Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Диагностические критерии хронической фазы ХМЛ
- Сочетанное или изолированное увеличение размеров селезенки и/или печени. - Содержание лейкоцитов в периферической крови более 80×109/л. - Сдвиг в лейкоцитарной формуле влево с общим количеством миелобластов и промиелоцитов более 4%. - Общее количество бластов и промиелоцитов в костном мозге - В стернальном пунктате: костный мозг богат клеточными элементами, много миело- и мегакариоцитов. Красный росток сужен, белый расширен. Соотношение лейко/эритро достигает 10:1, 20:1 и более в результате увеличения гранулоцитов. Обычно увеличено количество базофилов и эозинофилов. Неблагоприятными признаками для прогнозирования выживаемости больных в хронической фазе ХМЛ являются: - размеры селезенки ≥ 5 см из-под края реберной дуги; - процент бластных клеток в крови ≥ 3% и/или костном мозге ≥ 5%; - уровень гемоглобина ≤ 100 г/л; - процент эозинофилов в крови ≥ 4%. Признаки прогрессирования заболевания (фазы акселерации) (H. Kantarjian et al): - резистентное к терапии увеличение количества лейкоцитов; - рефрактерная анемия или тромбоцитопения < 100×109/л, не связанная с терапией; - медленное, но неуклонное увеличение селезенки в процессе терапии (более, чем на 10 см); - обнаружение дополнительных хромосомных аномалий (трисомия 8 пары, изохромосома 17, дополнительная Ph-хромосома); - количество базофилов в крови ≥ 20%; - наличие в периферической крови, костном мозге бластных клеток - сумма бластов и промиелоцитов ≥ 30% в периферической крови и/или костном мозге. Диагноз бластного криза устанавливается при наличии в периферической крови или в костном мозге бластных клеток более 30% или при появлении экстрамедуллярных очагов кроветворения (кроме печени и селезенки). Дифференциальный диагноз Идиопатический миелофиброз (ИМ) (сублейкемический миелоз) возникает в результате пролиферации мутантного клона, происходящего из стволовой кроветворной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Пик заболеваемости приходится на возраст старше 50 лет. Ведущим клиническим проявлением ИМ является спленомегалия, которая определяется у 100% больных. Уже на 1-2 году заболевания наблюдается быстрый рост размеров селезенки, нижний полюс которой пальпируется на 10 см и более ниже края реберной дуги. Постояннный признак ИМ - нормобластоз.
Стернальная пункция при ИМ зачастую оказывается неудачной, «сухой» или дает скудный пунктат с низким содержанием миелокариоцитов. Решающее значение имеют данные трепанобиопсии: гиперплазия трех ростков миелоидного кроветворения. Острый лейкоз. Опорные пункты дифференциальной диагностики ОЛ и хронической фазы ХМЛ: наличие при ХМЛ в лейкограмме «промежуточных форм», в то время как для ОЛ характерно лейкемическое «зияние», к тому же в хроническую фазу ХМЛ бластные клетки единичны; наличие эозинофильно-базофильной ассоциации при ХМЛ, при Лейкемоидные реакции миелоидного типа (изменения в крови, напоминающие лейкоз, но не трансформирующиеся в ту опухоль, на которую похожи). Развитие реакций большей частью обусловлено инфекционными и токсическими причинами, менее выраженный «левый» сдвиг в лейкоцитарной формуле, появление токсической зернистости в нейтрофилах, после купирования основного процесса, вызвавшего лейкемоидные реакции, все проявления исчезают. Лечение. Выбор метода терапии в хронической стадии ХМЛ. Нетрансплантационные методы лечения: - гливек (ингибитор путей передачи сигналов); - α-интерферон (восстановление интегринзависимой адгезии клетки); - химиотерапия (гидреа). Трансплантация костного мозга. Ингибитор тирозинкиназы Гливек (иматиниб) – наиболее эффективный препарат, который является стандартом в лечении ХМЛ. Механизм действия Гливека: блокирование активности белка р210-BCR-ABL-тирозинкиназы, играющей ключевую роль в патогенезе ХМЛ. Молекула Гливека по своей структуре соответствует АТФ-связывающему участку тирозинкиназы, ответственной за фосфорилирование многочисленных эффекторных белков и передачу сигналов в клетке. Присоединяясь к этому активному участку вместо АТФ, Гливек нарушает функционирование клетки, что приводит к индукции апоптоза в клетках, содержащих BCR-ABL-тирозинкиназу, и их гибели.
Терапевтические подходы в фазу акселерации. - Гливек, 6-меркаптопурин, малые дозы цитозара, метотрексат, преднизолон. Лечебная тактика в терминальной стадии. - Протокол «7+3», «7+3»+вепезид. - Протокол «5+2» (цитозар+рубомицин или идарубицин). - СОАР (циклофосфан, винкристин, цитарабин, преднизолон). - RAСОР (даунорубицин 45 мг/м2 в 1, 2 дни; цитарабин 100 мг/м2 1 раз в день 1-5 дни; винкристин 2 мг в/в 1 день; дексаметазон 10 мг/м2 1-5 дни внутрь). - COMP (циклофосфан, винкристин, метотрексат, преднизолон). Профилактика нейролейкемии: интратекально: метотрексат, цитарабин, дексаметазон. Критерии ответа на терапию при ХМЛ представлены в таблице 18-1. Таблица 18-1
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2016-12-27; просмотров: 184; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.209.69.180 (0.006 с.) |