Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся развитием

Синдрома мальабсорбции

 

Признаки	Кишечная форма муковисцидоз	Целиакия	Дисахаридазная недостаточность	Экссудативная энтеропатия
Возраст начала заболевания	В периоде новорож-денности, реже в 1,5-2 года	Первичная - в середине первого года жизни. Вторичный синдром целиакии чаще в 2-3 года	Первичная - в период новорожденности, в первые месяцы жизни. Вторичная - в любом возрасте	Первичная - чаще после первого года жизни. Вторичная - в любом возрасте при различной патологиии ЖКТ
Причина заболевания	Недостаточность фер-ментов поджелудочной железы (нарушение структуры мукопроте-инов экзокринных желез вследствие дефекта вну-триклеточных энзимов	Недостаточность специфической дипептидазы, расщепляющей белок клейковины злаков - глиадин (глютен)	Недостаточность или отсутствие дисахаридаз кишечника. Нарушение транспорта моносахаридов через кишечную стенку	Повышенная потеря плазматических белков через желудочно-кишечный тракт
Факторы, провоцирующие проявление заболевания	Употребление продуктов, богатых жиром	Употребление продуктов, содержащих глиадин (глютен): мучные изделия, манная крупа и др.	Употребление молока (женского и коровьего) - при непереносимости лактозы. Употребление сахара, фруктовых соков, киселя, мучных блюд - при непереносимости сахарозы, изомальтозы, моносахаридов.	-
Масса при рождении	Часто низкая	Средняя	Ниже средней	Средняя
Семейная предрасположен-ность	Часто подобное заболевание у двоюродных сестер и братьев	Иногда наблюдается у родителей	У ближайших родственников может быть непере- носимость молока	Отсутствует
Склонность к заболеваниям органов дыхания	Тяжелые поражения бронхолегочной системы с раннего возраста, трудно поддающиеся лечению	Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексной терапии	Не характерна
Гипотрофия	Отмечается с первых месяцев жизни, посте-пенно нарастает до II-III степени	Развивается во 2-м полугодии, но быстро прогрессирует до I-III степени	У отдельных детей - с первых месяцев жизни I-II степени	Из-за наличия отеков масса тела может быть нормальной или выше нормы
Аппетит	Обычно хороший или повышенный	Снижен	Анорексия	Снижение аппетита
Рвота	-	-	Характерна	Характерна
Поражение печени	Наблюдается часто	Не характерно
Боли в животе	Довольно часто	Не характерны	Характерны	Не характерны
Метеоризм	Возможен	Выражен резко	Не характерен
Выпадение прямой кишки	Встречается	Не характерно
Неврологичес-кие нарушения	Не характерны	Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги	Не характерны	Судорожный синдром
Отеки	Отсутствуют	Не характерны	Отсутствуют	Типичны, от умеренных до анасарки
П а р а к л и н и ч е с к и е
Биохимическое исследование крови: общий белок	Понижен	Выраженное снижение	Без особенностей	Снижен
Белковые фракции	гипоальбуминемия	В норме	Выраженная гипоальбуминемия
Холестерин	Снижен	Снижен	В норме	В норме или снижен
Иммуноглобулины	Иногда повышены IqG, А	Часто повышены IqG, А	В норме	Снижены все классы, особенно IqG
Пробы с нагрузкой: глюкозой	Иногда диабетический тип сахарной кривой	Обычно плоская сахарная кривая	Нормальная сахарная кривая
дисахаридами и крахмалом	Плоская сахарная кривая при нагрузке крахмалом	Сахарные кривые плоские	Плоская сахарная кривая при нагрузке непереносимыми дисахаридами	Нормальная сахарная кривая
d-ксилозой (кровь)	В пределах нормы	Снижена	В пределах нормы	В пределах нормы
d-ксилозой (моча)	На нижней границе нормы	Резко снижена	Не нарушена
Липоидолом	Резко нарушена	Слабо нарушена	Нормальная
Исследование кала:	Жидкий, светло-желтый, глинистый, жирный, зловонный, рН=5,0	Обильный, пышный, разжиженный, светло-желтый, с неприятным, гнилостным запахом рН>5,0	Частый, водянистый, иногла со слизью, кислый, рН<5,0	Частый, жидкий, стеаторея
Нейтральный жир	В большом количестве	Не характерен	Умеренно повышен
Жирные кислоты	Умеренно повышены	В большом количестве	В норме	Умеренно повышены
Трипсин	Резко снижен до полного отсутствия	Умеренно снижен	Нормальный
Молочная кислота	Умеренно повышена	Высокая	Нормальная
Хлориды пота	Повышены	Нормальные
Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта	Дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, “спикулы” или псевдо-дивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника	Расширение петель кишечника, явления гипо-тонии, дискинезия кишеч-ника, горизонтальные уровни жидкости, рельеф слизистой размыт	Избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, диски-нетические расстройства	Отек кишечной стенки, утолщение круговых складок, псевдополипоз

Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки	Значительное увеличение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке тонкой и толстой кишок	Дистрофические изменения энтероцитов, тотальная и субтоталь-ная атрофия ворсинок и гиперплазия крипт	Неизмененная слизистая оболочка	Изменение калибра лимфатических сосудов, лимфангиома
Основной лабораторный диагностический тест	Повышение уровня хлоридов в поте, стеаторея с преобладанием нейтрального жира	Универсальное нарушение всасывания углеводов, жиров, белков, повышение содержания IqА в сыворотке крови в период обострения	Плоская сахарная кривая с непереносимым дисахаридом	Повышение количества в кале плазменных белков, стеаторея, гипопротеинемия