Дать определение понятия «лейкоз».

Лейкоз – это заболевание системы крови опухолевой природы, которое характеризуется тремя признаками: гиперплазией; анаплазией, метаплазией.

Гиперплазия - это опухолевое разрастание какого-либо ростка кроветворения в тех местах, где ему свойственно быть, пролиферация преобладает над созреванием клеток (анаплазия). В результате гиперплазии формируется первичный очагопухолевой прогрессии.

Метаплазия возникает в результате выхода опухолевых клеток из костного мозга в периферическую кровь. Метаплазия - это опухолевое разрастание того же самого ростка кроветворения только в тех местах, где ему не свойственно быть, при этом происходит вытеснение местных клеточных элементов изамещение их разрастающимся опухолевым ростком кроветворения.

В результате метаплазии развивается вторичный очаг опухолевой прогрессии – метастаз.

65.Привести современную классификацию лейкозов по морфогенетическому признаку (по виду пораженного ростка крове­творения).

1. Острый плазмобластный лейкоз, хронический плазмоцитарный лейкоз: разрастаются плазмобласты, проплазмоциты, плазмоциты.

2. Острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз: лимфобласты, пролимфоциты, лимфоциты

3. Острый гистиомонобластный лейкоз, хронический моноцитарный лейкоз: монобласты, промоноциты, моноциты, гистиоциты.

4. Острый миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз: миелобласты, промиелоциты, миелоциты, юные, палочкоядерные, сегментоядерные.

5. Острый эритробластный лейкоз, хронический эритролейкоз: эритробласты, промоноциты, нормоциты, ретикулоциты, эритроциты (болезнь Вакеза).

6. Острый и хронический эритромиелолейкоз: разрастаются вместе два предыдущих ростка (зернистый и красный).

7. Острый мегакариобластный лейкоз и хронический мегакариоцитарный лейкоз: разрастаются мегакариобласты, промегакариоциты, мегакариоциты, тромбоциты.

8. Острый лейкоз с морфологически недифференцированными клетками: разрастаются клетки I класса (стволовые), или II класса (полустволовые), или III класса (унипотентные). Обозначаются как «НК - клетки»

Привести классификации лейкозов по течению и по количеству лейкоцитов в периферической крови человека

Классификация лейкозов по количеству лейкоцитов в крови

1. Лейкопенический лейкоз (Z < 4 гиг/л);

2. Алейкемический лейкоз (Z = 4-9 гиг/л);

3. Сублейкемический лейкоз (Z > 9 гиг/л до 100 гиг/л);

4. Лейкемический лейкоз (Z > 100 гиг/л)

Классификация лейкозов по клиническому течению (по количеству бластных форм в периферической крови)

4. Острый лейкоз: злокачественное течение; в лейкограмме – десятки процентов бластных форм, может быть отсутствие промежуточных форм развития клеток.

1.Встречаются в молодом возрасте и у детей

2.Начинаются с высокого подъема температуры и некротической ангины, припухания подчелюстных лимфатических узлов, болей в костях, увеличения печени и селезенки (гиперплазия, метаплазия).

3.На высоте болезни – анемия (метапластическая)

4.На высоте болезни геморрагический синдром (метапластическая тромбоцитопения)

5.Продолжительность жизни от нескольких дней до нескольких недель в нелеченых случаях

5. Хронический лейкоз: более доброкачественное течение, в лейкограмме – единицы процентов бластных форм, преобладают зрелые и созревающие формы клеток.

1.Болеют люди зрелого и пожилого возраста

2.Заболевание начинается незаметно: периодические подъемы температуры тела, ангины некротического характера, припухание лимфатических узлов, боли в костях, постепенное увеличение печени и селезенки

3.На высоте болезни развивается анемический синдром (барометр течения лейкоза)

4.На высоте болезни геморрагический синдром (но не при всех лейкозах)

5.Продолжительность жизни в нелеченых случаях от 2 до 10 лет, в леченых- 20 до 30 лет.

Причины смерти

· Анемический синдром

· Геморрагический синдром (кровотечения)

· Интоксикационный синдром (распад опухолевых лейкоцитов клеток)

· Инфекционный синдром (снижение иммунитета)

· Метастатический синдром (метастазы в различных внутренних органах)

67. Назвать примерную картину крови при острых и хронических лейкозах. В чём отличия?

