Клинические проявления поражений

СТРИО-ПАЛЛИДАРНОЙ СИСТЕМЫ.

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ-ГИПОКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ПАРКИНСОНИЗМ).

 

Развивается при поражении бледного шара или черного вещества (страдают дофаминергические нейрональные системы). Этиология: наследственная предрасположенность, эпидемический энцефалит, атеросклероз подкорковых узлов, реже инфекции, интоксикации (марганец, свинец, ртуть, нейролептики, угарный газ), опухоли.

Основные симптомы: снижение двигательной инициативы, олигокинезия (малая двигательная активность больного), амимия, общая скованность, речь монотонная, негромкая (брадилалия), замедленность активных движений больного (брадикинезия). Туловище несколько наклонено вперед (поза просителя, согбенная поза), верхние конечности согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу. Затруднено начало двигательного акта - паркинсоническое "топтание на месте". Ходит мелкими шажками, при ходьбе отсутствует обычная физиологическая синкинезия содружественное движение верхних конечностей, они при ходьбе неподвижны (ахейрокинез). Иногда наблюдается пропульсия - больной на ходу начинает двигаться быстрее и быстрее, не может остановиться и даже падает (перемещение центра тяжести не вызывает у больного реактивного сокращения мышц спины). Если больному придать начальное движение (слегка толкнуть в грудь), он начинает двигаться назад (ретропульсия), вынужденное движение в сторону - латеропульсия. Иногда наблюдаются " парадоксальные кинезии " (больные, которые в течение дня находятся в почти обездвиженном состоянии, в момент аффективных вспышек и эмоциональных напряжений могут прыгать, танцевать, особенно ночью и др.). Характерна мышечная ригидность, т. е. повышение мышечного тонуса по пластическому типу (симптом "зубчатого колеса "). Почерк мелкий, заостренный, нечеткий (микрография). Нередко на фоне общей обездвиженности присоединяется гиперкинез в виде тремора пальцев кисти (феномен "катания пилюль "), реже стоп головы, нижней челюсти. Характерным для паркинсонизма является исчезновение всех его проявлений в период засыпания больного (понижается степень выраженности мышечного тонуса, прекращается тремор). При паркинсонизме наблюдаются вегетативные расстройства (сальность лица, гиперсаливация, шелушение кожи).

 

ГИПОТОНИЧЕСКИ-ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

 

Развивается при поражении стриарного отдела экстрапирамидной нервной системы (хвостатого ядра и скорлупы). Этиология: энцефалиты (чаще ревматический), нарушение кровообращения, наследственные заболевания, опухоли. Симптоматика - сочетание гиперкинезов (т. е. непроизвольных движений конечностей, туловища) с мышечной гипотонией.

Различают следующие виды гиперкинезов:

* хореический гиперкинез - быстрые неритмичные движения в дистальных и проксимальных отделах конечностей, лице, туловище (беспорядочное сгибание и разгибание рук, нахмуривание лба, высовывание языка);

* атетоз - медленные вычурные тонического характера движения, преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда и в мускулатуре лица (выпячивание губ, перекашивание рта и т. д.);

· торсионная дистония - медленные тонические, преимущественно вращательные движения туловища;

· гемибаллизм - крупные размашистые движения в конечностях, главным образом в руке, похожие на движения при броске камня - возникает при поражении субталамического ядра;

· тремор - ритмический гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти и языке, амплитуда и ритм широко варьируют;

· миоклония - быстрые чаще ритмичные сокращения в отдельных мышцах или группах мышечных волокон; в отличие от хореи они не сопровождаются выраженным двигательным эффектом. Могут быть локальными (проксимальные отделы рук, язык6 мягкое небо и т. д.) и генерализованным

· писчий спазм - судорожное сокращение пальцев кисти, наступающее только во время письма;

· лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся клонические и тонические судороги мыщц половины лица;

· лицевой параспазм - периодически повторяющиеся двусторонние, чаще тонические, судороги мышц лица;

* блефароспазм - судорожные сокращения круговой мышцы глаза, чаще двусторонние;

* спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы;

* тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и др. мышц лица).

Характерной чертой всех гиперкинезов является исчезновение их во сне.

 

МОЗЖЕЧОК

 

Мозжечок является центром координации движений. Он контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует согласованную деятельность мышц-антагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр.

Мозжечок имеет многие афферентные и эфферентные связи: задний и передний спинно-мозжечковые пути, пути от клеток вестибулярных ядер, ядер глазодвигательных нервов, ретикулярной формации ствола мозга, преддверного латерального ядра. Функция мозжечка корригируется различными отделами коры головного мозга. Наиболее массивными являются: лобно-мосто-мозжечковый и затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь. Учитывая перекрест волокон этих путей в мосту, полушария головного мозга соединены с противоположными полушариями мозжечка, а следовательно, при поражении полушарий большого мозга мозжечковые расстройства будут выявляться на противоположной стороне. При поражении полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одноименной половине тела.

 

СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОЗЖЕЧКА

 

* Мозжечковая атаксия. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии.

Статико - локомоторная атаксия - при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает пьяного.

