Властивості імунної системи – це:

Визначення і функції ІС

Імунітет- це система слідкування за реалізацією генетичної програми онтогенезу, яка здатна відрізняти власні структури від генетично чужерідних структур і елімінувати останні.

Властивості імунної системи – це:

здатність розпізнавати своє і чуже,

здатність оберігати організм від чужого,

знищувати чуже і не руйнувати своє.

Органи імунної системи

“Центральні ” або основні органи

“Периферичні” або допоміжні органи.

Центральні органи:

Кістковий мозок;

Тимус.

Периферичні органи ІСселезінка,

лімфатичні вузли,

мигдалики,

аденоїди,

апендикс,

скупчення лімфоїдної тканини в підслизо-вому шарі кишечника (пеєрові бляшки).

60 – 70 % імунних клітин знаходиться в шлунково-кишковому тракті

Імунна система

Гуморальні фактори ІС

Імуноглобуліни: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE - антитіла, які з'являються у відповідь на штучну антигенну стимуляцію або внаслідок перенесеної інфекції.

IgG - складають 70-75% загальної кількості Ig;

IgA - 20%,

IgM - 10%,

IgD -0,2%,

IgE - 0,03%.

Клітинний імунітет

КІ включає в себе лімфоцити, моноцити, макрофаги і гранулоцити.

Зрілі ЛЦ складають 2 великі популяції:

одні диференціюються у вилочковій залозі - тимусзалежні або Т-лц (CD3),

другі - в кістковому мозку та пейєрових бляшках – В-лц, які після антигенної стимуляції проходять ряд стадій диференціювання, формуючи плазматичні клітини, які продукують специфічні Ig – антитіла

У новонародженого переважають незрілі В-лімфоцити.

Т-лімфоцити

Т-ЛЦ – відповідають за реалізацію гіперчутливості сповільненого типу, реакцію відторгнення та деякі типи цитотоксичних реакцій. В склад Т-популяції входять Т-хелпери (CD4), які посилюють імунну відповідь іТ-супресори(CD8), які її пригнічують.

Кількість В-ЛЦ в периферичній крові - 20%, в селезінці і лімфовузлах - 40%. Для диференціювання в Ig-синтезуючі клітини В-ЛЦ повинні одержати сигнал у вигляді антигенної стимуляції, механізм якого ще неясний.

Реакция гострої фази (РГФ)

РГФ - це реакція на зовнішні (опік, інфекція, операція) або внутрішні фактори (інфаркт тканин, відкладення імунних комплексів, аутоімунні процеси, злоякісні процеси). Вона характеризується активацією метаболічних процесів, терморегуляції, змінами в ендокринній і нервовій системах. Завхисна а функція РГФ полягає в кількісному наростанні деяких циркулюючих білків плазми.

ЦИТОКІНИ (ЦК) – секретуючі гліколізовані поліпептиди, які регулюють природу імунної відповіді

ЦК називають лімфо- і монокінами, інтерлейкінами або цитокінами. Це розчинні медіатори, незалежно від їх джерела.

ЦК включаються в кожну ланку імунітету і запалення: презентацію АГ, диферен-ціацію клітин кісткового мозку, активацію клітин, експресію адгезивних клітин, відповідь гострої фази (ГФ).

 

Взаємозв’язок різних факторів імунітету

Перший критичний етап – період новонародженості

Гуморальний імунітет представлений антитілами IgG, які дитина одержує від матері трансплацентарно, починаючи з 35-го тижня гестації. Вміст IgG в сироватці крові новонародженої дитини складає 14-18 г/л (в інші вікові періоди – 10-12 г/л і вище).

В В-клітинному репертуарі новонародженого переважають незрілі В-лімфоцити.

Відсутність синтезу власних IgА та IgМ.

У ранньому періоді адаптації на 1 тижні життя відбувається “перший фізіологічний перехрест” в гемограмі. В крові багато Т-лімфоцитів, але це лімфоцити, які не мають досвіду зустрічі з антигеном (“наївні” лімфоцити). Існує дисбаланс Т-хелперів і Т-супресорів в сторону підвищення супресії.

Синтез γ – інтерферону у новонароджених знижений.

