ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?

Основные этапы обследования больных с ИДС.



Иммунодефициты.

Иммунодефициты (ИДС) — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов. Выделяют первичные и вторичные иммунодефицитных состояний.

Первичные иммунодефициты (ПИД) - заболевания человека, в основе которых имеется наследственно обусловленный дефект иммунной системы. Это редко встречающиеся нарушения. Происходит сбой отдельных компонентов иммунитета: клеточного (синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича), гуморального, комплиментарного и фагоцитного (хронический гранулематоз).

Вторичные иммунодефициты (ВИД) - нарушения иммунной системы, которые развиваются в позднем постнатальном периоде или у взрослых. Считается, что они не являются результатом какого-то генетического дефекта. Клинически они проявляются часто рецидивирующими бактериальными, грибковыми, вирусными инфекциями, которые плохо поддаются традиционным методам лечения. Такой вид иммунодефицитных состояний возникает как следствие различных воздействий внешней среды на организм человека: радиации, иммуносупрессивной химиотерапии, а также при таких инфекциях, как ВИЧ. По сравнению с первичными, вторичные встречаются намного чаще, диагностировать их гораздо легче.

Согласно классификации, выделяют три формы ВИД:

Приобретенная - пример: синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), который развивается в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Индуцированная - для этой формы выяснена конкретная причина, вызвавшая ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а также нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования).

Спонтанная - Характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими (условно-патогенными) микроорганизмами.

Основные этапы обследования больных с ИДС.

Основными задачами ведения больных с ИДС являются:

1) Коррекция имеющегося иммунологического дефекта

2) Профилактика и/или адекватная терапия инфекционных проявлений

3) Раннее выявление и терапия неинфекционных проявлений

4) Социальная адаптация детей с ИДС.

Иммунологические методы исследования, позволяющие оценить состояние каждого из трех основных функциональных разделов иммунной системы: Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и макрофагально-моноцитарных клеток.

На первом этапе иммунологичского обследования выявляют грубые дефекты, применяя ограниченное число методов исследования периферической крови (тесты 1 уровня):подсчет относительного и абсолютного общего числа лимфоцитов и отдельно Т- и В-клеток, определение фагоцитарной активности нейтрофилов и концентрации в крови основных классов иммуноглобулинов. Тесты I уровня нередко достаточны для выявления первичных иммунодефицитов. Однако тесты I уровня обычно недостаточны для определения конкретных дефектов в иммунном статусе, которое возможно при более углубленном исследовании иммунных нарушений (тесты II уровня), включающем определение антигенных маркеров, реакцию бластотрансформации, исследование интерлейкинов и др.

В зависимости от характера предполагаемой патологии в план иммунологического О. б. включают определенные целенаправленные иммунологические исследования. Так, при аллергических болезнях целесообразно определение общего и специфического lgE, при злокачественных заболеваниях — функциональной активности естественных киллеров, при дефектах фагоцитарной системы — хемилюминесцентного ответа клеток, бактерицидности, хемотаксиса и т.д.

Сцепленная с Х агаммаглобулинемия.

Болезнь Бруто́на — вариант первичного гуморального иммунодефицита, вызванный мутациями в гене, кодирующем тирозинкиназу Брутона. Заболевание характеризуется нарушением созревания В-лимфоцитов и почти полным отсутствием плазмоцитов и иммуноглобулинов.

Клиника. Первые симптомы заболевания проявляются, как правило, в возрасте менее 1 года, чаще всего после 3-4 месяцев жизни. Это связано с постепенным снижением количества антител, полученных от матери. Больные страдают рецидивирующими инфекциями, вызываемыми пневмококками, стафилококками и другими пиогенными бактериями. Вакцинация противполиомиелита может осложняться полиомиелитом и т.д.. Первично поражаются лёгкие, придаточные пазухи носа. В клинической картине отмечается лихорадка, синдром мальабсорбции, конъюнктивиты, поражения ЦНС (энцефалиты), аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования.

