Патогенез первичного (идиопатического) ХГН.

• Контакт с бета–гемолитическим стрептококком группы А (нефрогенные штаммы) → взаимодействие с его Ag (эндострептолизин) → образование комплекса Ag+ At → отложение ЦИК под эндотелием капилляров клубочков → привлечение ЦИК нейтрофилов в очаг воспаления → деструкция нейтрофилов с высвобождением из лизосом энзимов → повреждение базальной мембраны капилляров клубочков → протеинурия, гематурия, олигоурия.

• Процесс усугубляется присутствием комплемента, активизирующего фактор Хагемана и агрегацию тромбоцитов, что ведет к отложению депозитов фибрина в сосудах почки.

Клиника ХГН.

• Субъективные проявления: отеки на лице по утрам, увеличение массы тела (скрытые отеки), изменение цвета мочи, головная боль, головокружение, шаткость походки, мелькание мушек перед глазам, повышение температуры тела (редко), слабость, быструю утомляемость, плохой аппетит, боль в пояснице, олигоурия.

Объективные проявления.

• Состояние, сознание и поведение зависят от степени выраженности гипертонической и уремической энцефалопатии.

• Лицо бледное, отечное - «facies nephritica».

• Кожа сухая, бледная, возможно с желтушным оттенком и геморрагическими высыпаниями. Отечный синдром выражен вплоть до анасарки.

• Дыхание не изменено, наличие жидкости в плевральных полостях.

• Границы сердца не изменены, при вторичном дилатационном синдроме смещены влево и вниз. Тоны сердца ритмичные, чаще приглушены, тахикардия, систолический шум на верхушке, АД повышено.

• При стенозе почечной артерии можно выявить наличие систолического шума в эпигастрии и области пупка.

Клиническая характеристика различных вариантов ХГН.

Латентная форма (с изолированным мочевым синдромом – умеренная протеинурия до 1-2 г/сутки, небольшая микрогематурия и цилиндрурия, достаточный удельный вес мочи) самочувствие удовлетворительное, экстраренальные симптомы (отеки, артериальная гипертензия, изменения глазного дна) отсутствуют. Течение медленно прогрессирующее.

Гематурическая форма проявляется постоянной микрогематурией, иногда с эпизодами макрогематурии.

Гипертоническая форма – интенсивные головные боли, головокружения, снижение зрения, «туман» перед глазами, боли в области сердца, одышка, сердцебиение, выраженная артериальная гипертензия.

Нефротическая форма.

• массивная протеинурия свыше 3 г/сутки,

• гипоальбуминемия,

• выраженные отеки (гидроторакс, асцит, гидроперикард, анасарка),

• гиперлипидемия,

• артериальная гипертензия отсутствует или непостоянна,

• слабость, отсутствие аппетита.

Нефротический криз.

• интенсивные боли в животе,

• перитонитоподобный синдром,

• повышение температуры тела,

• гиповолемический коллапс,

• внутрисосудистая гемокоагуляция (ДВС- синдром), тромбозы вен (в том числе почечных),

• рожистоподобная эритема кожи.

Смешанная форма характеризуется сочетанием нефротического и гипертонического синдромов. Проявляется выраженными отеками типа анасарки, высокой гипертензией, олигоурией, массивной протеинурией.

Осложнения.

• хроническая почечная недостаточность (ХПН);

• острая и хроническая сердечно-сосудистая недостаточность;

• нарушение мозгового кровообращения;

• интеркуррентные инфекции (в том числе и мочевыводящих путей);

• тромбозы;

• нефротический шок (гиповолемический шок у больных с нефротическим синдромом).

Осложнения иммуносупрессивной терапии: цитопения, инфекционные процессы, остеопороз.

Диагностика.

Лабораторные исследования.

Общий анализ крови – повышение СОЭ умеренное при первичном ХГН, может быть значительным при вторичном гломерулонефрите, анемия.

Общий анализ мочи:

• протеинурия — минимальная при гематурической форме, минимальная или умеренная (до 3 г/сут) при латентной, гипертонической формах и массивная (более 3 г/сут) при нефротическом синдроме;

• эритроциты — от единичных в поле зрения до закрывающих всё поле зрения (гематурическая форма);

• лейкоцитурия отражает активность гломерулонефрита при системном заболевании; лейкоциты могут преобладать над эритроцитами при волчаночном нефрите, нефротическом синдроме;

• цилиндры гиалиновые, зернистые, восковидные;

• проба по Зимницкому - уменьшение объёма суточной мочи, полиурия (претерминальная ХПН);

• проба по Нечипоренко – увеличение количества эритроцитов, цилиндров в 1 мл мочи.

Биохимические исследования.

• гипопротеинемия и диспротеинемия: общий белок (снижен), альбумины (снижены), α2- и β- глобулины (повышены);

• креатинин, мочевина, остаточный азот (повышены).

• гиперлипидемия – ↑ холестерин, ↑триглицериды.

• скорость клубочковой фильтрации (СКФ) снижена (расчитывается по креатинину крови – формула Грокфорта-Гаулта).