Проявления печеночной недостаточности

Печёночная недостаточность характеризуется признаками расстройств обмена веществ и функций печени.

Нарушение углеводного обмена. Печень участвует в поддержании нормального уровня глюкозы в сыворотке крови путем гликогеногенеза, гликогенолиза и глюконеогенеза. Снижается способность гепатоцитов, с одной стороны, превращать глюкозу в гликоген, а с другой – расщеплять гликоген до глюкозы. Это обусловливает характерный признак печеночной недостаточности – неустойчивый уровень глюкозы крови. После приема пищи развивается гипергликемия, а натощак – гипогликемия.

Нарушение белкового и ферментного обменов проявляется в изменении расщепления белков (до аминокислот), синтеза белков, дезаминирования, трансаминирования, декарбоксилирования аминокислот, образования мочевины, мочевой кислоты, аммиака, креатина.

Вследствие этого возникают следующие нарушения:

Гипопротеинемия – снижение уровня белка обычно отражает нарушение белково-синтетической функции печени. Гепатоциты синтезируют практически весь альбумин, до 85% глобулинов.

Диспротеинемия развивается при синтезе в печени качественно измененных глобулинов (парапротеинов – макроглобулинов, криоглобулинов).

Нарушение метаболизма аминокислот приводит к повышению уровня свободных аминокислот в крови и моче (аминоацидемия, аминоацидурия).

Геморрагический синдром развивается вследствие нарушения синтеза факторов свертывания и ингибиторов коагуляции и фибринолиза.

Увеличение остаточного азота и аммиака в крови обнаруживается при нарушении синтеза мочевины (показатель тяжелой печеночной недостаточности).

Повышение содержания в крови ряда ферментов (аминотрансфераз и др.). Наибольшее диагностическое значение имеет определение в сыворотке крови активности аминотрансфераз - АлАТ и АсАТ. Их активность является наиболее надежным показателем цитолиза гепатоцитов. Из маркёров холестаза (экскреторные ферменты) наибольшее клиническое значение приобретает определение в крови активности щелочной фосфатазы. Повышение активности щелочной фосфатазы является важным показателем нарушения жёлчеоттока (холестаза).

Нарушение жирового обмена.

• Нарушение синтеза в гепатоцитах ЛПНП и ЛПОНП (обладающих атерогенными эффектами), а также ЛПВП (оказывающих антиатерогенное действие) нередко сопровождается развитием липидной дистрофии печени (жирового гепатоза).

• Повышение в плазме крови уровня холестерина (обладающего проатерогенным свойством).

Нарушение обмена гормонов. Нарушение обмена гормонов и биологически активных веществ проявляется в изменении:

• синтеза гормонов (из фенилаланина образуется тирозин – предшественник тироксина, трийодтиронина, катехоламинов), транспортных белков (транскортина, связывающего 90% глюкокортикоидов);

• инактивации гормонов (стероидных гормонов, катехоламинов, инсулина);

• инактивации биологически активных веществ (окислительного дезаминирования серотонина и гистамина).

Поражение печени и нарушение инактивации таких гормонов, как инсулин, тироксин, кортикостероиды, андрогены, эстрогены ведет к изменению их содержания в крови и развитию соответствующей эндокринной патологии. Уменьшение дезаминирования БАВ может усугубить клинические проявления аллергии при патологии печени.

Нарушение обмена витаминов характеризуется:

• уменьшением всасывания жирорастворимых витаминов (A, D, E, K) в результате нарушения желчевыделительной функции печени;

• нарушением синтеза витаминов и образования активных форм (вит. А из каротина, активных форм витамина В6 и др.);

• нарушением депонирования витаминов (В12, фолиевой, никотиновой кислот и др.) и их экскреции. В результате нарушения обмена витаминов многие патологические процессы в печени могут сопровождаться гиповитаминозами.

Нарушение обмена минеральных веществ (железо, медь, хром). Например, при наследственной патологии — гемохроматозе в ткани печени накапливается железо, развиваются гепатомегалия и цирроз.

Нарушения функций печени.

