Особенности клинического течения

Частота HELLP-синдрома в общей популяции беременных женщин составляет 0,5-0,9%, а при тяжелой преэклампсии и эклампсии он встречается в 10-20% случаев. В 70% случаев развивается во время беременности (в - 10% - до 27 недели, в 50% - 27-37 недель, и в 20% - после 37 недели). В 30% случаев HELLP-синдром проявляет себя в течение 48 ч после родов и это еще раз, как и в случае с послеродовой эклампсией, свидетельствует о том, что женщины с тяжелой преэклампсией должны активно наблюдаться и получать весь комплекс интенсивной терапии не менее 48 ч после родоразрешения. Интересный факт: в 10-20% его развитие не сопровождается артериальной гипертензией и протеинурией, что еще раз свидетельствует о более сложных механизмах формирования HELLP-синдрома, чем только преэклампсия. Избыточная прибавка массы тела и отеки предшествуют развитию HELLP-синдрома в 50% случаев. HELLP-синдром относится к одному из самых тяжелых вариантов поражения печени и острой печеночной недостаточности, связанной с беременностью: перинатальная смертность достигает 34%, а летальность у женщин до 25%.

Материнские осложнения HELLP-синдрома весьма серьезны и их частота изменяется в зависимости от степени тяжести и формы (полный или парциальный). К ним относятся ДВС-синдром 5-56%, отслойка плаценты 9-20%, острая почечная недостаточность 7-36% как следствие внутрисосудистого гемолиза, ДВС-синдрома и гипоксии. Массивный асцит встречается в 4-11%, отек легких в 3-10%. Частота внутримозговых кровоизлияний колеблется от 1,5 до 40% случаев и прямо зависит от степени тяжести коагулопатии (тромбоцитопения, дефицит факторов протромбинового комплекса). Реже встречаются эклампсия 4-9%, отек головного мозга 1-8%, подкапсульная гематома печени 0,9-2,0% и разрыв печени 1,8. Последние варианты поражения печени и обусловливают такой метод лечения этой патологии, как трансплантация печени.

К перинатальным осложнениям HELLP-синдрома относятся задержка развития плода 38-61%, преждевременные роды 70%, тромбоцитопения новорожденных 15-50%, респираторный дистресс-синдром 5,7-40%, а перинатальная смертность варьирует от 7,4 до 34%.
Перечисленные выше осложнения убедительно показывают, что особое значение в успешном исходе при HELLP-синдроме, также как и при преэклампсии, имеет ранняя диагностика и своевременное родоразрешение.

Лабораторная диагностика и классификация

Оценка степени тяжести HELLP-синдрома основана на критериях Tennessee, которые включают только одну степень тяжести – максимальную: тромбоциты < 100x10⁹/л, АСТ > 70 ЕД/л, ЛДГ > 600 ЕД/л. По критериям Mississippi выделяют три класса тяжести HELLP-синдрома: 1 класс - тромбоциты < 50x10⁹/л, АСТ, АЛТ > 70 ЕД/л, ЛДГ > 600 ЕД/л, 2 класс - тромбоциты 50x10⁹-100x10⁹/л, АСТ, АЛТ > 70 ЕД/л, ЛДГ > 600 ЕД/л, 3 класс - тромбоциты 100x10⁹-150x10⁹/л, АСТ, АЛТ 40-70 ЕД/л, ЛДГ > 600 ЕД/л.

Особенности лечебной тактики

При развитии и прогрессировании тромбоцитопении во время беременности необходимо тщательное наблюдение за минимальными проявлениями преэклампсии (протеинурия, артериальная гипертензия) и печеночной дисфункции (билирубин, уровень ЛДГ, АСТ, АЛТ, гаптоглобин). Следует помнить, что только своевременный диагноз и родоразрешение могут предотвратить развитие фатальных осложнений.

Нужно учитывать, что клиническая картина HELLP-синдрома может разворачиваться стремительно и необходимо быть готовым к самым различным вариантам течения: от массивного кровотечения, внутримозгового, внутрипеченочного кровоизлияния до разрыва капсулы печени. Адекватную помощь пациенткам с подозрением или наличием HELLP-синдрома можно оказать только в крупных перинатальных центрах и многопрофильных отделениях анестезиологии и реанимации с возможностью протезирования функции почек и печени.

