Дайте клиническую оценку тромбоцитозу

 

Тромбоцитоз - увеличение числа тромбоцитов выше 320х10⁹/ л. Различают первичный и вторичный тромбоцитоз.

1. Первичный – является результатом первичной пролиферации мегакариоцитов, возникает в результате миелозной метаплазии костного мозга, наблюдается при эритремии, хроническом миелолейкозе, миелофиброзе.

2. Вторичный – возникает на фоне многих заболеваний: остром ревматизме, ревматоидном артрите, язвенном колите, туберкулезе, циррозе печени, остеомиелите, амилоидозе, остром кровотечении, карциноме, лимфогранулематозе, лимфоме, после спленэктомии, больших хирургических операций. Тромбоцитоз после спленэктомии возникает в связи с тем, что в норме в селезенке происходит секвестрация и разрушение тромбоцитов, выработка гуморального фактора, оказывающего тормозящее влияние на костный мозг.

Диагностическое значение тромбоцитопении

Уменьшение числа тромбоцитов в периферической крови приводит к развитию геморрагического диатеза, отличительным признаком которого является петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Тромбоцитопеническая пурпура может быть первичной (аутоиммунная форма) и вторичной, которая является результатом пониженной продукции тромбоцитов, повышенной их деструкции, в результате удаления (секвестрация, потребление) тромбоцитов из циркулирующей крови.

1. Снижение продукции тромбоцитов:

1.1. вызывается действием:

Ø ионизирующей радиации;

Ø химических агентов, обладающих депрессивным воздействием на костный мозг: бензола, инсектицидов (ДДТ), цитостатиков, антибиотиков (левомицетин, стрептомицин). Данные вещества угнетают синтез ДНК с нарушением процессов клеточного деления;

1.2. возникает при:

Ø остром лейкозе в результате глубокой опухолевой трансформации кроветворения;

Ø метастазировании злокачественных опухолей в костный мозг, за счет вытеснения ими мегакариоцитарного ростка;

Ø сепсисе и вирусемии — из-за прямого токсического влияния и через иммунные механизмы;

Ø дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, что ведет к развитию неэффективного тромбоцитопоэза, характеризующегося увеличенным числом мегакариоцитов в костном мозге при малом поступлении пластинок в кровь (вследствие нарушения клеточного деления и разрушения мегакариоцитов в костном мозге).

2. Повышенная деструкция тромбоцитов:

Ø аутоиммунная (болезнь Верльгофа);

Ø вторичная: при системной красной волчанке, хроническом активном гепатите, хроническом лимфолейкозе - обусловлена присутствием в организме аутоантител к тромбоцитам;

Ø у новорожденных в связи с проникновением материнских аутоантител (изоиммунная или неонатальная тромбоцитопения);

Ø после гемотрансфузий, является результатом несовместимости по тромбоцитарным антигенам (изоиммунная тромбоцитопения);

Ø при гиперчувствительности к определенным лекарствам;

Ø под влиянием вирусной инфекции за счет изменения антигенной структуры тромбоцитов под влиянием вируса, выработки антитромбоцитарных антител;

Ø при алкоголизме как следствие дефицита фолиевой кислоты или гиперспленизма в результате прямого токсического действия на тромбоциты;

Ø при экстракорпоральном кровообращении из-за механического повреждения тромбоцитов и прилипа­ния пластинок к поверхности искусственных клапанов;

Ø при болезни Маркиафавы-Микели тромбоциты имеют неполноценную мембрану и легко разрушаются в периферической крови.

3. Тромбоцитопения может быть обусловлена:

Ø их секвестрацией (отторжением) в увеличенной селезенке;

Ø повышенным потреблением (синдром диссиминированного внутрисосудистого свертывания - ДВС-синдром).

Система свертывания крови

Свертывание крови (гемостаз) обеспечивают:

1. плазма;

2. сосудисто-тромбоцитарный компонент;

 

Факторы свертывания

I фактор – фибриноген;

II фактор – синтезируется в печени в присутствии витамина К;

II а фактор – тромбин. Способствует превращению фибриногена в фибрин и аггрегации тромбоцитов;

III фактор- тромбопластин (тромбокиназа);

IV фактор – катион кальция, который активирует почти все фазы свертывания;

V фактор – проакцелерин;

VI или Vа фактор – акцелерин – активная форма V фактора свертывания крови;

VII фактор – проконвертин. Образуется в печени в присутствии витамина К;

VIII фактор - антигемофильный глобулин А;

IX фактор - антигемофильный глобулин В;

X фактор – фактор Стюарта-Прауэра – один из основных в образовании протромбиназы крови;

XI фактор – фактор Розенталя, предшественник тромбопластина плазмы;

XII фактор – фактор Хагемана – инициатор внутрисосудистого свертывания. Находится в связи с ингибитором. При повреждении эндотелия сосудистой стенки связь с ингибитором теряется;

XIII фактор – фибринстабилизирующий фактор. Превращает растворимый мономер фибрина в нерастворимый полимер.