Низька активність природних кілерів.

Роль грудного молока

Грудне молоко - унікальна природна комплексна імунна система, яка забезпечує так званий “лактаційний імунітет” в найбільш критичний для життя дитини період, а перше прикладання до груді – розглядається як перша імунізація.

Захисні фактори грудного молока:

Особливості ІС новонародженого

Природа розпорядилась таким чином, що стан ІС новонародженої дитини в нормі не є імунодефіцитним. Просто більшість існуючих механізмів направлені на стримування надлишкового реагування на антигени і поступове формування нормергічної відповіді.

Якби на кожний з антигенів у новонародженої дитини формувалась би нормальна імунна відповідь по дорослому типу, то це привело би до розвитку гіперерічної реакції і до загибелі дитини.

Види імунітету

Генетично зумовлений (природний, видовий) імунітетдо більшості мікроорганізмів зовнішнього середовища. Щосекунди ми заглотуємо і вдихаємо сотні тисяч мікроор-ганізмів, на шкіру, волосся, слизову очей постійно попадають мікроби, але вони зразу знищуються імунною системою.

Набутий (адаптивний) імунітет розвивається внаслідок перенесеної інфекції або імунізації.

Імунітет набутий за допомогою вакцин та сироваток називають штучним.

Активний імунітет, коли вводять вакцину (ослаблені мікроби і віруси) або знешкоджений мікробний токсин. При цьому організм сам виробляє аінтитіла і зберігає імунітет на тривалий час

Роль Toll-подібних рецепторів (Toll-like receptor) у захисті від інфекції

Найбільший інтерес серед рецепторів вродженого імунітету представляють Toll - подібні рецептори (TLRs.

Основною функцією TLRs у розвитку вродженої імунної відповіді є швидке розпізнавання інфекційних патогенів (бактерій, вірусів, грибів) і сигналізація про їх несанкціоноване проникнення через анатомічні бар'єри.

Характерні синдроми при ІДС

Інфекційний синдром у дитини: інфекції хронічні, рецидивуючі.

Алергічний синдром. Атопічний дерматит. Атопічна бронхіальна астма

Аутоімунний синдром.

Імунопроліферативний синдром.

Неопластичний синдром.

N.B.!!!

Важливо пам’ятати, що схильність до інфекцій є одним з основних, але далеко не єдиним і не першим по часу виникнення синдромом імунодефіциту.

Імунодефіцитні стани (ІДС)

ІДС - група захворювань (нозологічних форм) ісупутніх синдромів, ознаками яких є недостатність системи імунітету та нездатність організму протистояти чужерід-ній антигенній агресії.

ІДС можуть мати спадкову основу (первинні ІДС).

можуть формуватись у внутрішньоутроб-ному та постнатальному періодах під впли-вом імунотоксинів, вірусів або іонізуючої радіації (вторинні ІДС).

Клінічні прояви ІДС

Синдром септицемії-септикопіємії з гнійними ураженнями шкіри, менінгітом, артритами, остеомієлітом;

Синдром рецидивуючих отитів, бронхітів, пневмоній, інфекції сечовивідних шляхів;

Шлунково-кишковий синдром з хронічним дизбактеріозом. ентеритом, колітом, проявами порушеного всмоктування (мальабсорбції).

Шкірно-вісцеральний генералізований кандидоз.

 

Процеси становлення імунної системи можуть бути порушені і сповільнені (“пізній старт”) під впливом ряду факторів:

– Вплив хімічних забруднень біосфери – ксенобіотиків;

– Внутрішньоутробні інфекції (цитомегаловирус, герпес, вірус Епштейн-Бар, краснуха, РНК-віруси);

– Малі (компенсовані) аномалії імунної системи;

– Класичні імунодефіцити;

– Ятрогенні і екопатогенні фактори впливу після народження.

НАБУТІ ФОРМИ ІДС, ПОВ’ЯЗАНІ 3:

вірусними інфекціями (в тому числі ВІЛ);

бактеріальними інфекціями;

протозойними (глистними) хворобами;

порушеннями харчування;

впливом хіміопрепаратів, імунодепресантів;

дією іонізуючої радіації, ксенобіотиків;

тривалими стресорними факторами;

патологією обміну речовин.

