Дифференциально-диагностические признаки желтух

Симптом	Надпеченочная (гемолитическая)	Печеночная (паренхиматозная)	Подпеченочная (механическая)
Окраска кожи	Бледно-желтая, лимонная	Оранжевая, ярко-желтая	Оливковая, вплоть до черно-желтого
Кожный зуд	Отсутствует	Неустойчивый	Выраженный
Билирубин крови прямой	+	+++	++++
Билирубин крови непрямой	++++	+++	+
Уробилин мочи	++++	+++	+-
Билирубин мочи	-	++++	++++
Стеркобилин	++++	+	-
Дополнительные данные	Анемия, ретикулоцитоз, спленомегалия, кал гиперхоличный	Моча желто-зеленая, кал гипохоличный, АсАТ, АлАТ↑↑	Моча цвета пива, кал ахоличный, стеаторея, ЩФ↑↑

2. Синдром портальной гипертензии. Система кровообращения печени включает два приносящих сосуда – воротную вену (70-80% притекающей крови) и печеночную артерию – и один выносящий сосуд – печеночную вену. Нарушения оттока крови по системе сосудов воротной вены приводят к развитию портальной гипертензии (в норме давление в воротной вене – 50-115 мм водного столба). При циррозах печени разрастание соединительной ткани на месте погибших печеночных клеток приводит к сужению или полной облитерации части печеночных синусоидов и внутрипеченочных сосудов - развивается внутрипеченочная форма портальной гипертензии, при тромбозах или стенозах печеночных вен, или нижней полой вены, развивается надпеченочная форма портальной гипертензии (синдром Бадда-Киари). При сдавлении воротной вены или ее крупных ветвей (селезеночной вены) опухолями, увеличенными лимфоузлами развивается подпеченочная портальная гипертензия.

Клиническими проявлениями синдрома портальной гипертензии являются: развитие порто-кавальных анастомозов, отечно-асцитический синдром, гепатолиенальный синдром и печеночная(шунтовая) энцефалопатия.

2.1. Воротная вена имеет многочисленные анастомозы с нижней и верхней полыми венами, расширение которых происходит при увеличении портального давления. Диагностическое значение имеют следующие анастомозы:

1) в зоне пищеводно-желудочных сплетений - окольный путь через левую желудочную вену, пищеводное сплетение и полунепарную вену в верхнюю полую вену. При выраженной портальной гипертонии в нижней части пищевода образуются значительные варикозные узлы вен, при травме которых (например, плотной пищей) может возникнуть кровотечение в виде кровавой рвоты (тяжелейшее осложнение заболеваний, протекающих с синдромом портальной гипертонии, нередко являющееся причиной гибели больных).

2) между околопупочными венами и венами передней брюшной стенки и диафрагмы, несущими кровь в верхнюю и нижнюю полые вены. При портальной гипертонии расширенные расходящиеся в разные стороны вены вокруг пупка образуют своеобразную картину, называемую «головой медузы» (caput Medusae).

3) в зоне геморроидальных венных сплетений - между нижней брыжеечной веной (система воротной вены) и геморроидальными венами, впадающими в нижнюю полую вену. При портальной гипертонии развиваются геморроидальные узлы, разрыв которых нередко вызывает кровотечение из прямой кишки.

2.2. Формированию отечно-асцитического синдрома при портальной гипертензиии у больных циррозом печени способствуют повышение гидростатического давления в синусоидах и венулах печени, уменьшение онкотического давления плазмы вследствие гипопротеинемии, а также развивающаяся задержка натрия и воды вследствие недостаточной инактивации ангиотензина и альдостерона в печени.

2.3. Застой крови в воротной вене часто ведет к развитию гепатолиенального синдрома: увеличению селезенки (спленомегалии), которое может сопровождаться повышением ее функции – гиперспленизмом. При спленомегалии больные жалуются на тяжесть и боли в левом подреберье. Гиперспленизм проявляется тромбоцитопенией, лейкоцитопенией и умеренной анемией. Эти изменения объясняются тем, что в результате чрезмерно активной деятельности селезенки происходит торможение костномозгового кроветворения, повышается разрушение клеток крови в селезенке, а также образование в ней антиэритроцитарных, антилейкоцитарных и антитромбоцитарных аутоантител. Тромбоцитопения нередко приводит к развитию геморрагических осложнений, лейкопения – вторичных (интеркуррентных) инфекций.

