, не находит себе места, нередко стано­вится агрессивным. Это состояние возникает на фоне некоторого помрачения сознания, вследствие чего после приступа дисфории у больного остается лишь фрагментарное воспоминание о происхо­дившем с ним в этот период. Острое расстройство настроения при­водит к усугублению и декомпенсации дебильности, затрудняет со­циально-трудовую адаптацию.

Психогенная депрессия чаще наблюдается при апатико-абули- ческом варианте дебильности, для которого характерна скудность аффективных реакций. Больные при этом относятся ко всему про­исходящему безразлично, аффективные проявления у них весьма однообразны, недифференцированны, нередко граничат с эмоцио­нальной тупостью. Но при внезапной перемене привычной для них обстановки у них стремительно нарастает испуг и чувство страха. Такие лица с большим трудом адаптируются к непривычной обста­новке. При этом они становятся тревожными, пугливыми, плачут, страдают бессонницей, высказывают нестойкие бредоподобные идеи, не ориентируются в ситуации, в их жестах много хаотичес­кой патетики. В основе патогенеза этого психогенного расстройства лежит ломка ущербного динамического стереотипа. При этом в ре­зультате торможения в коре большого мозга и высвобождения из- под ее контроля подкорковых механизмов возникает указанное сос­тояние.

При декомпенсации интеллектуального дефекта возможно так­же развитие параноидного, сумеречного, кататонического состоя­ний, пуэрилизма и др. Все эти данные свидетельствуют о том, что для дебильности свойственна динамичность.

Таким образом, при неблагоприятных условиях среды у подоб­ных больных может наступить декомпенсация, срыв приспособи­тельных механизмов с появлением новых психопатологических фе­номенов, усугубляющих состояние дебильности. Однако благодаря пластичности корковой нейродинамики в условиях правильно орга­низованного медико-педагогического воздействия возможна поло­жительная. динамика дебильности, расширение познавательных способностей больного. Возрастные особенности развития растуще­го организма предопределяют решающую роль в положительной динамике дебильности стимулирующих раздражителей внешней среды.

Глава XXX

ПОДГОТОВКА ДЕФЕКТОЛОГОВ

К РЕАБИЛИТАЦИИ УМСТВЕННО ОТСТАЛЫХ ДЕТЕЙ

ПОНЯТИЕ И СУЩНОСТЬ РЕАБИЛИТАЦИИ

Реабилитацией называют комплекс медицинских, психологичес­ких, педагогических, социально-трудовых и других методов и меро­приятий, направленных на полное или частичное восстановление (или компенсацию) нарушенных или утраченных функций орга­низма человека и его трудоспособности.

Аномалиями психики и возможностью ее коррекции интересо­вались еще ученые древности. Уже па ранних этапах общественно­го развития человек прибегал к различным средствам защиты сво­его организма путем создания специального микроклимата, жили­ща, одежды и тренировки ослабленных,функций. В дальнейшем с этой целью начали использовать мероприятия, направленные на биологическое и психологическое совершенствование организма, его личностных особенностей в виде заботы о потомстве, иммуно­логических прививок, лечебной физкультуры, психогигиены и пси­хопрофилактики, пластической хирургии, вплоть до транспланта­ции органов.

Значение трудовых процессов в частичном или полном восста­новлении физического и психического дефектов отмечалось давно. По словам Ф. Энгельса, «труд есть первое основное условие всей человеческой жизни и притом в такой степени, что мы в известном смысле должны сказать: труд создал самого человека»[39]. Труд яв­ляется физиологической потребностью человека и необходимым ус­ловием развития его физических и духовных сил.

Это положение в равной степени касается всех видов деятель­ности человека, в том числе и педагогической. Социальный и гу­манистический смысл труда учителей заключается в том, что, пе­редавая от поколения к поколению достижения человеческой куль­туры, они в буквальном смысле слова творят личность. От того, как подготовлен педагог к этой миссии, зависит эффективность его профессиональной деятельности. Одним из необходимых условий практического решения этой проблемы является подготовка учите­ля-дефектолога к работе по реабилитации умственно отсталых школьников.

