Аномалии развития в связи с недостаточностью двигательной сферы.

В этиологии аномалий развития двигательной сферы играют роль различные генетические факторы, чаще обусловливающие негрубые варианты конституциональной недостаточности моторики, внутриутробные, натальные и ранние постнатальные поражения центральной нервной системы. Особые формы аномалий развития моторной сферы наблюдаются при раннем детском аутизме. Тяжелые двигательные нарушения возникают и при поражении спинного мозга (в детском возрасте — чаще инфекционного происхождения — при заболевании полиомиелитом). Своеобразные нарушения моторного развития могут иметь место и при явлениях эмоциональной депривации.

Изучение нарушений моторики особенно интенсивно начало развиваться в первой трети настоящего века. Были описаны некоторые конституциональные особенности недоразвития моторной сферы: инфантильные и. «инфантильно-грацильные» варианты (А. Гомбургер, 1926; М. И. Гуревич, 1932); стойкое недоразвитие моторики при умственной отсталости (Г. Дюпре, 1910); двигательные расстройства, обусловленные недостаточностью различных отделов мозга (А. Баллон, 1928; М. И. Гуревич, 1932).

Был разработан ряд шкал нарушений моторного развития. В 1930 г. была опубликована монография М. И. Гуревича и И.И. Озерецкого «Психомоторика», в которой Н. И. Озерецким была предложена методика количественно-качественной оценки уровня развития двигательной сферы. Л. А. Квинта (1931) предложил шкалу для оценки лицевой моторики и др.

Однако, несмотря на эти успехи, в дальнейшем изучение различных вариантов дизонтогенеза психомоторики не получило достаточного развития в детской психиатрической клинике и патопсихологии. Это произошло в большой мере потому, что, хотя нарушение развития отдельных психофизических компонентов движения можно было соотнести с недостаточностью определенных анатомо-физиологических структур мозга, эти мозговые структуры редко удавалось соединить с более актуальной для психиатрической клиники нозологической формой заболевания. Моторные шкалы выявляли либо степень, либо некоторые особенности отставания двигательных функций ребенка по сравнению с его паспортным возрастом, либо конституциональные варианты.

И только при тяжелых формах ранних органических поражений мозга нарушения моторной сферы коррелировали либо со степенью слабоумия (при олигофрении), либо с грубым повреждением головного мозга (при детском церебральном параличе), спинного мозга (при полиомиелите). Диагностика уровня психомоторного развития ребенка, таким образом, мало что давала для диагностики психического заболевания и поэтому оказалась на периферии интересов клиницистов и патопсихологов.

Однако по мере расширения интересов к вопросам обучения аномальных детей диагностика психомоторного развития вновь начала приобретать все большее значение. Это, в частности, нашло свое отражение в создании ряда новых диагностических шкал (Г. Гельниц, 1954; Р. Заззо, 1960 и др.), являющихся, по существу, модификациями шкалы Н. И. Озерецкого.

Особенности клинико-патофизиологической структуры аномалий развития моторной сферы обусловлены недостаточностью различных отделов нервной системы. Так, при недостаточности подкоркового уровня организации движений наблюдаются нарушения тонуса, ритмичности, выработки первичных автоматизмов и выразительных движений. При поражении же кортикального уровня страдают сила, точность движений, формирование предметных действий.

Нарушение отдельных компонентов моторики по-разному влияет на общее психомоторное развитие ребенка (М. И. Гуревич, Н. И. Озерецкий, 1930; М. Стамбак, 1963; А. Гезелл, 1974 и др.).

Большое значение имеют нарушения тонуса, играющего ведущую роль в преднастройке движения, его стойкости, стабильности, эластичности, акцентуации формы. При недостаточности тонической функции в раннем возрасте нарушается формирование ряда рефлексов, обеспечивающих удержание головы, сидение, стояние, сохранение позы. В более старшем возрасте нарушения мышечного тонуса оказывают отрицательное влияние на работоспособность, обучение. Как показал А. Баллон (1959), патологический гипотонус вызывает усталость рук, быстрое общее утомление, падение внимания. Патологический гипертонус с напряженностью позы, недостаточностью пластичности также ведет к быстрой утомляемости и снижению внимания; при письме из-за скованности движений линия не дотягивается до конца, поэтому буква распадается на отдельные элементы, нередко возникают явления микрографии. Фиксация внимания на преодолении технических трудностей письма ведет к грамматическим ошибкам.

Нарушения тонуса иногда связаны с патологическим состоянием аффективной сферы. В специальных исследованиях (И. Рибль, 1962) была описана моторика детей с явлениями «госпитализма», находящихся в условиях тяжелой эмоциональной депривации. Динамика этих нарушений в начальных стадиях характеризовалась двигательной пассивностью, задержкой моторного развития; в тяжелых случаях в дальнейшем иногда возникали кататоноподобные расстройства. При стойких аффективных нарушениях в младенческом возрасте может иметь место и повышение моторного тонуса с «гиперактивностью», двигательной возбудимостью (Ж. Ажуриагерра, 1970).

Ряд двигательных расстройств, связанных с нарушениями темпа и ритма движений, как указывалось, также имеет преимущественно подкорковую локализацию.

Нарушения темпа чаще выражаются в замедленности движения.

Ритмические разряды в виде ритмических раскачиваний головы и туловища, наблюдаемые у детей младшего возраста — чаще между 9 месяцами и 2 годами, еще являются показателем незрелости нервной системы (Ж. Ажуриагерра, 1970) и обычно связаны с утомлением и снижением уровня бодрствования. В патологии же такие ритмические разряды наблюдаются независимо от возраста. Они имеют место при тяжелой умственной отсталости, шизофрении. Они могут возникать и как проявления аффективно-двигательной аутостимуляции в условиях психической депривации. Дефектность ритмической организации движений имеет отрицательное значение для психического развития ребенка, так как в этих случаях замедляется формирование различного вида синергий, необходимых для выработки различных навыков, требующих автоматизации.

При недостаточности подкорковых образований нередко нарушается и формирование автоматических движений. Страдает синхронность движений ног и рук при ходьбе, поворотах туловища, автоматичность защитных движений, формирование выразительных движений, в первую очередь мимических, насыщенных особым смыслом, метафоричностью и этим близких к речи.

Отставание в развитии выразительных движений особенно на ранних этапах детства, когда еще недостаточно развита речь, обрекает ребенка на более примитивные формы сотрудничества и тем усугубляет нарушения его развития. Такой механизм психического дизонтогенеза имеется при некоторых генетически обусловленных эндокринных нарушениях, при которых избыточное развитие крупной мускулатуры препятствует формированию мимики и тонких выразительных движений (К. С. Лебединская с соавт., 1969). Значительное недоразвитие выразительной моторики наблюдается при умственной отсталости: невыраженность, обедненность, монотонность мимики, жестов, защитных и автоматических движений (К. Якоб, 1924).

Патология кортикального уровня движений формирует разнообразную симптоматику нарушений моторного развития, зависящую от локализации поражения. При повреждении ядерных зон сенсомоторных отделов будут страдать отдельные компоненты движения: его сила (парезы, параличи), точность и скорость. При патологии как премоторных, так и-постцентральных отделов головного мозга наблюдаются нарушения целостных двигательных актов, объединенные общим названием апраксии.

В норме, по мнению Н. А. Бернштейна (1947 премоторные системы работают как своеобразные посредники, устанавливающие и поддерживающие связь между кортикальной и экстрапирамидной системами. Такое своеобразие положения отражается на характере нарушений. При премоторном дефекте возникает дисфункция «кинетической мелодии» движения (А. Р. Лурия, 1962). Из плавного оно превращается в толчкообразное, дезавтоматизированное, состоящее из отдельных не связанных друг с другом элементов. При постцентральных нарушениях коры головного мозга наблюдается так называемая афферентная апраксия с недостаточностью коркового анализа кинестетических импульсов, выражающаяся в затруднениях выбора нужной комбинации движений (А. Р. Лурия, 1962).

В детском возрасте отдельные стороны двигательной сферы еще находятся в процессе становления. Поэтому наблюдаются меньшие, чем у взрослых, четкость, локальность и изолированность нарушений.

Чаще имеет место более диффузная симптоматика, сочетающая явления повреждения в двигательной сфере с ее недоразвитием. К явлениям недоразвития относятся синкинезии: непроизвольные движения, сочетающиеся с произвольным и не связанные с ним по смыслу. Так, ребенок при попытке закрыть один глаз одновременно закрывает и второй; при движении пальцев одной руки возникают аналогичные движения в другой. Синкинезии наблюдаются у детей и в норме, но с возрастом они уменьшаются, особенно быстро между 8 и 14 годами. При различных видах патологии наблюдается их стойкое сохранение.

Показателями общего недоразвития двигательной сферы являются недостаточные точность и стабильность движений и действий, их легкая «сбиваемость» под влиянием различных воздействий: шума, ограничения времени выполнения задания, смены орудия или материала.

Учитывая большое количество конституциональных вариантов особенностей моторики и физиологическую незрелость ряда ее компонентов в детском возрасте, экспериментально выявляемые особенности двигательной сферы, находящиеся на уровне негрубых отклонений, не обязательно указывают на патологический уровень расстройств. В этом отношении первостепенное значение имеет их сочетание с клиническими данными. При отсутствии клинических признаков патологии прогностическое значение отдельных экспериментальных данных имеет ограниченное значение.

Так, в младшем детском возрасте специальное исследование часто обнаруживает расхождение доминантности по руке и глазу. По данным Р. Заззо (1960), у детей-правшей в 6-летнем возрасте это расхождение наблюдается в 69%, в 7—8 лет — в 21%, в 9—10 лет — в 20%. Однако при отсутствии признаков органического поражения нервной системы это явление не расценивается как патологическое; высокая пластичность здорового мозга обеспечивает компенсацию данного расхождения. Наличие же клинических признаков патологии нервной системы всегда вызывает опасения, что расхождение доминантности по руке и глазу в дальнейшем может явиться препятствием при обучении письму и чтению.

В этом плане сложным и актуальным для детского возраста является вопрос коррекции левшества. При органической недостаточности левого полушария левшество нередко является проявлением компенсаторной перестройки с доминированием правого полушария. Последствия коррекции такого компенсаторного левшества неблагоприятны. В этих случаях «переучивание» фактически ведет к большей нагрузке на дефектное левое полушарие и опасности его более тяжелой декомпенсации (Ж. Ажуриагерра, 1970 и др.). Практика переучивания требует и учета возможностей возникновения в процессе коррекции различных невротических образований, а также заикания.

Преимущественные нарушения вышеописанных параметров движения способствовали попыткам систематики ряда типов аномального развития двигательной сферы. Были выделены следующие формы:

1) «моторная дебильность» (Г. Дюпре, 1910), или корково-ассоциативная (А. Валлон, 1925), которая связана преимущественно с недоразвитием пирамидной системы и проявляется в нарушениях мышечного тонуса, неловкости произвольных движений, синкинезиях. При кажущемся обилии движений наблюдается бедность их комбинаций, слабая приспособленность к реальным задачам. Скудность и инертность мимики нередко находятся в контрасте с повышенным настроением;

2) «двигательный инфантилизм» (А. Гомбургер,1926), отражающий замедленную динамику моторного развития, в основе которого лежит неугасание некоторых рефлексов, свойственных раннему детству (синкинезии и др.), запаздывание в развитии стояния, ходьбы, сидения;

3) экстрапирамидная недостаточность (К. Якоб, 1924) с бедностью мимики, жестов, защитных и автоматических движений, недостаточностью их ритмичности, автоматизации;

4) фронтальная недостаточность (М. И. Гуревич, 1930) с малой способностью выработки двигательных формул, нецеленаправленной расторможенностью либо, наоборот, гиподинамией.

Эти виды моторного недоразвития описаны у детей с органическим выражением нервной системы, чаще включающим и интеллектуальное недоразвитие по олигофреническому типу. Однако в негрубой форме большинство из них может наблюдаться и при задержке психического развития церебрально-органического генеза, других видах аномалий развития.

Наиболее изучена структура двигательных расстройств при ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ. Этиология его разнообразна. Наибольшее зная чение имеют органические поражения мозга в результате внутриутробных инфекций, интоксикаций, несовместимости крови матери и ребенка по групповой принадлежности или резус-фактору, асфиксии и внутричерепных кровоизлияний в родах, недоношенности плода. Реже заболевание возникает постнатально, в результате менингоэнцефалитов, перенесенных в первые годы жизни.

Его патогенез связан с поражением ряда отделов мозга, как корковых, так и подкорковых, среди которых одно из основных мест занимает повреждение премоторных зон.

В клинической структуре детского церебрального паралича, среди симптомов органического поражения мозга, центральное место занимают двигательные нарушения, основными из которых являются параличи и парезы, нарушения мышечного тонуса.

Сочетания расстройств моторной сферы и интеллекта различны. Согласно классификации К. А. Семеновой (1974), выделяются следующие формы детского церебрального паралича, специфика клинической картины которых в значительной мере обусловлена разным характером поражения.

1. Спастическая диплегия (болезнь Литтля) — тетрапарез, при котором руки страдают значительно меньше, чем ноги. Поэтому дети часто могут обслужить себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Нарушения интеллектуального развития нередко незначительны, и многие из таких детей способны к обучению даже в массовых школах.

2. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелым поражением всех конечностей, выраженной ригидностью мышц. Дети не могут даже сидеть. Интеллектуальное развитие большей частью на уровне олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.

3. Гиперкинетическая форма, при которой различные гиперкинезы могут сочетаться с параличами и парезами или выступать как самостоятельный вид расстройств. Интеллект в большинстве случаев развивается удовлетворительно.

4. Атонически-астеническая форма характеризуется парезами, низким тонусом мышц, мозжечковыми симптомами. К 3—5 годам при систематическом лечении дети овладевают возможностью произвольных движений. В половине случаев имеется олигофрения в степени дебильности и имбецильности.

5. Гемипаретическая форма — парезы одной стороны тела, тяжелее в верхней конечности. У 25— 35% детей наблюдается олигофрения.

Выраженное интеллектуальное недоразвитие не вытекает прямо из двигательных расстройств, а свидетельствует о массивности и большой распространенности поражения мозга. Но тяжесть недостаточности отдельных корковых функций в этих случаях делает клиническую картину олигофрении атипичной.

У детей с церебральными параличами часто отмечается недостаточность целого ряда других нервно-психических функций, в значительной мере связанная именно с поражением двигательной сферы. В отечественной детской неврологии, психиатрии и дефектологии эти нарушения были изучены М. Б. Эйдиновой (1959), Е. И. Кириченко (1965), Р. Я. Абрамович-Лехтман (1965), М. В. Ипполитовой (1967), К. А. Семеновой, Е. М. Мастюковой и М. Я. Смуглиным (1972), Э. С. Калижнюк, О. Л. Раменской и В. Ю. Кожевниковой (1975) и др.

Сюда прежде всего относятся нарушения развития речи, в большей мере обусловленные дефектностью ее моторного компонента. Основными из них считаются дизартрия разного характера и разной степени выраженности.

Наблюдаются более позднее формирование моторной стороны речи, правильности произношения, запаздывание в появлении первых слов и фразовой речи, замедленное расширение словаря.

В более тяжелых случаях речевых расстройств наблюдаются явления моторной алалии с общим недоразвитием всех сторон речи. Реже имеют место явления сенсорной алалии, при которой недоразвитие моторной стороны речи носит вторичный характер.

Указанные виды речевых расстройств часто сочетаются друг с другом, однако каждый из них наиболее характерен для того или иного вида двигательных нарушений.

В нарушении психического развития имеет значение и недостаточность пространственного гнозиса, связанная как с поражением теменных отделов мозга, так и в определенной мере обусловленная и нарушениями зрительного восприятия в связи с двигательными расстройствами (недостаточность фиксации взора, конвергенции и т. д.). У этих детей имеются трудности в формировании восприятия формы, в соотнесении элементов в пространстве (А. А. Добронравова, 1967), в правильном восприятии пропорций и перспективы (Ж. Ажуриагерра, 1960). Отмечается недоразвитие представлений и о схеме собственного тела (К. А. Семенова с соавт., 1968). Запаздывает формирование доминантности руки, понятий правого и левого. Отмечаются явления так называемой пальцевой агнозии: неспособность различать и обозначать свои пальцы (Ж. Ажуриагерра, 1960), иногда невозможность обозначать элементы лица. В связи с этим наблюдаются характерные особенности рисунка таких детей: неумение правильно изобразить лицо и руки.

Указанные расстройства проявляются и в динамике психического развития детей с церебральными параличами. Так, в раннем возрасте из-за двигательных расстройств (трудностей при поворотах головы, приближении к интересующему предмету, его захвату и т. д.) страдает формирование ориентировочной реакции. Этому способствует и ограничение полей зрения в связи с нарушением моторного аппарата глаз, недоразвитием с1атокинетических рефлексов. Двигательная недостаточность обусловливает недоразвитие предметных действий. В дошкольном возрасте обращает внимание недоразвитие игровой деятельности. Позже страдает формирование школьных навыков: счета, письма и чтения. Трудности в освоении арифметики в значительной мере обусловлены недостаточностью пространственных функций (М. Б. Эйдинова, 1959; Е. И. Кириченко, 1965;,М. В. Ипполитова, 1967 и др.). Они проявляются в.нечеткости распознавания графического изображения цифр, смешении арифметических знаков. Характерна замедленность в усвоении числа и его разрядного строения. Нередки затруднения в узнавании и.воспроизведении геометрических фигур. Наблюдаются явления дисграфии в виде зеркальности, смешения сходных по написанию букв.

В нарушении работоспособности большое значение имеют церебрастенические расстройства, однако расстройства внимания, трудности сосредоточения на задании могут быть также обусловлены и недостаточностью фиксации взора, затруднением в прослеживании за движущимися предметами.

Тяжелые двигательные расстройства, нарушения ряда высших корковых функций, сопутствующие им явления психической истощаемости являются причиной задержки интеллектуального развития у многих детей с церебральными параличами. Эта задержка развития преодолевается специальной системой воспитания и обучения этих детей в соответствующих учреждениях.

Таковы самые основные особенности интеллектуального развития детей с церебральными параличами.

В их эмоциональной сфере описывается склонность к невротическим и неврозоподобным расстройствам, в первую очередь к страхам (высоты, закрытых дверей, темноты, новой обстановки и т. д.), повышенной пугливости в отношении неожиданных раздражителей (Р.Я. Абрамович-Лехтман, 1965; Е.И. Кириченко, 1959; Е.И. Кириченко и О.А. Трифонов, 1965; 3.С. Калижнюк, 1972 и др.).

Помимо вышеперечисленных отдельных эмоциональных расстройств детям с церебральными параличами нередко свойственна и задержка эмоционального развития в целом, которая, как правило, сочетается с вышеописанной задержкой интеллектуального развития. Проявления «органического инфантилизма» выступают в недостаточной дифференцированности эмоций даже в игровой деятельности, ее монотонности, слабости творчества, отсутствии инициативы и самостоятельности.

Детский церебральный паралич является удобной моделью для изучения роли дефицита двигательной сферы в формировании ряда отклонений развития личности.

Важное место в формировании у этих детей патологических свойств личности по дефицитарному типу, связанному прежде всего с двигательной недостаточностью, принадлежит явлениям депривации и гиперопеки.

В результате двигательных ограничений, накладываемых болезнью, ребенок живет и развивается в пространственно весьма ограниченном мире. Это препятствует формированию развития многих видов взаимоотношений и взаимодействия со сверстниками и взрослыми. Ограниченность контактов нередко способствует аутизации, формированию эгоцентрический установок, пассивности.

При воспитании в семье отмеченные особенности могут усиливаться и за счет гиперопеки, снижения требований к больному ребенку.

В лечебных же учреждениях, где ребенок находится долго, при плохой организации воспитания и обучения может возникать эмоциональная депривация в виде явлений госпитализма (К. А. Семенова, Е. И. Мастюкова и М. Л. Смуглин, 1972).

В экспериментально-психологических исследованиях, проведенных под нашим руководством О. Л. Раменской (1980), специально изучалось влияние таких пассивных установок, возникающих у детей младшего школьного возраста с церебральным параличом, на формирование ряда сторон их личности.

В экспериментах на психическое насыщение (по методике А. Карстен) изучалась побудительная сила мотивов. Дети выполняли простое монотонное задание — черчение рядов из палочек. В качестве мотивов предлагались игровой (соревнование — кто быстрее выполнит) и учебный (на отметку). Учитывая двигательные трудности этих детей, оценивалось не количество начерченных палочек, а время, когда в игровой и учебной сериях появлялись признаки пресыщения. В эксперименте участвовали здоровые и больные дети семилетнего возраста. Группу больных составляли дети с болезнью Литтля, при которой, как указывалось, двигательные нарушения преимущественно наблюдались в нижних конечностях; объем же движений в руках был достаточным. У этих детей диагностировалась и общая задержка психического развития.

Эксперимент показал, что здоровые испытуемые получили лучшие результаты в учебной серии. В игровой серии пресыщение (появление вариаций в черчении палочек) в среднем возникало после 6 минут работы, а в учебной — лишь через 29 минут. Можно было ожидать, что дети с болезнью Литтля, обнаруживающие признаки задержки психического развития, покажут лучшие результаты в игровом варианте эксперимента. Однако в условиях как игровой, так и учебной мотивации обнаружились одинаково низкие результаты. Признаки пресыщения появлялись при игровой мотивации через 15 минут, учебной — 16. Детей не интересовала мотивировка задания, а важно было лишь знать, что они должны делать. Поэтому, когда в специальной серии им было предложено задание вообще без какой-либо мотивировки — «по приказу», пресыщение наступало в те же сроки. Таким образом, эксперимент показал, что ведущим мотивом деятельности этих детей является мотив подчинения взрослому.

Такой мотив имеется и у здорового ребенка, однако по мере психического развития этот мотив отодвигается на периферическое место. Оставаясь же центральным в психическом развитии больного ребенка, мотив подчинения взрослому оказывает отрицательное, тормозящее влияние на формирование собственных активных личностных установок. Поэтому дальнейший прогноз развития личности ребенка, страдающего церебральным параличом, в значительной мере зависит от того, насколько зафиксировался данный мотив в качестве ведущего.

Другое экспериментальное исследование личности детей с церебральным параличом (методикой Ф. Хоппе) показало отчетливую тенденцию к формированию низкого уровня притязаний, сочетающегося с избирательно завышенной самооценкой в отношении здоровья. 90% из них отнесли себя к здоровым (в том числе 50% — к «самым здоровым») и только 10% — к больным. В контрольной группе здоровых детей к «самым здоровым» отнесли себя также 50%. Такое сочетание завышенной самооценки с низким уровнем притязаний у ребенка с церебральным параличом, по-видимому, является защитным механизмом, амортизирующим чувство собственной неполноценности.

Пассивно защитная позиция, недостаточность опыта общения приводят к недоразвитию у этих детей этических представлений. О.Л. Раменской (1980) была разработана специальная методика, в которой использовались сюжетные картинки с изображением отрицательных и положительных поступков детей в отношении сверстников и взрослых. Так, на одной картинке мальчик помогает встать упавшей девочке, на другой — проходит мимо; на одной — девочка помогает матери в уборке квартиры, на другой — во время уборки сидит за столом и режет ножницами бумагу, падающую на пол. В эксперименте принимали участие дети 7 лет, здоровые и с церебральным параличом. Эксперимент показал отставание в освоении этических правил у детей с церебральным параличом. При этом в оценке положительного поступка (ситуации взаимопомощи) они показывали худшие результаты, чем в оценке отрицательного поступка (ситуации нарушения правила). Этот эксперимент выявил более выраженный дефицит именно положительного сотрудничества со взрослым. Больной ребенок лучше знал, что не надо делать, и хуже, что надо. И наконец, в части случаев, особенно у интеллектуально более полноценных детей, патологическое формирование личности может быть в основном связано с хроническим переживанием своей неполноценности. У таких детей выступают вторичные явления аутизации, компенсаторный и гиперкомпенсаторный уход во внутренний мир фантазий, В подростковом возрасте в структуре такого патологического развития личности нередко выступают истерические черты, тревожно-мнительные со склонностью к навязчивым образованиям, ипохондричности. Под влиянием дополнительных провоцирующих факторов могут возникать и депрессивные состояния, иногда с суицидальными мыслями.

Суммируя ряд особенностей дефицитарного развития личности у детей с церебральным параличом, следует вспомнить мнение Н. А. Бернштейна (1966) о тесной связи активности с развитием моторики. Детский церебральный паралич является моделью, показывающей, как нарушается развитие личности при выпадении компонента двигательной активности, каков в этом случае комплекс вторичных нарушений развития в сфере иерархии мотивов, самооценки, уровня притязаний. Явления гиперопеки вносят выраженный компонент искажения развития личности в виде присоединения к пассивности и связанной с ней аутизации, элементов эгоцентричности, слабости этических понятий, иждивенческих установок. Эти вторичные нарушения, обусловленные социальными, в первую очередь неадекватными воспитательными факторами, легче поддаются коррекции.

Система коррекционного воспитания и обучения, формирующая у больного ребенка чувство своей нужности и полезности, препятствует возникновению личностных образований, связанных с ощущением своей физической неполноценности.

Анализ приведенных данных об аномалиях развития по дефицитарному типу показывает, насколько большое значение для тяжести и характера дефекта имеет локализация поражения. Здесь соотношения первичных и вторичных дефектов выступают наиболее демонстративно. Первичные дефекты анализаторов вызывают большой, иерархически построенный комплекс вторичных нарушений, начиная от недоразвития ряда отдельных функций, наиболее тесно связанных с первичным дефектом, и кончая сложными, социально обусловленными личностными образованиями. При наличии бесспорной специфики этой иерархии в зависимости от типа пораженного анализатора с очевидностью выступает уменьшение специфичности вторичного дефекта по мере отдаленности от первичного.

При отсутствии своевременной и адекватной коррекции неуклонно нарушается общее психическое развитие, как интеллектуальное, так и эмоциональное, обусловленное дефицитом информации вследствие первичного дефекта, затруднением коммуникаций с окружающим миром.

Дефицитарное развитие является показательной моделью для понимания связи между нарушением отдельных базальных функций и формированием сложных образований в личностной сфере, сочетающих явления недоразвития с рядом компенсаторных и гиперкомпенсаторных явлений. Для аномального развития дефицитарного типа при отсутствии либо недостаточности коррекции характерно, как указывалось, патологическое развитие личности, основным

ядром которого является психогенная реакция на свой дефект.

Координатой основного нарушения является направление «снизу вверх». Однако, как указывалось, в неблагоприятных условиях может иметь место и координата недоразвития «сверху вниз»: усугубление первичного дефекта при отсутствии коррекции вторичных.

Воздействие «сверху вниз» используется в коррекции. Определенной спецификой корригирующего воздействия при аномалии развития по дефицитарному типу помимо развития остаточных сохранных функций зрения, слуха, моторики является и направленная адресация к другим анализаторам с четкой задачей расширения их функциональных способностей, замещающих дефектную функцию.

В структуре дефекта при аномалии развития по дефицитарному типу можно проследить и другие параметры дизонтогенеза. Так, при нарушении зрения явления изоляции отчетливо выступают в недостаточной связи речи и действия, явления генерализации — в диффузности этой связи между ними. Наблюдаются явления асинхронии развития: сочетание ретардации и акселерации (например, манипулятив-ный уровень игры при богатой речи у слепых). Характерны неустойчивость ряда функций, близко связанных с дефектной, легкое возникновение регрессивных тенденций.

Тем не менее при сохранности других анализаторов и интеллектуальных возможностей в целом может быть осуществлен высокий уровень компенсации. При общемозговом же поражении в зависимости от его интенсивности аномалия развития, обусловленная дефектом данного анализатора, будет сочетаться с выраженным общим нарушением развития, либо функциональным — по типу своеобразной задержки психического развития, либо более грубо органическим — по типу олигофрении.