Аменорея центрального генеза.

К аменорее центрального генеза относятся нарушения функции как коры головного мозга, так и подкорковых структур (гипоталамо-гипофизарная аменорея). Нарушения гипоталамо-гипофизарной системы могут быть функциональными, органическими и следствием врожденной патологии.

Аменорея центрального генеза чаще бывает функциональной и, как правило, возникает в результате воздействия неблагоприятных факторов внешней среды. Механизмы нарушения реализуются через нейросекреторные структуры головного мозга, регулирующие тоническую и циклическую секрецию гонадотропинов. Под влиянием стресса происходят избыточное выделение эндогенных опиоидов, снижающих образование дофамина, а также уменьшение образования и выделения гонадолиберинов, что может приводить к аменорее. При незначительных нарушениях увеличивается число ановуляторных циклов, появляется недостаточность лютеиновой фазы.

Наиболее часто возникновению центральных форм аменореи предшествуют психические травмы, нейроинфекции, интоксикации, стрессы, осложненные беременность и роды. Аменорея наблюдается у каждой третьей больной шизофренией и маниакально-депрессивным психозом, особенно в период обострения. Имеют значение психологический стресс и перенесенные в детстве инфекционные заболевания. Физические перегрузки, связанные со значительным эмоционально-волевым напряжением, могут вызвать аменорею с психическими, астеноневротическими, астенодепрессивными или астеноипохондрическими нарушениями. Менструация прекращается внезапно. Наряду с аменореей наблюдаются раздражительность, плаксивость, головная боль, нарушения памяти, работоспособности, расстройство сна. Во время войны в результате вынужденного голодания женщины резко худели, что приводило к нарушению в гипоталамо-гипофизарной области и к так называемой аменорее военного времени. Этому способствовали и психо­эмоциональные нагрузки.

Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы приводят к развитию нервной анорексии, болезни Иценко — Кушинга, гигантизма, функциональной гиперпролактинемии. Причины функциональных нарушений гипоталамо-гипофизарной системы:

* хронический психогенный стресс; *хронические инфекции (частые ангины) и особенно нейроинфекции; * эндокринные заболевания; *прием препаратов, истощающих запасы дофамина в ЦНС (ре­зерпин, опиоиды, ингибиторы моноаминоксидазы) и влияющих на секрецию и обмен дофамина (галоперидол, метоклопрамид).

Анатомические нарушения гипоталамо-гипофизарных структур, приводящие к синдрому Шиена и гиперпролактинемии, заключаются в следующем: *гормонально-активные опухоли гипофиза: пролактинома, смешанные пролактин- и АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза; *повреждения ножки гипофиза в результате травмы или хирургического вмешательства, воздействия радиации; *некроз ткани гипофиза, тромбоз сосудов гипофиза. Врожденная патология гипоталамо-гипофизарной системы может привести к адипозогенитальной дистрофии.

Вне зависимости от причин поражения гипоталамогипофизарной области происходит нарушение выработки гипоталамического гонадотропин-рилизинг-гормона, что приводит к изменению сек­реции ФСГ, ЛГ, АКТГ, СТГ, ТТГ и пролактина. При этом может нарушаться цикличность их секреции. При нарушении гормонообразовательной функции гипофиза возникают разнообразные синд­ромы. Снижение секреции ФСГ и Л Г приводит к нарушению раз­вития фолликулов и, следовательно, недостаточной выработке яичниками эстрогенов. Вторичная гипоэстрогения, как правило, сопровождается гиперандрогенией, которая в свою очередь спо­собствует возникновению вирильного синдрома, умеренно выра­женного при гипоталамо-гипофизарных нарушениях.

Так как гипофиз ответствен и за обменные процессы, при поражении гипоталамогипофизарной области больные имеют харак­терный внешний вид. У них наблюдаются ожирение, лунообразное лицо, жировой фартук, стрии на животе и на бедрах, но может быть и чрезмерная худоба со слабо выраженными вторичными половыми признаками. Ожирение и сильное похудание в результате нарушений гипоталамо-гипофизарной области усугубляют проявления гормональной дисфункции.