В дословном переводе термин «реабилитация» (от лат. rehabi- litas) означает восстановление (прав, способностей, репутации). В литературе этот термин этимологически отождествляют с терми­нами «приспособление», «компенсация», «социальная реадапта­ция», «ресоциализация», «реперсонализация», «адаптация», «кор­рекция», «профессиональное восстановление», «восстановительная терапия» и др.

Всеобщее признание получил рекомендованный ВОЗ термин «реабилитация». Среди множества определений реабилитации все еще нет исчерпывающего толкования, которое охватывало бы все стороны этой проблемы.

Понятие реабилитации отражает не область конкретной науки, а широкий круг проблем, методов и приемов различных областей научных знаний.

В настоящее время существует более 20 определений понятия реабилитации. Не подвергая анализу положительные и отрицатель­ные стороны этих определений, приводим некоторые из них, пред­ставляющие практический интерес.

1. Реабилитация — это развитие или улучшение тех способнос­тей человека, которые могут быть использованы для его успешной социальной и трудовой деятельности.

2. Реабилитация — это интеграция неполноценного индивидуума в обществе, его взаимоотношение с окружением, направленное на необходимое приспособление и предотвращение его изоляции.

3. Реабилитация — это попытка включения неполноценного че­ловека в социальную среду с целью оптимального применения его способностей и создания для него такой среды, которая позволила бы ему проявлять трудовую деятельность в соответствии с сохра­нившимися интересами и потребностями.

4. В резолюции IX Совещания министров здравоохранения и социального обеспечения социалистических стран (1967) реабилита­ции дается следующее определение: «Реабилитация в социалисти­ческом обществе есть система государственных, социально-эко­номических, медицинских, профессиональных, педагогических, психологических и других мероприятий, направленных на преду­преждение развития патологических процессов, приводящих к вре­менной или стойкой утрате трудоспособности, на эффективное и раннее возвращение больных и инвалидов (детей и взрослых) в общество и к общественно полезному труду. Реабилитация пред­ставляет сложный процесс, в результате которого у пострадавшего создается активное отношение к нарушению его здоровья и восста­навливается у него положительное отношение к жизни, семье и об­ществу».

Реабилитация учащихся вспомогательной школы, страдающих умственной отсталостью той или иной степени, отличается от реаби­литации лиц, например, с нарушениями функций органов движения и опоры. Интеллектуальный дефект, как никакой другой, приводит к нарушению или полному прекращению социальных связей че­ловека.

Реабилитация психически аномального есть прежде всего его ресоциализация, поскольку при интеллектуальном дефекте страда­ет прежде всего личность и ее социальные связи, а не отдельные функции организма — моторная, речевая и др.

I В соответствии с принципами ВОЗ, М. М. Кабановым предложе- \ ны следующие три этапа реабилитации: восстановительная тера­пия, реадаптация, и собственно реабилитация.

Задачей первого этапа реабилитации является предотвраще­ние формирования стойкого дефекта, приводящего человека к изо­ляции и инвалидизации. Этот этап предусматривает применение лекарственных средств в сочетании с различными методами психо­социального воздействия.

Некоторые зарубежные авторы выражают сомнение в эффек­тивности лекарственной терапии слабоумия. Однако такая точка зрения ошибочна. Конечно, слабоумие представляет собой стойкий и необратимый дефект интеллекта, но оно не является застывшим состоянием. Опыт лечения детей, страдающих фенилпировиноград­ной, резус-несовместимой, рубеолярной олигофренией, как и слабо­умием, обусловленным сифилитической и другой инфекцией, свиде­тельствует о возможности некоторой компенсации интеллектуаль­ного дефекта. В настоящее время для лечения больных слабоумием широко используются различные лекарственные средства, однако его индивидуальная детализация при различных формах слабо­умия еще полностью не разработана.

Лекарственная терапия должна быть максимально дифференци­рованной и индивидуализированной в соответствии с этиологией де­фекта и возрастом психически аномального. Ее следует начинать как можно раньше и проводить систематически, в неразрывной свя­зи с общими реабилитационными мероприятиями.

Лекарственная терапия тесно связана с коррекционно-педагоги­ческими воздействиями. Так, профилактика рецидивов, психогигие­на и психотерапия, трудотерапия, лечебная физкультура, логопедия, работа специальных детских садов и детских психоневрологических учреждений, санаториев психоневрологического профиля, медико­генетических консультаций и т. д. имеют в значительной мере и педагогическую направленность.

