Российское общество патологоанатомов

РОССИЙСКОЕ РЕСПИРАТОРНОЕ ОБЩЕСТВО

ФГБНУ «НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ

МОРФОЛОГИИ ЧЕЛОВЕКА»

ФГБУ «НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ПУЛЬМОНОЛОГИИ» ФЕДЕРАЛЬНОГО МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКОГО АГЕНТСТВА РОССИИ

ГБОУ ДПО «РОССИЙСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ» МИНЗДРАВА РОССИИ

ГБОУ ВПО «Российский Национальный Исследовательский Медицинский Университет имени Н.И.Пирогова» МИНЗДРАВА РОССИИ

ГБОУ ВПО «МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИКО-СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ А.И.ЕВДОКИМОВА» МИНЗДРАВА РОССИИ

Формулировка

Патологоанатомического диагноза

При БОЛЕЗНЯХ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

(класс X «болезни ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ» МКБ-10)

Клинические рекомендации

Москва – 2015

Составители:

Франк Г.А., академик РАН, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой патологической анатомии ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава России, главный внештатный патологоанатом Минздрава России, Первый Вице-президент Российского общества патологоанатомов;

Чучалин А.Г., академик РАН, д.м.н., профессор директор ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России, главный внештатный терапевт Минздрава России;

Черняев А.Л., д.м.н., профессор, заведующий отделом патологии ФГБУ НИИ пульмонологии ФМБА России;

Мишнев О.Д., д.м.н., профессор, заведующий кафедрой патологической анатомии и клинической патологической анатомии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, Вице-президент Российского общества патологоанатомов;

Зайратьянц О.В., д.м.н., профессор, заведующий кафедрой патологической анатомии ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И.Евдокимова Минздрава России, Вице-президент Российского и Председатель Московского обществ патологоанатомов;

Кактурский Л.В., член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор заведующий ЦПАЛ ФГБНУ НИИ морфологии человека, главный внештатный патологоанатом Росздравнадзора, Президент Российского общества патологоанатомов;

Рыбакова М.Г., д.м.н., профессор, заведующая кафедрой патологической анатомии ГБОУ ВПО Первый СПбГМУ им. акад. И.П.Павлова Минздрава России, главный внештатный патологоанатом Комитета по здравоохранению г. Санкт-Петербург;

Орехов О.О., к.м.н., заведующий патологоанатомическим отделением ГКБ № 67, главный внештатный патологоанатом Департамента здравоохранения города Москвы;

Самсонова М.В., д.м.н. заведующая лабораторией патологической анатомии и иммунологии ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России,

Михалева Л.М., д.м.н.,профессор, заведующая лабораторией клинической морфологии ФГБНУ НИИ морфологии человека;

Васильева О.С., д.м.н., заведующая лабораторией профессиональных заболеваний легких ФГБУ «НИИ пульмонологии» ФМБА России.

 

 

Клинические рекомендации обсуждены и утверждены

На VIII Пленуме Российского общества патологоанатомов

(г. Петрозаводск, 22-23 мая 2015 г.).

 

Сокращения

БА – бронхиальная астма

БОД – болезни органов дыхания

БЭ – бронхоэктазия (легких)

ИБС – ишемическая болезнь сердца

МКБ-10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем,

связанных со здоровьем, десятого пересмотра

МНБ – международная номенклатура болезней

ОДН – острая дыхательная недостаточность

ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких

 

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/ селекции доказательств:

Доказательной базой для данных рекомендаций, являются публикации, вошедшие Кохрейновскую библиотеку, баз данных EMBASE и MEDLINE, МКБ-10, МНБ.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

- консенсус экспертов

- проработка МКБ-10

- изучение МНБ.

Методы, использованные для формулировки рекомендаций:

Консенсус экспертов

Консультации и экспертная оценка:

Предварительная версия была обсуждена на заседании профильной комиссии по специальности «патологическая анатомия» Минзрава России 19.02.2015 г, на заседании Московского общества патологоанатомов 21.04.2015 г, после чего выставлена на сайте Российского общества патологоанатомов (www.patolog.ru) для широкого обсуждения, для того чтобы специалисты, не принимавшие участие в профильной комиссии и подготовке рекомендаций, имели возможность с ними ознакомиться и обсудить их. Окончательное утверждение рекомендаций проведено на VIII Пленуме Российского общества патологоанатомов (22-23 мая 2015 г, г. Петрозаводск).

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, прокомментировавшими, прежде всего, доходчивость и точность интерпретаций доказательной базы, лежащих в основе данных рекомендаций.