К аменорее при нервной анорексии приводит резкое снижение секреции гонадотропинов. Это нередко наблюдается при настойчивом желании похудеть и быстром снижении массы тела на 15% и более. Такая патология распространена среди девушек-подростков, изнуряющих себя диетой и физическими нагрузками, и может быть началом психического заболевания. Отсутствие менструации — один из самых первых признаков начала заболевания, который приводит девушек к гинекологу. При осмотре отмечается резкое уменьшение подкожной жировой клетчатки при женском типе телосложения. Вторичные половые признаки развиты нормально. При гинекологическом исследовании обнаруживается умеренная гипоплазия на­ружных и внутренних половых органов. Продолжающаяся потеря массы тела может приводить к брадикардии, гипотонии, гипотер­мии. В дальнейшем появляются раздражительность, агрессивность, кахексия с полной потерей аппетита и отвращением к еде. Гипоэстрогенное состояние наряду с недостатком питания обусловливает предрасположенность больных к остеопорозу.

Синдром (болезнь) Иценко—Кушинга характеризуется повышением образования гипоталамусом кортиколиберина. Это вызывает активацию адренокортикотропной функции передней доли гипофиза вследствие гиперплазии базофильных клеток и в результате гипертрофию и гиперфункцию надпочечников, избыточное образование глюкокортикостероидов и андрогенов. Следствием подобных гормональных нарушений является гиперкортицизм, который приводит к гипокалиемическому ацидозу, усилению процессов гликонеогенеза, увеличению содержания сахара в крови и в итоге к стероидному диабету. Заболевание наблюдается в любом возрасте. У детей болезнь Иценко - Кушинга сопровождается вирилизацией различной выраженности, у взрослых в начале заболевания наблюдается аменорея, затем появляются признаки вирилизации. Характерно непропорциональное ожирение с отложением подкожной жировой клетчатки на лице, шее, верхней половине туловища. У больных лицо округлое, цианотично-красное. Кожа сухая, атрофичная, с мраморным рисунком и участками пигментации и акне. На груди, животе, бедрах багрово-красные полосы растяжения.

Лечение: рентгеновское облучение гипоталамо-гипофизарной области, двухсторонняя адреналэктомия с последующей пожизненной заместительной терапией; применение клодитана — ингибитора функции надпочечников.

Гигантизм также становится следствием гиперплазии эозинофильных клеток гипофиза с повышенной выработкой соматотропного и лактогенного гормонов. При гиперпродукции соматотропного гормона рост чрезмерно высокий, относительно пропорциональный или непропорциональный. Чрезмерное увеличение роста обычно замечают в препубертатном и пубертатном периодах, на протяжении ряда лет. Со временем может развиться акромегалоидное укрупнение черт лица. С самого начала заболевания отмечаются гипогонадизм, первичная аменорея или раннее прекращение менструаций.

К синдрому Шиена приводят структурные изменения гипофиза вследствие массивных послеродовых или послеабортных кровотечений. При этом обнаруживаются некротические изменения и внутрисосудистый тромбоз в гипофизе. Ишемии гипофиза способствует также физиологическое снижение выделения АКТГ в после­родовом периоде. Внутрисосудистый тромбоз приводит и к изменениям печени, почек, структур мозга. Выраженность клинических проявлений синдрома Шиена зависит от величины и локализации поражения гипофиза и соответственно недостаточности его гонадотропной, тиреотропной, адренокортикотропной функций. Забо­левание часто сопровождается клинической картиной гипофунк­ции щитовидной железы или вегетососудистой дистонии по гипотоническому типу (головная боль, повышенная утомляемость, зябкость). Снижение гормональной функции яичников проявляется олигоменореей, ановуляторным бесплодием. Симптоматика тотальной гипофункции гипофиза обусловлена выраженной недостаточностью гонадотропной, тиреотропной и адренокортикотропной функций: стойкая аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желез, облысение, снижение памяти, слабость, адинамия, похудание.

При сборе анамнеза выясняется связь начала заболевания с осложненными родами или абортом. Уточнить диагноз можно по снижению в крови уровней гонадотропинов, ТТГ, АКТГ, а также эстрадиола, кортизола, Т3 и Т4.

Аменорея. КФ.

Аменорея—отс. менструаций в течение 6 мес и более.

Различают:

1. истинная (представляет собой отсутствие менструальных выделений при одновременном отсутствии и каких-либо циклических гормональных изменений в репродуктивной системе. Таким образом, овуляции не происходит, и женщина не способна к беременности).

2. ложная (это когда в организме женщины происходят гормональные изменения, характерные для нормального менструального цикла, но при этом кровь наружу не выделяется из-за каких-либо механических препятствий. Ex: при заращении (атрезии) девственной плевы или влагалища, некие врожденные отклонения в строении половых органов, что диагностируется с помощью УЗИ).