Дезинтоксикационная функция. Характеризуется снижением эффективности процессов детоксикации в печени: • эндогенных токсинов (образующихся и накапливающихся в кишечнике — фенолов, скатолов, аммиака, путресцина, кадаверинов и патогенных продуктов метаболизма — низкомолекулярных жирных кислот, сульфатированных аминокислот и др.); • экзогенных ядовитых веществ (например, токсинов грибов и микробов; ядохимикатов; ЛС).

Антимикробная функция. При печёночной недостаточности страдают фагоцитоз клетками Купфера различных микроорганизмов, транспорт IgА в жёлчь, где они оказывают бактериостатическое и бактерицидное действие.

Желчеобразование и желчевыделение (с развитием желтух и нарушений пищеварения).

Основные синдромы печеночной недостаточности

Синдром нарушенного питания (ухудшение аппетита, тошнота, боли в животе, неустойчивый стул, похудание, появление анемии). В основе этого синдрома лежат нарушения обменных процессов.

Синдром желтухи.

Синдром эндокринных расстройств. Отмечаются снижение либидо, атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, атрофия молочных желез, матки, нарушение менструального цикла. Возможно развитие сахарного диабета и вторичного альдостеронизма;

Синдром нарушенной гемодинамики – накопление гистаминоподобных и других вазоактивных веществ, приводящее к вазодилатации (компенсаторное повышение сердечного выброса в сочетании с гипотензией).

Отечно-асцитический синдром обусловливают снижение синтеза альбуминов и падение онкотического давления, а также развитие вторичного альдостеронизма.

Специфический печеночный запах (fetor hepaticis) связан с выделением метилмеркаптана. Это вещество образуется из метионина, который накапливается в связи с нарушением в печени процессов деметилирования и может содержаться в выдыхаемом воздухе;

«Печеночные знаки» – телеангиэктазии (сосудистые звёздочки) и пальмарная эритема.

Синдром геморрагического диатеза – снижение синтеза факторов свертывания крови и частые кровотечения обусловливают возможность развития ДВС-синдрома.

 

Печёночная кома. Определение, виды, патогенез

 

Печеночная кома (от греч. koma – глубокий сон) развивается как финальный этап прогрессирующей печёночной недостаточности.

Причиной печеночной комы является интоксикация организма, повреждение органов и тканей (прежде всего ЦНС) продуктами метаболизма, траснсформация, обезвреживание и выделение которых с участием печени грубо нарушено.

Печеночная кома характеризуется утратой сознания, отсутствием рефлексов и расстройствами жизнедеятельности организма (включая нарушения дыхания и кровообращения), чреватыми смертью.

Виды печеночной комы.

• Паренхиматозная кома. Интоксикация организма в связи с повреждением и гибелью значительной массы печени (например, при её травме, некрозе, удалении). В результате этого нарушаются все функции печени. Наибольшее патогенное значение при этом имеет утрата дезинтоксикационной функции.

• Шунтовая кома («обходная»). При сбросе крови из системы портальной вены в общий кровоток, минуя печень. Чаще возникает при циррозах в случае развития мощных коллатералей между системами воротной и нижней полой вен.

 

 

Рис. 4. Основные факторы патогенеза печёночных коматозных состояний.

 

Патогенез печеночной комы.

• Гипогликемия. Является результатом нарушения гликогенеза и гликогенолиза.

• Ацидоз (метаболический, на финальных стадиях дополнительно развивается респираторный и выделительный ацидоз).

• Дисбаланс ионов в клетках, интерстициальной жидкости и в крови (в крови нарастает [K+], в клетках — [Na+], [Ca2+], [H+]).

• Интоксикация организма — эндотоксинемия (особенно продуктами белкового и липидного метаболизма, а также непрямым билирубином, что обусловлено нарушением его трансформации и конъюгации с глюкуроновой кислотой).

• Нарушения центральной, органно-тканевой и микрогемоциркуляции как следствие сердечной недостаточности, нарушения тонуса артериол.

• Полиорганная недостаточность. Ранее всего и наиболее выраженно нарушается функции сердца, дыхательного и сосудодвигательного центров. Последнее приводит к смешанной гипоксии, прекращению сердечной деятельности, дыхания и смерти пациента.