---------- Устойчивость проверяется в позе Ромберга: больному, находящемуся в положении стоя, предлагают плотно сдвинуть носки и пятки; голова слегка приподнята, руки вытянуть вперед до горизонтального уровня, глаза закрыть. Обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется туловище. Существует несколько вариантов пробы Ромберга:

· больному предлагают стоять, вытянуть руки вперед; отклонение туловища усиливается, если больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив ноги одну впереди другой по прямой линии;

· больной стоит, закрыв глаза и запрокинув голову назад, при этом отклонение туловища более выражено.

---------- Проверяется фланговая походка - шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой остановки при внезапной команде.

---------- При поражении мозжечковых систем нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь двигательных актов - асинергия или диссинергия, которая определяется с помощью пробы Бабинского: больной находится в положении лежа на спине на жесткой постели без подушки, руки скрещены на груди; ему предлагают сесть из этого положения. При выполнении этого движения у больного поднимаются вверх нижние конечности, а не туловище и больной не может сесть без помощи рук.

Динамическая атаксия - при поражении полушарий мозжечка нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. В наиболее отчетливой форме эти расстройства обнаруживаются при исследовании движений руками и ногами. Для этого выполняются следующие тесты:

---------- пальценосовая проба: больной вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами указательным пальцем из положения выпрямленной и отведенной в сторону руки пытается прикоснуться к кончику носа. При поражении мозжечковых систем наблюдаются промахивание, мимопопадание и появление дрожания кисти при приближении к цели - интенционный тремор;

---------- пяточно-коленная проба: в положении лежа на спине больной сгибает ногу в тазобедренном суставе, причем он должен поставить пятку одной стопы на область колена другой. Затем, слегка прикасаясь (или почти на весу), сделать движение вдоль передней поверхности голени вниз до стопы и обратно. Эту пробу больной проделывает с открытыми и закрытыми глазами, при мозжечковой атаксии больной промахивается, не попадая пяткой в область колена, и затем пятка соскальзывает в стороны при проведении ее по голени.

---------- пробы на диадохокинез: рука согнута в локтевом суставе до прямого угла, пальцы разведены и слегка согнуты. В таком положении быстро совершаются пронация и супинация кисти. При поражении мозжечка наблюдаются неловкие, размашистые и несинхронные движения - адиадохокинез.

---------- проба на соразмерность движений - руки вытянуты вперед ладонями кверху, пальцы разведены. По команде врача больной должен быстро повернуть кисти ладонями вниз (пронаторная проба). На стороне поражения мозжечка отмечается избыточная ротация кисти - дисметрия (гиперметрия).

---------- указательная проба: больной II пальцем стремиться попасть в молоточек, который перемещают в различных направлениях. При этом он промахивается.

· Расстройства речи - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь больного становится замедленной, теряет плавность, вместе с тем она становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных слогах - скандирующая речь.

· Изменение почерка - почерк становится неровным, чрезмерно крупным (мегалография). Больной не может правильно нарисовать круг или другую правильную форму.

· Нистагм - ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх.

· Гипотония мышц - снижение мышечного тонуса.

Таким образом, при поражении мозжечка наблюдается расстройство координации произвольных движений.

 

СПИННОЙ МОЗГ

 

Спинной мозг - филогенетически наиболее древний отдел центральной нервной системы, расположенный в позвоночном канале. Верхняя его граница соответствует выходу I пары корешков спинномозговых нервов, а нижняя оканчивается мозговым конусом на уровне L_I-_II позвонков. Условно в спинном мозге выделяют 5 отделов: шейный (C_I - C_YIII); грудной (T_I - T_XII); поясничный (L_I - L_Y); крестцовый (S_I - S_Y); копчиковый (CO_I - CO_II).

На поперечном разрезе спинного мозга различают серое вещество, имеющее форму бабочки, и окружающее его белое вещество. На уровне сегментов C_YIII - L_III серое вещество образует боковые рога. В белом веществе различают парные передние, боковые и задние канатики, разделенные с каждой стороны передними корешками спинномозговых нервов и задними рогами серого вещества.

Серое вещество состоит из нейронов и глиальных элементов. Различают следующие нервные клетки:

* двигательные (мотонейроны) трех типов - α-большие, α -малые и γ- нейроны. Они располагаются в передних рогах, и из их аксонов формируются передние корешки и далее все структуры периферической нервной системы (сплетения, нервы);

* чувствительные расположены в задних рогах и являются вторыми нейронами болевой и температурной чувствительности;

* клетки мозжечковых проприорецепторов, расположенные у основания заднего рога;

* вегетативные (симпатические и парасимпатическиенейроны ) расположены в боковых рогах и являются висцеромоторными клетками;

* ассоциативные мультиполярные нервные клетки, обеспечивающие межсегментарные и межканатиковые связи своей и противоположной стороны.

Задние канатики образованы восходящими проводниками глубокой, тактильной и вибрационной чувствительности. В боковых канатиках спинного мозга располагаются нисходящие (пирамидный (латеральный корково-спинномозговой)), красноядерно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой) пути, заканчивающиеся на клетках переднего рога спинного мозга и восходящие проводники (спинно-мозжечковый передний и задний пути, восходящие волокна поверхностной чувствительности (латеральный спинно-таламический тракт)). Передние канатики спинного мозга образованы преимущественно нисходящими путями от прецентральной извилины, подкорковых и стволовых ядер к клеткам передних рогов спинного мозга (передний неперекрещенный пирамидный путь, преддверно-спинномозговой, оливоспинномозговой, передний ретикуло-спинномозговой, покрышечно-спинномозговой пути, передний спинно-таламический путь).