При истинной аменорее отсутствуют циклические изменения в яичниках, эндометрии и во всем организме. Истинная физиологическая аменорея наблюдается в детском возрасте, во время беременности и лактации, во время менопаузы. Патологическая аменорея может быть первичной (менструаций никогда не было) и вторичной (прекращение менструаций). Первичная аменорея часто возникает в связи с генетически обусловленной патологией (дискенезия гонад) вследствие задержки полового развития (тяжелые инфекционные заболевания, интоксикация). Вторичная аменорея наблюдается при общих инфекционных и соматических заболеваниях (туберкулез, ревматизм, тифы, пороки сердца, заболевание печени и др.), тяжелых интоксикациях (отравление свинцом, ртутью, алкоголизм), алиментарных расстройствах (неполноценное питание), нервно-психических нарушениях и гормональных расстройствах (поражение гипоталамуса, гипофиза, яичников, надпочечников, щитовидной железы). При ложной аменорее циклические изменения имеются, но менструальная кровь наружу не выделяется из-за препятствий в области шейки матки, влагалища, девственной плевы.

Диагностика представляет значительные трудности. Диагноз ставят на основании данных детально собранного анамнеза, общего обследования больной, гинекологического исследования тестов функциональной диагностики (ректальная температура, цитология влагалищного мазка, симптом зрачка), биопсии эндометрия (диагностическое выскабливание), специальных методов исследования (ЭЭГ, изучение цветовых полей зрения, рентгенография области турецкого седла, пневмоперитонеум, геникография), гормональных методов исследования (наличие в крови и моче гонадотропи-нов, эстрогенов, гестагенов, концентрация в моче 17-кетостероидов, оксикортикостероидов и др.), генетических методов (половой хроматин, кариотин). Необходимо обследование больных в условиях специализированного гинекологического стационара.

Лечение направлено на устранение причин, вызвавших заболевание. Полноценное питание, нормализация режима труда и отдыха, устранение стрессовых моментов, занятия физкультурой, эффективное лечение общих инфекционных и соматических заболеваний, выведение поступивших в организм токсических соединений обычно нормализуют менструальный цикл без гормонотерапии. При аменорее, связанной с гипофункцией гипофиза и яичников, применяют гормональную терапию: эстрогены в сочетании с прогестероном (с 1-го по 14-й день по 5000—10 000 ЕД эстрогенов — фолликулин, синэстрол, эстрадиола пропионат и др., затем в течение 6— 8 дней прогестерон по 10 мг в день). Эффективно действие комбинированных эстрогено-гестагенных препаратов (бисекурин по 1 таблетке в день) в течение 21 дня. Лечение основано на «феномене отдачи» и стимуляции гипоталамо-гипофизарной системы после ее временной блокады комбинированными эстрогено-гестагенными средствами. Циклическая гормонотерапия не всегда сразу приводит к менструальнопо-добной реакции (отторжение эндометрия в ответ на прекращение введения гормонов), поэтому такие курсы лечения необходимо повторять.

