Критерии ответа на терапию при ХМЛ



Мы поможем в написании ваших работ!


Мы поможем в написании ваших работ!



Мы поможем в написании ваших работ!


ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Критерии ответа на терапию при ХМЛ



Гематологическая ремиссия Количество лейкоцитов Спленомегалия Тромбоциты
Полная < 9×109/л, нормализация формулы Отсутствует < 350×109
Частичная ≤ 20×109/л, единичные миелоциты Персистирование < 450×109
Отсутствие ответа 20×109/л, миелоцитарный сдвиг >3% Спленомегалия ≥ 450×109
Цитогенетический ответ % Ph+- клеток в костном мозге
Полный 0-34%  
Частичный < 35
Минимальный 35 - 90  
Отсутствие > 90  

Полный молекулярный ответ – BCR-ABL – транскрипт выявить не удается. Большой молекулярный ответ (по данным IRIS) – это снижение уровня BCR-ABL – транскрипта в 1000 раз (т.е. на 3 log и более) по сравнению со стандартизированным базальным уровнем (начальный уровень экспрессии BCR-ABL до начала терапии), либо соотношение BCR-ABL/ABL менее 0,05%.

Перспективные подходы к терапии.

Тирозинкиназы II поколения: нилотиниб, дазатиниб (спрайсел).

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – это В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого является клон лимфоцитов, имеющих размеры и морфологию нормального зрелого лимфоцита и иммунофенотип, соответствующий иммунофенотипу В-лимфоцитов поздних стадий дифференцировки.

Болезнь проявляется лимфатическим лейкоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени.

В США и Европе у 95-98% больных ХЛЛ - это В-клеточная опухоль, в то время как в азиатских странах преобладает Т-клеточный фенотип.

История изучения ХЛЛ начинается с 1856 года, когда R. Virchow впервые связал увеличение лимфатических узлов и селезенки с лимфоцитозом периферической крови; в 1903 году W. Jurk дал детальное описание клинической картины.

Эпидемиология

ХЛЛ – наиболее частый вид лейкоза, которым болеют представители белой расы в западном полушарии и насчитывает 25-30% всех лейкозов, в восточном полушарии заболеваемость ХЛЛ менее 5%.

Медиана возраста ХЛЛ на момент диагностики составляет 65 лет, однако, у 10-15% больных средний возраст до 50 лет.

Мужчины чаще болеют, чем женщины: 3,9 и 2,0 на 100 000 мужчин и женщин соответственно.

Этиология

Причина ХЛЛ до настоящего времени остается неизвестной.

К возможным этиологическим факторам относится генетический компонент заболевания – ХЛЛ превалирует у родственников первой степени родства (фактор риска), возникает у следующего поколения в более молодом возрасте и нарастает по тяжести в каждом следующем поколении.

Патогенез

Основные признаки ХЛЛ – лимфатический лейкоцитоз, увеличение лимфоузлов, селезенки и печени – обусловлены разрастанием зрелых лимфоцитов, принадлежащих к малой субпопуляции CD 5+ лимфоцитов.

Выделяют два варианта ХЛЛ: без мутаций Vн-генов (медиана выживаемости около 8 лет), с мутациями вариабельного региона иммуноглобулинов (медиана выживаемости 15 лет).

Прогностические факторы: мутационный статус, экспрессия сигнальной молекулы ZAP-70 (неблагоприятный прогноз).

Классификация хронического лимфолейкоза:начальная стадия, развернутая стадия, терминальная стадия.

Формы болезни:быстропрогрессирующая, «застывшая»

Классификация стадий по К. Rai.

Низкий риск:

0 - лимфоцитоз: более 15 ×109/л в крови, более 40% в костном мозге (продолжительность жизни как в популяции);

Промежуточный риск:

I - лимфоцитоз + увеличение лимфатических узлов (продолжительность жизни 9 лет);

II - лимфоцитоз + увеличение печени и/или селезенки независимо от увеличения лимфатических узлов (л/у) (продолжительность жизни 6 лет).

Высокий риск:

III - лимфоцитоз + анемия (гемоглобин <110 г/л) независимо от увеличения л/у и органов (продолжительность жизни 1,5 года);

IV - лимфоцитоз + тромбоцитопения менее 100 Х 109/л, независимо от наличия анемии, увеличения л/у и органов (медиана выживаемости 1,5 года).



Последнее изменение этой страницы: 2016-12-27; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы!

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.230.144.31 (0.019 с.)