Примерная картина крови при хроническом миелолейкозе (ранняя стадия) L = 25 гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
М	Ю	П	С
2-4	0-1	---	---	3-6	51-67	23-40	4-8

 

Эозофильно-базофильная ассоциация

 

Примерная картина крови при хроническом миелолейкозе (разгар болезни) L = 155 гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
Мбл	Пм	М	Ю	П	С
2-4	0-1	---	---	---	---	3-6	51-67	23-40	4-8
9	6	2							---

Если процент молодых форм (Мбл, Пм, М) суммарно больше 15% - более тяжелое течение болезни

 

Картина крови при остром миелобластном лейкозе L = 70 гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон
Мбл	Пм	М	Ю	П	С
2-4	0-1	---	---	---	--	3-6	51-67	23-40	4-8
---	---	95	---	---	--	---			---

Есть «лейкемическое зияние» (hiatus leukemicus). Цитохимия: кислая фосфотаза + миелопероксидаза + липиды + диф. гликоген

 

Картина крови при хроническом лимфолейкозе L = 70 гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимфоциты	Мон
М	Ю	П	С	Лбл	Пл	Лимф
2-4	0-1	--	--	3-6	51-67	---	---	23-40	4-8
	---	--	--	---		3			---

Много «теней» Боткина – Гумпрехта. Лимфоциты «голоядерные»

 

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе (атипичная форма) L = 60 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимфоциты	Мон
М	Ю	П	С	Лбл	Пл	Лимф
2-4	0-1	--	--	3-6	51-67	---	---	23-40	4-8
---	---	--	--	---					---

Отсутствует h.l.Цитохимия: гликоген (глыбками +)

 

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе L = 90 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимфоциты	Мон
М	Ю	П	С	Лбл	Пл	Лимф
2-4	0-1	--	--	3-6	51-67	---	---	23-40	4-8
	---	--	--	---			-- h.l.		---

Есть hiatus leukemicus (h.l.)

 

Картина крови при хроническом моноцитарном лейкозе Z = 50 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Моноциты
М	Ю	П	С	Монобл	П.мон	Мон
2-4	0-1	--	--	3-6	51-67	23-40	---	---	4-8
---	---	--	--

Нiatus leukemicus – нет. Цитохимия: кислая фосфотаза +, α – нафтилэстераза +

 

Картина крови при остром гистиомонобластном лейкозе Z = 30 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Моноциты
М	Ю	П	С	Монобл	П.мон	Мон
2-4	0-1	--	--	3-6	51-67	23-40	---	---	4-8
---	---	--	--					---	---

Нiatus leukemicus – единичные гистиоциты. Кислая фосфатаза (+), α – нафтилэстераза (+)

 

Картина крови при остром лейкозе с морфологически недифференцированными клетками Z = 90 Гиг/л

Э	Б	Нейтрофилы	Лимф	Мон	НК
М	Ю	П	С
2-4	0-1	-	-	3-6	51-67	23-40	4-8	-
-	-	-	-	-	-	-	-

Цитохимия: ферменты -; липиды -; гликоген –

Пояснить современные представления об этиологии и патогенезе лейкозов.

Теория этиологии:

1.Физического (радиационного) лейкогенеза

2.Химического канцерогенеза

3.Вирусного лейкогенеза

4.Генетическая теория лейкогенеза

Теория патогенеза - теория соматической мутации:

1. Причинный фактор вызывает мутацию генов родоначальных кроветворных клеток II, III, IV классов (реже-1класса)

2.В результате мутации нарушается механизм апоптоза одной из этих клеток: клетка перестаёт созревать (анаплазия), перестаёт умирать и получает возможность беспредельно размножаться (гиперплазия, метаплазия) и жить. Появляется лейкозный клон клеток, называется моноклоновое потомство одной пораженной клетки.

3. В результате вторичных мутаций делящихся клеток появляется атипизм (морфологический, биохимический, функциональный) клеток, возникает поликлоновое потомство клеток.

4. Происходит селекция (отбор) наиболее устойчивых клеток в ответ на лечение и защитные механизмы организма. (ФНО-а, NK,эозинофилы,макрофаги).

5.Клетки приобретают автономность (независимость) и злокачественность.

6.Возможны последующие мутации, которые усиливают атипизм и автономность клеток, увеличивается опухолевая прогрессия (злокачественность опухоли).

69. Пояснить понятие «лейкемоидная реакция» (на примере лейкемоидной реакции миелоидного ряда).

Лейкемоидные реакции - патологические реакции систем крови, характеризующиеся изменениями в периферической крови (↑ общего количества лейкоцитов, появление незрелых форм лейкоцитов), сходными с таковыми при лейкозах и исчезающими после купирования вызвавшего их первичного процесса.

2 группы

1. миелоидного типа

2. лимфатического типа

Хронические миелолейкоз	Лейкемоидная реакция
Этиология: действие физического, химического факторов, вирусы, генетический лейкогенез	Биологический фактор
Хар-но для взрослых	Дети
Эозинофильно-базофильная ассоциация есть	Нет
Все клетки нейтрофильного ряда, преобладают зрелые	Мб нет, единичные Мц
Анемия, тромбоцитопения	нет

 

Количество лейкоцитов в крови и лейкоцитарная формула здорового человека

L = 4-9 * 10⁹/л - 4-9 Гиг/л

Э	Б	нейтрофилы	Лимф	Мон
м	ю	п/я	с/я
2-4	0-1			3-6	51-67	23-40	4-8