7.Методы обследования гинекологич. больных - 1.Анамнез и осмотр. Схема сбора анамнеза: • основная жалоба; • дополнительные жалобы; • перенесенные заболевания; • менструальная и репродуктивная функции, контрацепция; • гинекологические заболевания и операции на половых органах; • семейный анамнез; • образ жизни, питание, вредные привычки, условия труда и быта; • история настоящего заболевания. При осмотре определяют тип телосложения; • женский; • мужской (высокий рост, широкие плечи, длинное туловище, широкие плечи, узкий таз); • евнухоидный (высокий рост, узкие плечи, узкий таз, длинные ноги, короткое туловище). Оволосение и состояние кожных покровов: избыточное оволосение, состояние кожи (повышенная сальность, акне, фолликулиты, повышенная пористость), полосы растяжения, их цвет, количество и расположение. Состояние молочных желез: размер, гипоплазия, гипертрофия, симметричность, изменения на коже. Определение длины и массы тела необходимо для вычисления индекса массы тела (ИМТ) — соотношения массы тела к квадрату длины тела. В норме ИМТ женщины репродуктивного возраста равен 20—26. Исследование живота. Гинекологическое исследование проводят на гинекологическом кресле. Ноги пациентки лежат на подставках, ягодицы на краю кресла. Осмотр наружных половых органов: состояние и величина малых и больших половых губ; состояние слизистых оболочек (сочность, цвет, состояние шеечной слизи); величина клитора; развитие волосяного покрова; состояние промежности; наличие патологических процессов (воспаление, опухоли, изъязвления, кондиломы, свищи, рубцы). Осмотр влагалища и шейки матки в зеркалах проводится женщинам, ведущим половую жизнь. Своевременное распознавание рака шейки матки, эрозий, полипов и других заболеваний, относящихся к предраковым состояниям, возможно только при помощи зеркал. Бимануальное (двуручное влагалищно-брюшностеночное) исследование проводят после извлечения зеркал. Указательный и средний пальцы одной руки, одетой в перчатку (обычно правой), вводят во влагалище. Другую руку (обычно левую) кладут на переднюю брюшную стенку. Правой рукой пальпируют стенки влагалища, его своды и шейку матки. Ректовагинальное исследование обязательно в постменопаузе. Тесты функциональной диагностики, используемые для определения функционального состояния репродуктивной системы: • Симптом «зрачка» позволяет судить о продукции эстрогенов яичниками. • Симптом растяжения шеечной слизи также позволяет судить о продукции эстрогенов яичниками. • Кариопикнотический индекс (КПП) — соотношение орогове-ваюших и промежуточных клеток при микроскопическом исследовании мазка из заднего свода влагалища. Тканевая биопсия и цитологическое исследование Биопсия — прижизненное взятие небольшого объема ткани для микроскопического исследования с целью диагностики. Цитологическому исследованию подвергают клетки, полученные в мазках из шейки матки, пунктате (объемные образования малого таза, жидкость из позадиматочного пространства) или аспирате из полости матки. Явл. скриниг-метод. Определение гормонов и их метаболитов. Функциональные пробы (определение в крови и моче гормонов, позволяет уточнить функциональное состояние различных отделов репродуктивной системы и выяснить резервные возможности гипоталамуса, гипофиза, надпочечников, яичников и эндометрия ). Проба с гестагенами определяет степень дефицита эстрогенов и прогестерона при заболеваниях, сопровождающихся аменореей. Проба с эстрогенами игестагенами проводится с целью исключения заболевания или повреждения эндометрия (маточная форма аменореи) и выяснения степени дефицита эстрогенов. Проба с дексаметазоном проводится для установления причины гиперандрогении у женщин с признаками вирилизации, в первую очередь для исключения опухоли яичника. Функциональные пробы для определения уровня нарушения гипота-ламо-гипофизарной системы. Проба с кломифеном проводится при заболеваниях с хронической ановуляцией на фоне олигоменореи или аменореи. Проба с люлиберином проводится при отрицательной пробе с кломифеном. Инструментальные методы. Эндоскопические методы: Кольпоскопия — детальный осмотр влагалищной части шейки матки, стенок влагалища и вульвы через оптическую систему линз. Определяют форму, величину шейки и наружного зева, цвет, рельеф слизистой оболочки, границу плоского эпителия, покрывающего шейку, и цилиндрического эпителия цервикального канала. Гистероскопия — осмотр с помощью оптических систем внутренней поверхности матки. Лапароскопия — осмотр органов брюшной полости с помощью эндоскопа, введенного через переднюю брюшную стенку. Ультразвуковое исследование (УЗИ) — неинвазивный инструментальный метод исследования, используемый в гинекологии для диагностики заболеваний и опухолей матки, придатков, выявления аномалий развития матки. Рентгенологические методы. Гистеросалышнгография используется для установления проходимости маточных труб, выявления анатомических изменений в полости матки, спаечного процесса в матке и в области малого таза. Компьютерная томография (КТ) — вариант рентгеновского исследования, позволяющий получить продольное изображение исследуемой области, срезы в сагиттальной и фронтальной или в любой заданной плоскости. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — более информативный метод диагностики, используется для дифференциальной диагностики патологических образований в малом тазу при сомнительных данных УЗИ. Цитогенетические исследования проводят генетики. Зондирование матки, которое проводится с целью установления положения и направления полости матки, ее длины. Явл. инвазивным методом. Пункция брюшной полости через задний свод влагалища производится в стационаре, когда необходимо выяснить наличие или отсутствие свободной жидкости (кровь, серозный, гной) в полости малого таза. Аспирационная биопсия выполняется для получения ткани для микроскопического исследования.