Нарушения свертывания крови

Нарушения свертывания крови могут проявляться гипокоагуляцией или гиперкоагуляцией

Проявлением гипокоагуляции являются геморрагические диатезы, которые подразделяются на:

1. коагулопатии, когда нарушен коагуляционный гемостаз из-за врожденных (например, при гемофилии) или приобретенных (например, при болезнях печени, злокачественных опухолях, после лечения антикоагулянтами) нарушений образования факторов свертывания;

2. тромбоцитопении или тромбоцитопатии, когда нарушен сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (например, при тромбоцитопенической пурпуре, тромбоцитопатии);

3. вазопатии - диатезы из-за патологии стенки кровеносных сосудов (например, при наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера, при лекарственной аллергии, при сахарном диабете, при злокачественных опухолях или при патологии соединительной ткани).

При геморрагических диатезах различной этиологии выявляются клинические признаки, по которым их можно отличать друг от друга. Так, при коагулопатиях выявляются единичные подкожные кровоизлияния, нередко больших размеров (экхимозы). Характерно также появление глубоких гематом в мышцах и/или гемартрозов. Часто наблюдается гематурия.

Для патологии тромбоцитов и/или патологии сосудистой стенки более характерно появление петехий (мелкоточечных кровоизлияний) и множественных (а не единичных, как при коагулопатиях) экхимозов. Характерны также повторяющиеся носовые кровотечения и кровотечения из поверхностных ран.

 

Гиперкоагуляция может быть общей, как это наблюдается при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) или местной, когда развивается местный тромбоз.

 

Представление о состоянии свертывания крови дает коагулограмма.

- Для выявления нарушений коагуляционного гемостаза используют время свертывания (ВС), протромбиновый индекс (ПИ), определение количества фибриногена и некоторые другие тесты.

- Для выявления нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза используютвремя кровотечения (ВК), определение количества тромбоцитов и ретракцию кровяного сгустка.

- Для предварительного подтверждения наличия вазопатии ( патологии стенки кровеносных сосудов) используют симптом жгута Румпеля-Лееде-Кончаловского и симптом щипка Кожевникова.

 

Тесты для выявления нарушений коагуляционного гемостаза

Время свертывания (ВС)

Это время спонтанного свертывания крови с момента взятия крови до образования сгустка. Норма (по методу Lee-White - методу стеклянных пробирок) – 5 - 8 мин. Данный показатель недостаточно чувствителен для диагностики легких и умеренных нарушений свертывания, поэтому для предоперационного скрининга значения не имеет. ВС увеличивается при выраженном дефиците большинства факторов свертывания плазмы, при лечении гепарином, антикоагулянтами, тетрациклинами. Кортикостероиды вызывают уменьшение показателя. ВС может использоваться для контроля гепариновой терапии, однако более точную информацию в данном случае дает другой, широко используемый в современной клинике, показатель - активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Норма АЧТВ составляет 28-38 с. Показатель следует определять за 1 час до очередного введения гепарина. Если АЧТВ оказывается удлиненным по сравнению с нормой более чем в 2,5 раза, следует уменьшить дозу гепарина или увеличить интервал между его введением.

 

Протромбиновый индекс (ПИ)

Определяется по методу Quick и в норме составляет 80-100%. ПИ уменьшается при снижении уровня фибриногена, протромбина и некоторых других факторов свертывания, при дефиците витамина К, при лечении антикоагулянтами, при тяжелых заболеваниях печени (т.к. протромбин синтезируется в печени), при механической желтухе (когда нарушается всасывание витамина К). ПИ увеличивается при обезвоживании, полицитемии, тромбоэмболических состояниях, при ряде онокологических заболеваний, при лечении антигистаминными препаратами, кортикостероидами.

Нормальный ПИ может определяться и при выраженной коагулопатии.

ПИ используется для контроля лечения непрямыми антикоагулянтами, для получения данных о синтетической функции печени, для диагностики ДВС-синдрома (вместе с определением уровня фибриногена и других показателей).