Лабораторная диагностика. При лабораторном исследовании крови выявляется отсутствие фракции гаммаглобулинов в протеинограмме. Уровень Ig A и Ig M снижен в 100 раз, а уровень Ig G — в 10 раз. Количество В-лимфоцитов снижено. Количество плазмоцитов в костном мозге снижено вплоть до полного отсутствия. В периферической крови отмечаются лейкопения или лейкоцитоз. Тимус не изменён, однако строение лимфатических узлов и селезёнки нарушено.

Лечение —заместительная терапия гаммаглобулином, плазмой. Гамма-глобулин необходимо вводить в течение всей жизни. В периоды обострения применяют антибиотики, чаще пенициллины и цефалоспорины в обычных дозировках.

Селективный дефицит IgA

Патогенез. Селективный дефицит IgA диагностируют у пациентов старше 4 лет, у которых уровень сывороточного IgA меньше 0,07 г/л при нормальном уровне сывороточных IgG и IgM. Частичный дефицит IgA выявляют, если уровень IgA снижен более чем в 2 раза по сравнению с возрастной нормой. Дефект возникает в результате того, что нарушается переключение изотипов на IgA или созревание IgA-продуцентов. Показано, что при дефиците IgA имеет место нарушение процессов терминальной дифференцировки В-лимфоцитов, синтезирующих IgA, но не способных его секретировать.

Клинические проявления. Рецидивирующие и хронические заболевания дыхательных путей и ЛОР-органов (отиты, синуситы, бронхиты, пневмонии), причем в большей степени выражена чувствительность больных к вирусным, а не к бактериальным инфекционным заболеваниям. Инфекции органов дыхания редко переходят в хронические формы. Характерная особенность этого вида иммунодефицита — наличие заболеваний пищеварительного тракта.

Лечение. Пациентам с бессимптомным постоянное лечение не требуется. Пациентам с проявлениями инфекционных заболеваний назначают с профилактической целью антибиотики. Лечебные мероприятия сводятся к симптоматической терапии инфекционных, аллергических и аутоиммунных заболеваний. Иммунотропные препараты назначают главным образом в связи с проявлением повышенной инфекционной заболеваемости.

ГИПЕР – IGM СИНДРОМ.

Патогенез. По клинической картине синдром похож на синдром гипогаммаглобулинемии. Отличие заключается в повышенном содержании у таких больных IgМ на фоне низких концентраций IgG и IgА или полного их отсутствия. Синдром сцеплен с Х-хромосомой. Его развитие связано с мутацией в гене, кодирующем продукцию специфического белка CD40L на активированных Т-лимфоцитах.

Клиника. У больных наблюдается повышенная чувствительность к оппортунистическим инфекциям, особенно к пневмоцистным пневмониям и энтеритам, вызываемым Criptosporidium. Пациенты склонны к аутоиммунным заболеваниям: гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуре, нейтропении.

Лечение. Симптоматическое. Антимикробная терапия. Применение препаратов иммуноглобулинов для внутривенного введения. Пожизненная заместительная терапия антителосодержащими препаратами.

 

Атаксия-телеангиэктазия.

Атаксия-телеангиэктазия (Луи-Бар) — наследственное заболевание, при котором, как правило, тяжёлого иммунодефицита не возникает, поэтому больные в среднем живут до 30—40 лет. Наиболее постоянный признак — низкий уровень или отсутствие IgA — встречается примерно у 70% больных.

Причиной атаксии-телеангиэктазии является мутация гена, расположенного в 11-й хромосоме на участке q22-q23. Этот ген кодирует белок, участвующий в регуляции клеточного цикла. Однако патогенез заболевания до конца не изучен.

Помимо иммунодефицита развиваются следующие синдромы:

Недоразвитие ткани мозжечка проявляется нарушением координации движений (атаксией); нарушение походки развивается, как правило, с 4-летнего возраста и постепенно прогрессирует.

Телеангиэктазии — множественные очаги расширенных мелких сосудов конъюнктивы и кожи (обнаруживаются к концу первого года жизни).

Недоразвитие половых органов вследствие гипогонадизма (дефицита половых гормонов).

Раннее поседение волос.

Лечение. Этиотропного лечения не существует. Больным показано симптоматическое лечение: антибиотики, иммуноглобулины, общеукрепляющие средства.

Синдром Вискотта-Олдрича.