Імунодефіцитні стани

Для дефекту гуморального імунітету характерними є: локальні та генералізовані гнійно-запальні процеси дихальних шляхів, шкіри, кісток та суглобів.

Для дефекту клітинного імунітету характерним є: схильність до діарейних, вірусних та грибкових захворювань.

При комбінованих формах ІДС -септичні процеси, поєднання мікробно-запальних, вірусних та грибкових захворювань.

Спадкові первинні форми ІДС

Інші імунодефіцити

Порушення в системі інтерлейкінів і кооперації клітин в імунній відповіді;

ІДС при спадкових аномаліях обміну;

Недостатність системи комплементу

Недостатність системи фагоцитозу:

1. Порушення хемотаксису, міграції і дегрануляції:

а) синдром Чедіака-Хiгасі

б) гіпер-IgЕ-синдром.

2. Порушення процесів переварювання (кілінгу)

мікроорганізмів:

а) септичний гранулематоз

б) ліпохромний гістіоцитоз

Загальна варіабельна гіпогамаглобулінемія (ЗВГ)

3 варіанти клініко-імунологічних полрушень:

1) нормальне число В-лімфоцитів, але вони містять виключно мембранні рецептори до IgМ і IgD;

2) несекретуючі В-лімфоцити (блок секреції);

3) нормальне або підвищене число В-лімфоцитів з неповним диференціюванням.

Клініка ЗВГ:

рецидивуючі або хронічні мікробно-запальні процеси ЛОР-органів (синусити, отити), легень, хронічні розлади травления, гнійні ураження шкіри та інші гнійні процеси;

відсутність специфічного імунітету після імунізації: щеплені проти кашлюку хворіють як і нещеплені;

синдром мальабсорбції;

анемія подібна до перніциозної у третини хворих;

характерна гіперплазія лімфовузлів, лімфоїдного глоткового кільця, іноді збільшена селезінка.

Синдром Віскота-0лдріча

Це гіпофункція вилочкової залози та вроджений дефект тромбоцитів і тромбоцитопенія. Описаний в 1937 р. як сімейний синдром, подібний до хвороби Верльгофа. Характерним є:

хворіють тільки хлопчики;

хвороба проявляється в ранньому дитинстві;

схильність до рецидивуючих і хронічних мікробно-запальних захворювань;

екзема;

геморагічний синдром;

рецидивуючий гнійний отит.

 

Хвороба Дункана

Х-щеплений ІДС, який характеризується підвищеною чутливістю до вірусу Епштейна-Барр. В основі - недостатність функціїі клітин-кілерів. Характерним є:

хворіють хлочики, які перенесли інфекційний мононуклеоз;

розвивається тривала лихоманка;

лімфаденопатія;

лімфоцитоз;

гепатоспленомегалія;

в крові гіпогамаглобулінемія або дизгамаглобулінемія;

летальне закінчення хвороби пов'язане з розвитком лімфом, некрозу печінки, некротичного васкуліту.

ВІЛ-інфекція

Перше повідомлення про ВІЛ у дитини опубліко-вано в 1984 p. За статистикою майже всі діти з ВІЛ народжені від матерів високого ризику (наркоманія, проституція).

Середній вік хворих дітей - 5 міс.

Причина - вертикальна в/утробна або перина-тальна трансмісія вірусу від хворої матері, може бути передача через грудне молоко, при переливанні препаратів крові, зокрема при гемофілії.

При ВІЛ у дітей: гіпергамаглобулінемія, поява антилімфоцитарних антитіл, порушення функції фагоцитозу.

Основний шлях зараження дітей раннього віку - трансмісія вірусу від ВІЛ-інфікованої матері під час вагітності, пологів, годування груддю.

Серед дітей 10-14 років основний шлях інфікування – ін’єкційна наркоманія.

Група ризику – хворі на гемофілію із-за частих в/в ін‘єкцій.

