Основные причины задержки роста у детей раннего возраста.

Гипофизарный нанизм

Причины: Наследственность, перинатальное повреждение гипофиза, опухоль или травма в последующие годы жизни Начало с 2-3года

Клиника: Избыточное жироотложение на туловище при выпадении других функций гипофиза (помимо продукции СТГ) — гипогенитализм, задержка поло­вого развития, отставание в психомоторном развитии.

RG: Костный возраст отстает и соответствует возрасту по длине тела, при выпадении тиреотропной ф-ции отставание более выраженное

Специфические тесты: Определение уровня СТГ в сыворотке крови после функциональной нагрузки

Основная терапия: СТГ и по показаниям тироксин гонадотропин

Прогноз:удвл.

Гипо- и атиеоз

Причины: Врожденные нарушения функционирования щитовидной железы, гипофиза или гипоталамуса Аутоиммунный тиреоидит, эндемический зоб и пр

Начало сразу после рождения или в по­дростковом воз­расте (приобре­тенный)

Клиника: Микседема, резкое от­ставание психомотор­ного развития, вя­лость, брадикардия

RG: Костный возраст существенно отстает от календарного

Специфические тесты: Уровень Т₄, Т₃, ТТГ, холестерина, активность щелочной фосфатазы Основная терапия: Тиреоидные гормоны Прогноз:хор

Примордиальный нанизм

Причины: Наследственность Начало при рождении

Клиника: Пропорциональное телосложение

RG: Костный возраст со­ответствует календарному

Специфические тесты: -

Основная терапия: Соматотропин Прогноз:плохой

Первичные остеопатии

Причины: Наследственность Начало при рождении

Клиника: Деформация скелета RG: Первичные изменения

Специфические тесты: -

Основная терапия: Ортопедическое лечение Прогноз:плохой

5)Витамин D- резистентный рахит

Начало со 2-го года жизни Клиника: Рахит RG: Картина рахита

Специфические тесты: Уровни кальция и фосфора, активность щелочной фосфатазы

Основная терапия: Высокие дозы витамина D, его метабо­литы

Прогноз: Неплохой при своевре­менном начале терапии

6)Дистрофия

Причины: Голодание, хронические инфекции и др.

Начало от момента воз­действия причины

Клиника: Гипотрофия тяжелой степени

RG: Костный возраст умеренно отстает

Специфические тесты: -

Основная терапия: Лечение основного заболевания Прогноз:хороший

7)Хромосомные аберрации

Причины: Генетическая обусловленность Начало при рождении

Клиника: Фенотип хромосомных заболеваний

RG: -

Специфические тесты: Кариотипирование

Основная терапия: При синдроме Шерешевско-го-Тернера, СТГ, эстрогены.

Прогноз:плохой

8)Конституци-ональная задержка роста с последующим поздним половым развитием

Причины: Вероятно, наследственного происхождения

Начало в детском возрасте Клиника: Запоздалое наступление полового созрев

RG: Умеренное отставание костного возраста Прогноз:хороший

9)Нанизм при хронических заболеваниях головного мозга, сердца, легких, почек, кишечника

Причины: Различные Начало с момента начала основного заболевания

Клиника: Клиническая картина основного заболевания

RG: Костный возраст может умеренно отставать; имеются признаки основного заболевания Специфические тесты: В зависимости от основного заболевания

Основная тер: зависит от основног заб-ния Прогноз: зависит от теч осн заб-ния

Билет 22

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Распространенность. У 10 % детей можно диагностировать нервно-психические заболевания, 80 % которых по мнению детских невро-патологов, связано с перинатальными поражениями мозга. Менее грубые повреждения нервной системы (постепенно исчезающие в течении первых 8-12 месяцев жизни) имеются у 23 -27% новорожденных детей.

В настоящее время принято выделять следующие виды неонатальных поражений мозга (Шабалов Н.П.,1995): 1) внутричерепные кровоизлияния (частота не установлена); 2) гипоксически-ишемическая энцефалопатия (4-6 на 1000 доношенных новорожденных); 3) инфекционные поражения мозга или его оболочек (бактериальные менингиты (0,13 на 1000 доношенных детей); 4) врожденные аномалии развития мозга (врожденная гидроцефалия 1 на 3000 новорожденных, краниостеноз 1 на 1000); 5) пароксизмальные расстройства (судороги 1-15 на 1000 живорожденных). Слабо выраженные аномалии головного мозга, по мнению американских педиатров, можно выявить у 3 % детей раннего возраста.

Этиология энцефалопатий может быть установлена примерно у 70 % больных: асфиксия (гипоксия), травма, инфекция, интоксикации (экологические, лекарственные, профессиональные),врожденные нару-шения метаболизма, хромосомные аберрации,врожденные заболевания внутренних органов, неуточненые и неклассифицированные состояния, кровоизлияния, гиповитаминозы беременных.

Согласно современным представлениям любое неблагополучное течение беременности у матери трансформируется для плода прежде всего в гипоксию и особенно тесно связано с неблагополучным течением антенатального периода. Поэтому в настоящее время преемлем термин «гипоксически-ишемическая энцефалопатия», обозначающий повреждения головного мозга, обусловленные перинатальной гипоксией, приводящие к двигательным нарушениям, судорогам, расстройствам психического развития и другим признакам церебральной недостаточности.

У части детей скорее антенатальное поражение мозга приводит к гипоксии, а не гипоксия к поражению мозга. 1Патогенез. 0 Не может считаться окончательно выясненым. Пов-реждения головного мозга возникают как результат действия патологических факторов, приводящих к гипоксии тканей, так и вследствии патологических процессов постгипоксического периода (нарушения мозгового кровотока, цитотоксический отек, внутричерепная гипертензия, инфекции, иммунопатологические процессы и т.д.

Классификация.

1.Доминирующий этиологический фактор.

2.Период болезни (острый, ранний восстановительный,поздний восстановительный,остаточных явлений).

3.Степень тяжести острого периода (легкая,средняя,тяжелая).

4.Уровень поражения (оболочки мозга, кора, мозжечок и т.д.).

5.Ведущий клинический синдром (вегето-висцеральных наруше-ний, двигательных нарушений, эпилептиформный и т.д.).

Клиника. В течении заболевания выделяют следующие периоды:

1.Острый (от 7-10 дней до 1 месяца)

2.Ранний восстановительный или подострый(от11 дней до 4 месяцев).

3.Поздний восстановительный (от 4 месяцев до 1-2 лет).

4.Остаточных явлений (после 2-х лет).