Наследственное заболевание, которое характеризуется сочетанием трех симптомов: кожной экземы, тромбоцитопении и иммунодефицита. Так как СВО характеризуется Х-сцепленным наследованием, болеют почти исключительно мальчики.

Признаки и симптомы: Тромбоцитопения проявляется возникновением синяков, подкожных кровоизлияний (петехий) и кровотечений – например, нередки кровавый понос, кровотечения из носа и десен. В большинстве случаев одним из симптомов является зудящая кожная сыпь, хотя у некоторых больных она может быть слабо выраженной или даже отсутствовать. Иммунодефицит связан как с нарушением функции В-лимфоцитов, так и с дефицитом Т-лимфоцитов, то есть речь идет о комбинированном иммунодефиците.

Диагностика: на основе клинических симптомов, результатов клинического анализа крови, микроскопического исследования мазка крови, а также измерения уровней различных иммуноглобулинов крови, которые изменены по сравнению с нормальными. Точное подтверждение диагноза может быть произведено на основе либо обнаружения мутации в соответствующем гене на Х-хромосоме больного.

Лечение: Для облегчения состояния больного могут применяться переливания компонентов крови. Так как тромбоциты разрушаются в селезенке, то иногда удаление селезенки может привести к улучшению состояния больного. Однако дети с удаленной селезенкой еще сильнее подвержены инфекциям. Кожная сыпь требует местного лечения и тщательного ухода за кожей.

Синдром Ди-Джорджи

Это иммунодефицитное заболевание, вызванное дефектом эмбриогенеза и состоящее в нарушении развития органов, дифференцирующихся из III, IV жаберных карманов.

Характеристика: отсутствие тимуса или резкое уменьшение его массы; отсутствием паращитовидных желез с явлениями гипокальциемии; пороками развития сердца и крупных сосудов; атрезией пищевода; дефектами развития лица. Генетические нарушения при синдроме Ди-Джорджи не выявлены. Все эти патологии могут наблюдаться в различных комбинациях и проявляются такими симптомами как деформация глаз (измененный разрез, большое расстояние между глазами из-за широкой переносицы), носа, рта («рыбий» рот), ушей. Отсутствие или недоразвитие тимуса – вилочковой железы – является причиной иммунодефицита с преимущественным поражением его клеточного звена (Т-лимфоциты) и сохранением функций гуморального иммунитета. Врожденные пороки сердца и аномалии дуги аорты являются причиной проявления таких признаков как цианоз – синюшность кожи и слизистых оболочек, слабость и головокружение по причине гипоксии тканей.

Диагностика. ОАК, ОАМ, б/х анализ крови с определением уровня кальция в крови для выявления гипокальциемии, указывающей на гипоплазию или аплазию паращитовидных желез. К необходимым инструментальным исследованиям относятся рентгенография, ЭКГ и УЗИ. На рентгеновских снимках грудной клетки определяются признаки аплазии или гипоплазии тимуса, также могут быть отмечены характерные для пороков сердца и дуги аорты признаки.

Лечение.При врожденных пороках сердца, если возможно, проводится их хирургическая коррекция, обычно на первом году жизни. В случае диагностирования гипотиреоза по причине гипоплазии или аплазии паращитовидных желез назначается лечение для устранения гипокальциемии и терапия, направленная на долговременную нормализацию в крови уровня кальция. В случае аплазии тимуса и при отсутствии угрожающих жизни состояний иногда проводится трансплантация фетального тимуса, что позволяет ликвидировать иммунную недостаточность. Могут быть назначены иммуноглобулины, переливание компонентов крови и иммуномодулирующие препараты. Важным компонентом лечения является профилактика и лечение вторичных инфекций, возникающих на фоне иммунодефицитного состояния.

Синдром Чедиака-Хигаси

Самостоятельная нозологическая форма, которая относится к наследственным патологиям и характеризуется генерализованной клеточной дисфункцией. Причина - мутация гена, ответственного за синтез лизосомальных белков, кроме того, фагоциты у детей, страдающих синдромом Чедиака-Хигаси, обладают склонностью к аутофагоцитозу.