2.4. В условиях шунтирования крови через порто-кавальные анастомозы выпадает дезинтоксикационная функция печени и развивается портосистемная (шунтовая) печеночная энцефалопатия (гепатаргия). Гепатаргия проявляется различными нервно-психическими расстройствами: нарастанием мышечного тонуса, усилением сухожильных рефлексов, мышечными подергиваниями, атаксией, а также психотическими расстройствами - раздражительностью, эйфорией, психозами, галлюцинациями и пр.

 

3. Сывороточно-биохимические синдромы при патологии печени.

3.1. Синдром цитолиза – обусловлен повреждением клеток печени с выраженным нарушением проницаемости мембран гепатоцитов. Синдром цитолиза относится к основным показателям активности патологического процесса в печени. Характеризуется повышением концентрации в сыворотке крови следующих ферментов:

• Аспартатаминотрансферазы – АсАТ - норма: до 40 ед.; 0,1-0,45 мкмоль/(ч*л),
• Аланинаминотрансферазы – АлАТ - норма: до 40 ед.; 0,1-0,68 мкмоль/(ч*л),
• Гаммаглутамилтранспептидазы – ГГТП – норма: для мужчин до 105 ед. для женщин до 65 ед.; 0,6-3,96 мкмоль/(ч*л).

Необходимо помнить, что гиперферментемия может развиваться не только при патологии печени, но и при заболеваниях сердца, миозитах и пр. Наиболее значительная и стойкая гиперферментемия наблюдается при острых вирусных гепатитах. Наиболее высокий уровень ГГТП наблюдается при алкогольном поражении печени.

3.2. Мезенхимально-воспалительный синдром – обусловлен повышенной активностью мезенхимально-стромальных элементов печени. Для его диагностики используются осадочные пробы: тимоловая (норма 0-7 ед.) и сулемовая (норма 1,9 ед и выше), а также показатели γ-глобулина сыворотки (норма 8-17 г/л или 14-21% от общего количества белка). Тимоловая проба наиболее информативна при остром вирусном гепатите, сулемовая – при циррозе печени, особенно высокая гипергаммаглобулинемия наблюдается при аутоиммунных процессах в печени.

3.3. Синдром холестаза связан с нарушением секреции и циркуляции желчи, наблюдается не только при механических препятствиях, но и при гормональных сдвигах (холестаз беременных). Основными индикаторами холестатического синдрома являются: щелочная фосфатаза сыворотки (норма 50-120 ЕД, или 139-360 нмоль/с*л, 1-3 ммоль/(ч*л)), прямой билирубин (в норме составляет не более 25% от общего, т.е. не более 5 мкмоль/л), ГГТП.

3.4. Гепатодепрессивный синдром (малая печеночная недостаточность) - выражается в нарушении синтетической и дезинтоксикационной функции печени без проявлений энцефалопатии. К индикаторам гепатодепрессии относят:

• Состояние синтетической функции печени - оценивается по уровню общего белка и альбумина (35-50 г/л) сыворотки крови, а также по уровню протромбинового индекса (80-110%) и содержанию холестерина.
• Нагрузочные пробы: бромсульфалеиновая по Розенталю-Уайту (через 45 мин после введения красителя в сыворотке должно остаться не более 5 %), вофавердиновая или индоциановая проба (через 20 мин должно остаться не более 4 % красителя).

3.5 Синдром шунтирования – поступление в общий кровоток большого количества веществ, подлежащих в норме преобразованию в печени, в результате развития порто-кавальных анастомозов. Наиболее доступным для исследования индикатором синдрома шунтирования является аммиак сыворотки (21,4-42,8 ммоль/л).

3.6 Синдром регенерации и опухолевого роста – его основным индикатором является α-фетапротеин (менее 10-25 нг/мл). Значительное повышение концентрации АФП (более 8 норм) характерно для гепатоцеллюлярной карциномы, умеренное повышение (1,5-4 нормы) иногда встречается при развитии регенераторных процессов в печени при активном циррозе или остром вирусном гепатите.

Таблица 3