Шкірні прояви ревматологічних захворювань

Шкірний синдром при СЧВ

Для СЧВ дуже характерним є різні форми висипу, один з яких – васкулітний «метелик» є на стільки специфічним, що включений до складу діагностичних критеріїв СЧВ. Еритематозно-папульозний висип на шкірі обличчя, що поширюється на спинку носа та вилиці отримав назву «метелик» завдяки своїй формі. Іншим типовим для СЧВ висипом є дискоїдний висип, який появляється частіше на шкірі волосяної частини голови, шкірі обличчя, хоча може бути й в інших ділянках тіла. Дискоїдний висип характеризується локальним лущенням шкіри з її атрофією та розвитком робцьових змін. Часто при СЧВ знаходять «сітчасте ліведо» - мармуровоподібні зміни фіолетово-синього сітчастого судинного рисунка в ділянці внутрішніх поверхонь стегон, сідниць та бокових поверхонь тулуба. Наявність сітчастого ліведо може вказувати на можливий розвиток у хворого антифосфоліпідного синдрому (схильність до тромбозів, інсультів, викиднів).

Шкірний синдром при ССД

Зміни з боку шкіри для ССД є основним клінічним проявом і характеризуються інфільтрацією шкіри переважно в ділянці обличчя, кистей та передпліччя, стоп та гомілок. Нерідко ущільнення шкіри поширюється і на тулуб. Шкірний синдром при ССД характеризується фазністю перебігу – інфільтрація з індурацією, атрофія, гіпер- або гіпопігментація. Вираз обличчя стає маскоподібним, формується симптом «кисета» - радіальні складки шкіри навколо рота, загостреність носа, множинні телеангіектазії. В шкірі навколо суглобів, в ділянці дистальних фалангів можна знайти кальцифікати та рубчики на шкірі після загоєних ранок.

Шкірний синдром при дерматоміозиті

Для дерматоміозиту характерним є синдром «окулярів» - темно-ліловий колір шкіри навколо очей з помірним її набряком. В ділянці шиї та передньої поверхні грудної клітини можна бачити блідо рожеве забарвлення шкіри, яке отримало за свою форму назву – с-м шалі. Над проксимальними МФС часто має місце набряк та лущення шкіри (с-м Готтрона); дрібні тріщини на шкірі в ділянці кінчиків пальців – «рука майстрового».

Шкірний синдром при ревматоїдному артриті

Для РА з боку шкіри характерним може бути виявлення ревматоїдних вузликів, які локалізуються частіше в ділянці уражених суглобів – ПМФ, ліктьових (рис. 6). Розвиток дігітального ангіїту може призвести до точкових некрозів в ділянці нігтьового ложа. В цілому шкіра пацієнтів, які тривало хворіють на РА і часто застосовують ГК витончена, атрофічна, дрябла, суха, чутлива до механічного пошкоджень.

Шкірний синдром при подагрі

При подагрі характерні зміни з боку шкіри появляються на пізніх стадіях – стадія тофусної подагри. Типовими елементами на шкірі при подагрі є тофуси – дрібні вузлики розміром від 2 до 5 мм в діаметрі, які можуть бути множинними і збиратись в конгломерати. Локалізуються в ділянці вушних раковин, ліктьових суглобів, дрібних суглобів кистей, стоп.

Шкірний синдром при ревматичній гарячці (ревматизмі)

Основним шкірним проявом при гострій ревматичній гарячці є анулярна (кільцеподібна еритема), яка локалізується в ділянці тулуба, проксимальних відділів кінцівок. Ніколи анулярна еритема не буває на обличчі. Кільцеподібний висип лілового кольору. Кільця діаметром 2-5 см, часто супроводжується кардитом, погано реагує на протиревматичну терапію. В ділянці шкіри хворих з активним ревматичним процесом можна знайти ревматичні вузлики, локалізовані поблизу суглобів, під шкірою черепа, над остистими відростками хребців.

Методи дослідження в ревматології

a. лабораторні методи

i. оцінка активності запального процесу

ii. визначення автоантитіл

b. інструментальні методи

i. Рентгенографія суглобів, грудної клітини, ШКТ

ii. УЗД серця, доплерографія

iii. Реографія

iv. електроміографія

Для оцінки активності запального процесу при ревматологічних захворюваннях застосовується визначення ШОЕ, СРП, серомукоїдів.