Наибольшее распространение при олигофрении различной этио­логии, в том числе болезни Дауна, получило лечение глутаминовой кислотой, дефицит которой лежит в основе многих признаков врож­денного слабоумия. Глутаминовая кислота активизирует биохими­ческие окислительные процессы, способствует усилению снабжения головного мозга кислородом, связывает, обезвреживает и обеспечи­вает выведение из организма токсических соединений аммиака и тем самым способствует улучшению функциональной деятельности головного мозга. Она способствует нормализации белкового и уг­леводного обмена, улучшает питание клеток мозга и, стимулируя окислительные процессы, поддерживает высокий уровень тканевого дыхания. Кроме того, эта кислота улучшает деятельность скелетных мышц, а при врожденных пороках сердца, сопровождающихся па-

рушением общего и местного кровообращения, улучшает функцию органов кровообращения.

Клинический опыт, а также улучшение психологических показа­телей у учащихся свидетельствует о том, что применение глутамино­вой кислоты показано при самых различных вариантах олигофре­нии. Так, страдающие апатико-абулическим вариантом дебиль­ности с общей заторможенностью и даже с депрессией после дли­тельного применения этой аминокислоты становятся более актив­ными, у них улучшаются успеваемость, речевые функции и физическое состояние. Эффективность лечения зависит от его свое­временности и длительности. У детей с болезнью Дауна, принима­ющих глутаминовую кислоту с раннего детства, усиливается мото­рика и повышается интерес к окружающему.

Конечно, достигнуть полного выздоровления невозможно, и все же применение глутаминовой кислоты показано. Доза ее зависит от возраста больного. При передозировке отмечаются расторможен­ность, бессонница и диспепсические явления.

Для улучшения функциональной деятельности нервных клеток применяют витамины.

При интеллектуальных дефектах, обусловленных травмой, ре­комендуется лечение небольшими дозами инсулина в сочетании с глюкозой и препаратами йода. Эффективно также применение об­щеукрепляющих и тонизирующих средств (фитина, препаратов же­леза, кальция глицерофосфата), психотропных препаратов как успо­каивающего действия, так и стимулирующих центральную нервную систему, способствующих регуляции основных корковых процессов (бромидов, беллоида и др.). Препараты йода стимулируют обмен­ные процессы и повышают функцию щитовидной железы.

Значительные трудности отмечаются при учебно-воспитательной работе с учащимися, для которых характерна психомоторная рас­торможенность, независимо от этиологии интеллектуального дефек­та. При декомпенсации общего состояния у них снижается работо­способность, появляются головная боль и головокружение, они вступают в конфликты с окружающими. Для уменьшения растор- моженности назначают бромиды и магния сульфат.

Большое значение имеют мероприятия, направленные на сниже­ние внутричерепного давления,— спинно-мозговая пункция, введе­ние гипертонических растворов, рентгенотерапия.

При болезни Дауна помимо указанных средств применяются также нейролептические (пропазин и др.), сосудорасширяющие и антигипертензивные средства (резерпин), а также гормональный препарат — тиреоидин.

Опыт лечения детей, страдающих фенилпировиноградной олиго­френией, свидетельствует о том, что чем раньше начато лечение рациональной диетой, исключающей продукты, содержащие фенил­аланин, тем оно эффективнее. Если же лечение начиналось на тре- тьем-четвертом году жизни ребенка, то существенного влияния на интеллектуальный дефект оно не оказывало, а лишь несколько улучшало общее психическое и физическое состояние.

При токсоплазмозной олигофрении назначают прогивовоспали- тельные, рассасывающие и дегидратационные средства — сульфа­ниламиды, препараты йода и гипертонические растворы натрия хлорида, глюкозы. Даже при активном течении токсоплазмоза ле­карственные средства не освобождают организм от возбудителя заболевания, а лишь задерживают его развитие. Поэтому многие авторы рекомендуют применять лечение и в стадии угасания про­цесса.

Мероприятием, направленным на предупреждение интеллекту­ального дефекта, обусловленного иммунологической несовместимо­стью по резус-фактору, является обменное переливание новорож­денному резус-отрицательиой крови. Вследствие того что его не все­гда проводят в первые часы и дин жизни ребенка, а также из-за возможного наличия генерализованного поражения ткани головно­го мозга, необходимо применение стимулирующей и дегидратацион- ной терапии. Она должна сочетаться с применением седативных средств (препаратов брома, валерианы), магния сульфата и др.