Клиника. Отмечается высокая чувствительность к инфекциям — постоянно рецидивируют отиты, различные легочные заболевания, воспаления миндалин, гнойничковые поражения кожи и т. д. Часто увеличиваются подкожные лимфатические узлы, так же, как размеры печени и селезенки. Нередко развивается анемия. Пигментация кожи лица, туловища и конечностей неравномерная из-за неправильного распределения пигментных клеток. Радужная оболочка глаз прозрачна, с красноватым оттенком, часто возникают воспалительные заболевания органа зрения, светобоязнь, непроизвольные движения глазных яблок.

Диагностика. Сочетанное нарушение пигментации кожных покровов, радужной оболочки и волос, также учитываются частые инфекционные процессы в анамнезе, протекающие в тяжёлой форме и с многочисленными осложнениями. Для подтверждения диагноза необходимо провести иммунодиагностику.

Лечение. Патогенетическое лечение синдрома Чедиака-Хигаси на данный момент не разработано. При выявлении патологии проводится симптоматическая коррекция состояния, инфекционные процессы в обязательном порядке требуют назначения антибактериальных препаратов широкого спектра действия. Для улучшения качества жизни детей с данной патологией необходимо защищать глаза и кожные покровы от воздействия прямых солнечных лучей.

Прогноз.Неблагоприятный прогноз для жизни и здоровья больных. Трансплантация костного мозга позволяет существенно увеличить продолжительность жизни и улучшить её качество.

 

Гипер-IgE-синдром.

Гипер-IgE-синдром относят к редким ПИД, которые характеризуются классической триадой: рецидивирующими абсцессами кожи; пневмонией с формированием пневматоцеле; повышением уровня IgE в сыворотке крови выше 2000 МЕ/мл. В типичных случаях гипер-IgE-синдром наследуется либо как аутосомно-доминантное, либо как спорадическое заболевание. При рецессивном наследовании клинические проявления синдрома отличаются. Молекулярные дефекты гипер-IgE-синдрома до конца не ясны.

Клиника: Кожа: экзема, сыпь у новорожденных, «холодные» абсцессы, кожно-слизистый кандидоз. Легкие: рецидивирующая пневмония, пневматоцеле. Изменения лица: «грубое» лицо, глубоко посажанные глаза, выступающий подбородок, широкий нос. Зубы: нарушение роста зубов. Опорно-двигательный аппарат: повышенное растяжение связок, патологические переломы, сколиоз.

Лабораторные данные: наиболее характерны повышение уровня сывороточного IgE, эозинофилия. Возбудителями инфекционных заболеваний чаще выступают стафилококки. Наследование гипер-IgE синдрома по аутосомыо-рецессивному типу обусловливает появление клинических симптомов, отличающихся от приведенных классических проявлений. В иммунограмме выявляют гипериммуноглобулинемию Е выше 2000 МЕ/мл. Исследование необходимо повторять неоднократно, так как в некоторых пробах содержание IgE может быть меньше 1000 МЕ/мл. Поскольку для данного заболевания характерна эозинофилия, следует неоднократно определять уровень эозинофилов в периферической крови. Кожные пробы с аллергенами обычно положительны.

Лечение: Лечение симптоматическое. Пожизненная антибиотикотерапия. Прогноз для жизни сравнительно благоприятный, пациенты могут доживать до 18-20 лет.

Системная красная волчанка.

Аутоиммунное диффузное заболевание соединительной ткани, связанное с образованием аутоантител и иммунных комплексов, протекающее с прогрессирующим иммунновоспалительным повреждением тканей (поражение кожи и слизистых оболочек, люпус-нефрит, люпус-пневмонит, люпус-артрит) Кроме системной формы различают кожную форму красной волчанки (но это уже совсем другая история)

Этиология. В развитии заболевания принимают участие разнообразные факторы: генетические факторы (HLA-DR2, HLA-DR3), факторы окружающей среды (УФ-облучение активирует апоптоз клеток кожи, что способствует появлению внутриклеточных аутоантигенов на поверхности апоптозных клеток), микробные факторы, лекарственные препараты (изониазид), гормональные факторы (женщины болеют чаще), иммунологические факторы – накопление антител против антигенов клеток, наследственный дефицит ранних компонентов комплемента (C1q, C4, C2)

Патогенез. В результате поликлональной активации лимфоцитов, дефектов апоптоза лимфоцитов и ряда других причин возникают аутоантитела ко многим антигенам организма: антиядерные, антицитоплазматические антитела и др. Возможна активация В-лимфоцитов суперантигенами микробов. Антитела направлены против лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и других клеток. Антитела против фосфолипидов обуславливают развитие антифосфолипидного синдрома и тромботических нарушений.

