Синдромы поражения отдельных участков

ПОПЕРЕЧНОГО СРЕЗА СПИННОГО МОЗГА.

* Синдром переднего рога характеризуется периферическим параличом;

* Синдром заднего рога проявляется диссоциированным нарушением чувствительности (снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной) на стороне очага поражения, в зоне своего дерматома (сегментарный тип расстройства чувствительности);

* Синдром передней серой спайки характеризуется симметричным двусторонним расстройством болевой и температурной чувствительности при сохранности суставно-мышечной, тактильной и вибрационной чувствительности с сегментарным распределением;

* Синдром бокового рога проявляется вазомоторными и трофическими расстройствами в зоне вегетативной иннервации. При поражении на уровне C_YIII -T_I возникает синдром Клода Бернара -Горнера на гомолатеральной стороне;

* Синдром задних канатиков: утрачивается суставно-мышечное чувство, частично понижается тактильная и вибрационная чувствительность, появляются сенситивная атаксия и парестезии на стороне очага ниже уровня поражения;

* Синдром бокового канатика: спастический паралич на стороне поражения, утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне на 2 - 3 сегмента ниже очага поражения;

* Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): центральный паралич и выключение глубокой чувствительности по проводниковому типу на стороне поражения, а на противоположной стороне - выпадение болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу;

* Синдром полного поражения спинного мозга характеризуется центральной нижней параплегией или тетраплегией, выпадением всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже места поражения, нарушением функции тазовых органов по типу задержки, вегетативно-трофическими расстройствами.

* Синдром поражения верхних шейных сегментов (С_I - C_Y): центральный тетрапарез (тетраплегия), утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже уровня поражения, нарушение функции тазовых органов по центральному типу, парез (паралич) диафрагмы (икота, одышка, расстройство дыхания), вялый парез мышц шеи и сегментарный тип расстройства чувствительности в зоне иннервации С_I – С_IV;

· Синдром поражения шейного утолщения (С_YI - T_I): периферический парез (паралич) верхних конечностей и центральный парез (паралич) нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности ниже места поражения по проводниковому типу, нарушение функции тазовых органов по центральному типу, двусторонний синдром Клода Бернара-Горнера (птоз, миоз, энофтальм);

· Синдром поражения грудного отдела спинного мозга (T_I - T_XII): центральный парез (паралич) нижних конечностей, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения по проводниковому типу, центральное расстройство функции тазовых органов;

· Синдром поражения поясничного утолщения (L_I - S_II): периферический парез нижних конечностей, расстройство всех видов чувствительности на ногах по проводниковому типу и в области промежности, центральное расстройство функции тазовых органов;

· Синдром поражения конуса спинного мозга (S_III - S_Y): расстройство функции тазовых органов по периферическому типу (недержание мочи и кала), нарушение всех видов чувствительности в области промежности;

· Синдром поражения конского хвоста (корешки от сегментов спинного мозга L_II - S_Y): периферический парез (паралич) нижних конечностей, нарушение всех видов чувствительности на ногах по корешковому типу и в области промежности, расстройство функции тазовых органов по периферическому типу на ногах и в области промежности, жгучие, интенсивные боли в ногах.

 

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

1. Перечислить симптомы поражения мозжечка.

2. Охарактеризовать гиперкинезы. Когда возникают?

3. Перечислить формы экстрапирамидных гиперкинезов.

4. Какой синдром развивается у больных при поражении паллидарного отдела экстрапирамидной нервной системы?

5. Какие причины могут привести к развитию синдрома паркинсонизма?

6. Описать, какие нарушения возникают при поражении конского хвоста.

7. Как изменяются рефлексы при поражении передних рогов спинного мозга?

8. Описать клиническую картину поражения конуса спинного мозга.

9. Какие тазовые нарушения могут быть у больных при поражении спинного мозга?

10. У больного выявлена тетраплегия: периферический паралич рук и центральный - ног. Установить локализацию поражения.

ЗАДАЧИ.

 

1. У ребенка наблюдаются быстрые, аритмичные, непроизвольные движения конечностей и туловища. Он гримасничает, причмокивает, часто высовывает язык. Тонус мышц конечностей снижен. Определить топический диагноз. Как называется приведенный синдром?