При различных формах слабоумия, сопровождаемых чрезмер­ной психомоторной расторможенностью и двигательным беспокой­ством с агрессивными тенденциями, положительное действие оказы­вают нейролептики (аминазин, или хлорпромазин; трифтазин, или стелазин; галоперидол), антигипертензивные средства (резер­пин). При длительном применении (1—5 месяцев) они дают анти­психотический эффект: улучшается умственная деятельность, повы­шается внимательность, нивелируется гипердинамическая растормо- женность, улучшаются поведение и социальная приспособляемость, налаживается сон; дети становятся более послушными, охотнее включаются в учебный процесс. Сравнительно хорошие резуль­таты отмечаются при назначении церебролизина, гаммалона, ами- налона,ноотропила.

Второй этап реабилитации имеет профессионально-педагогичес­кую направленность и включает коррекционно-воспитательную ра­боту с целью обеспечения приспособляемости личности на биологи­чески неполноценном уровне. На этом этапе должно преобладать психологическое, педагогическое и психосоциальное воздействие, направленное на стимуляцию социальной активности психически аномального. Причем специальные психолого-педагогические ме­роприятия должны проводиться не только среди учащихся, но и среди их родственников. Обучение работать, общаться с людьми играет важную роль в ресоциализации умственно отсталого школь­ника.

На третьем этапе реабилитации медикаментозная терапия при­меняется лишь как средство, предупреждающее или купирующее обострение дефекта. При этом ведущими являются различные соци­альные психолого-педагогические, психотерапевтические и трудоте­рапевтические мероприятия. Конечной целью и смыслом реабили­тации умственно отсталых является их бытовое и трудовое устрой­ство. Основное в реабилитации — это борьба за человека, а не борьба против болезни, дефекта.

Социальная значимость проблемы реабилитации таких больных объясняется тем, что умственная отсталость составляет около 20 % всех форм нервно-психической патологии (Г. Е. Сухарева, 1965). За последние десятилетия наметились значительные положитель­ные сдвиги в развитии учения о слабоумии, которые тесно взаимо­связаны с достижениями теоретической и клинической медицины, специальной психологии и олигофренопедагогики в области коррек­ционно-воспитательной работы с учащимися вспомогательных школ.

Актуальность проблемы реабилитации умственно отсталых объ­ясняется также растущей тенденцией медицины и дефектологии к гуманизации. Уже давно изжит медико-педагогический нигилизм, рассматривающий олигофрению как статическое состояние. Экспе­риментальные данные, клинический опыт по предупреждению реци­дивов интеллектуального дефекта, психолого-педагогическая прак­тика, включающая коррекционно-воспитательную работу по обу­чению, воспитанию, перевоспитанию, трудовому и бытовому устройству лиц с умственной отсталостью, свидетельствуют о спо­собности мозга к компенсации дефекта при благополучных условиях среды, воздействии положительных раздражений.

ВОСПИТАНИЕ КУЛЬТУРЫ ПОВЕДЕНИЯ

УЧИТЕЛЯ ВСПОМОГАТЕЛЬНОЙ ШКОЛЫ

Вопросы культуры поведения учителя и всего педагогического коллектива школы в условиях современной жизни должны рассмат­риваться прежде всего в аспекте отношения педагога к своей про­фессии, к науке вообще. Поскольку процесс образования и воспита­ния охватывает все стороны общественной жизни (теоретико-позна- вательную и активно-практическую), особенно важно, чтобы в этом процессе стремление к осознанию и пониманию культурных ценностей, достигнутых социалистическим обществом, стало потреб­ностью для педагога, его повседневной привычкой. Ведь в воспита­нии привычек заложена прочная гарантия нравственного поведения личности, ключ к единству убеждения и поступка. «Достигнутым на­до считать,— пишет В. И. Ленин,— только то, что вошло в культу­ру, в быт, в привычки»[40].

Данные литературы, посвященной проблемам медико-педагоги­ческой деонтологии [41] и аксиологии [42], свидетельствуют о том, что интерес учителя к личностным особенностям учащегося, в на­стоящее время, несколько снижается. Это объясняется многими прич