Клиника. Чаще страдает кожа, при поражении которой различают дискоидные очаги с рубцовой атрофией и гиперемированными краями; эритематозный дераматит на носу и щеках в форме бабочки; алопецию – очаговое или генерализованное выпадение волос панникулит – воспаление подкожной клетчатки; васкулиты

Диагностика. Для системной красной волчанки характерно наличие высоко титра антинуклеарного фактора, антител против двунитевой ДНК (анти ds-ДНК) и против аутоантигена ASE-1. Появляются антитела против тромбоцитов и лейкоцитов. Возможно появление антител против ядерных антигенов (Sm, RNP, Ro, La), фосфолипидов, рибосом, а также появление ревматоидного фактора и ЦИК. Появляются специфические антитела – люпусные антикоагулянты. В коже выявляют отложение IgG, а также С3 и С4-компонентов комплемента. Появляются LE-клетки (нейтрофилы с фагоцитированным ядерным материалом - нуклеофагоцитоз)

Лечение. Применяют НПВС (салициллаты, препараты пиразолинового ряда), кортикостероиды, иммунодепрессанты и антиметаболиты (азатиоприн, циклоспорин А), хлорохин. Проводят плазмаферез, плазмасорбцию, лимфоцитоферез.

 

Ревматоидный артрит

Хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание, сопровождающееся развитием симметричного воспаления синовиальных оболочек с поражением периферических суставов и системным воспалением внутренних органов. Женщина болеют чаще, чем мужчины. Причиной патологии могут быть вирусы (парвовирус, вирус Эпштейна-Барр), бактерии (микоплазмы, хламидии), белки теплового шока и др.

Патогенез. В основе ревматоидного артрита лежит хронический воспалительный процесс в синовиальной оболочке суставов, обусловленный развитием местной иммунной реакции с образованием агрегированных иммуноглобулинов (преимущественно IgG-класса), к Fc-рецепторам которых образуются аутоантитела, называемые ревматоидными факторами. Аутоантитела могут формировать иммунные комплексы, которые, в свою очередь, фагоцитируются нейтрофилами, которые в процессе фагоцитоза разрушаются. В результате выделяются различные лизосомальные ферменты, способные активировать медиаторы воспаления — кинины, простагландины, компоненты комплемента. Последнее способствует притоку большого числа нейтрофилов в полость сустава, что усиливает накопление в ней медиаторов воспаления.

Клиника.Характерно симметричное поражение мелких суставов конечностей с развитием синовита, грануляционной ткани, истончением хряща и эрозивным поражением кости. Отмечаются боли, отечность и скованность в суставах по утрам. Появляются ревматоидные узелки, деформируются суставы. Среди крупных суставов чаще поражаются коленные и реже – локтевые и плечевые суставы.

Лабораторная диагностика. Определяют ревматоидный фактор. Обращают внимание на него в синовиальной жидкости, которая характеризуется воспалительными алиментами. Возможно появление и других аутоантител, что свидетельствует о поликлональной активности В-лимфоцитов.

Лечение. Иммубилизируют сустав. Назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, кортикостероиды, препараты золота, иммунодепрессанты, статина. Применяют также комплексную терапию и антицитокиновую терапию.

Пищевая аллергия.

Заболевание, характеризующееся проявлением повышенной чувствительности организма к приему пищи вследствие иммунных реакций пищевых антигенов с соответствующими антителами или сенсибилизированными лимфоцитами. Антигены - белки самого пищевого продукта или вещества, образующиеся при его переваривании, кулинарной обработке или длительном хранении.

Виды.

Фиксированная аллергия — это реакция, которая ВСЕГДА появляется после приема определенного продукта. Например — опухание губ после рыбы. Этот вид аллергии составляет около 5% всех пищевых аллергий.

Скрытая динамична, то есть постоянное потребление продукта-аллергена ведет к хроническому заболеванию, а временный отказ от него — к толерантности. Частое потребление продукта-аллергена приводит к тому, что симптомы аллергии «скрываются» и появляются только тогда, когда продукт потребляется чаще, чем раз в три дня, — как правило, для появления симптомов его нужно съесть несколько раз в день.

Диагностика. Оценка делается на основании подробной истории болезни пациента, его диетического журнала или диеты при пищевой аллергии. Врач пользуется тестами на пищевую непереносимость (АКП), в ходе которой небольшое количество пищевых экстрактов помещается на предплечье или спину.

Лечение. Специальные диеты при пищевой аллергии (продукт исключается из рациона).

Отек Квинке и крапивница.

Признаки

По течению различают острую, подострую, хроническую и хроническую рецидивирующую крапивницу.

Острая крапивница характеризуется мономорфной сыпью, первичный элемент которой — волдырь. Заболевание начинается внезапно с сильного зуда кожи различных участков тела, иногда всей его поверхности. Может сопровождаться недомоганием, головной болью, нередко подъемом температуры тела до 38—39°. Вскоре на зудящих участках появляются гиперемированные высыпания, выступающие над поверхностью кожи. По мере нарастания отека капилляры сдавливаются и волдырь бледнеет. При значительной экссудации в центре отека возможно образование пузырька с отслойкой эпидермиса. Экссудат может приобретать геморрагический характер за счет выхода из сосудистого русла форменных элементов крови. В дальнейшем в результате распада эритроцитов образуются пигментные пятна. В процессе обратного развития элементы сыпи могут приобретать кольцевидную форму. Длительность острого периода крапивницы — от нескольких часов до нескольких суток, после чего говорят о подострой ее форме. Если общая продолжительность крапивницы превышает 5—6 недель, то заболевание переходит в хроническую форму.

Патогенез. Известно, что общим патогенетическим звеном всех видов крапивницы является повышение проницаемости сосудов микроциркуляторного русла и быстрое развитие отека. Медиаторы, вызывающие повышение сосудистой проницаемости, могут быть в каждом случае различными. Аллергены - лекарственные препараты, пищевые продукты, инсектные аллергены.

Диагноз ставится по клиническим проявлениям. С этой целью используют аллергические диагностические пробы.

Лечение. Этиотропная терапия сводится к элиминации аллергенов. (запрет на пищевой или лекарственный продукт-аллерген). При выявлении бытового или пыльцевого аллергена и невозможности его элиминации проводится специфическая гипосенсибилизация. Патогенетическая терапия направлена на блокаду разных стадий развития аллергической реакции, вызываемой крапивницей. Назначают антигистаминные средства. Кортикостероиды назначают только в тяжелых случаях течения заболевания, когда отмечаются отек гортани, угрожающий асфиксией, сочетание крапивницы с тяжелым течением бронхиальной астмы и анафилактическим шоком. Одновременно проводят лечение сопутствующих заболеваний органов пищеварения. Симптоматическая терапия сводится к мероприятиям, направленным на отдельные симптомы крапивницы — зуд, отек ( лимонным соком, 1% раствором димедрола). В некоторых случаях отмечается улучшение после ванн с крапивой или чередой, приема порошка или отвара корня солодки.

Профилактикав значительной степени сводится к соблюдению определенной диеты, диктуемой характером основного заболевания и предупреждению обострений заболеваний органов пищеварения.

Квинке отек— острый, внезапно развившийся, ограниченный отек кожи и подкожной клетчатки и (или) слизистых оболочек.

Клиника. Чаще наблюдается отек тканей лица, тыльной поверхности кистей и стоп. В области отека кожа обычно бледная или бледно-розовая, зуд в большинстве случаев отсутствует. Местные изменения сохраняются несколько часов или дней, а затем бесследно исчезают. Наиболее опасным является отек гортани. Отек слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта сопровождается появлением резких болей в животе, рвотой и последующим поносом. Изменения кожи и видимых слизистых оболочек в подобных случаях могут отсутствовать, что затрудняет своевременную диагностику.

Причины и механизмы развития аллергического отека Квинке такие же, как и при аллергической крапивнице.

