Первинна імунологічна недостатність

 

 

 

Первинна імунологічна недостатність

1. Гуморальні (В-клітинні) первинні імунодефіцити

2. Клітинні (Т-клітинні) первинні імунодефіцити

3. Комбіновані первинні імунодефіцити

Виникають при порушенні утворення і диференціювання В-лімфоцитів.

1). Агаммаглобулінемія Брутона – зчеплена з Х-хромосомою; проявляється у хлопчиків, відсутні В-лімфоцити, плазмоцити та Ig.

2) Загальний варіабельний імунодефіцит – гіпогаммаглобулінемія.

3). Селективний дефіцит Ig. Порушення утворення Ig певного класу.

 

Виникають при порушенні утворення і диференціювання Т-лімфоцитів.

1). Синдром Ді Джорджі – вроджена аплазія тимусу; порушена диференціація попередників Т-лімфоцитів в То-лімфоцити. Клітинна відповідь неможлива.

2). Синдром Незелофа – алімфоцитоз; аутосомно-рецесивні, порушення перетворення То-лімфоцитів в

Тл-лімфоцити.

Виникають внаслідок порушення перетворення стволової клітини в клітину-попередник лімфоцитопоеза.

1). Важкий комбінований імунодефіцит; аутосомно-рецесивний або зчеплений з Х-хромосомою. Немає Т-, В-лімфоцитів та Ig.

2). Синдром Луї-Барр. Поєднання імунологічної недостатності з атаксією та телеангіоектазією.

3). Синдром Віскотта-Олдріча. Поєднання імунологічної недостатності з екземою або тромбоцитопенією.

 

Набуті імунодефіцити

Гуморального типу

Клітинного типу

Механізми:

1. Зменшення кількості Т-лімфоцитів:

а) зменшення лімфоцитопоезу

б) б) під впливом вірусів, аутоімунні реакції.

2. Якісні зміни Т-лімфоцитів:

а) порушення цитотоксичность

б) порушення синтезу лімфокінів

3. Порушення кооперації:

а) зменшення фракції макрофагів

б) зменшення утворення IL₂

в) збільшення впливу Т-супересорів

1. Порушення В-лімфоцитів

(клітинний рівень)

2. Порушення Ig

(молекулярний рівень)

Механізми:

1. Зменшення вмісту В-лімфоцитів:

а) зменшення лімфоцитопоезу

б) під впливом вірусів, аутоімунні реакції.

2. Якісні зміни В-лімфоцитів:

а) переродження в пухлини

(лейкози)

б) порушення перетворення в-лімфоцитів в плазмоцити.

3. Порушення кооперації:

а) зменшення фракції макрофагів

б) зменшення впливу Т-хелперів

збільшення впливу Т-супресорів.

Механізми:

1. Порушення синтезу Ig:

а) гальмування транскрипції

б) гальмування трансляції

в) дефіцит амінокислот

г) дефіцит енергії

д) порушення модифікації

2. Посилення розпаду Ig:

а) утворення агрегатів Ig

б) утворення АТ до Ig

3. Втрата Ig (нефротичний синдром)