Недостатність гуморальної ланки імунітету (В-системи)

1) Агамаглобулінемія, хвороба Брутона;

2) Дизімуноглобулінемія:

а) загальна варіабельна гіпогамаглобулінемія;

б) селективний дефіцит IgА;

в) дефіцит IgА та IgG з підвищенням IgМ (гіпер-IgМ- синдром); г) дефіцит підкласів IgG.

Недостатність клітинних імунних реакцій (Т-системи лімфоцитів):

Лімфоцитарна дизгенезія (синдром Незелофа, французський тип ІДС);

Гіпоплазія вилочкової залози і паращитовидних залоз (синдром Ди-Джорджі)

Комбіновані ІДС (важка комбінована імунна недостатність):

Ретикулярна дизгінезія;

Спадковий алімфоцитоз, лімфоцитофтиз (швейцарський тип ІДС);

Синдром "голих" лімфоцитів;

ІДС з тимомою;

Синдром Віскота-Олдрича.

Інші імунодефіцити

Порушення в системі інтерлейкінів і кооперації клітин в імунній відповіді;

ІДС при спадкових аномаліях обміну;

Недостатність системи комплементу

Недостатність системи фагоцитозу:

1. Порушення хемотаксису, міграції і дегрануляції:

а) синдром Чедіака-Хiгасі

б) гіпер-IgЕ-синдром.

2. Порушення процесів переварювання (кілінгу)

мікроорганізмів:

а) септичний гранулематоз

б) ліпохромний гістіоцитоз

Загальна варіабельна гіпогамаглобулінемія (ЗВГ)

3 варіанти клініко-імунологічних полрушень:

1) нормальне число В-лімфоцитів, але вони містять виключно мембранні рецептори до IgМ і IgD;

2) несекретуючі В-лімфоцити (блок секреції);

3) нормальне або підвищене число В-лімфоцитів з неповним диференціюванням.

Клініка ЗВГ:

рецидивуючі або хронічні мікробно-запальні процеси ЛОР-органів (синусити, отити), легень, хронічні розлади травления, гнійні ураження шкіри та інші гнійні процеси;

відсутність специфічного імунітету після імунізації: щеплені проти кашлюку хворіють як і нещеплені;

синдром мальабсорбції;

анемія подібна до перніциозної у третини хворих;

характерна гіперплазія лімфовузлів, лімфоїдного глоткового кільця, іноді збільшена селезінка.

Синдром Віскота-0лдріча

Це гіпофункція вилочкової залози та вроджений дефект тромбоцитів і тромбоцитопенія. Описаний в 1937 р. як сімейний синдром, подібний до хвороби Верльгофа. Характерним є:

хворіють тільки хлопчики;

хвороба проявляється в ранньому дитинстві;

схильність до рецидивуючих і хронічних мікробно-запальних захворювань;

екзема;

геморагічний синдром;

рецидивуючий гнійний отит.

 

Хвороба Дункана

Х-щеплений ІДС, який характеризується підвищеною чутливістю до вірусу Епштейна-Барр. В основі - недостатність функціїі клітин-кілерів. Характерним є:

хворіють хлочики, які перенесли інфекційний мононуклеоз;

розвивається тривала лихоманка;

лімфаденопатія;

лімфоцитоз;

гепатоспленомегалія;

в крові гіпогамаглобулінемія або дизгамаглобулінемія;

летальне закінчення хвороби пов'язане з розвитком лімфом, некрозу печінки, некротичного васкуліту.

ВІЛ-інфекція

Перше повідомлення про ВІЛ у дитини опубліко-вано в 1984 p. За статистикою майже всі діти з ВІЛ народжені від матерів високого ризику (наркоманія, проституція).

Середній вік хворих дітей - 5 міс.

Причина - вертикальна в/утробна або перина-тальна трансмісія вірусу від хворої матері, може бути передача через грудне молоко, при переливанні препаратів крові, зокрема при гемофілії.

При ВІЛ у дітей: гіпергамаглобулінемія, поява антилімфоцитарних антитіл, порушення функції фагоцитозу.

Основний шлях зараження дітей раннього віку - трансмісія вірусу від ВІЛ-інфікованої матері під час вагітності, пологів, годування груддю.

Серед дітей 10-14 років основний шлях інфікування – ін’єкційна наркоманія.

Група ризику – хворі на гемофілію із-за частих в/в ін‘єкцій.

Клінічні прояви ВІЛ-інфекції

затяжна пневмонія,

гепатоспленомегалія,

резистентність до терапії,

молочниця,

збільшення слинних залоз,

генералізоване збільшення лімфовузлів,

кандидоз. мікробні інфекції, хрон.або рецидивуюча діарея,

нейропсихічні порушення (судоми, затримка психічного розвитку, енцефалопатія. атрофія мозку).

Головні імунологічні критерії:

гіпергамаглобулінемія,

зниження співвідношення Т-хелпери/Т-супресори (CD4/CD8).

У 50% дітей виявлені пневмоцисти,

часто виявляють гриби кандиди.

Лабораторні критерії діагностики ВІЛ

1) виявлення антитіл до ВІЛ, ідентифікація його антигенів;

2) підвищення рівня IgG або ІgА;

3) зниження співвідношення CD4/CD8;

4) зниження і зникнення хелперної реакції на мітоген;

5) збільшення В-клітин;

6) анергія при шкірних тестах.