2. Больной ходит мелкими шажками, туловище наклонено вперед, руки и ноги полусогнуты. Лицо маскообразное. Речь монотонная, тихая, затухающая. Наблюдается тремор пальцев рук типа "счета монет". Тонус мышц конечностей повышен диффузно, определяется симптом "зубчатого колеса". Поставить топический диагноз. Как называется описанный синдром?

3. У больного обнаруживается горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок в стороны. Походка шаткая, больной ходит, широко расставляя ноги, шатание усиливается при поворотах, особенно вправо. При пробе Ромберга падает в правую сторону. Отмечаются промахивание и интенционное дрожание при выполнении пальце - носовой и указательной пробы справа, адиадохокинез справа, не может выполнять пяточно-коленную пробу правой ногой, мегалография. Снижен тонус мышц правой руки и ноги. Суставно-мышечное чувство сохранено. Парезов конечностей нет. Определить и обосновать топический диагноз.

4. У больного отмечается горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок в стороны. Сила рук и ног сохранена. Самостоятельно ходить и стоять не может, падает в различные стороны. Сухожильные рефлексы низкие. Снижен тонус мышц всех конечностей. Чувствительность не нарушена. Определить и обосновать топический диагноз.

5. У больного резко выраженная слабость ног, тонус разгибателей голеней повышен. Коленные и ахилловы рефлексы высокие, средние и нижние брюшные рефлексы отсутствуют. Вызываются патологические рефлексы группы Бабинского с обеих сторон. Утрачена болевая и температурная чувствительность с уровня пупка книзу с обеих сторон. Отмечена задержка мочи и стула. Определить локализацию поражения.

 

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ И СИМПТОМЫ

ЕЕ НАРУШЕНИЯ.

 

Чувствительность - способность живого организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов, и отвечать на них дифференцированными формами реакций.

В клинической практике различают следующие виды чувствительности:

1. ПОВЕРХНОСТНУЮ чувствительность.

· болевую;

* температурную - чувство холода и чувство тепла;

* тактильную.

2. ГЛУБОКУЮ чувствительность:

* мышечно-суставное чувство - чувство положения туловища и конечностей в пространстве;

* чувство давления;

* чувство веса;

* вибрационная чувствительность;

* определения направления движения кожной складки (кинестезия).

3. СЛОЖНЫЕ ФОРМЫ чувствительности (обусловленные сочетанной деятельностью разных типов рецепторов и корковых отделов анализаторов:

* двухмерно-пространственное чувство;

* чувство локализации;

* дискриминационная чувствительность;

* чувство стереогноза.

4. ИНТЕРОЦЕПТИВНУЮ чувствительность - ощущения, возникающие при раздражении внутренних органов, стенок кровеносных сосудов.

 

2.2.1. ПРОВОДЯЩИЕ ПУТИ ПОВЕРХНОСТНОЙ И ГЛУБОКОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ.

 