Клінічні прояви ВІЛ-інфекції

затяжна пневмонія,

гепатоспленомегалія,

резистентність до терапії,

молочниця,

збільшення слинних залоз,

генералізоване збільшення лімфовузлів,

кандидоз. мікробні інфекції, хрон.або рецидивуюча діарея,

нейропсихічні порушення (судоми, затримка психічного розвитку, енцефалопатія. атрофія мозку).

Головні імунологічні критерії:

гіпергамаглобулінемія,

зниження співвідношення Т-хелпери/Т-супресори (CD4/CD8).

У 50% дітей виявлені пневмоцисти,

часто виявляють гриби кандиди.

Лабораторні критерії діагностики ВІЛ

1) виявлення антитіл до ВІЛ, ідентифікація його антигенів;

2) підвищення рівня IgG або ІgА;

3) зниження співвідношення CD4/CD8;

4) зниження і зникнення хелперної реакції на мітоген;

5) збільшення В-клітин;

6) анергія при шкірних тестах.

 

Визначення і функції ІС

Імунітет- це система слідкування за реалізацією генетичної програми онтогенезу, яка здатна відрізняти власні структури від генетично чужерідних структур і елімінувати останні.

Властивості імунної системи – це:

здатність розпізнавати своє і чуже,

здатність оберігати організм від чужого,

знищувати чуже і не руйнувати своє.

Органи імунної системи

“Центральні ” або основні органи

“Периферичні” або допоміжні органи.

Центральні органи:

Кістковий мозок;

Тимус.

Периферичні органи ІСселезінка,

лімфатичні вузли,

мигдалики,

аденоїди,

апендикс,

скупчення лімфоїдної тканини в підслизо-вому шарі кишечника (пеєрові бляшки).

60 – 70 % імунних клітин знаходиться в шлунково-кишковому тракті

Імунна система

Гуморальні фактори ІС

Імуноглобуліни: IgG, IgA, IgM, IgD, IgE - антитіла, які з'являються у відповідь на штучну антигенну стимуляцію або внаслідок перенесеної інфекції.

IgG - складають 70-75% загальної кількості Ig;

IgA - 20%,

IgM - 10%,

IgD -0,2%,

IgE - 0,03%.

Клітинний імунітет

КІ включає в себе лімфоцити, моноцити, макрофаги і гранулоцити.

Зрілі ЛЦ складають 2 великі популяції:

одні диференціюються у вилочковій залозі - тимусзалежні або Т-лц (CD3),

другі - в кістковому мозку та пейєрових бляшках – В-лц, які після антигенної стимуляції проходять ряд стадій диференціювання, формуючи плазматичні клітини, які продукують специфічні Ig – антитіла

У новонародженого переважають незрілі В-лімфоцити.

Т-лімфоцити

Т-ЛЦ – відповідають за реалізацію гіперчутливості сповільненого типу, реакцію відторгнення та деякі типи цитотоксичних реакцій. В склад Т-популяції входять Т-хелпери (CD4), які посилюють імунну відповідь іТ-супресори(CD8), які її пригнічують.

Кількість В-ЛЦ в периферичній крові - 20%, в селезінці і лімфовузлах - 40%. Для диференціювання в Ig-синтезуючі клітини В-ЛЦ повинні одержати сигнал у вигляді антигенної стимуляції, механізм якого ще неясний.

Реакция гострої фази (РГФ)

РГФ - це реакція на зовнішні (опік, інфекція, операція) або внутрішні фактори (інфаркт тканин, відкладення імунних комплексів, аутоімунні процеси, злоякісні процеси). Вона характеризується активацією метаболічних процесів, терморегуляції, змінами в ендокринній і нервовій системах. Завхисна а функція РГФ полягає в кількісному наростанні деяких циркулюючих білків плазми.

ЦИТОКІНИ (ЦК) – секретуючі гліколізовані поліпептиди, які регулюють природу імунної відповіді

ЦК називають лімфо- і монокінами, інтерлейкінами або цитокінами. Це розчинні медіатори, незалежно від їх джерела.

ЦК включаються в кожну ланку імунітету і запалення: презентацію АГ, диферен-ціацію клітин кісткового мозку, активацію клітин, експресію адгезивних клітин, відповідь гострої фази (ГФ).

 

Взаємозв’язок різних факторів імунітету