Близнецы в поселениях вокруг Трондхейм фьорда

 

Следы зависимой от отца склонности к рождению близнецов в генеалогии Сент-Клер и Брюс усматриваются у королевских основателей этих патронимий уже в IX-ом веке. В сагах можно отыскать и более локальные следы близнецовости. Область владений Харальда Прекрасноволосого не простиралась далее Трондхейм фьорда. Ибо территория к востоку и северу Трондхейма контролировалась властными ярлами области Ладе. Однако, в саге о Харальде Харфрагере (Гл.5: King Harald Harfrager Saga) можно прочесть, что он и брат его матери Гутром распространили свое влияние к северу и востоку в область долины реки Оркла* после битвы при Оркладал. Одержав победу в этой битве, Харальд Харфрагер разделил завоеванные земли к северу от Трондхэйма между сыновями-близнецами Халфданом Черным, Халфданом Белым и сыном Сигурдом («Сага об Инглингах»).

 

Оркнейская сага сообщает, что земли Гудбренсдел и Оркла – это родина их предка Рогнвальда. Ибо их дед Иварр был ярлом Упланда (=Гудбренсдейл). Кроме того, согласно Оркнейской саге, Нор, легендарный мифологический предок Рогнвальда и эпоним страны Норвегия, «когда земля покрылась снегом, пошел на к юг, в область, называемую теперь Трондхейм фьорд. Некоторых же из его людей он послал на юг вдоль побережья в область называемую Мор (More). И он называл себя обладателем всех земель, куда приходил».

Эти ассоциации Рогнвальда, Хальфдана и Харальда из долины реки Оркла и Гудбренсдейла (Gudbrandsdal) важны, ибо, как нам кажется, знаменуют собой финал извилистых поисков источника наследуемого фактора близнецовости, зависимой от отца. Дело в том, что именно в ряде близлежащих вокруг фьорда Трондхейма приходов Мелдал (Meldal), Реннебу (Rennebu) и в Оркдел (Orkdal, в долине реки Оркла) была найдена самая высокая в Европе частота близнецовости.

__________

*Оркла (Orkla), река в Норвегии. Длина 170 км, площадь бассейна свыше 3 тыс. км ². Берёт начало в массиве Доврефьелль, течёт преимущественно в узком ущелье, образуя многочисленные пороги и водопады, впадает в Трондхейм-фьорд в З-х км. от г. Трондхейм.

 

В начале 20х годов замечательный норвежский биолог и генетик Кристина Бонневи* провела самое обширное на тот период популяционно-генетическое исследование близнецовости в полуизолированных поселениях вокруг Трондхейм-фьорда. Она проанализировала по церковным записям сведения о рождении

близнецов за период с с 1750 по 1900. Бонневи оценила частоту близнецовых родов в среднем в в Норвегии как 1.45%. В приходах Мелдал и Реннебу эта величина была несколько меньше, 1, 24%. Но зато – и это было совершенно

удивительно- в ряде больших семей в приходах Мелдал, Реннебу и Рингебу эта частота была вдвое-втрое больше и составила 2, 8-3,9%. При этом выделялись

некоторые генеалогические линии, где частота близнецовых родов повышалась до поразительного уровня в 8,2%.

__________________

* Кристина Бонневи (1872-1948) родилась в г Трондхейме. Она окончила университет в Осло и стала затем первой женщиной, профессором зоологии. С 1916г Бонневи- директор генетического института в Осло, где проводит исследования по генетике человека (генетика папиллярных узоров, близнецовости) и модельные опыты по эмбриогенетике на мышах. Она открывает моносомию по половой хромосоме синдром Бонневи-Ульрих (или синдром Тернера). Бонневи ведет активную социальную жизнь. В 1916-1918 она была заместителем парламента Норвегии. Во время оккупации Норвегии нацистами, она участвовала в сопротивлении. Бонневи оказала большое влияние на Тура Хейердала, который студентом изучал под ее руководством зоологию.

______

Рис.11 Кристин Бонневи во во время экспедиции.

Семейный характер близнецовости был неоспорим. Например, в одной семье в поселении Дрангедал, среди 310 исследованных браков не было ни оддного с близнецами в потомстве. Тогда как как в серии генетически связанных семей в популяции Рингебу среди 380 браков в 71 из них в потомстве близнецы, двойни или тройни- 19.5%! В целом, в семьях, где появлялись близнецы, на 10154 рождений в 434 из них зарегистрированы двойни или тройни. Бонневи проследила, насколько возможно, генеалогию семей и установила, что в долине реки Оркла вся популяция возникла в отдаленный период из потомства нескольких иммигрантов-основателей.

 

Бонневи обсуждала возможные причины наследственной предрасположенности к близнецовости. Она пришла к выводу о генетической склонности к рождению дизиготных близнецов преимущественно с материнской стороны. Она также установила, что если в в родословной у обоих родителей встречаются случаи близнецовости, то это сильно повышает шансы рождения близнецов. В ее статье есть и такое наблюдение: «В нашем семейном материале мы нашли целую серию случаев, когда не только мать, но и отец близнецов принадлежит к близнецовым семьям». Отсюда следует, что до начале прошлого века в полуизолятах вокруг Трондхейм - фьорда, спустя 1000 лет со времен начала эры викингов сохранились гены близнецовости, зависимой не только от матери, но и отца.

 

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

 

Мы исследовали проявление фактора «отцы и близнецы», обнаруженного в двух патронимиях Шотландии Сент Клер и Брюс и нашли историко-генетические свидетельства, что этот фактор достался двум древним патронимиям от одного прародителя. Следы действия «принципа основателя» прослеживаются вплоть до эпохи викингов. Генетическая склонность к рождению близнецовость была ранее обнаружена в полуизолятах вокруг фьорда Трондхейм - одного из мест, откуда началось нашествие викингов и связанное с этим распространение во времени и пространстве свойственных им генов. В семьях с зависимой от отца близнецовостью возникают близнецы двух типов, но с заметным преобладанием МЗ близнецов. Цитогенетическое истолкование данного феномена возможно на основе предложенной нами гипотезы об ошибках репродукции, вызванных действием отцовских генов на уровне гамет и приводящих в ряде вариантов к двойному оплодотворению и, в конечном счете, к рождению близнецов третьего типа. На практие их трудно отличить от обычных ДЗ и МЗ близнецов.

 

Преимущественная передача по отцовской линии наводит на мысль, что главный фактор аномалии «отцы и близнецы» может быть локализован в У хромосоме, которая передается исключительно по мужской линии. Кроме того, в У-хромосоме локализован основной ген-переключатель определения пола и сосредоточены блоки генов, регулирующих мужской мейоз и спрематогенез. Если гипотеза в целом верна, то семьи с прямым отцовским влиянием на близнецовость могут оказаться и естественной селективной системой для оценки частоты химеризма у человека- химерами могут некоторые братья и сестры близнецов (2).

 

Феномен «отцы и близнецы» долгие годы либо отвергался, либо представлялся редким и периферийным. Однако, история науки слишком часто подтверждает правоту известной библейской максимы, что камень, который отвергали строители, может оказаться во главе угла. Среди известных в генетике примеров можно вспомнить мобильные гены, открытые Барбарой МакКлинток в начале 1950-х гг и незамечаемые более 25 лет. Или же феномен упреждения (anticipation) ряда наследственных болезней, то есть более раннего их наступления и более тяжкого протекания в ряду поколений, причем в одних случаев упреждение наблбюдается в случае передачи гена с материнской, а в других- с отцовской стороны. Этот феномен был давно замечен и описан наблюдательными медиками, но отвергался авторитетами генетики как пример подбора данных и статистической ошибки. Однако, с приходом молекулярным методов было просто и ясно показано, что здесь мы имеем дело с новым феноменом экспансии определенных повторов ДНК в регуляторных районах генов, от активности которых зависит возникновение болезни и ее тяжесть. Так что и в данном случае надо просто запастись терпением.

 

Литература

 

1. Souter V., Parisi A.M., Nyholt D.R. et al // Human Genet. 2007. V.121, P.179-185.

 

2. Голубовский М.Д. Отцы и близнецы // Природа 1986. № 3. С.23-34

 

3. Golubovsky M. D. // Twin Research 2002. No5. P.75-86

 

4. Golubovsky M.D. // Human Reprod.2003. V.18. P.236-242

 

5. St.Clair J., Golubovsky M.D. // Twin Research. 2002. N5. P.294-307

 

6. Zaragoza M.V.,Surti U., Redline R.W et al. // Amer. J. Human Genet. 2000.V.66.P.1907-1920

 

7. Баранов В.С., Кузнецова Т.В. // Цитогенетика эмбрионального развития человека. Научно-практические аспекты. Науч.лит.Спб.2007

 

8. Гуревич А.Я. // Походы викингов. М. 1966.

 

9. Gwin J. // A history of Vikings. Oxford Univ. Press. 1984

 

10. Batey C. et al. // Cultural Atlas of the Viking world/ (edit. J.Graham-Cambell). N.Y. 1994.

 

11. Стриннгольм А. // Походы викингов. М. АСТ. 2002.

 

12. Goodacre S., Helgason A., Nicholson J. et al. //Heredity. 2005. V.195.P.129-135

 

13. Milman N., Pedersen P.// Clinical Genetics. 2003. V.64. P.36-47

 

14. Morrison L.F. // The History of the Sinclair family in Europe and America. Boston, Mass. 1896.

 

15. Bingham C. // Robert the Bruce. Constable, London. 1998.

 

16. Collins Encyclopedia of Scotland // Ed. By Keay J., 2000. Harper Collins

 

17. Magnusson M. // Scotland: the story of nations..2000. Harper Collins

 

18. Джаксон Т.Н. // Елизавета Ярославна, королева норвежская. В кн.: Восточная Европа в исторической ретроспективе.М.1999

(сайт: www.norse.ulver.com)

 

\19 Bonnevie K and Sverdrup // J.of Genetics. 1926.Vol XVI, P.125-180.

 

20. StClair D., St.Clair J., Swainson C., Bamforth C./ Machi G. // Amer. J. Med.

Genetics. 1998. Vol 77, P. 412-414

 

Подписи к рисункам к статье: Дж Сент Клер, М.Д.Голубовский

 

По следам викингов: поиски гена близнецовости

 

Рис 1. Три сценария диспермного оплодотворения

 

Рис2. Близнецы и химеры при диспермии.

Показаны варианты двойного оплодотворения, когда в яйцеклетку проникают два спермия и оплодотворяют две ее дочерние клетки. Спермии, несущие Х-хромосому и разные наборы отцовских генов условно обозначены как Хр1 и Хр2.

Варианты:

а) - тетрагаметная химера со смесью клеток, имеющих отцовские наборы р1 или р2. Материнские наборы отличаются в меньшей степени, в основном по тем участкам хромосом и локусам, которые претерпели перекрест в первом делении мейоза яйцеклетки еще в утробе у бабушки..

b)- полуторазиготные или полуидентичные близнецы; они имеют разные отцовские наборы и частично отличные матерские наборы, могут быть одно - или разнополые и не отличимы на практике от ДЗ близнецов.

с) – возможное разделение смеси бластомеров и образование химерных близнецов. Если один спермий несет Х, а другой-У- хромосому, то химерные близнецы будут нести смесь клеток ХХ::ХУ, и пол каждого из них будет зависеть от доли клеток с У- хромосомой; в этом случае возможны сбои половой дифференцировки, гермафродитизм и стерильность; такие близнецы были найдены в 2007г.

 

Рис. 3 Три типа близнецов

Показаны разные варианты близнецов третьего типа, которые отличаются о т обычных МЗ и ДЗ близнецов и могут возникать при зависимых от отца нарушениях в поведении гамет и оплодотворении. Указаны генетический статус близнецов и условная степень фенотипического различия между ними. Материнские наборы отличаются лишь частично и обозначены соответственно m1-1 m1-2. При гетерохронии отцовские наборы идентичны, при диспермии различны, при диплоспермии –промежуточны.

 

Рис 4. Отцовскае наследование близнецовсти в роде Сент Клер.

Приведен небольшой фрагмент родословной и внизу два брата-близнеца Джон и Дэвид Сент Клер. Обозначения: мужчины обозначены квадратами, женщины- кружкам, линии брака- горизонтальны, вертикальные линию указывают потомство. Близнецы зачернены, при этом МЗ близнецы указаны дполнительной линией посредине. Номера обозначают каждого члена родословной в определенном поколении. Красным цветом в родословной выделены близнецы Сент Клер, они монозиготны, но имеют ряд фенотипических отличий:

направление завитка волос, право-леворукости и мозаицизм в окраске глаз (20)

 

Рис 5.