Диагностика основывается на клинической картине, изучении аллергологического анамнеза, быстрой динамике заболевания, хорошем эффекте от применения адреналина и антигистаминных препаратов, определении специфической сенсибилизации с помощью разнообразных иммунологических реакций.

Лечениедолжно быть комплексным, направлено на ликвидацию аллергической реакции, уменьшение отека, снижение чувствительности организма к гистамину. Неотложного лечения требует отек гортани. Прогноз, как правило, благоприятный.

Профилактикасм. крапивницу

Лекарственная аллергия.

Действие многих лекарств может иметь неблагоприятные побочные эффекты, а некоторые лекарственные препараты могут вызвать аллергическую реакцию.

Клиника. Внезапное приступообразное начало, часто с тяжелыми общими симптомами; в отдельных случаях отмечается лихорадочная реакция. Симптомы лекарственной аллергии не являются характерными для данного препарата. Одно и то же лекарство может вызвать самые различные аллергические изменения. Особенностью кожных проявлений при лекарственной аллергии является полиморфизм, то есть высыпания могут быть пятнистыми, пузырчатыми, узелковыми и др.

Причиной лекарственной крапивницы чаще всего бывает пенициллин. При первом курсе пенициллинотерапии и отсутствии скрытой сенсибилизации крапивница может возникнуть через 5-6 дней, а может и через 20-50 дней после начала лечения антибиотиком. А вот при повторном курсе пенициллинотерапии высыпания обычно проявляются сразу же после введения пенициллина. Причиной ее развития может стать и употребление в пищу продуктов, содержащих в своем составе даже минимальное количество антибиотика.

Диагностика путем постановки кожных проб, лабораторных и микроскопических исследований и т. д.

Лечение.Существуют специфические и неспецифические методы лечения. Первые направлены на устранение причины, вызвавшей лекарственную аллергическую реакцию, - исключение лекарственного аллергена, то есть данного препарата. Вторые, неспецифические, направлены на воздействие на все стадии аллергической реакции. Чаще всего используются такие медикаменты, как зиртек, кестин, кларитин, телфаст, ринитал, фликсоназе и их многочисленные аналоги. Выбор того или иного лекарственного средства остается за врачом.

ИНСЕКТНАЯ АЛЛЕРГИЯ

Аллергические реакции, вызываемые насекомыми или продуктами их жизнедеятельности. Продукты жизнедеятельности насекомых, помимо токсических реакций, вызываемых ядовитыми веществами, содержащимися в яде, слюне, слизи, могут обусловливать аллергические реакции. Аллергенами служат составные части яда или слюны, волоски или чешуйки, белки тела, которые могут попадать в организм при ужаливании, вдыхании, контакте с кожей, через рот с пищей.

Реакция развивается в течение 1 ч после ужаливания. Реакция I степени характеризуется интенсивным кожным зудом, обильной волдырной сыпью, отеком кожи и подкожной клетчатки. При реакции II степени в патологический процесс вовлекаются внутренние органы вследствие спазма гладкой мускулатуры. Реакция III степени проявляется анафилактическим шоком, иногда с летальным исходом в результате острой сосудистой недостаточности.

При оказании помощи больному с острой аллергической реакцией на ужаливание необходимо прежде всего прекратить дальнейшее поступление яда в организм. При ужаливании пчелой как можно быстрее удаляют жало, так как в коже человека вместе с жалом остается ядовитый мешочек, опорожнение которого происходит за 2—3 мин. Это надо сделать осторожно булавкой или просто ногтем, не выдавливая в ранку яд. Если позволяет локализация, выше места ужаливания накладывают жгут, что задерживает на некоторое время распространение яда в организме. Для задержки всасывания яда на место ужаливания кладут лед и (или) обкалывают его внутрикожно 0,2 — 0,3 мл 0,1% раствора адреналина. Внутримышечно вводят 1% раствор димедрола либо 2% раствор супрастина или 2,5% раствор дипразина. При реакциях II и III степени необходимо подкожно ввести больному 30 мг (1 мл) преднизолона. Все больные в состоянии острой аллергической реакции должны быть незамедлительно отправлены в стационар.

 

Анафилактический шок.

Анафилакти́ческий шок или анафилакси́я — аллергическая реакция немедленного типа, состояние резко повышенной чувствительности организма, развивающееся при повторном введении аллергена.

Причины. Проникновение яда в организм человека, например, при укусе змеи и даже пчелы. В последние годы анафилактический шок стал часто наблюдаться при терапевтическом и диагностическом вмешательствах — применении лекарств (пенициллина и его аналогов, стрептомицина, витамина B1, диклоберла,амидопирина, анальгина, новокаина), иммунных сывороток, йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ, при накожном тестировании и проведении гипосенсибилизирующей терапии с помощью аллергенов, при ошибках переливания крови, кровезаменителей и др.

Патогенез. Реакция ГНТ. Общий и наиболее существенный признак шока — остро наступающее уменьшение кровотока с нарушением периферического, а затем и центрального кровообращения под влиянием гистамина и других медиаторов, обильно секретируемых клетками. Кожные покровы становятся холодными, влажными и цианотичными. В связи с уменьшением кровотока в головном мозге и других органах появляются беспокойство, затемнение сознания, одышка, нарушается мочеотделение.

Клиническая картина. Характеризуется быстротой развития симптомы появляются уже через несколько секунд или минут после контакта с аллергеном. угнетение сознания; падение артериального давления; судороги; непроизвольное мочеиспускание. У большинства пациентов заболевание начинается с появления чувства жара, гиперемии кожи, страха смерти, головной боли, боли за грудиной.

Лечение. Первым мероприятием при анафилактическом шоке должно быть наложение жгута выше места инъекции или укуса и срочное введение адреналина — 0,2–0,5 мл 0,1% раствора подкожно или, лучше, внутривенно. Следом за адреналином должны вводиться глюкокортикоиды. Типичные дозы глюкокортикоидов, необходимые при анафилактическом шоке — это 1 «крупная» ампула метилпреднизолона по 500 мг, или 5 ампул дексаметазона по 4 мг (20 мг), или 5 ампул преднизолона по 30 мг (150 мг). Также показано введение антигистаминных препаратов из числа не снижающих артериальное давление и не обладающих высоким собственным аллергенным потенциалом: 1–2 мл 1% димедрола или супрастина, тавегила. Показано медленное внутривенное введение 10–20 мл 2,4% раствора эуфиллина с целью снятия бронхоспазма, уменьшения отека лёгких и облегчения дыхания.

Больного с анафилактическим шоком следует уложить в горизонтальное положение с опущенным или плоским (не поднятым!) головным концом для лучшего кровоснабжения мозга (учитывая низкое АД и низкую перфузию мозга). Наладить ингаляцию кислорода, внутривенное капельное введение физраствора или другого водно-солевого раствора для восстановления показателей гемодинамики и АД.

Профилактика. Заключается прежде всего в избегании контактов с потенциальными аллергенами.

Иммунодефициты.

Иммунодефициты (ИДС) — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов. Выделяют первичные и вторичные иммунодефицитных состояний.

Первичные иммунодефициты (ПИД) - заболевания человека, в основе которых имеется наследственно обусловленный дефект иммунной системы. Это редко встречающиеся нарушения. Происходит сбой отдельных компонентов иммунитета: клеточного (синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича), гуморального, комплиментарного и фагоцитного (хронический гранулематоз).

Вторичные иммунодефициты (ВИД) - нарушения иммунной системы, которые развиваются в позднем постнатальном периоде или у взрослых. Считается, что они не являются результатом какого-то генетического дефекта. Клинически они проявляются часто рецидивирующими бактериальными, грибковыми, вирусными инфекциями, которые плохо поддаются традиционным методам лечения. Такой вид иммунодефицитных состояний возникает как следствие различных воздействий внешней среды на организм человека: радиации, иммуносупрессивной химиотерапии, а также при таких инфекциях, как ВИЧ. По сравнению с первичными, вторичные встречаются намного чаще, диагностировать их гораздо легче.

Согласно классификации, выделяют три формы ВИД:

Приобретенная - пример: синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), который развивается в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Индуцированная - для этой формы выяснена конкретн





Последнее изменение этой страницы: 2016-04-26; Нарушение авторского права страницы

infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.204.42.98 (0.024 с.)