ШОЕ є одним з найчутливіших методів оцінки активності запального процесу – підвищується при активному запаленні. Підвищення ШОЕ обумовлене підвищенням концентрації в плазмі білків гострої фази — фібриногену, C-реактивного білку, церулоплазміну, імуноглобулінів тощо.

СРБ – як і ШОЕ адекватно відображає активність запального процесу. Синтезується СРБ білок в печінці у відповідь на підвищення в крові прозапального цитокіну ІЛ-6. Підвищення вмісту СРБ спостерігається при всіх ревматичних захворюваннях. Особливо високі значення мають місце при РА, СЧВ, РеА, гострому нападі подагри.

Серомукоїд визначається за вмістом гексоз в крові – продуктів метаболізму сполучної тканини і є свідченням активності запального процесу. Підвищується вміст серомукоїду при більшості ревматичних захворювань.

Імунологічні методи – визначення вмісту в крові хворих автоантитіл, спектр яких має певну нозологічну специфічність:

Для СЧВ важливим є визначення антинуклеарних антитіл, антитіл до фосфоліпідів, антитіл до подвійної спіралі ДНК

Для діагностики ССД використовується визначення антитіл до ДНК-топоізомерази (Anti-Scl-70 антитіла), часто при ССД виявляють антинуклеарні антитіла

Для діагностики дерматоміозиту визначення вмісту Анти-Jo1 aнтитіл є важливим діагностичним тестом.

При РА має місце підвищення титру ревматоїдного фактора (РФ) – антитіла до Fс-фрагменту імуноглобуліну G. Його титр вище 1:40 є діагностично значимим.

Біохімічних методів дослідження відносно нозологічно специфічним є визначення вмісту в крові сечової кислоти, рівень якої підвищується при подагрі. Верхньою межею норми для жінок та чоловіків відповідно вважається 0,36 ммоль/л та 0,42 ммоль/л відповідно. При дерматоміозиті досить специфічними є тести на визначення активності креатинфосфокінази (КФК) та альдолази.

Інструментальні методи дослідження в ревматології

УЗД серця є експертним методом при діагностиці вад серця, дозволяє встановити наявність та ступінь важкості вади серця

Рентгенографія суглобів – для запальних захворювань суглобів (РА, РеА, артрит при СЧВ) властиво є виявлення епіфізарного остеопорозу, однак при РА крім цього виявляються узури хряща та субхондральної кістки. Тоді як при ОА рентгенологічна картина характеризується субхондральним склерозом та остеофітами. Для подагри на рентгенограмі характерним є виявлення симптома «пробійника» - обмеженого чіткими контурами осередку остеопорозу в субхондральному відділі кістки.

При анкілозуючому спондилоартриті відносно специфічною рентгенологічною ознакою є двобічний сакроілеїт в поєднанні з осифікацією передньої повздовжньої зв’язки та формування синдрому «бамбукового дерева» внаслідок

Рентгенографія ОГК

При хронічній ревматичній хворобі серця на РГ ОГК виявляються ознаки мітральної чи аортальної вади (мітральна чи аортальна конфігурація серця)

 

При СЧВ рентгенографія ОГК дозволяє діагностувати ексудативний плеврит, перикардит, явища пульмоніту, кардиту з дилатацією серця.

 

Для ССД рентгенограма ОГК характеризується наявністю базального сітчастого пневмофіброзу, дозволяє виявити опосередковані ознаки легеневої гіпертензії – гіпертрофію міокарда правого шлуночка, дилатацію легеневої артерії.

 

Завдання для самоконтролю студентів.

Тестові завдання.

1. Для вторинного антифосфоліпідного синдрому характерно все, окрім:

1. рецидивуючі артеріальні та венозні тромбози;

2. наявність антикардіоліпінових та антитіл до фосфоліпідів;

3. підвищення рівня холестерину, фосфоліпідів, холестерину ЛПНЩ;

4. сітчасте ліведо;

5. артеріальна гіпертензія;

2. До діагностичнихкритеріїв СЧВ не відноситься:

1. "метелик" на обличчі;

2. фотосенсибілізація;

3. дискоїдний вовчак

4. люпус-нефрит;

5. синдром Рейно;

3. До діагностичнихкритеріїв СЧВ не відноситься:

1. виразки порожнини рота;

2. склеродактілія;

3. плеврит або перикардит;

4. судоми або психоз;

5. хибно-позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менше 6 місяців

4. До діагностичнихкритеріїв СЧВ не відноситься:

1. гемолітична анемія;

2. персистуюча протеїнурія та циліндрурія;

3. лейкопенія менше 4000/мм³;

4. В12 та фолієводефіцитна анемія;

5. антитіла до Sm ядерного антигену

5. На рентгенограмі суглобів хворих на СЧВ можна знайти всі зміни, окрім:

1. епіфізарний остеопороз;

2. витончення субхондральних пластинок;

3. остеосклероз;

4. дрібні узури в незначній кількості з підвивихом;

5. відсутність ерозій суглобових поверхонь.

6. При СЧВ продукуються наступні антитіла, окрім:

1. До Fс – ферменту імуноглобуліну G;

2. До нативної ДНК;

3. До Sm ядерного антигену;

4. Антикардіоліпінові антитіла;

5. Антиядерні антитіла.

7. При СЧВ на слизовій оболонці ротової порожнини роту та носу можуть зустрічатись наступні зміни, окрім:

1. енантема слизової оболонки ротової порожнини;

2. ерозивні вогнища та виразки;

3. ульцерація ротової, носової порожнини;

4. геморагічні висипки;

5. іктеричність слизової.

8. Які зміни кістково-суглобової системи зустрічаються при ССД?

1. Кальциноз та остеоліз кінцевих фаланг;

2. Асептичні некрози голівки стегнової кістки;

3. Ульнарна девіація;

4. Тендовагініт;

5. Ранкова скутість.

9. Який діагностичний критерій СЧВ з нижче перерахованих не входить до рекомендованих АРА (1997):

1. Еритема-"метелик";

2. Дискоїдний вовчак;

3. Ерозивний гастродуоденіт;

4. Артрит;

5. Серозит.

 

10. LЕ-клітини це:

1. антитіла до Fc-фрагменту імуноглобуліну G;

2. антитіла до кардіоліпіну;

3. нейтрофіли з фагоцитованими імунними комплексами;

4. нейтрофіли з фагоцитованим ядром лейкоцита, який загинув

5. Антитіла до Sm ядерного антигену.

Завдання Крок-2

1. У хворої К., 36 років після клініко-лабораторного обстеження виявлено наступні зміни: t⁰С тіла нормальна, дискоїдні вогнища на шиї та обличчі, арталгії, недостатність МК, хронічний гломерулонефрит, Hb 130 г/л, ШОЕ 18 мм/год, альбумін 55%, α₂-глобулін 10%, γ-глобулін 21%, LЕ-клітини 0-1:1000 лейкоцитів, АНФ 1:32, низький титр антитіл до нативної ДНК. Вкажіть ступінь активності СЧВ у даної хворої:

1. Відсутня (0);

2. *Мінімальна (I);

3. Помірна (II);

4. Помірно висока;

5. Висока (III).

 

2.У хворої Р., 28 років після клініко-лабораторного обстеження виявлено наступні зміни: t⁰С тіла 37,50С, ексудативнв еритема, підгострий поліартрит, сухий перикардит, хронічний гломерулонефрит з сечовим синдромом, Hb 100 г/л, ШОЕ 35 мм/год, альбумін 42%, α₂-глобулін 11%, γ-глобулін 25%, LЕ-клітини 1-2:1000 лейкоцитів, АНФ 1:64, середній титр антитіл до нативної ДНК. Вкажіть ступінь активності СЧВ у даної хворої.

1. Відсутня (0);

2. Мінімальна (I);

3. *Помірна (II);

4. Помірно висока;

5. Висока (III).

 

3. Жінка 56 років, скаржиться на інтенсивні болі в дрібних суглобах рук (проксимальні між фалангові, п'ястково-фалангові), а також у колінних суглобах. Занедужала близько 2 років тому. Зазначені суглоби кистей деформовані, пальпація їх болюча, ульнарна девіація кистей. ШОЕ-48мм/год., Л-10, 4•10⁹/л, сечова кислота-0,34ммоль/л. Рентгенограма кистей:поодинокі ерозії міжфалангових проксимальних суглобів. Який попередній діагноз можна поставити в даному випадку?

А. Ревматизм, поліартрит.

В.* Ревматоїдний артрит.

С. Деформуючий поліостеоартроз.

Д. Подагричний артрит.

Е. Реактивний артрит.

 

4. У хворої 26 років, у зв’язку з системними ураженнями шкіри, суглобів, судин, серозних оболонок та серця, які виникли після фотосенсибілізації, підозрюють СЧВ. Виявлено LE- клітини, антитіла до нативної ДНК, одиничні антицентромірні антитіла, РФ – 1:100, реакція Васермана – позитивна, ЦІК – 120 од. Які імунологічні показники вважаються специфічними для СЧВ?

А. Антицентромірні антитіла;

В. Ревматоїдний фактор;

С. Імуноглобулін А;

Д. Підвищення ЦІК;

Е.* Антитіла до нативної ДНК.

 

5. У жінки 23 років, яка хворіє синдромом Рейно протягом 5 років, місяць тому відмітила підвищення температури тіла, біль в суглобах, гіперемія обличчя, схуднення, слабкість. ЗАК: л. – 3,2*10⁹/л, ШОЕ – 38 мм/год. Дослідження яких імунологічних показників буде мати найбільшу діагностичну цінність?

А. Кількість Т-супресорів;

В.* Антитіла до dsДНК;

С. Антитіла до фосфоліпідів;

Д. Рівень імуноглобулінів сироватки крові;

Е. Кількість Т-лімфоцитів;

 

Ситуаціана задача №1

Хворий П., 37 років, захворів наприкінці літа 3 роки тому назад. Захворювання розпочалось з болю та припухлості мілких суглобів кистей та колінних суглобів, підвищення температури тіла до 37,5⁰С. Ці зміни тривали протягом 2 місяці. Через 4 місяці проведена тонзилектомія, після чого температури тіла підвищилась до 40⁰С, підсилились болі в великих та мілких суглобах. В крові виявили LЕ-клітини. Лікування преднізолоном покращив стан хворого, проте через рік відміна його призвела до загострення процесу.

При огляді: стан середньої важкості, температури тіла до 38,2⁰С. Колінні та міжфалангові суглоби кистей набряклі, рухи в них обмежені, обмеження рухів в кульшових суглобах. На обличчі яскравий рум’янець. АТ 150/50 мм рт. ст., пульс – 96 за хв., ритмічний. I тон на верхівці серця приглушений, систолічний та протодіастолічний шум на верхівці і особливо в V точці, акцент II тону на легеневій артерії. В нижньо-задніх відділах легень жорстке дихання, поодинокі мілкопухирчасті хрипи. Печінка на 3 см виступає з під реберної дуги, ущільнена, чутлива при пальпації.

ЕКГ: ритм синусів, правильний, порушення внутрішлуночкової провідності, дифузні зміни в міокарді. ФКГ: веретеноподібний систолічний шум на верхівці та в V точці, пресистолічний та протодіастолічний шум в V точці. Ехо-КГ: недостатність аортальних клапанів, випіт в перикарді.

В крові виявлено LЕ-клітини. ШОЕ 35 мм/год.

1. Ваш попередній діагноз?

2. План додаткових методів дослідження

 

Література

8. Наказ МОЗ України № 676 від 12.10.2006“ Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Ревматологія". Клінічний протокол "Надання медичної допомоги хворим із системним червоним вовчком”.

9. А.Н.Окороков. Диагностика болезней внутренних органов. – Т. 2. –Москва, Медицинская литература. -2003. -548 с.

10. А.Н.Окороков. Лечение болезней внутренних органов. Т. 2. –Москва, Медицинская литература. -2003. -533 с.

11. Внутрішня медицина: кардіологія, ревматологія. – Вінниця: 2007.– 277 с.

12. Руководство по внутренним болезням. Ревматические болезни. / Под ред академика В.А.Насоновой. – Москва "Медицина". – 1997.

13. Harrison’s Principles of Internal Medicine. Volume II. – McGraw-Hill. -2005. - 2617 p.