Принципиально выделяют три варианта лечебной тактики у пациенток с HELLP-синдромом:

1. При сроке беременности более 34 недель – срочное родоразрешение. Выбор способа родоразрешения определяется акушерской ситуацией. Варианты консервативного ведения женщин с HELLP-синдромом более 24 ч нецелесообразны, т.к. это может сопровождаться развитием тяжелых материнских и перинатальных осложнений, да и условия для такой тактики на практике встречаются крайне редко.
2. При сроке беременности 27-34 недели при отсутствии угрожающих жизни признаков (кровотечение, ОПН, внутримозговое кровоизлияние, ДВС-синдром, тяжелая преэклампсия, эклампсия) возможно пролонгирование беременности до 48 ч для стабилизации состояния женщины и подготовки легких плода глюкокортикойдами. Способ родоразрешения – операция кесарева сечения.
3. При сроке беременности менее 27 недель и отсутствии угрожающих жизни признаков (см. выше) возможно пролонгирование беременности до 48-72 ч. В этих условиях также применяются глюкокортикоиды. Способ родоразрешения – операция кесарева сечения.

Применение глюкокортикоидов

Терапия глюкокортикоидами у женщин с HELLP-синдромом не привела к снижению материнских и перинатальных осложнений. Единственные эффекты применения глюкокортикоидов – увеличение количества тромбоцитов у женщины и меньшая частота тяжелого КРДС у новорожденных.

Препараты назначаются при количестве тромбоцитов менее 50x10⁹/л:

• Бетаметазон: 12 мг через 24 ч
• Дексаметазон: 6 мг через 12 ч, или режим большой дозы дексаметазона -10 мг через 12 ч.

Базовая терапия преэклампсии

Коррекция коагулопатии

• Свежезамороженная плазма 15 мл/ кг
• Криопреципитат 1 доза на 10 кг массы тела
• Концентрат протромбинового комплекса
• Рекомбинантный VII фактор
• Антифибринолитики: транексамовая кислота 15 мг/кг
• Витамин К 2-4 мл

Коррекция тромбоцитопении

Проводится по следующим правилам:

• Тромбоциты более 50x10⁹/л и отсутствует кровотечение – тромбоцитарная масса не переливается
• Тромбоциты менее 20x10⁹/л и предстоит родоразрешение – показание к трансфузии тромбоцитарной массы 1 доза на 10 кг массы тела
• Глюкокортикоиды назначаются при количестве тромбоцитов менее 50x10⁹/л

Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза

При установлении диагноза массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче) и отсутствии возможности немедленного проведения гемодиализа консервативная тактика может обеспечить сохранение функции почек. В зависимости от клинической картины возможно несколько вариантов подобного лечения:

При cохраненном диурезе (более 0,5 мл/кг/ч):

• Немедленно начинают введение 4% гидрокарбоната натрия 200 мл для купирования метаболического ацидоза и предотвращения образования солянокислого гематина в просвете канальцев почек
• Внутривенное введение сбалансированных кристаллоидов (натрия хлорид 0,9%, р-р Рингера, Стерофундин) из расчета 60-80 мл/кг массы тела со скоростью введения до 1000 мл/ч
• Параллельно проводится стимуляция диуреза салуретиками – фуросемид 20-40 мг дробно внутривенно для поддержания темпа диуреза до 150-200 мл/ч

Индикатором эффективности проводимой терапии является снижение уровня свободного гемоглобина в крови и моче. На фоне объемной инфузионной терапии может ухудшаться течение преэклампсии, но эта тактика позволит избежать формирования острого канальцевого некроза и ОПН.

При артериальной гипотонии

При развитии артериальной гипотонии и неэффективности введения кристаллоидов в объеме 20 мл/кг начинается инфузия дофамина 5-15 мкг/кг/ч (норадреналина) для поддержания АД сист. более 90 мм рт.ст. При неэффективности возможно применение раствора модифицированного желатина.

В динамике проводится оценка цвета мочи, содержания свободного гемоглобина в крови и моче, темп диуреза.

При олигурии

Необходимо ограничить объем вводимой жидкости до 600 мл/сут и начинать проведение почечной заместительной терапии (гемофильтрация, гемодиализ).

В случае подтверждения олигурии, а именно: