Интерстициальные болезни легких

(диффузные паренхиматозные заболевания легких)

 

Болезни легких, вызванные внешними факторами

В эту группу заболеваний включают профессиональную патологию, вызванную неорганической пылью (J60 - J65); болезни легких, обусловленные органической пылью (J66 - J67), респираторные состояния, вызванные химическими веществами, газами, парами, жидкостями, радиацией (J68 - J70).

К группе пневмокониозов (J60 - J64) относят заболевания легких, вызванные воздействием промышленной пыли, проявляющиеся интерстициальным поражением легких с развитием фиброза, а в некоторых случаях – хронического бронхита. С 1996 г. в России действует новая классификация пневмокониозов, разработанная в ФБГНУ «НИИ медицины труда» и утвержденная МЗ РФ. В этой классификации оценивают тяжесть течения болезни (медленно и быстро прогрессирующее течение, позднее развитие), функциональные изменения (фаза компенсации дыхательной функции, рестриктивный тип с переходом в смешанный, легочно-сердечная недостаточность), осложнения [8].

Примеры формулировки патологоанатомического диагноза.

Основное заболевание. J60. Антрокосиликоз: интерстициальная форма с хроническим обструктивным бронхитом и эмфиземой легких, медленно прогрессирующее течение.

Осложнения. Вторичная легочная гипертензия, легочное сердце (характеристика). Отек легких.

Основное заболевание. J61. Асбестоз: интерстициальный фиброз с облитерацией плевральных полостей, быстро прогрессирующее течение.

Осложнения. Фиброзный плеврит (перикардит). Вторичная легочная гипертензия, легочное сердце (характеристика).

Основное заболевание. J62. Силикоз: узелковая (узловая) форма, медленно прогрессирующее течение.

 

У пациентов с силикозом довольно часто присоединяется туберкулез. Тогда это заболевание называют силикотуберкулезом и шифруют кодом J65. Однако при прогрессировании туберкулеза, когда в клинической картине он играет ведущую роль (двусторонняя диссеминация легких, лобит, казеозная пневмония), туберкулез шифруют кодами A15–A16, а фоновым заболеванием служит силикоз.

Примеры формулировки патологоанатомического диагноза.

Основное заболевание. J62.0 Талькоз: умеренно выраженный интерстициальный фиброз, хронический бронхит, эмфизема легких.

 

Основное заболевание. J63.8. Пневмокониоз: гиперчувствительный пневмонит от воздействия пыли твердых сплавов, функционально-рестриктивный тип.

Осложнения. Вторичная легочная гипертензия, легочное сердце (характеристика).

 

К болезням дыхательных путей, вызванным специфической органической пылью (J66.0 - J66.8) относят биссиноз, другие заболевания легких, вызванные хлопковой пылью, болезнь трепальщиков льна, пеньковую лихорадку (или каннабиоз), лихорадку молотильщиков (зерновую лихорадку). Острые респираторные заболевания от воздействия растительной и животной пыли следует относить к коду J66.8.

Примеры формулировки патологоанатомического диагноза.

Основное заболевание. J66.0. Биссиноз: с исходом в интерстициальный фиброз, эмфизема легких.

Основное заболевание J66.8. Пылевой хронический бронхит или ХОБЛ от воздействия зерновой пыли, зерновая лихорадка (по данным истории болезни).

 

Гиперчувствительный (синонимы – гиперсенситивный, экзогенный аллергический) пневмонит (альвеолит) (J67.0 - J67.9), вызванный органической пылью, характеризуется преимущественно интерстициальным поражением легких с рестриктивным типом нарушений функции внешнего дыхания, острым и хроническим течением. В этиологии этих заболеваний основное значение принадлежит сельскохозяйственной пыли (растительного и животного происхождения), содержащей патогенные плесневые грибы, актиномицеты. Наиболее изученными являются легкое фермера (J67.0) и легкое птицевода (J67.2). Рубрику J67.9 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный неуточнённой органической пылью, применяют для кодирования экзогенного аллергического альвеолита, если не установлен вид органической пыли, вызвавшей это заболевание или она носит смешанный характер.

Примеры формулировки патологоанатомического диагноза и оформления медицинского свидетельства о смерти.

 

Основное заболевание J67.2. Экзогенный аллергический альвеолит (легкое птицевода): диффузный двусторонний интерстициальный фиброз (необходимо указать степень выраженности).

Основное заболевание. J67.8. Экзогенный аллергический альвеолит или гиперсенситивный пневмонии (легкое скорняка): интерстициальный фиброз легкого с сотовой дегенерацией.

Осложнения. Вторичная легочная гипертензия, легочное сердце (характеристика).

Медицинское свидетельство о смерти

I. а) легочно-сердечная недостаточность

б) легочное сердце

в) экзогенный аллергический альвеолит в стадии интерстициального фиброза [J67.8].

г) —.

 

При идиопатической интерстициальной пневмонии (идиопатическом фиброзирующем альвеолите, пневмоните) или интерстициальной пневмонии с установленной этиологией используют следующие коды: J84.0 - альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, J84.1 - все варианты идиопатического фиброзирующего альвеолита – интерстициального фиброза легких (ИЛФ), J84.8 – другие уточненные интерстициальные легочные болезни. При формулировке диагноза следует указать гистологическую форму в соответствии с современной классификацией.

Пример формулировки патологоанатомического диагноза и оформления медицинского свидетельства о смерти.

 

Основное заболевание. J84.1*. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатическая интерстициальная пневмония, идиопатический интерстициальный фиброз легких) (гистологически – обычная интерстициальная пневмония) с исходом в сотовое легкое.

Осложнения. Вторичная легочная гипертензия с формированием легочного сердца: среднее давление в легочной артерии (СДЛА) 55 мм рт.ст., атеросклероз легочной артерии II стадия, 2-я степень, толщина стенки правого желудочка 0,6 см, чистая масса правого желудочка 138 г, желудочковый индекс 0,88. Спонтанный правосторонний пневмоторакс. Ателектаз правого легкого.

 

*при другой гистологической форме идиопатической интерстициальной пневмонии - криптогенной организующейся пневмонии используют код J84.8.

 

Медицинское свидетельство о смерти

I. а) легочно-сердечная недостаточность

б) легочное сердце

в) идиопатический интерстициальный фиброз или идиопатический фиброзирующий альвеолит [J84.1].

г) —.

 

При кодировании гнойных и некротических изменений следует использовать коды J85 - J86. Крайне редко в патологоанатомической практике используется код J85.0 - гангрена легкого. Код J86 используют в исключительных случаях, когда имеется пиоторакс и невозможно определить его связь с основным диагнозом – пневмонией, раком легкого или болезнью плевры. Коды J90 – J99 не применяют для шифрования самостоятельных нозологических единиц, они обозначают осложнения другого основного заболевания или непосредственную причину смерти (J96.0 – острая респираторная, дыхательная недостаточность, J96.1 – хроническая респираторная, дыхательная недостаточность).

Редкие заболевания легких

Так называемые «редкие заболевания легких» встречаются в патологоанатомической практике все чаще и кодируются не в разделе патологии органов дыхания. В связи с эти считаем, что часть из них должна быть представлена в данных клинических рекомендациях. Для точного описания редких видов патологии легких рекомендуется использовать монографию А.Г.Чучалина «Энциклопедия редких болезней» [17]. Например, при врожденной аденоматозной мальформации у лиц старше 20 лет выделят 4 типа: 1-й тип - мультилокальные кистозные полости диаметром 3-10 см, 2-й тип – множественные кисты диаметром менее 2 см, 3-й тип – иррегулярные множественные кисты менее 0,2 см, 4-й тип – гигантские кисты от 7 см в периферических отделах легких. При всех видах аденоматозной мальформации все кистозные образования выстланы однорядным кубическим эпителием в отличие от буллезной эмфиземы. При врожденных бронхогенных кистах гистологические изменения напоминают строение бронхиол. Перечень редких заболеваний легких с кодами по МКБ-10 приведен ниже.

J 84.0 Альвеолярный легочный протеиноз

E84.0 Муковисцидоз

E85.8 Амилоидоз

E83 (+99.8) Идиопатический гемосидероз

I27.0 Идиопатическая легочная гипертензия

M31.0 Синдром Гудпасчера

M31.3 Гранулематоз Вегенера

M30.1 Ангиит-гранулематоз Чардж-Стросса

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

E83.5 Альвеолярный микролитиаз

J98.2 Интерстициальная эмфизема легких

Q33.0 Бронхогенные кисты – поликистоз легких

D86.0 Саркоидоз

Примеры формулировки патологоанатомических диагнозов.

Основное заболевание. M31.3Гранулематоз Вегенера: злокачественная гранулема носа, некротический васкулит сосудов мелкого и среднего калибра легких и почек

Осложнения. Вторичная легочная гипертензия, легочное сердце (характеристика).

 

Основное заболевание. D76.0Лангергансо-клеточный гистиоцитоз (эозинофильная гранулема) с преимущественным поражением легких: диффузно-очаговый интерстициальный гранулематоз, множественные кисты и участки буллезной эмфиземы в верхних и средних долях легких.

 

Основное заболевание. D48.1Лимфангиолейомиоматоз легких: множественный очаги гладкомышечной пролиферации, мелкокистозные (сотовые) легкие.

Осложнения. Двусторнний хилоторакс (по 600 мл).

 

Основное заболевание. Q33.0. Двусторонний субтотальный поликистоз легких или бронхогенные кисты в1-3 сегментах правого и 4-8 сегментах левого легкого.

Осложнения. Очагово-сливная бронхопневмония в VI-X сегментах левого легкого.

 

Основное заболевание. Q33.0. Двусторонний субтотальный поликистоз легких или бронхогенные кисты в I-III сегментах правого и IV-VIII сегментах левого легкого.

Осложнения. Очагово-сливная бронхопневмония в VI-X сегментах левого легкого.

 

Основное заболевание. Q33.0. Интралобарная секвестрация в VII-X сегментах левого легкого (у лиц старше 20 лет в 60% поражение левого легкого).

Осложнения. Очагово-сливная бронхопневмония в VI сегменте левого легкого.

Основное заболевание. Q33.0. Врожденная аденоматоидная мальформация (указать один из 4 типов) правого легкого.

Осложнения. Вторичная легочная гипертензия, легочное сердце (характеристика).

Заключение

Диагноз в пульмонологии не является перечнем выявленных у больного нозологических форм, синдромов и симптомов, он должен носить нозологический и патогенетический характер. В диагнозе должны быть выделены рубрики «Основное заболевание», «Осложнения основного заболевания» (с подрубрикой «Реанимационные мерориятия и интенсивная терапия») и «Сопутствующие заболевания». При коморбидном состоянии после рубрики «Основное заболевание» самостоятельной рубрикой указываются конкурирующие, сочетанные или фоновые заболевания.

Стандартизация принципов и правил построения диагноза улучшит оценку проведенного лечения и статистический учет, особенно таких нозологических единиц, как пневмония, ХОБЛ, бронхиальная астма, интерстициальные (диффузные паренхиматозные) заболевания легких.

ЛИТЕРАТУРА

1. Автандилов Г.Г. Оформление патологоанатомического диагноза. М., 1984.-25с.

2.Автандилов Г.Г. Проблемы патогенеза и дифференциальной патологоанатомической диагностики болезней в аспектах морфометрии. М.: Медицина, 1984.-288с.

3. Автандилов Г.Г. Основы патологоанатомической практики. М., 1994.-512с.

4. Автандилов Г.Г., Райнова Л.В., Преображенская Т.М. Основные требования к составлению патологоанатомического диагноза и оформлению свидетельства о смерти. М., 1987.-25с.

5. Биличенко Т.Н., Чучалин А.Г., Сон И.М. Основные итоги развития специализированной медицинской помощи больным пульмонологического профиля на территории Российской Федерации за период 2004-2010 гг./ Пульмонология.2012. № 3. с 5-16.

6. Биопсийно-секционый курс. - Учебно-методические указания для практических и самостоятельных работ студентов лечебного факультета / Под редакцией профессора О.Д.Мишнева/. М.,1995.-70с.

7. Давыдовский И.В. Патологическая анатомия и патогенез болезней человека. М., 1956.- т.1, 2.

8. Диссеминированные процессы в легких (под ред. Н.В.Путова) - СССР -ГДР -М.: Медицина, 1984 - 224 с.

9. Зайратьянц О.В., Кактурский Л.В. Формулировка и сопоставление заключительного клинического и патологоанатомического диагнозов. Справочник. 2-е изд. Перераб и доп. М.: МИА., 2011. 506 с.

10. Международная статистическая классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем.- Десятый пересмотр в 3-х томах, ВОЗ, Женева.-Издательство «Медицина», 1995.

11. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Департамент мониторинга, анализа и стратегического развития здравоохранения. ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России. Заболеваемость взрослого населения России в 2013 году: Статистические материалы. М.; 2014; ч. III.

12. Министерство здравоохранения Российской Федерации. Департамент мониторинга, анализа и стратегического развития здравоохранения Департамент мониторинга, анализа и стратегического развития здравоохранения. ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Министерства здравоохранения Российской Федерации. Медико-демографические показатели Российской Федерации. 20123 год: Статистические материалы. М.; 2014.

13. Саркисов Д.С. Избранные лекции по курсу общей патологии. Некоторые вопросы современного учения о болезни. -Вып.3. Москва: НИО "Квартет", 1993. -C.99-123.

14. Смольянников А.В., Автандилов Г.Г., Уранова Е.В. Принципы составления патологоанатомического диагноза.,- М.: ЦОЛИУВ, 1977.- С.68.

15. Цинзерлинг А.В.. Современные инфекции: патологическая анатомия ивопросы патогенеза.-СПб: Сотис, 1993. -363 с.

16. Цинзерлинг В.А. Пневмонии и другие респираторные инфекции у взрослых. В кН. Клеточная биология легких в норме и при патологии. Рук. Для врачей. (ред. В.В.Ерохин, Л.К.Романова) –М.: Медицина. 2000.- с. 329-350.

17. Чучалин А.Г. Энциклопедия редких болезней. Изд. группа ГЕОТАР-Медиа, 2014.- 672 с.

16. Энциклопедический словарь медицинских терминов, 1988, т.1, с.148.

18. GINA Updated 2015, www.ginastma.org; Gold 2014, www.goldcopd.org.

 

 

 

Приложение

КЛАСС X