Первый нейрон - нервная клетка спинномозгового ганглия. Периферический отросток этой клетки в составе спинномозгового нерва, сплетения, периферического нервного ствола идет к соответствующему дерматому (дерматомом называют зону иннервации кожи от одного спинномозгового ганглия и соответствующего сегмента спинного мозга). Аксоны клеток спинномозгового ганглия образуют спинномозговой нерв и задний корешок. Войдя в вещество спинного мозга, волокна поверхностной чувствительности входят в задние рога спинного мозга, где расположен второй нейрон поверхностной чувствительности. Аксон второго нейрона переходит через переднюю спайку на противоположную сторону в боковой канатик, однако волокно проходит не строго горизонтально, а косо и вверх. Переход осуществляется на 1 - 2 сегмента выше. Эта анатомическая особенность имеет значение при определении уровня поражения спинного мозга. Войдя в боковой канатик на противоположной стороне, аксон второго нейрона направляется вверх, образуя спинно-таламический путь, проходящий через весь спинной мозг и мозговой ствол и заканчивающийся в вентролатеральном ядре таламуса (III нейрон). При этом от дерматомов, расположенных ниже, волокна в спинно - таламическом пути ложатся в пучки снаружи, а от расположенных более высоко - внутри. Такая закономерность расположения длинных проводников, или закон эксцентрического расположения длинных проводников, имеет значение для топической диагностики, в частности, в диагностике спинальных опухолей. Часть аксонов второго нейрона оканчивается в ретикулярной формации и неспецифических ядрах таламуса. Волокна глубокой чувствительности не входят в серое вещество спинного мозга, а вступают в задний канатик своей стороны спинного мозга (тонкий (Голля) и клиновидный (Бурдаха) пучки). В тонком пучке проходят волокна для нижних конечностей, а в клиновидном пучке - для туловища и верхних конечностей. Клетки вторых нейронов (ядра Голля и Бурдаха) располагаются в продолговатом мозгу, аксоны вторых нейронов (бульбо-таламический путь) совершают перекрест в межоливном слое, поднимаются вверх и заканчиваются в вентролатеральном ядре зрительного бугра. Аксоны третьего нейрона (поверхностной и глубокой чувствительности), образуя таламокортикальный путь, направляются к задней трети заднего бедра внутренней капсулы, затем через лучистый венец и оканчиваются в постцентральной извилине и прилегающих участках теменной доли прецентральной извилины. Проекция частей тела в постцентральной извилине представлена так: чувствительность лица - внизу, туловище и верхние конечности - в середине, нижние конечности - вверху.

Таким образом, трехнейронная схема строения путей поверхностной и глубокой чувствительности имеет ряд общих особенностей: первый нейрон расположен в межпозвоночном узле, волокна второго нейрона совершают перекрест, третий нейрон расположен в ядрах таламуса, таламокортикальный путь проходит через задний отдел задней ножки внутренней капсулы и оканчивается преимущественно в задней центральной извилине коры больших полушарий.

Основные различия в ходе проводников поверхностной и глубокой чувствительности отмечаются на уровне спинного и продолговатого мозга, а также нижних отделов моста. Патологические процессы, локализующиеся в этих отделах, могут изолированно поражать пути только поверхностной либо только глубокой чувствительности, что приводит к возникновению диссоциированных расстройств - выпадение одних видов чувствительности при сохранении других. ДИССОЦИИРОВАННЫЕ РАССТРОЙСТВА наблюдаются при поражении задних рогов, передней серой спайки боковых или задних канатиков спинного мозга, перекреста и латеральных или медиальных отделов продолговатого мозга.

 

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

ПОРАЖЕНИЯ ОБЩЕЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ НА РАЗЛИЧНЫХ УРОВНЯХ (ТОПИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА).

Выделяют симптомы раздражения, выпадения и извращения функции чувствительных проводников.

Наиболее частым признаком раздражения чувствительных периферических нейронов является боль. Различают боли:

а) местные - возникают в области имеющегося болевого раздражения;

б) проекционные - локализация боли не совпадает с местом имеющегося раздражения, наблюдается при раздражении нервного ствола и как бы проецируется в кожную зону, иннервируемую данным нервом. Сюда же относятся фантомные боли у лиц, перенесших ампутацию: раздражение в культе перерезанных нервов вызывает ощущение боли в отсутствующих отделах конечности;

в) иррадиирующие - распространяются с одной ветви нерва, раздражаемого патологическим процессом, на другую, свободную от непосредственного раздражения;

г) отраженные - при заболеваниях внутренних органов. Участок кожи, куда боль проецируется, называют зоной Захарьина - Геда. Для определенных внутренних органов существуют кожные участки наиболее частого отражения болей. Так, сердце в основном связано с сегментами С₃ - С₄ и Th₁ - Th₆, желудок - с Th₆ - Th₉, печень и желчный пузырь - с Th₁ - Th₁₀ и т.д. в местах локализации отраженных болей часто наблюдается также гиперестезия.

д) каузалгия - боли жгучего характера, которые усиливаются при легком прикосновении и локализуются в зоне пораженного периферического нерва. Охлаждение и смачивание уменьшают страдания. Симптом "мокрой тряпки": больные прикладывают влажную тряпку к болевой зоне. Каузалгия чаще возникает при травматическом поражении срединного, большеберцового, седалищного нервов в зоне их иннервации;

е) реактивные боли - боль возникает в ответ на сдавление или натяжение нерва (симптомы Нери, Лассега, точки Валле).

При раздражении коркового анализатора чувствительности (область задней центральной извилины) возникает сенсорная джексоновская эпилепсия - приступообразно возникающие, кратковременные (1-2 минуты) ощущения онемения или ползания мурашек по телу при сохранении сознания.

СИМПТОМЫ ВЫПАДЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ включают количественные и качественные изменения.

Под количественными изменениями подразумевается понижение или повышение порога чувствительности, т.е. неадекватное восприятие силы раздражения. К количественным изменениям относятся:

* полная или тотальная анестезия - полное выпадение всех видов чувствительности;

* гипестезия - снижение всех видов чувствительности;

* гиперестезия - повышение чувствительности.

Качественные нарушения поверхностной чувствительности связаны с извращением содержания принимаемой информации, клинически проявляются:

- раздвоением болевого ощущения - при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль;

- полиэстезия - одиночное раздражение воспринимается как множественное;

- аллохейрия - раздражение больной локализует не там, где оно наносится, а на противоположной половине тела, обычно в симметричном участке;

- синестезия - ощущение раздражения не только на месте его нанесения, но и в какой-либо другой области;

- дизестезия - извращенное восприятие "рецепторной принадлежности" раздражителя, тепло воспринимается как холод и т. д.

К качественным расстройствам чувствительности относят также гиперпатию, которая характеризуется появлением резкого чувства "неприятного" при нанесении раздражения. Она характеризуется повышением порога восприятия. Единичные уколы больной не ощущает, но серия уколов (5 - 6 и более) вызывает интенсивную и тягостную боль, которая возникает через некоторый скрытый период как бы внезапно. Восприятие ощущений остается и после прекращения нанесения раздражений (последействие).

Помимо болей, возникающих при раздражении рецепторов и проводников болевой чувствительности, могут быть и спонтанно возникающие неприятные ощущения: парестезии - ощущения покалывания, ползания мурашек, жжения.

Типы чувствительных расстройств:

1) периферический (расстраиваются все виды чувствительности, но различаются по зоне нарушения):

n невральный - при поражении нервных стволов, т.е. расстройства чувствительности совпадают с зоной иннервации периферического нерва;

n полиневритический - чувствительность нарушается в концевых отделах верхних и нижних конечностях, по типу "перчаток" и "носков;

n корешковый - при поражении задних спинномозговых корешков расстройства чувствительности в соответствующих дерматомах. На туловище дерматомы располагаются в виде поперечных полос, на конечностях продольных, на ягодице в виде концентрических полуокружностей;

* ганглионарный- при поражении спинномозгового ганглия - в пострадавшем дерматоме может появляться высыпание пузырьков - опоясывающий лишай (herpes zoster).

2) центральный:

спинальный

· сегментарный тип расстройства чувствительности - при поражении заднего рога и передней белой спайки спинного мозга. Наблюдается диссоциированное расстройство чувствительности, т.е. выпадение поверхностной и сохранение глубокой чувствительности в тех же зонах, что и при поражении корешков;

* проводниковый тип - нарушение чувствительности на всей

части тела ниже уровня поражения (параанестезия) с одноименной стороны;

церебральный (при поражении медиальной петли, внутренней капсулы) – расстраиваются все виды чувствительности по гемитипу с противоположной стороны:

· таламический – нарушение всех видов чувствительности по гемитипу с противоположной стороны с наличием трофических нарушений и таламических болей в зоне нарушения чувствительности;

* корковый - зона гипестезии на противоположной стороне варьирует в зависимости от места очага поражения в постцентральной извилине (чаще моноанестезия).

 

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

 

1. Назвать основные виды чувствительности.

2.Перечислить основные клинические варианты поражения общей чувствительности.

3. Какие чувствительные расстройства будут при поражении таламуса, внутренней капсулы, боковых столбов спинного мозга, задней центральной извилины?

4. Назвать типы чувствительных расстройств.

 

ЗАДАЧИ

1. У больного отмечаются боли в дистальных отделах рук и ног, чувство онемения в них, утрата всех видов чувствительности на руках в виде "перчаток", на ногах в виде "носков", выпадение на руках лучезапястных, на ногах ахилловых и подошвенных рефлексов. При стоянии и ходьбе с закрытыми глазами наблюдается неустойчивость и падение в различные стороны. Определить, что поражено. Обосновать топический диагноз. Как называется описанный тип расстройства чувствительности?

2. У больного А., 66 лет, после простуды возникли стреляющие боли в левой межреберной области. Наутро к ним присоединились отек, краснота и пузырьковые высыпания. Отмечается гиперестезия в области иннервации Th₅ – Th₇ слева. Сухожильные рефлексы оживлены, равномерны. Поставить клинический диагноз.

 

2.3. ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ.

 

Всего 12 пар черепных нервов: 6 - чисто двигательных (III, IY, YI, YII, XI, XII), 3 - смешанных (Y, IX, X), 3 пары нервов - чувствительные, т. е. относятся к органам чувств - I, II, YIII.

 

I пара – ОБОНЯТЕЛЬНЫЙ НЕРВ.

 

Клетка первого нейрона (рецепторы) обонятельного пути располагается в слизистой оболочке верхнего носового хода в обл. верхней раковины и носо-

вой перегородки. Первичными обонятельными центрами являются обонятельный треугольник, прозрачная перегородка, продырявленное вещество. Корковым обонятельным центром является извилина гиппокампа в височной доле.

Для человека острота обоняния не имеет существенного значения, однако понижение ее (гипосмия) или ее отсутствие (аносмия) нередко сопровождается снижением вкусовых ощущений и как следствие этого - снижением аппетита. Понижение обоняния может быть врожденной особенностью, но может возникать при поражении обонятельных путей, а также при заболеваниях носовой полости. В ряде случаев наблюдается обострение обоняния - гиперосмия например, при некоторых формах истерии и иногда у кокаиновых наркоманов, дизосмия (извращения обоняния) – во время беременности, при отравлениях химическими веществами, при психозах. При раздражении коркового конца обонятельного анализатора, т.е. височной области возникают обонятельные галлюцинации. В частности, судорожный припадок может начинаться с предвестников в виде ощущения какого-либо запаха (обонятельная аура).

 

II пара - ЗРИТЕЛЬНЫЙ НЕРВ

Зрительный нерв осуществляет передачу световых раздражений. В сетчатке глаза расположены рецепторный аппарат в виде комплекса колбочек (цветовое зрение) и палочек (черно-белое зрение) и ганглиозных клеток. Первичные зрительные центры: верхние бугры четверохолмия, подушка, наружное коленчатое тело. В коре зрительный анализатор проецируется в области шпорной борозды затылочной доли.

При нарушении проводимости зрительного нерва наступает снижение остроты зрения - амблиопия или слепота соответствующего глаза - амавроз. При поражении отдельных волокон зрительного нерва выявляются скотомы на стороне локализации очага. При слепоте исчезает прямая реакция зрачка на свет, поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса. Но так как эфферентная часть зрачкового рефлекса сохранена (эти волокна проходят в составе III пары) содружественная зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается.

При поражении зрительного тракта возникает гомонимная (одноименная) гемианопсия (правосторонняя и левосторонняя). При поражении хиазмы - гетеронимная (разноименная) гемианопсия. При поражении внутренней части хиазмы - битемпоральная, а латеральных отделов - биназальная гемианопсия. При поражении язычной извилины или клина могут быть квадрантные гемианопсии (верхняя или нижняя). При раздражении коркового конца зрительного анализатора (вокруг шпорной борозды) возникают простые зрительные галлюцинации (фотопсии - ощущения мерцания перед глазами, мелькание светящихся точек), а сложные (в виде картин, сцен) – при поражении центра оптического гнозиса (наружные отделы затылочной доли). При поражении наружных отделов затылочной доли может возникнуть зрительная агнозия (душевная слепота).

Нарушение цветоощущения чаще бывает в виде полной цветовой слепоты - ахроматопсии или нарушения восприятия отдельных цветов - дисхроматопсии. Среди дисхроматопсий наиболее распространен дальтонизм - неспособность различать зеленый и красный цвета. Этот вид цветовой слепоты генетически обусловлен и встречается значительно чаще у лиц мужского пола.