Рабочая группа:

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендаций, они были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Формула метода:

Приведены правила формулировки заключительного клинического, патологоанатомического и судебно-медицинского диагнозов, заполнения статистического учетного документа - медицинского свидетельства о смерти при болезнях органов дыхания в соответствие с требованиями действующего законодательства РФ и МКБ-10. Проведена адаптация отечественных правил формулировки диагноза и диагностической терминологии к требованиям и кодам МКБ-10.

Показания к применению:

Унифицированные правила формулировки заключительного клинического, патологоанатомического и судебно-медицинского диагноза, оформления медицинского свидетельства о смерти при болезнях органов дыхания в соответствие с требованиями действующего законодательства РФ и МКБ-10 на всей территории страны необходимы для обеспечения межрегиональной и международной сопоставимости статистических данных о заболеваемости и причинах смерти населения.

Материально-техническое обеспечение:

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятый пересмотр (МКБ-10), с обновлениями за 1996-2014 гг.

«Медицинское свидетельство о смерти» - утверждено приказом МЗ РФ № 241 от 07.08.1998 г.

 

Аннотация

Клинические рекомендации предназначены для патологоанатомов, судебно-медицинских экспертов, кардиологов и врачей других специальностей, а также для преподавателей клинических кафедр, аспирантов, ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов.

Рекомендации являются результатом консенсуса между клиницистами, патологоанатомами и судебно-медицинскими экспертами и направлены на повышение качества диагностики болезней органов дыхания и их статистического учета среди причин смертности населения. Цель рекомендаций – внедрить в практику унифицированные правила формулировки патологоанатомического диагноза и оформления медицинских свидетельств о смерти при болезнях органов в соответствии с положениями Федерального закона от 21.11.2011 г. №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и требованиями Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10). Правила распространяются на заключительные клинические и судебно-медицинские диагнозы в связи с лежащими в их основе общими требованиями к формулировке и необходимостью их сличения (сопоставления) при проведении клинико-экспертной работы. Приведены примеры построения (формулировки) патологоанатомических диагнозов и оформления медицинских свидетельств о смерти.

Клинические рекомендации составлены на основании обобщения данных литературы и собственного опыта авторов. Авторы отдают себе отчёт в том, что построение и формулировка диагнозов могут изменяться в будущем по мере накопления новых научных знаний. Поэтому, несмотря на необходимость унификации формулировки патологоанатомического диагноза, некоторые предложения могут послужить поводом для дискуссии. В связи с этим любые иные мнения, замечания и пожелания специалистов будут восприняты авторами с благодарностью.

 

ВВЕДЕНИЕ

 

По отчетам Министерства здравоохранения РФ за 2013 год болезни органов дыхания [БОД] (класс Х по МКБ -10) по заболеваемости составили в абсолютных числах 24024922 или 20634,2 на 100 тыс. населения и прочно удерживают 5 место среди всех заболеваний [11,12]. Из них на такие болезни, как пневмония, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), бронхиальная астма, интерстициальные болезни легких приходится 15,5% от всех БОД. В Российской Федерации смертность от БОД в 2013 г составила 51,6 на 100 населения (74068 умерших), из них от пневмоний - 26,7 на 100 тыс. населения, ХОБЛ - 21,2 на 100 тыс. населения, бронхиальной астмы (БА) – 1,2 на 100 тыс. населения. Смертность от хронических заболеваний легких среди всех умерших от БОД составляет 38,9%, при проведении патологоанатомических вскрытий – 34,5%. Доля расхождений клинического и патологоанатомического диагнозов при пневмонии в 2013 г составила 11,3%, для хронических заболеваний легких этот показатель был равен 32,1 % [11,12].

Диагноз – один из важнейших объектов стандартизации в здравоохранении, основа управления качеством медицинских услуг, документальное свидетельство профессиональной квалификации врача. Достоверность данных, представляемых органами здравоохранения о заболеваемости и смертности населения, зависит от унификации и точного соблюдения правил формулировки диагнозов и оформления медицинских свидетельств о смерти. Особенно высока ответственность, возложенная на врачей-патологоанатомов и судебно-медицинских экспертов.

 

Построение (формулировка) диагноза основано на нозологическом принципе и соответствии требованиям Международной номенклатуры болезней (МНБ), в частности «Перечню болезней нижних дыхательных путей» (1979); руководствам и национальным программам Всероссийского общества пульмонологов; Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Х пересмотра, Женева 1995 (МКБ -10) и рекомендациям ВОЗ (МКБ -10, том 2) [10], а также добавленным рубрикам в соответствии с обновлением ВОЗ 1996-2014 гг. (Письмо Минздрава России от 05.12.2014 г. №13-2/1664).

МКБ-10 является последней в серии пересмотров классификаций, первая из которых была формализована в 1893 г. как классификация Бертильона, или Международный перечень причин смерти. В современной МКБ-10 патологические состояния группируются таким образом, чтобы обеспечить ее максимальную приемлемость при использовании для решения общих эпидемиологических задач, а также и для оценки качества оказания медико-санитарной помощи. [6].

Главная цель международной номенклатуры болезней (МНБ) заключается в том, чтобы определить название каждой нозологической формы. Основные критерии при выборе названия – это его специфичность, отсутствие двусмысленности, простота, выражение сущности болезни и указание причины, ее вызывающей. В МНБ определения всех болезней и синдромов являются краткими, каждое определение дополнено перечнем синонимов. В 1979 году вышел в свет перечень болезней нижних дыхательных путей (Diseases of the low respiratory tract), который следует использовать при формулировке клинического диагноза.

Рекомендации являются результатом консенсуса между клиницистами, патологоанатомами и судебно-медицинскими экспертами и направлены на повышение качества диагностики болезней органов дыхания и их статистического учета среди причин смертности населения.

Пневмонии

В структуре заключительного клинического, патологоанатомического или судебно-медицинского диагнозов «Пневмония» может занимать различные позиции [15, 16].

Во-первых, пневмония рассматривается как основное заболевание (первоначальная причина смерти), самостоятельное или коморбидное (конкурирующее или сочетанное заболевания), имеет свой код по МКБ-10 и веские клинико-патологоанатомические основания для такого заключения.

Во-вторых, «Пневмония» часто и обоснованно, в соответствие с требованиями МКБ-10 (см. т.2), учитывается в диагнозе как осложнение основного заболевания, и не получает кода по МКБ-10 для последующего статистического анализа.

В-третьих, «Пневмония» может быть учтена в диагнозе как проявление основного заболевания, то есть соответствует коду J17* Пневмония при болезнях, классифицируемых в других рубриках. Это относится к классифицируемым в других рубриках бактериальным, вирусным, микотическим, паразитарным и другим пневмониям. При этом кодирование осуществляется не по пневмонии, а по конкретной нозологической форме, проявлением которой она явилась.

Наконец, в-четвёртых, пневмонии могут классифицироваться в других рубриках МКБ-10 и иметь соответствующие коды. Например, к ним относятся: врождённая пневмония (P23.9), пневмония новорождённых (P24.9), пневмония при анестезии во время беременности (O29.0), родов (O74.0), послеродового периода (O89.0), пневмония (в МКБ-10: пневмонит) при вдыхании твёрдых и жидких веществ (J69.-) и другие.

В классификации (рубрификации) пневмонии в МКБ-10 преобладает этиологический (микробиологический) принцип, поэтому при выясненной этиологии пневмонии, когда она рассматривается как основное заболевание, в МКБ-10 имеются необходимые коды. Для определения возбудителя, необходимо, в первую очередь использовать результаты прижизненного микробиологического и других современных лабораторных методов исследования. Рекомендуется проводить микробиологическое и бактериоскопическое исследование трупного материала. В тех случаях, когда возбудителя пневмонии установить не удается, следует в порядке исключения использовать коды J18.0 – Бронхопневмония неуточнённая и J18.1 – Долевая пневмония неуточнённая.

Диагноз «Гипостатическая пневмония» (J18.2) не может рассматриваться в качестве основного заболевания, такая пневмония указывается в рубрике «Осложнения основного заболевания» и не кодируется. От заключения о наличии гипостатической пневмонии следует воздержаться до проведения микроскопического исследования, так как часто на фоне венозного полнокровия лёгких морфологический субстрат пневмонии может отсутствовать. Термин «гипостатическая» в диагнозе не употребляется.

При формулировке диагноза пневмонии в клинической и патологоанатомической практике основным заболеванием при соответствующем клинико-анатомическом и микробиологическом обосновании могут явиться:

· вирусные пневмонии (см. рубрики J09 – J12),

· бактериальные пневмонии (см. рубрики J13 – J 16),

· вирусно-бактериальные пневмонии (в МКБ-10 отсутствуют соответствующие рубрики, такие пневмонии кодируются по соответствующей вирусной пневмонии, с включением в диагноз бактериальных проявлений),

· пневмонии, вызванные атипичными возбудителями (микоплазмы, хламидии, легионеллы, коксиелла Бернетта). При этом пневмонии, вызванные легионеллами, учитываются в другой рубрике МКБ-10 (A48.1 Болезнь легионеров).

При вирусной пневмонии, в частности, при гриппе, патологоанатомический диагноз следует формулировать, принимая во внимание добавленную ВОЗ в МКБ-10 рубрику J09 «Грипп, вызванный определённым идентифицированным вирусом гриппа», а также сохранённые рубрики J10 «Грипп, вызванный идентифицированным вирусом гриппа» и J11 «Грипп, вирус не идентифицирован».

Другие вирусные пневмонии представлены в рубрике J12 «Вирусная пневмония, не классифицированная в других рубриках». Здесь нашли своё место пневмония, вызванная респираторным синцитиальным вирусом (J12.1), аденовирусами (J12.0), вирусами парагриппа (J12.2), а также и другие вирусные пневмонии (J12.8), в том числе и неуточнённые (J12.9). В соответствии с обновлениями ВОЗ, в МКБ-10 внесено дополнение: J12.3 «Пневмония, вызванная метапневмовирусом человека». Также дополнительно была введена рубрика J21.1 «Острый бронхиолит, вызванный метапневмовирусом человека».

Пример патологоанатомического диагноза и оформления медицинского свидетельства о смерти.

Основное заболевание. J10. Грипп A (H1N1) (указать вариант гриппа по данным вирусологического исследования, на основании каких методов исследования он был установлен – ПЦР назофарингиальных смывов или отпечатков со слизистой оболочки носоглотки, выращивание вируса на куриных эмбрионах, указать титр антител и дату исследования): двустороннее острое диффузное альвеолярное повреждение легких по типу острого респираторного дистресс-синдрома взрослых (подтвержденное клинико-рентгенологическими данными), острый геморрагический ларинготрахеит (при наличии беременности – указывается в этой рубрике: при беременности, сроком … и т.д.).

Фоновые заболевания (если есть). Ожирение (степень, данные индекса массы тела – ИМТ), ХОБЛ (подтвержденная показателями функции внешнего дыхания), бронхоэктазы, бронхиальная астма (форма, тяжесть течения, контролируемая/неконтролируемая), сахарный диабет (тип, компенсация/декомпенсация), хроническая алкогольная интоксикация или хронический алкоголизм и т.д.

Осложнения основного заболевания. Морфологический субстрат и клинические данные острой дыхательной недостаточности - ОДН (степень), недостаточности кровообращения. Вторичная легочная гипертензия, легочное сердце (с их характеристикой при ХОБЛ). Отек головного мозга (если диагностирован).

Реанимационные мероприятия и интенсивная терапия. Интубация трахеи (трахеостомия – длительность) и ИВЛ (если проводилась, сколько суток). Осложнения интубации трахеи и ИВЛ.

Сопутствующие заболевания. Атеросклероз (локализация, степень выраженности).

Медицинское свидетельство о смерти

I. а) острая дыхательная недостаточность.

б) диффузное альвеолярное повреждение

в) грипп A (H1N1) [J10].

г) —.

II. Ожирение 3 степени [E66.3]

 

Аспирационная пневмония у взрослых практически всегда является осложнением основного заболевания. Формулировка диагноза при этом требует исключения ятрогенного характера такой пневмонии. При аспирационной пневмонии определяется анаэробная флора полости рта (Bacteroides, Prevotella, Fusobacterium, Peptostreptococcus), а также микст аэробов (Streptococcus pneumonia, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenza, Pseudomonas aeruginosa)

При наличии абсцессов легкого диаметром менее 2 см правомочно использовать термин очагово-сливная бронхопневмония с абсцедированием в качестве осложнения основного заболевания. Абсцесс легкого приобретает статус основного заболевания только в тех наблюдениях, когда диаметр абсцесса превышает 2 см., или при убедительных признаках его хронического характера.

При злокачественных новообразованиях пневмония (параканкрозная) является осложнением основного заболевания. Это также относится к подавляющему большинству пневмоний при сахарном диабете, хронической алкогольной интоксикации и алкоголизме, многих других заболеваниях, особенно сопровождающихся иммунодефицитным состоянием.

Термин «Хроническая пневмония» не должен фигурировать в диагнозе, поскольку нет единой этиологической и морфологической основы для этого синдрома. В настоящее время следует использовать названия конкретных нозологических форм и их этиологических факторов (Nocardia, Actinomyces, Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium-intracellulare, Histoplasma capsulatum и др.), вызывающих гранулёматозное воспаление и образование каверн.

ВМКБ-10 не предусмотрено подразделение и кодирование пневмоний на внебольничные (домашние, контагиозные, в том числе и атипические) и нозокомиальные (госпитальные, внутрибольничные, в том числе, вызванные атипическими возбудителями).

Согласно рекомендациям Россйиского респираторного общества (2010), внебольничная пневмония – это острое заболевание, возникшее во внебольничных условиях (вне стационара) или диагностированное в первые 48 часов от момента госпитализации, или развившееся у пациента, не находившегося в домах сестринского ухода\отделения длительного медицинского наблюдения более 14 суток, - сопровождающееся симптомами инфекции нижних отделов дыхательных путей (лихорадка, кашель, выделение мокроты, боль в грудной клетке, одышка) и рентгенологическими признаками «свежих» очагово-инфильтративных изменений в легких при отсутствии очевидной диагностической альтернативы (Практические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике внебольничной пневмонии у взрослых, Российское респираторное общество, межрегиональная ассоциация по клинической микробиологии и антимикробной химиотерапии, 2010).

Наиболее тяжело внебольничные пневмонии протекают у лиц пожилого возраста, при наличии коморбидных заболеваний (онкологических и гематологических, сердечно-сосудистых, сахарного диабета, заболеваний почек и печени, ХОБЛ, алкоголизма и хронической алкогольной интоксикации, вирусных инфекций и др.). Летальность при этом составляет 15 – 30%. Такие внебольничные пневмонии нередко рассматриваются либо как основное заболевание, либо как конкурирующее или сочетанное в составе комбинированного основного заболевания.

В России заболеваемость внебольничными пневмониями среди всех возрастных групп составляет 10-15 случаев на 1000 населения. Летальность в середине 90-х гг. составляла около 2,2% случаев от числа госпитализированных больных, а к началу 2000 г. достигла 5% среди лиц среднего возраста и 30% - у пожилых. По данным проводимого Роспотребнадзором еженедельного мониторинга, в период 2009-2012 гг. летальность от внебольничных пневмоний (зарегистрированных по оперативным данным) составляла в среднем 0,5% еженедельно, доходя в период пандемического распространения гриппа А H1N1 в 2009 г. до 1,2%, а по итогам 2011 г. – до 0,9%.

Согласно приказа Минздрава России № 300 от 18.10.1998 «Стандарты диагностики и лечения пневмоний и обструктивной болезни легких», ошибки в диагностике внебольничных пневмоний достигают 20%, диагноз в первые 3 дня болезни ставится лишь у 35% заболевших.

Внебольничную пневмонию следует различать от внутрибольничной (нозокомиальной, госпитальной) пневмонии, как отдельную форму, имеющую принципиально другие эпидемиологические особенности, включающие как спектр возбудителей, так и факторы эпидемического процесса, и, соответственно, другие принципы лечения и меры профилактики.

Внутрибольничные (нозокомиальные) пневмонии, как правило, являются вторичными пневмониями, т.е. осложнением основного заболевания. Основными возбудителями нозокомиальных пневмоний в настоящее время являются: Klebsiella pneumoniae, Serratia marcescens, Esherichia coli, Pseudomonas spp., а также устойчивые к пенициллину штаммы золотистого стафилококка. В исключительном случае статус нозокомиальной пневмонии может быть повышен в диагнозе до уровня основного заболевания.

При невозможности проведения бактериологического исследования следует обязательно определить тинкториальные свойства возбудителя при окраске по Граму (положительные или отрицательные) и внести это в патологоанатомический диагноз для этиологической характеристики болезни. В этих случаях следует использовать код J15.8 Другие бактериальные пневмонии с указанием в диагнозе грамм-отрицательной или грам-положительной микрофлоры [9]. Код J15.9 Бактериальная пневмония неуточнённая, как и другие коды, оканчивающиеся на «.9» в диагнозе, особенно патологоанатомическом или судебно-медицинском, по требованию МКБ-10 не употребляются, т.к. указывают на неуточненную причину смерти.

Характеризуя пневмонию, помимо ее этиологии, следует указать ее локализацию и распространенность (сегмент, доля и т.д.) и вариант (очаговая, очагово-сливная, долевая или плевропневмония) и не указывать такие характеристики, как, например, вне- и внутрибольничная, гипостатическая, послеоперационная, параканкрозная и другие. Сегменты легких принято нумеровать римскими цифрами от I до X. Термин «крупозная пневмония» не употребляется.

Примеры формулировки патологоанатомических диагнозов и оформления медицинских свидетельств о смерти.